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2020年07月07日
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孟昭影主任医师 河北北方学院附属第一医院 皮肤性病科 Whitfield硬红斑（怀特菲尔德）是一种结节性血管炎，病因可能与静脉血流淤滞、循环不畅或小血管血栓等有关，另外感染、外伤、劳累、生气、情绪不良等可能为诱发因素。河北北方学院附属第一医院皮肤性病科孟昭影多见于中老年女性，皮损分布广泛，除了两小腿之外，也可见于腹部、臀部及上肢，典型皮损为大小不等疼痛性结节或斑块，一般不化脓不破溃，愈后不留疤。慢性病程、反复发作、时轻时重。结核菌素实验（PPD）阴性，抗结核治疗无效。卧床休息静养之后会好转，治疗以抗血管炎为主，糖皮质激素、非甾体抗炎药、10%碘化钾、四环素类、DDS、雷公藤多甙等药物治疗有效。组织病理：呈血管炎改变，无干酪样坏死和肉芽肿形成。河北北方学院附属第一医院皮肤科主任医师、教授、硕士生导师孟昭影出专家门诊时间：星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年06月21日1750
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2019年11月26日2484
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任彬诚主治医师 西安交大二附院 风湿免疫科 对于人体的健康，每一种疾病就像是一个敌人，它伺机而动有的譬如感冒，看似来势汹汹，反复发作，但人体强大的免疫功能总是一次次将它击退有的譬如关节炎，它悄悄的来，但却舍不得离开，与“厮守”的关节，相爱相杀有的譬如血管炎，它如同伪装者，换副不同的面孔出现，四处流窜作案。。。。今天，就让我们了解一下，总是不愿意以真面孔示人的——血管炎！血管炎（primary vasculitis），顾名思义，就是以血管壁或血管周围组织为基础，发生慢性炎症及坏死为特征的疾病。往往随着疾病发展，容易造成血管壁结构异常，可造成出血、栓塞、闭塞等，从而引起下游器官供血等改变。大多数血管炎属于病因不明的原发病，少数为感染、肿瘤、药物等原因破坏血管壁，引起血管炎症反应。根据2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎的分类及命名：一、大血管炎范围：主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常为肉芽肿性动脉炎。大动脉炎：好发＜50岁患者。常见表现：四肢脉搏减弱或消失，无脉症，双侧血压差值增大（10mmHg以上），间断偏瘫、跛行；颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死；高血压可见1/3的患者，常见于肾动脉、腹主动脉狭窄所致；巨细胞动脉炎：好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统，常累及颞动脉，好发＞50的患者。常见表现：头痛及头皮触痛是最常见的表现，常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。二、中血管炎范围：主要累及中等动脉（器官动脉主干及其分支），常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。结节性多动脉炎：为坏死性动脉炎，但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎，无ANCA相关性。常见表现：小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色，沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，神内动脉瘤破裂可见肾绞痛，可见高血压。川崎病：与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎，主要累及中、小动脉，尤其冠状动脉，几乎只发生与婴幼儿。三、小血管炎范围：主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉）的血管炎，也可累及中等动脉、静脉。（一）ANCA相关性血管炎1.显微镜下多血管炎：坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见，无肉芽肿。2.肉芽肿性多动脉炎：主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管，坏死性肾小球肾炎最常见。3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。常见表现：多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。（二）免疫复合物性小血管炎范围：以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎，肾小球肾炎常见。1.抗肾小球基底膜病：主要累及肺、肾毛细血管，并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎，肺脏受累可引起出血性肺泡炎。2.冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎，主要累及皮肤、肾脏、周围神经。3.LgA性血管炎（过敏性紫癜）：以lgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎，常累及皮肤、消化道、关节、肾脏。4.低补体血症性荨麻疹性血管炎：以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎，血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。四、变异性血管炎范围：可累及任意大小以及任意种类的血管炎。1.白塞病：以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现，伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受累的系统性疾病。2.科根综合征：以眼、内耳受累为主要特征的血管炎，常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。除此之外，包含了单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎、与可能的病因相关的血管炎。血管炎分门别类种种，但临床表现不尽相同，并且伪装性、隐藏性极高，让患者防不胜防，带来了极大的痛苦。大多数人群对血管炎认知不足、敏感度不高也是使得血管炎难以诊治的重要原因，往往使得患者迁延不愈，错失治疗时机。如何提高对疾病及鉴别以及敏感的把握，是从种种假象中抓住真谛的关键，这不仅需要医务工作者的自我提高，也需要患者提高认知，早发现、早诊疗，避免延误病情。参考文献：1.Keser G,Direskeneli H,Aksu K,Management of Takayasu arteritis:a systematic review,Rheumatology,2014,53(5):793-801.2.Howard T,Ahmad K,Swanson JA,et al.Polyarteritis no-dosa.Tech Vasc Interv Radiol,2014,17(4):247-251.3.中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志，2011.15（5:）：483-486.4.Divi Cornec,Emilie CornecLe Gall,Fernando C.,et al.ANCA-associated vasculitis clinical utility of using ANCA specificity to classify patients.NATURE REVIEWS,2016,12(3):132-136.2019年02月09日4570
