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王坚刚主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 【简介】 主动脉瓣下狭窄（SAS）是常见的成人先天性心脏病之一，患病率为6.5%。通常于10岁内诊断。超声心动图是诊断SAS的首选检查方法。手术矫正是最好的治疗方式，预后通常较好。本篇综述拟通过回顾现有文献，系统描述SAS的病理生理学、诊断、预后和治疗方法。 【背景】 主动脉瓣下狭窄（SAS）是第二常见的主动脉瓣狭窄类型，占左心室流出道阻塞的14%，而瓣膜性狭窄则是左心室流出道阻塞的最主要原因，占70%。1SAS患病率占左右成人先心病的6.5%，其中主要为男性，男女比例为2:1。2SAS常合并室间隔缺损、房室间隔缺损或圆锥动脉干畸形，长久以来也被认为可能继发于膜周部或干下室缺补片修补术后。3，4 SAS是一种获得性疾病，婴儿期较少诊断，但通常在10岁内发现，具有进行性左室流出道阻塞、左室肥厚和主动脉瓣关闭不全等特征。5该疾病如呈家族式遗传，则被称为Shone综合征。6 【解剖与病理生理】 SAS包括多种解剖病变，可以单发，也可以同时出现7，8： （1）.I型（隔膜型）：瓣下新月形薄膜：单纯SAS，占所有病例的75%-85%； （2）.II型（肌纤维脊型）：增粗的肌性纤维脊； （3）.III型（管状型）：肌性纤维脊弥漫性生长，沿左室流出道形成长而窄的肌纤维管道。 二尖瓣腱索异常也可能导致类似SAS的瓣下狭窄，但此种情况相当少见。7在大多数情况下I型病变导致SAS更为多见9。相反，II型往往形成更为弥漫的阻塞，而当形成III型那种管状型病变时，狭窄程度会更加严重。9 另外，也有文献报道了干下型室缺合并膜部间隔向后偏移进入左室流出道导致的SAS，通常该种情况还可能伴发主动脉弓缩窄或主动脉弓离断。10 【病因学可能理论】 1979年，Rosenquist等人收集了22份SAS心脏标本11，发现SAS患者的平均二尖瓣-主动脉间隔室正常人的两倍多，基于此发现，他们推测心脏早期发育的关键时期左室射血角度发生改变导致二尖瓣-主动脉瓣过度分离，进而导致了室间隔嵴附近胚胎细胞几句柄最终分化形成纤维弹性组织，在左室流出道中以纤维膜膜或肌性组织呈现，并最终导致了SAS。 将其视为获得性病变的另一种解释是，SAS与左室流出道异常有关，必须有预先存在的形态学基础才能发展。Sigfússon?等人就报道过主动脉-室间隔角度过小可能是SAS发生发展的危险因素。4有相关流体力学研究也证实如果该角度过小可能形成剪切力的改变12；这样的剪切力改变如果发生在血管内，则会导致血管内皮细胞过度生长并最终导致血管管腔狭窄13。 SAS的具体遗传机制仍然不明，可能与其它先心病有关。据报道，成人SAS患者先心病患病率高达6.5%2。 【疾病发展与血流动力学变化】 儿童SAS渐进性发展形成左室流出道狭窄已有明确报道。3，14，15，然而，I型SAS在成年期进展缓慢。而合并冠心病患者则相对进展速度更快，应密切随访。16?Oliver等人对134名SAS成人患者型平均4.8年的超声心动图随访，发现LVOT压差从平均39mmHg增加到了46mmHg2。 SAS发生左室流出道梗阻速度相关因素尚不清楚。大多数人认为左室流出道的异常流体动力会导致室间隔出现异常的剪切力，从而刺激细胞生长因子促进该区域细胞增殖，进而导致左室流出道狭窄程度的不断恶化。4，12?而为何儿童进展速度与成人不同还未完全理解，但可能与左室流出道室间隔剪切力施加的时间点不同有关，剪切力发生的越早，则反应越强烈，进展越快。 左室主要血流动力学效应是后负荷增加，导致心室代偿性肥厚，此外瓣下狭窄同样会引起高速射流，最终导致瓣叶损伤；SAS患者中有30%-80%的病例因此出现了主动脉瓣返流2，16，17。 