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翟允鹏主治医师 济南市儿童医院 小儿外科 一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿,这就让宝妈们慌乱了,有点不知所措,这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢?在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东?我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤(又称先天性肺气道畸形(CPAM))、肺隔离症(PS),它们统称为先天性肺发育畸形(congenitallungmalformations,CLMs),是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别?先天性肺气道畸形:是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤,伴有不同程度的囊性改变,以肺分支形成过程中气道模式异常为特征,由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%,最为常见。肺隔离症:是指部分肺组织与主体肺分离,单独发育形成囊性肿块,并接受体循环动脉供血但无肺功能,通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS),叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病,但临床表现、诊断及治疗基本一致,下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现?一般来说有两类表现:一类表现为:气急、气促,点头呼吸、三凹征阳性;严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为:反复“肺炎”病史,表现为咳嗽、咳痰,患侧肺呼吸音低,可闻及啰音。孕前能发现吗?随着产前诊断水平的提高,目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查(俗称B超)、磁共振(MRI)是诊断的有效手段,以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变,但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么?我们要关注病变体积与头围比(CVR),它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR>1.6时,预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大,如果没有发生,存活率可接近100%。我们建议当CVR>0.84时,孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查?生后就不要做B超了,做个平扫CT就能发现病变,若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗?对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重,手术难度及增强了,同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿,目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内,推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗?目前对于这类疾病,我们中心均可以进行微创治疗,切口美观。除了切口的微创外,我们中心现在以精准肺段切除为主,对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术,尽可能保留更多健康的肺组织,利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后,对宝宝以后的影响大吗?有研究表明,即使进行肺叶切除,与普通儿童相比较,术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后,因为保留了更多健康的肺组织,术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们:通过以上的讲解,我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现,生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它,而且预后很好,请您们不用太担心,我们中心秉承“微于无痕,创于爱心”的理念,为您“肺”心了。温馨小提示:目前微创肺切除的技术已非常成熟了,切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿,孕妈们要有信心,毕竟母子连心、十月怀胎不易,我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。2022年12月09日 489 0 4