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何懿副主任医师 南医三院 风湿免疫科 前 言 记得我小时候，气功在中国着实火了一段时间，用气功来治啥病的都有。但是就在前两天，知名的“气功”大师王林，却因为一个叫“ANCA相关血管炎”的风湿免疫病抢救无效死亡了。今天我们就来说一说这个风湿免疫病。 前两天，我们知名的“气功”大师王林，因为ANCA相关血管炎，医治无效死亡。对于气功，小时候，经常在回家的路上，在偷偷看完古龙金庸后，幻想自己也能够突然打通了任督二脉、突然捡到一本九阳神功，突然有一个独孤求败这样的师傅要在死前把所有功力和秘籍传给我；然后我可以行走江湖，仗剑天涯，快意恩仇......当然最后这些也都是幻想。 至于王林是不是大师，就不评论了，但是很多达官贵人对于王林之前可是趋之若鹜的，后来呢出事了，就牵出了一大堆事情，这些事情呢，也不评论了，怕被抄水表。当然网上有很多解密王林大师如何空杯装酒，空盆取蛇的视频，有空可以看看，娱乐娱乐。但是有“神功护体”的王林大师，最后还是死于了一个叫ANCA相关血管炎的风湿免疫病。很多朋友对风湿免疫病的印象还停留在关节痛、老寒腿等等，说起风湿免疫病还能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好说一说这个ANCA相关血管炎。ANCA相关血管炎首先，我们要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒细胞胞浆的抗体。 那问题又来了？抗体是什么？简单说，抗体就是身体里面对抗外界细菌病毒寄生虫等微生物产生的蛋白，对身体起保护作用的，但是ANCA这些自身抗体呢，恰恰相反，把自身的免疫细胞-中性粒细胞当做了“细菌、病毒”给破坏杀死了。本来是人体对抗细菌病毒的利剑，反过来自残了。所以，ANCA肯定是不好的东西。 ANCA相关血管炎主要就是因为身体里面有了这个ANCA，导致的血管炎改变。包括了：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎。那ANCA相关血管炎都有哪些主要症状呢？ 首先，血管是人体运输营养物质以及代谢的主要途径，遍布全身。所以血管炎肯定会对全身有影响，比如发热、乏力、体重降低等。 其次，有血管的地方可能就有问题。因此ANCA相关血管炎可能会累及全身各个系统。比如累及眼睛会出现巩膜炎、眼肉芽肿；累及耳朵会有中耳炎；累及鼻子会出现鼻腔肿物、鼻窦炎；累及肺可以出现肺的结节、咳嗽、哮喘等；累及心脏会有心包炎、心肌炎等；累及关节会有关节炎；累及肾脏会有肾炎、肾功能不全、蛋白尿以及血尿等，还可以累及神经系统出现外周神经炎症等；累及皮肤会出现紫癜等。当然显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎以及变应性肉芽肿性多血管炎三种疾病各有自己的特征，比如变应性肉芽肿性多血管炎有周围神经系统受累、哮喘以及嗜酸性粒细胞增多；显微镜性多血管炎常有肾和肺的问题；而肉芽肿性血管炎容易累及上下呼吸道以及肾。 大家看到上面的症状就知道，血管炎的诊断非常复杂，很多患者出现单一器官受累后，都到对应科室就诊，比如皮肤紫癜去皮肤科，肾炎去肾内科，比如肺结节、哮喘就去呼吸科。所以，走弯路几乎是必然的。当然我也不建议有肾炎，有皮肤紫癜、有哮喘就马上来风湿免疫科。但是当患者同时有多个系统症状，比如有肾炎、又有肺炎、紫癜的时候就需要考虑去风湿免疫科，或者按照常规治疗效果不理想的时候，就需要考虑风湿免疫科看看了。 最后，真的不是危言耸听，ANCA相关血管炎，如果不治疗，2年死亡率是80%，如果规律治疗，10年生存率是75-88%。所以，规律治疗是关键。怎么治？去风湿免疫科找医生吧。 参考文献：1、凯利风湿病学第9版本文系何懿医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月13日6301
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郭新美主任医师 山东省公共卫生临床中心 结核内科 淋巴瘤样肉芽肿(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。(一)临床表现LG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80％)、皮肤(40％～45％)、中枢神经系统(30％)、肝(25％)；其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30％出现神经系统损害，表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤，可见于40％～45％病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节，亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部，亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状，如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见，因不同部位受累而出现相应临床表现。l. 呼吸系统 呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展，另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围根广，但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约l／3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。肺实质内梗死样坏死，细胞高度浸润性结节，大块肺损害，广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等，均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。2．神经系统 表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。3. 皮肤 肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害发生率占40％～50％。有10％～25％病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。Liebow报告的一组40例患者，16例(42.5％)出现了皮肤损害，由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是l～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡)，直径2～3cm，多位于肢体。病损可发生于任何部位，但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现，主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。4．肾脏受累 约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。5. 其他 其他病变10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。诊断：除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。(二)诊断1. 诊断标准(1)发病年龄和性别。本病可见于各年龄阶段，老年相对多见，平均发病年龄为50岁，男女比为1.7：l。(2)临床表现：呼吸道症状最多见(80％)。可伴发热，消瘦。