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吴力主任医师 宁波市中医院 心血管内科(心病科) 如果在心电图的体检中发现“右束支传导阻滞”，而自己无任何不适，要紧吗？咨询医生得到的回复大多是“没事的，良性改变”。而心血管专科医生会让你做相关检查，明确有无基础心脏疾病，是否与心脏损伤相关。 那么，什么样的右束支传导阻滞需要重视呢？首先我们了解一下束支的结构，心脏分为左、右两根束支，分别称作“左束支”和“右束支”，相当于心脏的输电线路，把生物电信号传送到心肌细胞；左束支较为粗大、结实，走行在心脏深部，而右束支较为纤细、脆嫩，分布在心脏表层，所以右束支容易受到伤害，例如在行心脏导管检查中，导管的移动、刺激都有可能出现短暂性的右束支传导阻滞；感冒、发热、剧烈咳嗽、憋气也会发生右束支阻滞；或者一次病毒感染，心肌炎都有侵犯右束支的机会，造成损伤。 而左束支的形态结构特点决定了它不容易受到伤害，除非心脏存在严重问题，例如心肌缺血、心脏扩大、心肌肥厚、免疫损伤、心肌淀粉样变、代谢障碍等，一旦出现了“完全性左束支传导阻滞”，那么心力衰竭、心源性猝死的发生率明显增加。 其次需要区分“完全性”还是“不完全性”右束支传导阻滞，完全性者指的是希氏束以下的束支传导阻滞，导致心脏传导顺序紊乱，出现延迟传导，在心电图表现为QRS波增宽，大于120ms，V1V2导联出现R'波，I、V5V6导联终末部出现宽大的S波，并有继发性的ST_T改变。不完全性者QRS波时限小于120ms，其它表现同完全性者相似。 右束支传导阻滞都是良性改变吗？ 主要还是看病因，病因决定了右束支阻滞的程度、长期的预后，其次是心脏的功能状态、心脏大小、心肌供血及心肌的能量代谢水平。完全性者心电图形态明显异常，那么心肌的结构形态及功能与正常人也有很大不同，而不完全性者心电图表现只是轻度异常，那么心脏也就不会有大的问题。 例如由于心肌梗死、心肌病、爆发性心肌炎、心肌淀粉样变所致的完全性右束支传导阻滞，就有很大的危险性，提示心脏病变严重，特别是合并心力衰竭，则预后更差。 临床上还观察到发生过心室颤动者，如果心电图出现右束支传导阻滞，那么这样的阻滞就不是良性的改变，还有一种先天性的离子通道病，称作“Brugada综合征”，心电图的表现也是以完全性右束支阻滞的图形，是一种具有潜在风险的心脏疾病。 综上所述，由于右束支的特殊性，容易受到伤害，所以临床比较多见，体检中发现的无症状性右束支传导阻滞，到底要不要紧？需要治疗吗？我们认为关键要看病因，是完全性还是不完全性？和心脏的功能、供血、心律失常有没有关系？通过全面检查评估危险因素，早期识别潜在风险，不能一律按照“良性改变”对待。 本文系吴力医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月27日
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相晓军主任医师 山西白求恩医院 心血管内科 警惕完全性右束支传导阻滞掩盖的Brugada综合征Being on alert for Brugada syndrome coved by CRBBB相晓军 李学文山西医学科学院 山西大医院山西 太原 030032没有器质性心脏病发生的心室颤动，称为特发性心室颤动。Brugada综合征（Brugada syndrome）是与其相关的心电生理异常疾病之一，诊断Brugada综合征对于评估危险和判断预后很重要[1]。该综合征是一种引起心脏性猝死的遗传性心律失常疾病，可不伴有器质性心脏病。其心电图表现是右胸导联J波、ST段及T波的特征性改变。与完全性右束支传导阻滞（Completed Right Bundle Branch Block，CRBBB）的心电图表现有相似之处。后者若不伴有器质性心脏病常被认为是良性心律失常。但是，近期临床观察和研究发现，部分无器质性心脏病的CRBBB与Brugada综合征有着密切的联系，甚至导致严重临床事件，这一联系也起了学者的关注，并重新评价CRBBB的临床价值。