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叶建明主任医师 杭州市肿瘤医院 胸外科 隔离费。 呃。 这个这个这个我不知道这个你讲的这个隔离肺是不是肺隔离症啊,肺如果说肺隔离症,呃,呃以后可以手术的,呃,如果不是很严重的话啊,但是如果说胎儿就有五厘米的隔离费,那可能肺隔离症,那可能呃,容易,呃,相对隔离症什么意思呢?肺隔离症它就是说本来我们这个肺是,呃,右心系统的肺动脉供血,那么肺动脉是,呃,缺氧的,就是说已经集体用过的血啊,那个乏氧的,然后呢,他这个。 这肺动脉供血到这个肺里面,在肺里面进行养合,再通过肺静脉回到左心,那么这个是有氧的血,那如果在肺隔离症呢,就是说它这个不是肺动脉供血,它是体动脉来的,也就是说主动脉,呃,这个系统来的这个血到了这个肺里面,那么到肺里面以后呢,相当于它是有氧的血到肺里面,然后呢,再再再这个又出血,而且这个体动脉的这压力高,那么这一块肺呢,一般它就会不脏,或者反复感染,或者肺充血一样的这种改变,那么是影响的主要是这个氧合,呃,容易比方说这个,呃,一个刚才说反复的感染,呃,有的时候还会咳血,那么另外呢,就是说可能这个这个这个呃,氧合的功能受影响,会缺氧,慢性缺氧。 肺隔离症可以手术的,但是如果胎儿你说里面真的就是有五厘米a,那2022年11月11日 50 0 2
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 肺隔离症(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺发育过程中部分肺组织与正常肺分离所造成的先天性肺发育异常,又称支气管肺组织分离症,隔离肺一般不与正常肺的气管和支气管相通,接受体循环供血,静脉回流入肺静脉。多发生在左肺。在先天性肺发育异常中占0.2%~6.4%,北京儿童医院30年(1964~1994)中,在172例小儿先天性肺发育异常肺切除中,肺隔离症有15例,占8.7%,截止到1996年,国内文献报道177例。本症30%伴有其他先天性畸形。 1.分类 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜将肺隔离症分为2型(表11-4-1)。 (1)肺叶内型:隔离肺组织与正常肺组织由同一脏层胸膜包裹,此型最常发生在肺下叶后基底段,约2/3发生在左肺,1/3发生在右肺。此型较少伴发其他脏器畸形。 (2)肺叶外型:隔离肺为副叶或副肺段,有独立的脏层胸膜包裹,此型多发生在后肋膈角,约半数患儿伴有其他脏器先天性畸形,如膈疝、先天性心脏病、巨结肠等。 2.临床表现 肺叶内型与支气管相通,症状出现较早,但缺乏特异性,可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染,约15%患者无症状。肺叶外型症状出现较晚,也可无任何症状,但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支气管瘘等,常因其他疾病摄胸片时发现。 3.诊断 主要依靠影像学检查,胸部X线平片可显示肺下叶后基底段呈圆形多囊状或块状影,边缘清楚、密度均匀,如继发感染,边缘模糊,呈浸润状。胸部T检查能显示隔离肺实质改变,与周围组织的关系,血供情况。胸部MRI检查能显示供血动脉和回流静脉,对确定诊断很有帮助,为手术提供解剖证据,可取代血管造影。 4.治疗 隔离肺是无功能的胚胎肺组织,原则上以手术治疗为主。2021年12月04日 471 0 0
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叶亮副主任医师 上海市第七人民医院 胸外科 肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,主要病理为:胚胎时期一部分肺组织与主体肺组织分离开来单独发育,形成无呼吸功能的肺部囊性肿块,供应此部分囊性团块的血管来自异常的体循环动脉。分型分为叶内型和叶外型,区别是与正常的肺是否有共同的胸膜。临床主要表现之前介绍过,不再赘述。肺隔离症手术根据肺部病变情况决定切除范围,原则上应该切除病变肺叶。手术的关键在于处理异常动脉。异常血管多来自降主动脉,也可来自肋间动脉、锁骨下动脉、膈动脉。异常血管有肺动脉特征,主要由弹力纤维构成,肌纤维少,约75%的病人,即使是年轻人,其异常血管也表现动脉粥样硬化的改变,为高压动脉大量分流所致。隔离肺异常动脉壁壁薄,弹性组织弱,易碎出血,操作注意防止大出血。结扎血管可能发生血管断端缩到膈下造成腹腔大出血,因此处理隔离肺异常血管往往是手术的最关键步骤。以往,隔离症多在手术中出现遭遇战,即在游离下肺韧带时,发现异常血管。如果没有事先预警,容易发生危险的术中大出血。在精准医学时代,这一切都应该发生根本性的转变。第一,变遭遇战为规划手术。在检查手段如此丰富、廉价的时代,遭遇战实不可取,类似防台风,工作要做在台风还在太平洋上的时候。