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黄雅静主治医师 歌者田震,近年患血小板减少性紫癜,接受治疗。这个消息,还是一位血小板减少性紫癜的患者的家属告知我的。她说,我妈妈和歌星得一个病,真够出名的。她的妈妈,73岁,因双下肢出血点就诊,查血常规发现血小板减少,经骨髓穿刺检查明确诊断为血小板减少性紫癜,经激素及丙种球蛋白治疗后病情稳定,血小板恢复正常。只有得了这种病的人才会关注,也只有明星得了这种病才会得到大多数人的关注。血小板减少性紫癜属于血液病,给人一种恐惧的感觉,不过,真正了解了病因病情,也就可以正确对待了。所以我整理了有关血小板减少性紫癜的相关资料,希望能够抹除人心中的恐惧。得病并不可怕,怕的是因病而就此消沉。一、什么是血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜,简称ITP,是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。这种病发病年龄一般为20-50岁,女性为男性的3-4倍。患者可能有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。 原发性血小板减少性紫癜特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。二、血小板减少性紫癜病因 病因不清,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。三、血小板减少性紫癜症状1、急性型 多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。2、慢性型 多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。四、血小板减少性紫癜诊断检查1、血象急性型血小板明显减少,多在20×10^9/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×10^9/L,常见巨大畸型的血小板。2、骨髓象 急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。3、免疫学检查。 4、其他。 出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。五、血小板减少性紫癜治疗方法一、一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。二、肾上腺皮质激素。 急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。四、免疫抑制剂。 五、免疫球蛋白。 六、达那唑。七、输注血小板。 八、血浆置换。 九、促血小板生成药。 十、中医中药。2009年10月31日 23552 1 3
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常英军主任医师 北京大学人民医院 血液病研究所 临床表现和并发症血小板减少最早出现的症状可能是皮肤出血,小腿皮肤出现许多小红点,微小创伤可引起散在的紫斑,可伴有牙龈出血、大便或者是尿中带血,月经量多。出血不易止住。随着血小板数量进一步减少,出血加重,血小板极少的患者,即使没有受伤也可能发生消化道大出血,或者致命性颅内出血。出血症状的速度取决于血小板减少的原因,如血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症的症状会突然出现,原发性血小板减少性紫癜患者症状可能突然出现,也可能逐渐出现,甚至不明显。血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合症的症状很明显,前者血管中形成小凝块(血栓),消耗血小板,还引起很多症状和并发症,有些是致命的。大脑血栓会引起头痛、意识不清、昏迷。其他部位出现血栓可能引起心律失常、肾损害伴血尿、腹痛等。溶血性综合症患者的主要问题是肾损害,一般比较严重,可能导致肾功能衰竭。