皮肤病变也较多见(40％～50％)，表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30％)，可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐；性神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25％)，可有肝、脾大等，但浅表淋巴结极少受累，这一点与淋巴瘤相反。2诊断步骤 临床上出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变，或伴肝、脾、淋巴结肿大时，要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查，如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线素，但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见，常为患者就诊的主诉，应引起重视。临床出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变时，要考虑到LG的可能，胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索，但必须经病理证实才能最后确诊。实验室检查：l. 血常规及血沉 少数患者有严重贫血，白细胞可升高或降低，淋巴细胞可增多，血沉加快。2. 尿常规 一般正常，有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。3. 生化学检查 当肝实质广泛受侵犯时，转氨酶可升高。4. 免疫学检查 约半数患者可有IgG或IgM升高，细胞免疫试验多为阴性，类风湿困子、狼疮细胞、抗桉抗体均为阴性。5. 外周血检查 可有贫血，白细胞减少或增多，淋巴细胞增高或降低。6. 血液检查 血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性，ANA常阴性。7．免疫球蛋白检查免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。8．病理检查 主要在真皮渌层附属器周围有中性粒细胞浸润，还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，偶见异形淋巴样细胞，其核大、深染，形态不规则，可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死，出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显，主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀，腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润，浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿，血管被多种细胞浸润，包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等，主要累及中等大小动静脉，血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞，可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞，为CD4+的T细胞，TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。9. 免疫表型 EBV阳性，B细胞常表达CD20和CD79a，CD15阴性；LMP1阳性。部分单克隆细胞，胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性，其中CD4+细胞为多。其他辅助检查：l. X线检查 X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影，大小不一，直径自数毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影，l/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润，或呈多发性结节性病变，类似于转移性肺癌。病变多为双侧性，主要累及两下肺野，特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小，而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。(三)治疗本病治疗至今尚无满意的方法。据报道，在病程早期用糖皮质激素治疗，可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗，较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗，也不能阻止其发展。多数学者认为当本病己出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时，即使进行充分的化疗，也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。1982年 Fauci用泼尼松(1mg/(k·d)，2个月后减量，持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg.d)，持续达37个月]治疗，使46％病人得到5年左右缓解。局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素，G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案，约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退，更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。l. 内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿，采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情，常用量泼尼松60～80mg／d。亦可应用免疫抑制剂治疗，早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。2. 放射治疗 孤立性病灶可行小剂量放射治疗。(四)预后本病预后不良，大多在发病后2年死亡，平均存活11 3个月，死亡率达65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。约10％～50％病例发展为恶性淋巴瘤。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来，预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”，对苯丁酸氮芥治疗有效；二和三级AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”，三级AIL相当于“大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三级血管中心性淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其病死率高达80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制剂治疗，则可使部分患者的症状获得较长期的缓解。有12％病人发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60％，通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。1/4患者可带病生存，中数生存期约2年。临床上肺部双侧病变、伴神经系统损害，病理上以不典型淋巴细胞为主者，预后均差。2013年01月13日5904
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