一、完全性右束支传导阻滞（completed right bundle branch block, CRBBB）（一）定义右束支传导阻滞（Right bundle branch block, RBBB）是指由于希氏束下右束支的阻滞导致室上性的心电信号冲动在心室内的扩布发生延迟或者阻断，同时引起心电图QRS波形态和（或）时程的改变。根据QRS时限时否≥120ms，将RBBB分为不完全右束支阻滞和完全性右束支阻滞（CRBBB）。（二）CRBBB心电图改变正常心脏的右束支不应期比左束支约长16%。在传导速度上右束支与左束支正常相差约在25ms以内，QRS波群形态正常。当右束支不应期延长，传导速度比左束支慢25～40ms时，QRS时限可稍加宽，呈部分传导阻滞的图形改变，即产生不完全性右束支传导阻滞。如超过40ms(多在40～60ms)或右束支阻滞性传导中断时，则QRS波时限就明显增宽(时限≥120ms)，即产生完全性右束支传导阻滞。CRBBB心电图表现：①QRS波群时限≥0.12s；②V1或V2导联QRS波群呈rsR′型或M型，此为其特征性的改变；Ⅰ、V5、V6导联S波增宽且有切迹，其时限≥0.04s；aVR导联呈QR型，其R波宽且有切迹；③V1导联R峰时间0.05s；④V1、V2导联ST段轻度压低，T波倒置；Ⅰ、V5、V6导联T波方向一般与终末S波方向相反，仍为直立。二、Brugada综合征（Brugada syndrome, BrS）（一）概念1992年，西班牙Brugada兄弟介绍一种遗传性心律失常疾病，Brugada综合征（Brugada syndrome）引起了研究者极大的兴趣。Brugada综合征主要累及男性青壮年，男：女患病率比例为10：1，受累者常无冠心病等明显器质性心脏病史，可以有家族史。首发表现可为因心室颤动而猝死，多于夜间发作，且发作前无任何可疑症状。无器质性心脏病猝死的患者中约20％由Brugada综合征引起，其临床结果的险恶程度令人恐惧。该综合征广泛布于全球多数国家，特别是东南亚国家，是40岁以下青壮年男性仅次于交通意外的第二大死因，患有该综合征的婴儿、儿童和青年人也具有极高的猝死危险。（二）发病原因和机制Brugada综合征有原发性和获得性。前者主要是因为SCN5A基因突变，引起心肌细胞膜上钠离子（Na+）通道表达异常，影响Na+跨膜移动，尤其是右心室心外膜侧心肌细胞，2相复极时，心脏内外膜存在电位差，此时反映在心电图上正是J波与ST段，表现为类似于右束支阻滞的QRS波群和ST段及T波的异常（图3）。跨壁复极离散度增加，可能会延长QT间期（有报道称3型长QT综合征与SCN5A基因突变有关），Antzelevitch认为此种情况为折返提供条件，易触发多形性室性心动过速或心室颤动，导致猝死等严重临床事件。获得性Brugada综合征常指因其它临床因素或基因易感性在某些药物诱导下出现Brugada样的心电图改变（表1），随着研究的深入，还会有更多的原因将被进一步揭示。表1 获得性Brugada综合征的相关因素临床因素基因易感不典型右束支传导阻滞高钾血症急性心肌梗塞，尤其是右心室高钙血症急性心包炎/心肌心包炎可卡因/酒精中毒心包积血服用以下药物：肺栓塞1、抗心律失常药物主动脉夹层钠离子阻滞剂（ⅠA、ⅠC）中枢或自主神经系统疾病钙离子阻滞剂进行性假肥大性肌营养不良β-受体阻滞剂遗传性共济失调2、抗心绞痛药物：左室肥大钙离子阻滞剂致心律失常性右心室心肌病（ARVC）硝酸盐类右室流出道机械性梗阻3、精神类药物纵隔肿瘤三环类抗抑郁药漏斗胸四环类抗抑郁药电复律后酚噻嗪系早期复极，尤其是运动员选择性5羟色胺再摄取抑制剂：锂体温降低（三）心电图表现及分型：Brugada综合征最具特征的临床表现是其标志性心电图改变，即右胸导联（V1-V3）J点和穹隆型ST段抬高、T波倒置、类右束支阻滞图，以及发生心室颤动、多形性室性心动过速等心脏性猝死时的恶性心律失常。Brugada综合征可同时合并先天性长QT间期和传导系统疾病如房室传导阻滞。早期有报道3/8的Brugada综合征患者有H-V间期延长[2]。2002年美国心脏病协会（AHA）与欧洲心脏病学会（ESC）发表了Brugada综合征诊断标准的共识性建议，并根据心电图表现对其进行分型（表2）。