诊断和治疗患者出现异常瘀斑或者是出血时,医生会考虑血小板减少。对于可能发生血小板减少者,医师会常规检查血小板,有时没有出血的人因为其他原因做血液学检查,也可发现血小板减少。要治疗首先要明确血小板减少的原因,某些症状可能帮助确定病因。感染引起血小板减少者常常有发热,原发性血小板减少性紫癜患者一般不发热;血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合症患者往往有肾脏和中枢神经系统的损害。如果医生在体检时发现脾脏肿大,提示血小板减少的原因可能是引起脾脏肿大的原因。如果血液检查发现尿素氮、肌酐增高提示血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征。用显微镜检查血液,或用血细胞计数仪计数血小板,了解血小板减少的严重程度,也可能为病因诊断提供线索。有时需要作骨髓检查以了解血小板生成情况。血小板数很低者一般需要住院治疗,或者是卧床以避免外伤。如果出血严重,需要数血小板。了解引起血小板减少的原因往往能帮助治疗,比如药物引起的血小板减少停药即可纠正。原发性血小板减少性紫癜是由破坏血小板的抗体引起的,糖皮质激素能暂时阻断抗体作用,增加血小板数量。达那唑与糖皮质激素有类似作用。抑制免疫系统的药物如环磷酰胺和硫唑嘌呤可能抑制抗体产生。部分原发性血小板较少性紫癜的患者需要脾脏切除治疗。血栓性血小板减少性紫癜的患者常用输血浆和血浆分离治疗——即血浆置换治疗。伴有血小板减少的某些疾病需要长期治疗,如溶血性尿毒综合征等。本文系常英军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2009年09月14日 8734 3 9
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杨洪涌主任医师 广州中医药大学第一附属医院 血液科 原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的,以血小板减少,皮肤粘膜、甚至内脏出血为主要表现的一种获得性出血性疾病,又称为特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性贫血,即称为伊文氏(Evans)综合征。ITP的发病率:本病为常见出血性疾病,临床分为急性和慢性两型,发病率约为1/20,000,多见于儿童和青壮年,30岁以下占60-70%,40岁以上不超过10%,发病无地域差别,死亡率小于1%,多死于内脏特别是颅内出血。预后大多良好。急性型有自限性,慢性型甚少自愈,易反复发作,病程可长达数年。本病属中医血证中紫癜、崩漏等范畴。[病因及发病机理]ITP的病因和发病机理尚未完全清楚,一般认为与下列因素有关:(一)发病因素:本病为后天获得性出血性疾病,其发病与下列因素有关:1、年龄因素:急性型多见于2-6岁儿童;慢性型多见于成人。2、性别因素:慢性型以青年女性为多,男:女发病率为1:3-4;急性型性别差异不明显。3、免疫因素:慢性ITP发病与自身免疫有关,具体病因未明。急性ITP发病与病毒感染有关,这些病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、带状疱疹病毒、肝炎病毒等,甚至某些病毒活疫苗注射亦可通过激发免疫反应引起急性ITP。(二)发病机理:ITP发病的基本环节可能是病毒感染等因素,产生免疫复合物与血小板膜上Fc受体结合,并激活或刺激抗血小板抗体(主要是PAIgG)增高,使血小板和巨核细胞受到破坏,其破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。急性ITP是由于病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,再与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核-巨噬细胞系统所清除;或抗病毒抗体与相应抗体原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。