【诊断】 大多成年SAS患者无症状。部分患者会出现负荷后症状，如锻炼、怀孕后出现黑蒙、呼吸急促或乏力。随着梗阻程度加重，部分患者会出现活动后胸痛、晕厥、心悸等表现。在极少数情况下可能出现充血性心力衰竭。胸部听诊能够帮助SAS的诊断，具体特点是收缩期射血性杂音，在胸骨左侧中央最为明显，并向上放射至胸骨上员18。主要鉴别诊断包括主动脉瓣狭窄、瓣上主动脉瓣狭窄和肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM)。详细的体格检查有助于区分主动脉瓣下狭窄与左室流出道阻塞的其他原因。同时出现的舒张期杂音可能表明存在与 SAS 相关的主动脉瓣返流。 超声心动图是诊断SAS的首选方法，能够清晰显示主动脉瓣下病变的解剖结构，评估左室流出道受累程度以及同期检查主动脉瓣及二尖瓣情况。评估SAS的严重程度往往需要彩色多谱勒技术。在 Oliver 等人研究中，多普勒检查有助于精确识别导致左室流出道梗阻的心脏畸形，除了可以估计压差外，还能够诊断出没有导致明显压差变化的，但导致左室流出道血流加速的瓣下隔膜2。 有时SAS与导致左室流出道梗阻的其它病因（尤其是HOCM）很难区分，这是因为部分SAS换则会会出现不对称性室间隔肥厚以及继发进行性加重的主动脉瓣下梗阻20。严重的室间隔肥厚及瓣下梗阻可能会掩盖瓣下隔膜的存在，从而误诊为HOCM2。在此情况下，经食道超声心动图能够帮助鉴别诊断2。 超过一半的SAS患者会出现主动脉瓣返流，但目前该话题相关的指南缺失。但这种情况下，即使合并严重的主动脉瓣反流，也能够相对准确测量SAS的程度，即最大流速和平均压力阶差。然而，由于跨瓣体积流量更大，这种情况下测量的最大流速和平均压力阶差可能比预期要更高。根据美国超声心动图学会最新有关主动脉瓣狭窄的指南，对狭窄和返流严重程度的准确定量有助于临床决策21。 同样，心导管检查也能够帮助进一步评估主动脉瓣下梗阻的形成机制以及梗阻程度，并且能够同期提供更为详细的数据，比如跨瓣压差、心输出量的测量以及主动脉瓣反流的评估。但这一技术通常不用于SAS的常规诊断流程，但可用于术前血流动力学的评估以及当做外科手术修复前的术前检查，同期行冠状动脉造影也能排除严重的冠脉疾病。 心脏磁共振成像（CMR）和心脏计算机断层扫描（CT）也是用于诊断左室流出道梗阻的新兴诊断方法。通过使用精度3-5毫米的T1加权成像方式，CMR能够精确评估左室流出道的解剖结构并且量化流速，但尽管如此，CMR提供的图像精细度依然不如经食道超声心动图。CMR另外一个缺点就是存在伪影，这样可能掩盖临床人员想关注的区域。尤其大多数情况下瓣下隔膜相对很薄，想要做到令人满意的成像就非常困难。而心脏CT更多只是作为辅助超声心动图诊断的一种措施。由于心脏CT复杂的成像处理方式，高昂的价格以及可能给患者带来不必要的电离辐射和肾损伤，迄今为止心脏CT都未取代超声心动图。 【预后】 SAS术后存活率很高。然而，术后左室流出道压差仍会随时间缓慢增加。大多患则会再狭窄的进展相对缓慢，而女性及诊断时超过30岁的患者则相对更快24。大多患者可能会由于复发经历二次手术24，在隔膜型患者中尤为常见。据报道，SAS的再手术率在6%-30%之间25。管状型以及发生多处流出道患者是复发和二次手术的高风险人群27。术中如残余左心室-主动脉压差高于30mmHg，则应再次手术25。 再次手术的原因可能是第一次矫治手术切除不充分，但是尽管手术切除充分的情况下，仍然可能出现复发性梗阻。28?某种理论认为，尽管充分切除，仍然存在可能导致出现残留组织再生长导致左室流出道梗阻的动态因素。29?这一机制可能与隔膜生长区域纤维肌肉组织再生有关。30?