2003年9月美国心脏病学院（ACC）和欧洲心脏病学院（ESC）联合举行了第二次讨论会，对Brugada综合征的起因、诊断标准、危险分层、药物和ICD等治疗措施提出新的共识性建议，并几经修改后终于在2005年Circulation杂志上发表。表2 AHA/ESC专家共识性建议的Brugada综合征异常心电图的定义和分型。分型1型2型3型J波抬高的振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波负向正向或双向正向ST-T形态穹隆型（coved type）马鞍型（saddleback）马鞍型（saddleback）ST段终末部渐渐下斜抬高≥1mm抬高＜1mm1mm=0.1mV，ST段终末部=ST段后半部分。（四）诊断标准：1、出现典型穹隆型（1型）心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到心室颤动心电图（标准心电图、临护仪或动态心电图）。②记录到自行终止的多形性室速心电图。③有血缘关系＜45岁家族成员心脏性猝死史。④有血缘关系的家庭成员具有典型心电图改变（指穹隆型，coved type）。⑤电生理检查能诱发心室颤动。⑥晕厥或夜间临死状的呼吸（nocturnal agonal respiration）；2、如出现马鞍型（2型或3型）心电图，药物激发试验阳性者，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征；3、如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发性Brugada征样心电图改变（idiopathic Brugada ECG Pattern）；4、如果没有完全满足的心电图标准（如1型改变J点仅抬高1mm），但有上述临床表现中的一项或多项，诊断应慎重。（五）Brugada综合征心电图具有不恒定性2相复极时心室肌细胞膜主要内向电流有IK1(延迟整流钾离子通道)、L型钙离子通道，后者渐减弱；外向电流有渐增强的IK电流，一过性外向电流Ito和极弱的外向钠电流。经研究阻断2相L型钙离子通道，或者其未被激活，不存在延迟出现的圆顶形电位，使2相电位持续下降并提前结束，比心内膜2相电位要低，此时细胞膜外电流向量指向心外膜探查电极，这使心外膜部位探查电极记录到的J波、ST段及T波均“直立” 或“浅倒置”，不同于１型Brugada波。2013年，有学者称其为0型Brugada，郭继鸿曾做了专题介绍。除此之外，获得性Brugada综合征心电图改变还有以下几种特殊情况：间歇性：在正常心电图基础上新出现典型的1型Brugada波，也有40％以上的患者异常心电图可暂时正常化；多变性：在原有的2型或3型基础上，转为典型的1型Brugada波，或者不同时间的心电图在1、2和3型之间自行或在各种外界因素的影响下相互转变；隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，但其心电图始终正常，既使使用钠通道阻滞剂激发也不能显示出Brugada波；④非经典部位：已有学者报道下壁导联心电图出现异常Brugada波，其病因及离子通道机制尚不清楚。因为上述特点，使得仅靠心电图诊断Brugada综合征较为困难，容易造成漏诊。如果合并有相类似心电图特征的CRBBB，则准确地诊断Brugada综合征更具挑战性三、Brugada综合征心电图与CRBBB的联系（一）CRBBB的临床意义上世纪九十年代，CRBBB常被认为是良性心电图改变。目前大量研究证据显示CRBBB与心血管风险和全因死亡率的增加有关[3]。在孤立性心室颤动患者中可观察到CRBBB，而且高于普通人群[4]。排除了Brugada综合征和冠状动脉痉挛后，CRBBB是这些患者仅有的心电图表现。临床上有些CRBBB患者在多年以后可能会出现新的心律失常，包括Brugada综合征。Yoshiyasu等观察到某些患者仅表现为CRBBB，经过随访发现，其心电图无任何原因可演变出Brugada综合征心电图特征。所以，CRBBB并不总是良性的心电图表现，除非已经排除合并有高度危险的Brugada综合征或特发性心室颤动。