慢性ITP的发生,主要是由脾脏产生的血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨噬细胞的Fc受体结合,引起血小板吞噬或破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知ITP病人辅助性及抑制性T细胞失调,TA细胞功能缺陷。祖国医学认为,ITP的病因病理是感受风热暑湿或温毒疫疠之邪,邪热入里;或饮食偏嗜,过食辛辣燥热醇酒等品;或药食失误,湿毒内生;或七情过极,五志化火,均可致邪热内炽,灼伤血络,迫血妄行;或湿热交蒸,气血沸腾,脉络受伤,血溢脉外而成本病。或感受燥暑风热之邪;或热病伤阴,或过食辛辣煎炸之食,耗伤阴液;或劳欲伤肾,阴精亏耗;或禀赋不足,素体阴虚,复因烦劳而阳气鸱张,均可致虚火内盛,灼伤血络,血溢脉外而为本病。或禀赋不足,脾肾素虚;或忧思劳倦伤脾,惊恐、劳欲伤肾;或感受寒湿之邪;或大病之后,损伤脾肾阳气,致脾虚则统摄无权,肾虚则封藏失职,均可致血溢脉外而成本病。尚有由七情所伤,肝气郁结,气滞血瘀;或热病耗伤气阴,阳气虚则推动无力,阴血亏则血行艰涩;或久病入络,气滞血瘀;或血出之后,停而留瘀,瘀血内阻脉络,新血不得归经而外溢而成者。总之,本病病机有五:热入营血,血热妄行;阴虚火旺,络伤血溢;气虚不摄,血溢脉外;瘀血阻络,血不归经;湿热交蒸,脉络受损。本病的病位主要在肌肤、血脉,其发生又与脏腑,尤其是脾、胃、肝、肺、肾等有关。脾主肌肉,与胃相表里,脾胃气虚,气不摄血,则血溢肌肤而成紫斑;肝不藏血,或肝郁化火,灼伤血络,均可致血溢脉外,而成紫斑;肾气虚则封藏失职,肾阴虚则虚火灼络,均可致紫斑。另外,心主血脉,心火过亢,迫血外溢;肺朝百脉,外合皮毛,外邪入里,常先犯肺,传里化热,灼伤血络,均可致紫斑。急性ITP多由外感传里,热毒内炽,热入营血;或饮食不节,食滞化火,或肝郁化火,迫血妄行;甚者耗伤气阴,转为慢性;慢性ITP常由禀赋不足,脾肾亏虚,或由外感或由内伤饮食、劳倦、七情等,致脾、胃、肝、肾虚损,或虚火伤络,气虚不摄而发病,血出之后,瘀血内留,每因感邪或过劳而诱发或加重,终致本虚标实之证。[诊断]一、临床表现(一)紫癜是ITP主要特征。出血可发生在任何部位及脏器,但以皮肤粘膜为主。出血点大小不一,扁平,多为针尖样,少数为大片瘀斑,压之不褪色,以四肢多见。龈血与鼻衄、泌尿生殖系统亦常有出血,口腔粘膜血疱常提示血小板严重减少。颅内或视网膜出血较少见,可出现头晕头痛、呕吐、视物不清、昏迷,甚至致死或致盲。(二)脾脏多不大或轻度肿大。(三)急性型常见于儿童,亦可见于成人。秋冬季发病最多。起病前1周-3周常有呼吸道或其它系统病毒感染史。起病急骤,可有发热,恶寒,突然发生广泛而严重的皮肤粘膜出血或血肿。病程约数天至数月。少数可转慢性。(四)慢性型多见于青壮年女性,一般无前驱感染史。起病缓慢隐袭,皮肤出血以下肢远端多见,女性患者可以月经过多为主要甚至唯一表现。常反复发作,病程数月或数年。二、实验室及其他检查(一)血小板:多次检查血小板计数减少,急性型及慢性型急性发作期常少于20×109/L,少于10×109/L时常有广泛、自发出血倾向;慢性型多在30-80×109/L之间,高于50×109/L以上时常无症状。常可见巨大或畸形血小板。(二)白细胞计数:大多正常。急性出血时,可有中性粒细胞增多或核左移。急性型可有嗜酸粒细胞或淋巴细胞增多。(三)红细胞及血红蛋白:出血严重者可见正细胞性贫血,长期慢性出血,可因缺铁而见小细胞低色素性贫血。(四)骨髓象:增生活跃,巨核细胞数正常或增多,成熟障碍,以颗粒巨或裸核为主,产板巨少或不见,血小板罕见;粒细胞及红细胞系统基本正常。(五)血小板抗体IgG(PAIgG)增多。(六)血小板寿命缩短:急性型可少于数小时,慢性型1天-3天。[鉴别诊断]一、继发性血小板减少:除有出血症状外,常有原发病的特征。骨髓检查有助于鉴别诊断。如感染性血小板减少症有明显的感染病史及原发病的症状体征,骨髓中巨核细胞,甚至白细胞、红细胞系统均可减少。药源性血小板减少症发病前有明显的用药史,停药后出血数天内停止,血小板计数恢复正常,若7天-10天内仍未恢复正常,则基本上可除外药源性血小板减少症。再障病人则多全血减少,骨髓象粒、红、巨核细胞三系均减低,脂肪成分增加。