对于肺实性肿块,我们需要增强CT、PET-CT的帮助,有时也需要纵隔增强MRI分辨软组织成分。手术如战斗,战前多侦查,战时少流血。要让科技之光照亮黑暗,照进黑箱。浪费点照明弹,点亮战场的夜空,让敌人无处藏身。疾病很狡猾,但是在我们手术拼刺刀的瞬间,病魔无法闪转腾挪,所以,我们的手术排兵布阵计划应该尽量精确到每个细节,每个进入点,每一刀的路径和周围结构。手术规划做到“胸有成竹”。第二,变固定手术方式为完全个体化、可视化操作。教科书交给我们的,是经典范例,是对于一般情况的通用处理方式。如果在实战中生搬硬套,必然成为制约发挥最大战力的枷锁。如何达到精准?应是个体化、可视化。每个人个体不同,疾病形态更是各异。在我们获得高度精确的侦查信息后,规划手术应依据个体情况,让手术入路和步骤完全依据个体情况而行,亦如战斗,依据最佳地形发动进攻,将损失降低到最小。既然战场全明,既然敌人无法躲闪,我们的刀锋应该在清晰的视野里,保证最准确路径,如清风拂过,在结构的间歇中自如穿行。这里的视野,不局限于视觉,而是在科技加持下的战场完整信息,整个的战场对我们来说,不止于明亮,更应是透明。第三,精准的监测和把控全局。外科应集中精力于手术,但是疾病对全局的影响必须要精准的检测和把控其走向,这也是精准医学的应有之意。就如在隔离症手术中,在围手术期就应为减少异常动脉出血而做出各个方面的准备,应在围手术期就关注于手术骤然截断左向右分流给循环和机体带来的影响,帮助机体平稳的适应这个过程。下图:隔离肺在异常巨大和持久的体循环血流冲刷下的病变。下图:左侧隔离肺异常动脉由降主动脉发出。下图:右侧隔离肺异常粗大动脉由降主动脉发出后,跨过脊柱前缘到达左侧。2021年09月19日 873 0 4
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唐巍峰主任医师 南京鼓楼医院 食管外科 肺隔离症是一种较为少见的先天性肺发育畸形,通常由降主动脉发出异常血管至异常肺组织,这部分肺组织常常形成囊性肿块。症状通常表现为反复发作的局限性肺部感染,可伴有咯血和胸痛。临床特点为存在异常动脉供血,分为叶内型和叶外型。该病的高发年龄在10-40岁,总的来说男性发病率高于女性,本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。 了解肺隔离症内容后,知道了肺隔离症的临床症状表现,这是较为严重的肺部疾病,危害我们的健康,且会干扰到病人的日常生活,需要予以足够的警惕。如发病和伴有较为典型的临床表现,必须要尽早去医院展开诊断和治疗的工作。诊断主要依靠的是增强CT检查。 对于肺隔离症的手术治疗,通常是肺叶甚至可以亚肺叶切除,当然也可以做微创手术。伴随着微创肺手术的成熟,行肺隔离症微创治疗亦逐步开展,单孔胸腔镜下完成手术,也是可行的。如果异常血管较小,可以予血管夹夹闭和切割缝合器离断。如血管较粗,可以予双粗线结扎后切割缝合器离断。2021年07月14日 1141 2 7
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戚家峰副主任医师 哈尔滨市儿童医院 心胸外科 大家好,我是小儿心胸外科医生纪佳峰,今天咱们来讲一下小儿隔肺隔离症手术时机,小儿肺隔离症手术时机分成分成两种情况,一种呢是有症状的隔离费,一种是无症状的隔离费。 呃,根据这个国内外的文献呢,关于有症状的隔离费的手术时机已无争议,一经发现尽早手术啊,包括在新生儿时期。 对于无症状的隔离费,手术时机呢,呃,意见尚不统一,呃,经过这个专家的这个共识,形成的共识,呃,总结以下几点,三个月龄以上。 即可,即可进行手术,主要基于一三月龄的患儿,没出现肺部感染等并发症,局部粘连,解剖呢也比较清晰,手术操作呀,相对更容易,第二呢,三个月龄的患儿叫新生儿的手术和这个麻醉耐受性明显的增强。 第三呢,目前的小儿麻醉技术,特别是单位技术,嗯,监护术后监护手术技巧和小儿胸腔镜的技术已经很成熟,能够保证,呃,三个月龄患儿的安全。 第四三个月前。 肺隔离症尚有消退的可能。 第五呢,呃,尽早的手术,可以更好的促进肺泡发育。 第六,已有很多的文献报道,在三个月到六个月期间呢,实行手术,与这个六个月以后实行手术并发症没有差异。2021年02月19日 1066 0 5
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吴怡主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 产前诊断中心 最近咨询隔离肺的孕妇特别多,我写了一点关于隔离肺孕期的相关事项,希望对孕妇们有所帮助。l 人体的肺就像一棵大树,支气管-主干-分支-毛细支气管-肺泡,越来越细。隔离肺是指一部分与支气管树不相连并且其血供完全来自体循环血管的无功能肺组织。多发生在下叶,左侧居多。l 隔离肺可合并其他器官畸形,如先天性膈疝、漏斗胸、气管食管漏及先天性心脏病等,故建议详细系统的超声检查,必要时行胎儿核磁共振。因为隔离肺与肺囊腺瘤在产前超声相对较难区别,需要核磁再次核实一下这部分肺组织的血液供应来源。l 必要的时候可以行介入性产前诊断(羊水穿刺等)以排除胎儿染色体异常。l 如隔离肺合并心脏发育异常时,建议进行胎儿心超。l 产前诊断为隔离肺的部分患儿可能自然消退或缩小,但多数可能还是需要出生后手术切除。因为这部分肺组织容易发生感染,使得孩子出生后发生反复的发热、肺炎等。l 多数不合并其他器官畸形和染色体异常的隔离肺胎儿,如果产检过程中并未出现明显增大或水肿等情况,多数预后还是可以的。但是,产检过程中发现胎儿出现水肿、胸腔积液或纵隔移位的患儿预后较差。2020年09月26日 1515 0 1
