重症肌无力

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

重症肌无力是一种导致神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,任何年龄均可发病,但年轻女性和 50 岁以上男性最多见,可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。

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江其龙 副主任医师 广州中医药大学第一附属医院 肌病科

发病原因

基本病因

引起重症肌无力的病因有两大类:

  • 先天遗传性:极少见,与自身免疫无关。
  • 自身免疫性疾病:最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时,重症肌无力患者中有 80% 以上的患者胸腺不正常,65% 胸腺增生,10% ~ 20% 患者为胸腺瘤。

危险因素

  • 环境因素:某些环境因素,主要包括化工厂、重金属生产地、粉尘噪声等,环境污染造成免疫力下降而容易诱发重症肌无力的发生。
  • 食物污染与中毒:是引起重症肌无力的主要病因,部分患者是吃了不洁食用油炸的油条、被化学品污染的劣质饮料而发病的。
  • 营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,可能与长期营养不足、劳累有关。
  • 精神紧张,过度劳累:一些重症肌无力患者是在长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。
  • 年龄:任何性别、年龄和种族的人都有可能患上重症肌无力(包括儿童),但尤以 20 ~ 40 岁的女性和 50 ~ 70 岁的男性最多见。
  • 遗传因素:重症肌无力的发生和严重程度与遗传因素有一定的关系,一般为多个基因突变所致。
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症状表现

重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视。患者在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命。

  • 上睑下垂:这是由一侧或双侧眼外肌麻痹引起,可能同时伴有斜视、复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,即瞳孔调节功能正常。
  • 吞咽困难、咀嚼困难:这是由于面部及咽喉肌受累引起,同时还会出现表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、饮水呛咳、吃东西时比较费力的咽下咀嚼的食物。
  • 声音嘶哑:这也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等。
  • 抬头困难:当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等。
  • 呼吸困难:呼吸肌受累往往会导致不良后果,一旦出现呼吸困难的感觉应该尽快就医。
  • 手臂、双腿无力:四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,但是医生检查时会发现腱反射通常不受影响,感觉正常。
  • 晨轻暮重:这是该病症状的一个特点,即每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。
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如何预防

目前重症肌无力还没办法提前预防。但患病之后,患者可以了解如何避免一切可能的诱因,以预防症状反复发作:

  • 注意休息,避免熬夜和过度疲劳。
  • 学会放松,减轻压力。
  • 预防感染,及时治疗。其中,感冒和肺炎是最常见的诱因,而且肺炎还可能导致肌无力危象。建议肌无力患者去打肺炎球菌疫苗,并坚持每年打一次流感疫苗。但如果要打减毒活疫苗(如带状疱疹疫苗),最好先咨询医生。
  • 慎用药物。在服用任何药物之前先咨询医生,避免使用某些抗生素(尤其是氨基糖苷类,如链霉素、卡那霉素等)、降脂药、奎宁类药物、麻醉药品、中枢镇静剂、治疗心律失常的 β 受体阻滞剂等。
  • 避免外伤,慎做外科手术。如果因为其他疾病不得不做手术,请在术前告知医生你患过重症肌无力。
  • 避免危险的活动,如游泳或开车,尤其是之前活动中出现过突然无力的患者。
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如何预防重症肌无力?

余振 副主任医师 北京同仁医院 胸外科

检查

重症肌无力的诊断较为复杂,需要借助多种检查手段确诊。常用的有甲基硫酸新斯的明试验、重复神经电刺激检查、血清抗体检测以及胸腺影像学检查四种,具体检查方法如下:

  • 甲基硫酸新斯的明试验:注射甲基硫酸新斯的明后,比较肌力变化,测算检查结果做出判断。需要注意的是:肌注新斯的明前应该常规检查心电图,发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者慎用,处于哮喘发作期患者禁用。
  • 重频刺激检查:是常用的具有确诊价值的检查方法。眼肌型患者最好在停用新斯的明 17 小时后进行,否则可出现假阴性。90% 的重症肌无力患者低频刺激时为阳性,且与病情轻重相关。
  • 血清抗体检查:结合病史和阳性结果可以明确诊断。如果结果为阴性,也不能排除患者重症肌无力的可能。
  • 胸腺影像学检查:重症肌无力的患者中,有 10% ~ 15% 的患者伴有胸腺肿瘤,约 80% 的患者伴有胸腺异常。20% ~ 25% 胸腺肿瘤患者中可能出现重症肌无力的症状。因此,某些胸腺肿瘤患者可能还需要接受增强 CT 扫描或 MRI 检查。
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治疗方式

重症肌无力无法根治,但通过手术和药物治疗能让症状得到控制。胸腺切除手术可以有效减轻症状,减少用药剂量,甚至使症状不再复发。药物治疗的主要目的是抑制过度活跃的免疫反应、改善肌肉反应能力。个别极其严重的患者可能需要用到血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。