血液系统恶性肿瘤若血小板减少,必有骨髓中相应细胞系统幼稚细胞明显增多。二、伊文氏(Evans)综合症:除血小板减少和巨核细胞成熟障碍外,尚伴有自身免疫性溶血,Coomb’s试验阳性。血栓性血小板减少性紫癜:除血小板减少外,尚可有神经系统症状,如定向障碍,嗜睡和抽搐等,并有溶血,或心肌损害,但Coom’s试验阴性。遗传性血小板减少性紫癜:临床上很难与ITP鉴别,但患者常有家族史,家系调查有助诊断。三、过敏性紫癜:多可找到感染、药物或食物过敏原;而ITP找不到原因。皮肤紫癜呈对称性,分批出现,可高出皮面,常伴瘙痒,四肢尤以下肢伸面为主,可伴见荨麻疹;而ITP则出血呈针尖样,可融合成片,不规则形,全身散在性,分布不均,不高出皮面,一般不痒,无寻麻疹。可有腹部绞痛伴便血;ITP则可见便血而无腹痛。可有关节肿痛;ITP则无。可有血尿伴肾炎表现;ITP则单纯血尿而无肾炎表现。血块回缩试验正常;ITP则回缩不良。血象血小板计数正常,嗜酸球可增多;ITP则血小板数减少,嗜酸球正常。骨髓象巨核细胞无质与数之改变;ITP可见巨核细胞成熟障碍或数量增多。[危重指标]1、皮肤粘膜广泛或严重出血。2、颅内出血或眼底出血。3、大量或持续阴道或鼻腔出血不止失血性休克。4、血小板计数少于10×109/L。[治疗]一、西医治疗(一)治疗原则去除病因,控制出血症状,减少血小板破坏。(二)治疗措施1、肾上腺皮质激素:皮质激素可以抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用,以防止血小板在脾窦阻留,从而减少血小板破坏;还能降低毛细血管脆性,减轻出血;并能刺激骨髓造血。对于初治ITP,一般均主张使用激素,且剂量宜大,疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg,3-4周后不管有否疗效,均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是,达到缓解后每周递减5mg,直至每天20mg以下,使血小板维持在50×109/L以上,维持治疗一般不超过6个月,以免发生副作用。治疗6周未达缓解,考虑为皮质激素治疗失败。不能为使血小板恢复正常而长期大量使用皮质激素。2、丹那唑(Danazol):是一种合成雄性激素,男性化副作用少。可能通过抑制T细胞,使抗体产生减少而提高血小板数。剂量:每次0.2g,每日3次,连服6个月后减量至停药。复发者,再服有效。目前有取代皮质激素成为ITP首选之势。亦可与皮质激素联用。3、脾切除或脾动脉栓塞术:脾切除是治疗慢性ITP的有效方法。术中即可有血小板回升,术后24小时可明显上升,1-2周达高峰,维持正常水平2个月以上为有效。近期完全缓解率可达70%-80%;但复发率达30-50%,可能与存在副脾或肝脏参与血小板破坏有关。脾动脉栓塞术近年较流行,创伤较少但疗效较差。切脾适应症:①经内科治疗积极治疗半年以上无效者;②皮质激素治疗无效,或需30mg/d以上才能止血者;③激素禁忌症者;④有颅内出血倾向经内科积极治疗无效者;⑤妊娠6个月内严重出血者。禁忌症:①年龄在2岁以下者;②有心脏病及其他并发症者;③首次发病的早期病例;④妊娠晚期;⑤急性爆发型患者。4、免疫抑制剂;为三线药物,毒副作用较大。免疫抑制剂适应症:①激素或切脾无效者;②伴有脾功能亢进而又不能切脾者。可用长春新碱每周1mg-2mg,连用4周,1-2周内血小板回升,但停药后血小板多不能维持;或用环磷酰胺每日每公斤体重1.5mg-3mg,分3次口服,或每平方米体表面积0.3g-0.6g,静脉注射,每3周1次;或硫唑嘌呤每天每公斤体重1mg-3mg,口服,常须4周以上才见效;或环胞素A,每日每公斤体重10mg,分两次服,缺点是昂贵。5、他莫昔芬:可竞争抑制雌激素与T细胞结合而升高血小板。每次10mg,每日3次,口服。见效慢,宜连续用药3个月以上,待血小板复常后2个月再停药。6、成分输血:一般仅用于ITP急救治疗或切脾术前准备或难治性ITP。⑴ 静脉用丙种球蛋白:疗效佳,但价格高。机理:①抑制血小板抗体产生;②封闭单核-巨噬细胞Fc受体;③保护血小板免被抗体覆盖和致敏;④清除病毒感染灶。