（二）Brugada综合征与CRBBB并存的证据由于离子通道开放时间和离子通道功能障碍，在复极时面向右胸导联的向量不同，CRBBB患者右胸导联心电图ST段可有轻度压低，而Brugada综合征的相应导联ST段为不同程度的抬高。当两者并存时， Brugada综合征的特征性的心电图表现可以被CRBBB掩盖[5,6]。临床上可观察到Brugada综合征患者随着病情的发展，CRBBB进行性加重；CRBBB患者也可间断表现出Brugada综合征的心电图改变。Rolf等[7]曾报道一例患者，在静息时心电图间断表现出马鞍型和穹隆型Brugada综合征波型，当有CRBBB时则不出现这两种改变。在2012年Nam[8]也报道相同的Brugada综合征患者。由此可见，单纯CRBBB的患者可能存在合并Brugada综合征的风险。当Brugada综合征患者同时合并有CRBBB时，CRBBB也可自发减轻，显出Brugada综合征心电图特征[5]。也可以通过起搏或药物等人工干预减轻CRBBB的程度，使Brugada综合征的特征性J波或ST段改变便可显现出来。Yoshiyasu A 等[9]通过临床研究证实这种临床现象。四、诊断措施当CRBBB患者出现多形性室性心动过速或者心室颤动时，可通过以下措施揭示CRBBB患者有无Brugada综合征。1、反复记录心电图。CRBBB自发减轻后显示出Brugada综合征的病例以前也有报道[5]。这种心电图的改变是通过12导联动态心电图记录的。而且记录到明显不同的穹隆型和马靶型两种ST段抬高的改变。这两种改变提示CRBBB掩盖了Brugada综合征，而非后者影响CRBBB。这样分析的具体机制尚不清楚。2、电生理起搏方法。起搏右心室使QRS波群正常化，来观察ST段及T波有无Brugada综合征的心电图形态。Chiale等[6]和Yoshiyasu A 等[9]通过起搏右心室心尖部，改善CRBBB程度，正常形态的QRS波群可显示出穹隆样的改变。3、药物激发。常用IA、IC类抗心律失常药物，使钠离子通道障碍程度加重，通过影响心肌细胞膜的复极来检验有无Brugada综合征的心电图特征。可以用阿义马林（ajmaline）[10] 或吡西卡尼（pilsicainide）[9,11,12] ，使CRBBB患者显示出潜在的Brugada综合征心电图[6,12]。Febrile病就是CRBBB患者被发现合并有Brugada综合征[12]。因为钠离子通道开放阶段主要动作电位的0相和1相早期，CRBBB时，右心室细胞动作电位的0相和1相主要落在QRS波群的末段，因此，这种检验主要归因于放大的J波[12]。也有人通过乙酰胆碱模拟迷走神经样作用，来检验有无Brugada综合征。五、目前研究的局限性目前的报道大多是小规模的病例研究，尽管我们能指出RBBB和伴有或不伴有Brugada综合征患者心电图参数的不同，包括QRS波群时限，但是仍不能充分鉴别RBBB的良性与恶性。而且，对心电图发现的解释仅是推理和直观的思考（straightforward）。大约25％的Brugada综合征患者被发现编码钠离子通道的基因异常[13]，而且这种异常与以后的CRBBB发展密切相关。然而，在目前的研究中，基因筛查并没有普遍开展。也尚无对Brugada综合征和CRBBB进行危险分层的系列研究。六、结语Brugada综合征和完全性右束支传导阻滞可同时存在。Brugada综合征可以被CRBBB掩盖。完全性右束支阻滞进一步发展、治疗CRBBB或者有新的ST段改变均可出现Brugada综合征。同时存在Brugada综合征和CRBBB的患者QRS波群时限更宽且V1导联R波幅度理高。要诊断伴有CRBBB的Brugada综合征患者，需要减轻CRBBB，反复心电图记录以显示典型的ST段改变，可以通过右心室起搏和药物激发，均有利显示ST段的抬高，可帮助诊断伴有CRBBB的Brugada综合征患者。CRBBB合并有Brugada综合征的流行趋势、机制、临床意义尚不能确定。参考文献（略）2014年04月26日10281