另一种理论认为，愈合过程中瓣下区域瘢痕组织的形成导致左室流出道局部出现肥厚和纤维后，尽管部分患者仅仅只是以瓣下隔膜作为原发病，但这一过程仍然会引发纤维肌肉增生复发。 心肌切除术是另一种可以帮助减轻 SAS 中 LVOT 阻塞的干预措施。然而，即使切除术后复发的可能性仍然很高，10 年内的再手术率在 10% 到 20% 之间。25 此外，心肌切除术与完全性传导阻滞的风险增加有关。因此，考虑到无长期益处和传导阻滞的风险，不应常规进行心肌切除术，只有存在显著左室肥厚时才应进行。 超过50%的SAS患者同期存在主动脉瓣反流，但只有20%在血流动力学上存在临床意义。2?如果出现主动脉瓣反流，过去认为没有经过任何SAS矫治外科手术的患者其主动脉瓣反流程度会不断进展。研究表明，SAS的严重程度与主动脉瓣反流之间存在之间关系。32?但没有证据显示主动脉瓣反流程度会不断进展。Van der Linde等人研究表明，在大多数患者中，主动脉瓣反流不会随着时间的推移而进展。24 他们还发现，手术前没有发生主动脉瓣反流?的患者中10%在术后出现轻度主动脉瓣关闭不全。另有 10% 的患者从轻度主动脉瓣关闭不全进展为中度，而进展为重度反流的情况非常罕见。发现左室流出道压力阶差≥80 mmHg 是术后发生主动脉瓣反流的重要危险因素。因此，应在术后左室流出道压差达到 80 mmHg 之前进行手术。24 此外，考虑到可能的复发和轻度主动脉瓣反流的存在，需要终生定期进行超声心动图随访。24 【治疗】 SAS 的治疗方案包括梗阻区域的手术矫正，涉及简单的隔膜切除、扩大环切术（伴或不伴心肌切除）或 Konno 手术。 手术时间因人而异。部分研究建议诊断后无论阻塞的严重程度如何即可以手术。 33?Brauner?等人认为早期手术可预防 AR。9 然而，仅预防 AR 并不是必须手术的理由。 根据 2021 年美国心脏协会 (AHA) 指南，平均压差?＜30 mmHg 且没有明显左室肥厚成人应每年随访，动态观察有无手术指征。 对于干预指征不明确的患者，可以采用负荷测试以确定运动能力、症状，结合心电图变化及超声心动图确定诊疗方案。 目前，还没有确定的治疗手段能够逆转或阻止 SAS 的进展，包括球囊扩张。因此，对严重梗阻患者的正确干预是外科手术。对于有明显肌性阻塞或管状阻塞的患者，首选手术切除瓣下隔膜或纤维新月体，必要时行室间隔肌切除术。 35 对于左室流出道弥漫性梗阻的患者，可能需要 Konno 手术36。心脏传导阻滞、二尖瓣损伤、医源性室间隔缺损的术后并发症，术后同样可能梗阻的不完全缓解和/或复发以及感染性心内膜炎。 近年来，部分研究显示通过钝性分离后切除肌性组织具有良好的临床效果。35?Suri等人的研究显示，尽管Konno术后患者射血分数会短期下降，但会随着时间推移趋于稳定。36?Sharma等人的研究显示，Konno术后左心功能恢复的趋势与单纯主动脉置换术后的患者相似，这一研究与之前大多研究的结果相反。38?在少数案例中，Konno术后并发症可能会出现肺动脉返流，部分严重患者可能需要接受肺动脉置换术。研究同样显示，在平均随访时间8.2±5.7年的情况下，Konno术后患者几乎在矫治后心功能能够达到NYHA?I级。37 根据2008年ACC/AHA指南推荐，除非患者既往有感染性心内膜炎病史或者存在补片和残留缺损，否则矫治术后患者在牙科手术前并不需要接受感染性心内膜炎的预防性治疗措施。 但指南同时指出，建议补片修补后的6个月内常规行感染性心内膜炎的预防。34 【结论】 SAS 是第二常见的主动脉瓣狭窄类型，占成人先天性疾病的 6.5%。 它是一种获得性疾病，成人和儿童的进展速度不同。 大多数成年 SAS 患者是无症状的。?典型症状可能包括晕厥、呼吸困难或活动耐量下降。 手术矫正是首选治疗方案，病人通常预后佳，复发率取决于一系列危险因素。2021年11月20日