用法:每公斤体重0.4g,连用5天,或在血小板减少时周期性给予每公斤体重0.5g。⑵ 血浆置换术:能去除血浆中大量血小板抗体,使病情近期缓解。用法:每次用新鲜血浆1000-3000ml,至少连用2次-3次。缺点是费用高,且反复使用易产生同种免疫抗体。⑶ 浓缩血小板:一般不宜使用,因ITP输血小板大部分被破坏,疗效差而成本高。仅用于救急止血或切脾术前。二、中医治疗(一)证候特征ITP的起病有急有缓,表现以紫斑、齿衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏为多,亦可见咳血,便血,甚者可见动风闭窍、暴盲等危侯。属实火者起病急,病程较短,紫斑色紫红,或融合成片,分布肢体阳面较多,甚则遍布周身,兼有血热妄行证候;属虚火者起病或急或缓,病程较短或长,紫斑色绛红,分布肢体阴面较多,兼有阴虚火旺证候;属气虚者起病较缓病程较长,反复发作,紫斑色淡红,兼有脾肾气虚证候;属血瘀者起病或急或缓,紫斑色紫暗,兼有瘀血内阻或气滞血瘀证候。(二)治疗要点治疗ITP应当止血以治标,辨证以治本。出血首当止血;血出之后,离经之血停留体内,即为瘀血,故止血消斑既是本病治标之法,又是基本治法。辨证治本方面,血热妄行者,配以清热凉血;阴虚火旺者,兼宜滋阴清热;气虚不摄者,结合益气摄血;瘀血阻络者,并当活血宁络。证情兼夹者,据其具体辨证,灵活配用上述法则。(三)分型治疗1、血热妄行主证 起病较急,皮下出现瘀斑瘀点,色紫红,或融合成片,甚则遍布全身,发热夜甚,心烦或口渴,便秘,尿黄,常伴鼻衄、齿衄,尿血,便血,血色深红质粘稠,舌红绛,苔薄黄,脉弦数或细滑数。治法 清热解毒,凉血消斑。例方 犀角地黄汤、清营汤、化斑汤。常用药 水牛角,生地、丹皮、赤芍、丹参、玄参、麦冬、紫草、地榆炭、侧柏炭、栀子炭、茜草根、银花、连翘。应急措施紫地合剂50ml或紫地宁血散4克-8克,每日3次,口服。江南卷柏片,每次4片,每日3次,口服。清开灵注射液20ml-40ml加生理盐水250ml-500ml中静脉滴注。复方丹参注射液10ml-20ml加生理盐水250ml中静脉滴注。2、阴虚火旺主证 皮肤散在性瘀斑瘀点,色鲜红,或青紫,时轻时重,夜间出血更多,或伴鼻衄、齿衄,或月经过多,崩漏,五心烦热,潮热盗汗,午后及夜间尤甚,或腰膝酸软,口干咽燥,舌红苔少,脉细数。治法 滋阴清热,宁络止血。例方 茜根散合二至丸。常用药 茜草根、侧柏叶、仙鹤草、生地、阿胶、女贞子、旱莲草、赤芍、紫草、丹参、丹皮、地骨皮、蒲黄炭、栀子炭。应急措施复方丹参注射液10ml-20ml加生理盐水250ml中静脉滴注。生脉注射液20ml-30ml加生理盐水250ml中静脉滴注。血康口服液10ml-20ml,每日3次-4次,口服。3.气虚不摄主证 紫斑色淡红,或散在分布,反复发作,遇劳加重,头晕疲乏,心悸气短,面色苍白或萎黄,纳呆便溏,口淡声低,舌淡或有齿印,苔白,脉细弱。治法 健脾养血,益气摄血。例方 归脾汤。常用药 党参、黄芪、白术、茯苓、鸡血藤、血余炭、花蕊石、棕榈炭、三七、山药、阿胶。应急措施黄芪注射液10ml-30ml加5%葡萄糖注射液中静脉滴注。丽参注射液10ml-20ml加生理盐水中静脉滴注。参麦注射液20ml-30ml加生理盐水中静脉滴注。4.瘀血阻络主证 皮下紫斑,色暗青紫,或皮下或肌层下血肿,或胁下症块,大便色黑,或面色黎黑,眼眶暗黑,唇甲色暗,月经瘀黑成块或棕黑如咖啡,舌质紫暗或瘀斑瘀点,或舌下脉络粗张瘀黑,脉弦涩或细涩。治法 活血化瘀,宁络止血。例方 桃红四物汤。常用药 桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、生地、三七、制大黄、炒蒲黄、紫珠草、茜根、仙鹤草。应急措施血康口服液10ml-20ml,每日3次,口服。云南白药0.5g-1g,每日3次,口服。紫地合剂50ml或紫地宁血散4-8g,每日3次,口服。复方丹参注射液16ml-20ml,加生理盐水中静脉滴注。5.湿热蕴蒸主证 紫斑,或兼鼻衄,齿衄,甚或尿血、便血,血色深红或鲜红,或身热不扬,胸闷恶心,纳呆溲黄,头身困重,口粘,舌质红,苔黄腻,脉濡数。治法 清热去湿,凉血止血例方 二妙散合槐角丸。常用药 苍术、黄柏、槐花、地榆、黄芩、防风、枳壳、竹茹、苏叶、黄连、茜根叶、地肤子、白藓皮、仙鹤草、土茯苓。