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杨国柱副主任医师 厦门大学附属第一医院 儿外科 肺隔离症(Pulmonary sequestration,PS)指一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织分离,失去与后者的支气管和血供联系,形成独立的、无呼吸功能的囊性包块,并拥有独立的体循环动脉血供,属于肺先天发育畸形。据国内外相关报道,肺隔离症约占比先天性肺畸形的0.15%~6.4%,位居先天性肺部发育畸形疾病中第二位,男女比例约为3:1。根据脏层胸膜的分布特点,PS主要分为两型:叶内型(Intralobar Pulmonary Sequestration,IPS)和叶外型(Extralobar Pulmonary Sequestration,EPS),偶有临床中会发现叶外型隔离肺同正常肺组织共胸膜,可称为混合型。肺隔离症的“前世”由于影响检查技术与产前医学的不断发展进步,通多产前多普勒超声、胎儿磁共振(Fetal Magnetic Resonance Imaging,fMRI) 技术,部分宝妈们在孕期体检时即可发现该疾病。毫无疑问,这是一种先天性胚胎发育异常的疾病。目前肺隔离症的发生机制尚未完全阐明,存在有多种学说,目前较为普遍接受的是副肺芽学说:在胚胎期,从原始前肠的腹侧面发出副肺芽,来自这一多余肺芽的肺前体组织接受主动脉分支供血。正常肺组织发生脱离时,其与主动脉相连的内脏血管逐渐退化吸收,而副肺芽组织的血管残存下来,从而形成体循环供血的肺组织。总之,目前无确切报道表明该类疾病与孕期外部人为干预因素有关,亦未发现明显的遗传倾向。绝大多数的宝宝都能够顺利分娩,出生后可按照正常宝宝喂养长大。肺隔离症的“今生”出生后的肺隔离症临床表现可分为无症状的PS和有症状的PS。无症状的PS多为产前或出生后体检偶然发现。有症状的PS可表现为反复咳嗽、发热等“感冒”症状或肺炎,甚至表现为脓胸;由于主动脉供血的压力较高,反复的肺部感染导致毛细血管破裂,诱发剧烈胸痛、咳血等。体检或因肺部感染就诊时通过胸部增强CT检查,发现来自于异常供血动脉的隔离肺组织,即可明确诊断。叶内型隔离肺多发病于下肺组织,以左下肺多见,国内亦有发病于上肺组织的罕见病例报道。叶外型隔离肺组织分布范围相对较广,除了位于胸腔,还可位于纵隔、颈部、膈肌内、心包内以及腹部等。肺隔离症的“归宿”总之,无论术前还是术中诊断出的肺隔离症,不管有无临床症状,一旦确诊,应首选手术治疗。目前麻醉技术逐渐成熟,年龄太小已经不是手术的禁忌症,综合家庭方面以及宝宝自身生长发育的各种因素,建议最佳手术时机为1岁左右。手术治疗不仅能明确诊断,还能预防可能继发的反复感染、大咯血、心力衰竭、潜在恶性变等,同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理。若病灶部位反复感染造成胸腔粘连,将增加手术操作难度、术中出血及术后气胸并发症的发生可能。胸腔镜技术的发展为肺隔离症的治疗提供了创伤更小、出血更少、恢复更快的优势,尤其叶外型PS应首选微创胸腔镜隔离肺切除术。叶内型PS可根据术前CT判断病变范围,结合术中探查情况选择性的实施胸腔镜下肺叶切除术、肺段切除术或隔离肺病灶精准切除术。手术安全有效,预后良好,术后可完全正常生长发育。2020年09月23日 1306 0 1
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刘宗志副主任医师 民航总医院 心胸外科 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,占肺部疾病的0.15%~6.4%,占肺切除的1.1%~1.8%。那么肺隔离症一定要手术吗? 肺隔离症挺好是手术,这要彻底一点,主要是因为以下2点: 1.叶内型肺隔离症,可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 2.叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。 此外,预防肺隔离症应做好以下几点: 1、 合理膳食,增加营养。 2、每天开窗通风,保持室内空气新鲜,尤其寝室、电脑室、书房等。 3、不到人口密集、空气污染的场所去,如歌舞厅、影院、录像厅。 4、 勤洗手,并用流动水彻底清洗干净,包括不用污浊的毛巾擦手。 5、 到医院就诊挺好戴口罩,回家后洗手,避免交叉感染。 6、 注意不要过度疲劳,防止感冒,以免抗病力下降。 温馨提示:以上是关于肺隔离症必须要做手术吗的介绍,希望对大家有所帮助。2019年09月25日 3220 0 0
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