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述主动脉瓣位于左心室和主动脉之间，左心室将血液经过主动脉瓣泵入主动脉，进而流向全身各处。正常主动脉瓣分化为三叶，有些人先天性主动脉瓣仅发育为二叶，称为主动脉瓣二叶畸形。罕见情况下主动脉瓣有单叶和四叶畸形。主动脉瓣二叶畸形可能引起主动脉瓣狭窄。狭窄使主动脉瓣开放受限，阻挡和减少血流从心脏泵往全身。有些情况下，主动脉瓣关闭不严，引起收缩期从左心室泵入主动脉的部分血液在舒张期回流到左心室，称为主动脉瓣关闭不全。大多数主动脉瓣二叶畸形患者直到成人期或更大年龄才出现瓣膜狭窄、关闭不全等问题。有些主动脉瓣二叶畸形患者则在儿童期出现瓣膜问题。有些患者主动脉瓣二叶畸形会引起主动脉扩张、动脉壁变薄，可能会增加患主动脉夹层的风险。主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态，此病虽较少见但十分凶险。诊断诊断此病需要通过症状、体征、治疗史、家族史和查体结果。听诊心脏杂音有主动脉瓣狭窄特征性表现能帮助诊断。主动脉瓣二叶畸形还常常在诊治其他疾病中偶然发现。主动脉瓣二叶畸形通常需要超声心动图确诊。超声心动图通过超声波对心脏结构成像，可以通过超声评估主动脉瓣有几叶、主动脉瓣是否有狭窄或关闭不全、主动脉粗细、各心腔大小和心脏内各位置的血流方向和速度。特殊情况下还需要其他影像学检查如CT、核磁共振成像甚至造影等来综合评估心脏情况。治疗无论儿童还是成人，患主动脉瓣二叶畸形需定期复查心脏超声监测心脏情况，由先天性心脏病专业医生判断瓣膜有无狭窄、反流情况，主动脉是否增粗等。病情发展到一定程度出现主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉增粗等情况可能需要治疗。根据情况，常见治疗方式包括：主动脉瓣置换主动脉瓣置换指外科医生将原有受损主动脉瓣切除，替换为机械瓣或生物瓣（生物组织制成的瓣膜如牛、猪和人类组织）。有时替换材料会选用您本人的肺动脉瓣。生物瓣会随时间逐渐退化影响功能，使用寿命有限有时需再次瓣膜置换。机械瓣使用寿命较长但需要终身服用抗凝药物预防瓣膜位置血栓形成，影响生活质量并有出血风险。生物瓣和机械版各有利弊，医生会与患者一起综合考虑选择更合适的瓣膜种类。球囊扩张是指医生将球囊从腹股沟处动脉经导管介入送达主动脉瓣位置，充气使球囊扩张扩大主动脉瓣开口，后球囊放气并移除球囊和导管。此方法可用于新生儿和儿童，但是成人主动脉瓣狭窄球囊扩张术后经常再次狭窄。随着主动脉瓣狭窄的解除或缓解，球囊扩张后主动脉瓣反流可能加重。主动脉瓣成形主动脉瓣成形术不经常用于主动脉瓣二叶畸形。成形主动脉瓣需要外科医生将粘连融合的主动脉瓣交界切开、重新塑形或者去掉冗余的瓣膜组织，尽可能使瓣叶在收缩期开放不受限并且在舒张期可以对合良好不反流。主动脉根部或升主动脉手术此术式中外科医生切除扩张的主动脉根部（主动脉近端靠近左心室的部分），然后将合适直径的人工管道缝合至原来位置作为替换。术中可以根据瓣叶情况决定是否需要同期行主动脉瓣成形或置换术。一些情况下，外科医生会切除扩张部分的主动脉，保留原有功能较好的主动脉瓣。主动脉瓣二叶畸形一经确诊，需要终身定期复查随访。在儿童期和成人期都要联系先天性心脏病专业医生定期进行心脏相关检查以及时发现病情进展和变化。主动脉瓣二叶畸形有遗传倾向。因此建议患者一级亲属（父母、子女和兄弟姐妹）进行超声心动图检查以明确是否心脏有相同病变。2021年03月23日1013