应急措施双黄连粉针剂2g-3g加生理盐水中静脉滴注。清开灵注射液20ml-30ml加生理盐水中静脉滴注。[临症提要]一、ITP的确诊必须强调排除继发性血小板减少,应仔细询问病史包括感染史、服药史、毒物接触史、家族成员出血史或乙肝、红斑狼疮病史;查肝胆B超、肝功能、凝血功能等。若脾大明显,肝大,淋巴结大,黄疸,肝功能,凝血时间明显异常,常提示为肝病等继发性血小板减少,尚需查骨髓穿刺。可据此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核细胞无成熟障碍,应考虑脾亢。二、ITP可与其他自身免疫性疾病重叠,如红斑狼疮,类风湿病、硬皮病、结节性性多动脉炎、干燥综合征、重症肌无力、溃疡性结肠炎、间质性肺炎、甲亢、桥本氏病等;还可与慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重叠。三、时时注意出血倾向,严防大出血发生。对于出血较多,血小板数少于20×109/L者,应尽量减少活动,保护头颅及视力,慎防颅内或眼底出血,并用漱口药物代替刷牙,以减少齿衄,禁用推拿按摩及热敷治疗;若伴高热,忌用酒精擦浴;若ITP患者突然出现剧烈头痛,呕吐或视力减退明显,或抽搐,意识障碍等,应高度怀疑颅内出血及眼底出血,宜尽快积极抢救,如绝对卧床,加床栏防坠床,给予吸氧、吸痰,尽可能少搬动病人,并尽早使用止血敏、止血芳酸、皮质激素等止血药,输注机采血小板1U或使用IVIg,急查眼底情况,待病情较为稳定,血小板数多于30×109/L后,再行头颅CT、腰穿检查,较为妥当。四、血小板数少于50×109/L或出血明显者,忌行手术,包括拔牙等小手术,若确有非手术不可的情况,应输注血小板,使血小板计数达70×109/L以上再行手术。ITP病人血小板数少于50×109/L时,还应尽量避免肌肉注射给药,宜用口服或静脉给药,以防发生肌层下血肿;并忌用抑制血小板功能的药物,如解热镇痛药、H1-受体阻断剂等。五、对于ITP的治疗,目前西医主要采用激素、免疫抑制剂、切脾等法,副作用较明显,且易复发;而中医治疗则起效较慢而稳定;若采用中西医两法并举,则可相辅相成。一般初发患者,血小板计数多于20×109/L,单纯皮肤粘摸出血者,可首选中医辨证治疗,而不用西药治疗。若初发血小板少于20×109/L,或皮肤粘膜出血严重或内脏出血,儿童患者首选中医辨证治疗加IVIg,既能起到IVIg升血小板而止血作用,又能发挥中药及静丙抗病毒优势;成人或经济条件较差者,可考虑中医辨证治疗配合小剂量激素(0.4mg—0.5mg/kg/d)泼尼松,或再加丹那唑0.2g,每日3次,疗效更佳)。鼻衄较多者可用紫地合剂或凝血酶200U加去甲肾上腺素1mg加生理盐水30ml纱条填塞止血;龈血不止者可用紫地合剂含漱(口含15分钟—20分钟再吐掉),或用上述凝血酶加去甲肾上腺素加生理盐水含漱或蘸棉球压迫止血;崩漏者可予炔诺酮片5.0mg,每日4次,口服。六、ITP属祖国医学之紫斑、崩漏等范畴,其主要病机是热入营血,血热妄行,或阴虚火旺,络伤血溢;或气虚不摄,血溢脉外;或瘀血阻滞,血不归经;湿热内蕴,脉络受损。治疗首当止血以治标;辨证以治本,实火宜清,虚火宜降;气虚宜补,血瘀宜消。上窍出血多为气火上逆,可在清热凉血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黄、花蕊石、沉香等引气下行;血溢下窍而为便血、尿血者,常为气虚不摄,可在方中加党参、黄芪、龙骨、牡蛎、乌贼骨、升麻、柴胡等益气升提,固涩收敛。临床总应随证施治,勿犯虚虚实实之戒。血止斑消之后,又当结合辨证,予以宁血补虚,不宜过早停药,以防紫斑复发。本病若伴见动风、闭窍(脑出血)、暴盲(眼底出血),鼻衄、血崩、厥脱证(失血性休克)是为危重症,宜急用中西成药止血,熄风开窍,或回阳固脱,配合输注成分血(如血小板、静脉用丙球、浓缩红细胞、血浆等),中西医结合积极抢救。(具体参见第三节急性出血性疾病)。另外,治疗本病忌用发汗解表,辛热燥火之法。(杨洪涌)2009年03月18日 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