药物治疗

胆碱酯酶抑制剂

这是所有类型重症肌无力的一线药物,不仅改善临床症状,还适用于新近诊断的患者初始治疗用药。此外,也可以单独用来长期治疗轻型的重症肌无力患者。

免疫抑制药物

  • 糖皮质激素:治疗重症肌无力的二线药物,能让 70% ~ 80% 的患者症状得到明显的改善。
  • 硫唑嘌呤:同为治疗重症肌无力的二线药物,适用于眼肌型和全身型的患者,能与糖皮质激素联合应用。服用本类药物应从小剂量开始,逐渐加量。本类药物发挥作用的时间较长,3 ~ 6 个月才可能起效,1 ~ 2 年才能完全发挥出治疗作用。治疗效果相对理想,能让 70% ~ 90% 的患者症状得到明显改善。
  • 环孢菌素 A:该药也可以用来治疗眼肌型和全身型重症肌无力患者。适用于无法耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应,或对前述两种药物疗效欠佳的患者。
  • 他克莫司:这是一种强效的免疫抑制剂,适用于不能耐受糖皮质激素、对其他药物治疗效果不佳的患者。起效较快,一般 2 周左右就可以见效。如果不出现严重的不良反应,患者可以长期服用。
  • 环磷酰胺:适用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性重症肌无力患者,以及胸腺瘤伴重症肌无力的患者。
  • 吗替麦考酚酯:该药属于二线药物,不能与硫唑嘌呤同时使用。

免疫抑制药物还包括抗人 CD20 单克隆抗体等。在使用前述这些药物时,患者需要定期检查肝肾功能、血液情况、尿常规情况。一旦发现药物不良反应对患者产生较大影响,需要考虑停药或使用其他替换药物。

静脉注射用丙种球蛋白

主要适用于病情较急、手术术前准备的重症肌无力患者。

血浆置换

该项治疗方法长期重复使用并不能增加远期疗效,适用于病情较急、迅速恶化、出现肌无力危象、胸腺切除术前和围术期等情况。

手术治疗

胸腺切除术:疑为胸腺瘤的重症肌无力患者,应尽早行胸腺摘除手术,帮助免疫系统再平衡,从而减轻症状,减少用药剂量,一些患者甚至能得到临床治愈。

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袁云 主任医师 北京大学第一医院 神经内科

注意事项

  • 调整饮食习惯:吃饭最好在感觉有点力气的时候吃,慢慢咀嚼别着急,吃完一口休息一会儿,再吃下一口,少吃多餐。此外,尽量多吃细软的流质、半流质食物,别吃那些比较粗硬、难咀嚼的食物。
  • 做好家庭安全防护措施:如在浴缸和台阶旁安装扶手或栏杆;保持地板清洁,把松动的地毯都撤走;屋外道路上的落叶、积雪等碎片也要及时清理,以防被绊倒。
  • 多用电动工具:患者在进行日常活动时经常容易没力气,有条件的话最好使用电动牙刷、电动开瓶器和其他电动工具进行辅助。
  • 佩戴单眼眼罩:如果看东西有重影,可在阅读、写字或看电视时佩戴单眼眼罩,两只眼轮换着戴,这样能减少视力疲劳。
  • 提前做好计划:把做家务、出门买东西这些事情安排在自己精力最充沛的时候,尽可能少走路,以免消耗体力。
  • 让自己放松,压力太大会让病情恶化。遇到困难应及时向家人和朋友求助。
  • 合理用药。
  • 定期复查。

常见疑问

问:什么情况下可以使重症肌无力加重?

答:重症肌无力在不同人身上反应的部位不尽相同,一般来说,早发现,早治疗,治疗效果最佳,随着时间的延长部分病人会出现病情加重,甚至出现重症肌无力危象的可能。

许多情况可使肌无力加重,包括:

  • 感染(例如感冒,肺炎,或牙龈脓肿),发热,高温,过度用力和情绪紧张。
  • 有些女性患者注意到在月经期,以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重。
  • 甲状腺功能过低和过高都会使重症肌无力加重。
  • 使用利尿药物和频繁呕吐导致的电解质丢失,手术或放射治疗的应激也可使重症肌无力加重,甚至可能诱发肌无力危象的发生。

日常生活中药尽量避免这些情况。

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吴磊 主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科

预后

治愈情况

  • 眼肌型患者中 10% ~ 20%可自愈,尤其是儿童;全身型患者中早期自发缓解者占 10% ~ 15%,其后再加重,5% 左右可自愈。自发缓解者可暂时不进行药物治疗,如果需要短时间内改善症状,可以临时应用溴吡斯的明。
  • 规范治疗后,病情可以得到有效控制,患者的正常生活基本不受影响。少数患者可在停药后长期不复发。
  • 多数肌肉特异性激酶抗体阳性者和部分伴胸腺瘤的患者治疗难度较大。
  • 目前重症肌无力的病死率已降至 2% 以下。

危害性

  • 重症肌无力可以导致持续的无力或疲劳症状,影响患者的生活质量。
  • 疾病和药物所致的面容、进食和发音改变,可能影响患者的正常生活和社交,甚至会引起焦虑和抑郁。
  • 发生危象时,会出现严重呼吸困难,危及生命。
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张冬 主治医师 北京积水潭医院 胸外科

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