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秦彦文主任医师 北京安贞医院 动脉硬化 脂蛋白（a）[Lp（a）]的循环浓度升高与动脉粥样硬化性心血管疾病（CVD）和主动脉狭窄的风险增加密切相关。这种关系是在前瞻性观察研究中首次观察到的，并且在遗传研究中得到了证实。每个人的一生中都要测量一次其Lp（a）浓度。当Lp（a）浓度较高，即> 50 mg / dL（≥100mmol / L）时，CVD风险会升高。Lp（a）极高水平> 180 mg / dL（≥430mmol / L）与CVD风险相关，与家族性高胆固醇血症所赋予的风险相似。预先用烟酸治疗过高的Lp（a）水平，可发挥有效的Lp（a）降低作用。但是，目前不建议使用烟酸，因为尽管脂质状况有所改善，没有观察到临床结果的改善。此外，烟酸的使用与严重的不良反应有关。前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶/ kexin 9型临床试验的事后分析（PCSK9）抑制剂已表明，这些药物通过降低Lp（a）发挥临床益处，而与低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）的有效降低无关。尚不知道PCSK9抑制剂是否可用于Lp（a）升高的患者。血浆置换术是降低Lp（a）的一种非常有效的方法，可降低CVD的风险，但它具有侵入性且耗时，因此保留给Lp（a）水平很高且进行性CVD的患者使用。遗传学的方法是否能够应用：包括针对载脂蛋白（a）的反义寡核苷酸和小干扰RNA（siRNA）技术，以减少Lp（a）的合成，正在进行中。Prog Cardiovasc Dis2020 May - Jun;633(3).What do we know about the role of lipoprotein(a) in atherogenesis 57years after its discovery?DOI：10.1016/j.pcad.2020.04.0042020年11月23日1766
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李轶江主任医师 南方医科大学深圳医院 心血管外科 5月30日，在第十四届东方心脏病学会议结构论坛上，《经导管主动脉瓣置换术中国专家共识（2020更新版）》隆重发布。主动脉瓣狭窄（AS）是一种很常见的瓣膜性心脏病，然而大众对AS的诊断、治疗、最新指南知之甚少，了解AS相关知识对于患者的及时预防、判断、就医至关重要。我们有幸邀请到了知名心脏重症专家南方医科大学深圳医院李轶江教授给大家介绍一下主动脉瓣狭窄相关知识，以及关于《经导管主动脉瓣置换术中国专家（2020更新版）》之适应证的解读。南方医科大学深圳医院心血管外科李轶江1、什么是主动脉瓣狭窄呢？专家解读每个人的心脏内都有四个瓣膜，它们均起单向阀门作用,使血液只能从一个方向流向另一个方向而不能倒流。主动脉瓣是连结在左心室和主动脉。如果左室出口狭窄了，我们就叫主动脉瓣狭窄。根据瓣口面积可以分轻、中、重度。严重主动脉瓣狭窄 是指当我们瓣膜的瓣叶无法完全打开，开口变得越来越小，从而迫使心脏做更多的工作来为身体输送血液；长时间会导致心脏功能逐渐变弱失去功能增加心衰和死亡风险病因：主动脉狭窄是不可预防切不可逆的，常见的病因可能是由于瓣叶钙化、高胆固醇（蜡状 的脂肪）以及老龄化和先天出生缺陷导致的。2、重度主动脉瓣狭窄有哪些症状呢?专家解读胸部发紧疼痛容易感觉疲劳无力头晕气短心悸和心脏杂音心梗猝死3、怎么诊断患者为主动脉瓣重度狭窄呢？专家解读达到下列条件之一，就算是主动脉瓣重度狭窄：第一，是超声心动图上，跨主动脉瓣的血流速度大于每秒4米。第二，是跨主动脉瓣的压力阶差大于40毫米汞柱。也就是主动脉瓣之前和主动脉瓣之后的压力差别达到了40mmHg以上。此处的压力阶差指的是收缩期的平均值，不 是峰值，无论是用介入性导管办法测定，还是用超声心动图办法测定。第三，是主动脉瓣的瓣膜口面积小于1平方厘米。