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薛一涛主任医师 山东中医药大学附属医院 心血管病科 在人群中右束支阻滞的患病率为1.15%～3.19%。在一项对855例男性患者随访30年的前瞻性研究中50岁人群中的右束支阻滞的发病率为0.8%，77岁为9.9%80岁为11.3%。研究提示，束支阻滞与年龄非常相关，是能影响心肌的缓慢进展的退行性疾病的一个标志。 右束支阻滞可见于正常人但较少。以儿童和青年人较多，以不完全性右束支阻滞较常见。约1%的正常青年人有不完全性右束支阻滞。不完全性右束支阻滞患者可见于先天性心脏病，以房间隔缺损尤为多见，也可见于室间隔缺损伴双心室扩大肺静脉畸形等；风湿性心脏病二尖瓣狭窄患者约有1/3可出现。不完全性右束支阻滞常出现于以下的病理生理情况：①先天性心血管畸形；②部分冠心病及心肌病；③部分慢性肺部疾患，轻度的右心室肥厚或扩张；④部分健康人，多为青年人不完全性右束支阻滞可能是由于右束支远端纤维受损所致而室间隔及右心室的除极正常。 右束支传导阻滞的发病机制：正常心脏的右束支不应期比左束支约长16%，在各支的不应期中，右束支最长依次为右束支＞左前分支＞左后分支＞左间隔分支。在传导速度上左束支与右束支正常相差约在25ms以内，QRS波形正常。当右束支不应期延长，传导速度比左束支慢25～40ms时QRS时限可稍加宽，呈部分传导阻滞的图形改变，即产生不完全性右束支传导阻滞。如超过40ms(多在40～60ms)或右束支阻滞性传导中断时，则QRS波时限就明显增宽(时限≥120ms)，即产生完全性右束支传导阻滞。 右束支传导阻滞的临床表现：右束支传导阻滞本身不产生明显的血流动力学异常故临床上常无症状。如出现症状则多为原发疾病的症状。 并发症：一般无严重临床并发症。 右束支传导阻滞的诊断：1.完全性右束支传导阻滞V1、V2导联(或V3R、V4R)的QRS波呈rSR′型或宽大有切迹的R波V5、V6导联S波显著宽大，QRS时限≥0.12s。V1、V2导联ST段压低T波倒置；V5、V6导联ST段抬高T波直立。ⅠaVL及Ⅱ导联多为宽大不深的S波。 2.不完全性右束支传导阻滞除QRS波时限＜0.12s外其余与完全性右束支传导阻滞特点相同。 右束支传导阻滞的治疗主要是针对病因及基础疾病的治疗。因为右束支阻滞本身对血流动力学无明显影响，临床上常无症状，可不需特殊处理。 预后：右束支传导阻滞在一般无器质性心脏病的人群中甚为多见，单独存在时预后良好合并有明确器质性心脏病的室内阻滞患者，其预后与损害的广泛程度及心室功能有关。 预防：1.积极治疗病因，如针对冠状动脉疾患、高血压、肺心病、心肌炎等进行治疗，可防止室内阻滞的发生和发展。2.适当劳逸，饮食有节，按时起居，适当参加体育锻炼。临床上常无症状，可不需特殊处理。2012年01月10日27733
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陈太波副主任医师 北京协和医院 心内科 北京协和医院心内科陈太波：人的心脏每次跳动靠电，而电的传导要通过“电线”，右束支就是“电线”，除了右束支，相应的还有左束支。右束支比左束支要细，所以电在右束支上传导，有时候就不是象左束支那么流畅，这时称之为“右束支传导阻滞”。由于刚才说的右束支的生理特点，所以80％的右束支传导阻滞发生在正常的健康人（右束支传导阻滞又分为完全性和不完全性，这都无关紧要；发生在健康人的右束支传导阻滞有时候我们也称之为“功能性传导阻滞”），这在临床工作中很多见。而如果是左束支传导阻滞，几乎99％甚至完全都是和器质性心脏疾病有关。年轻人，无明确心脏病史，心脏彩超正常，考虑右束支传导阻滞属功能性传导阻滞，可以把自己完全视为心脏健康者。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：我想请问一下，我在体检时发现完全性右束支传导阻滞、窦性心律，以前没体检过心电图也不知道。然后做了心脏彩超，说没事、正常。这情况心脏有问题吗？平时应该注意什么，或吃点什么补心、安心的药？2010年09月11日47832
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