此值用超声心动图的连续方程原理测定最准确。一般来讲，符合上述标准之一即为重度。4、重度的该如何治疗呢？患者该如何选择呢？专家解读主动脉瓣狭窄患者可以服用药物、传统外科开胸主动脉瓣置换和经导管介入主动脉瓣置入（TAVI） 。用药物来治疗主动脉瓣狭窄心跳不规律或者血栓等问题。然而，药物虽然可以一定程度上缓解症状，但是，如果不进行主动脉瓣置换手术，主动脉瓣膜疾病还是会不可逆转的继续恶化，威胁患者生命。传统外科开胸主动脉瓣置换，医生打开患者的胸腔和心脏，使用人工心脏瓣膜替换病变的主动脉瓣，是临床有效治疗严重主动脉疾病的方法。但是，临床统计大约有1/3的严重主动脉瓣病变患者由于年龄过高、身体虚弱或其他原因无法接受外科开胸手术治疗或手术风险过高。经导管介入主动脉瓣置入（TAVI） 经导管主动脉瓣置换是一种创新的主动脉瓣置换手术方法，临床最早于2002年在法国进行第一例手术， 具有手术创伤小，身体伤害小，治疗效果好，术后恢复快的优势。经导管主动脉瓣置入术”是通过股动脉送入介入导管，将人工心脏瓣膜输送至主动脉瓣区打开，从而完成人工瓣膜置入。然而这种介入手术的操作非常复杂，而且需要心脏内科、心脏外科、医学影像科室、麻醉科和重症监护等多科室的团结协作，事先制定周密的诊治计划。近年来TAVI技术发展突飞猛进，全世界已有超过30多个国家开展了这种手术，近20,000例患者接受了该介入技术治疗。介入人工生物心脏瓣膜为无法接受传统外科开胸手术治疗的严重主动脉病变患者提供了安全、有效的经导管介入治疗方法。介入瓣膜装置由一个瓣膜介入器和一个特别设计的心脏瓣膜组成，通过微创介入而非打开胸腔和心脏的途径，将瓣膜植入到病变的主动脉瓣进行置换，达到治疗主动脉狭窄，恢复心脏功能的目的。5、经导管介入主动脉瓣置入（TAVI）适应证有哪些？专家解读在最近的第十四届东方心脏病学会议结构论坛上，《经导管主动脉瓣置换术中国专家共识第二版》隆重发布，详见如下：6、疫情会耽误主动脉瓣狭窄治疗吗？专家解读对于无新冠肺炎感染的病患是可以入院治疗的。最近我们的团队为一位来自湖南的患者成功的进行了3D打印导航TAVI手术，该患者因为“胸闷伴气促3月余，加重半月入院”。入院后超声和全主动脉CTA都报告出主动脉瓣钙化的情况，在我们的团队治疗过程中，患者术后的心脏功能就已经恢复不少，心脏的射血分数将近增加原来的一半。患者在家术后六周的电话随访中表示，现在“活动后都不会有胸闷气促的情况发生了”。7、TAVI给患者带来哪些福音呢?专家解读经导管主动脉瓣置入（TAVI）的优势在于低侵入性（较少的身体负担），因为不需要切开胸部。在日本，TAVI自2013年起开始进入保险，虽然它是治疗严重主动脉瓣狭窄的一种相对较新的方法，但可以说是一种比较有效的治疗方法。TAVI治疗有助于减少感染等并发症。患者可以在术后住院5-7天内迅速恢复，而传统方法一般需要7-10天。医生通过切口将导管插入患者体内，开始植入人造心脏瓣膜。当导管被引导并到达主动脉瓣位置时，医生将导管内的气囊充气，在人造心脏瓣膜上施加压力并将其固定就位，新的人造心脏瓣膜即可代替原有的主动脉瓣。手术过程通常只需要2-3个小时。不仅仅是手术时间短，TAVI手术的治疗效果也是特别的明显。重度主动脉瓣狭窄患者术后随访症状有明显的改善。经导管主动脉瓣置换术（TAVR），自2002年首例成功以来， TAVR已成为老年主动脉瓣狭窄患者的一线治疗手段。我国TAVR发展起步较晚，但自2017年两款国产瓣膜上市以来，我国TAVR进入快速、全面发展阶段。我国在2015年底发布了我国首个TAVR指导性文件《经导管主动脉瓣置换术中国专家共识》，其对TAVR在我国的初期推广起到积极引导作用。自该文件发布以来，国内外TAVR在器械研发、临床研究、应用经验等方面均取得重大进展。为及时更新对TAVR认识，促进TAVR在我国健康、规范、快速发展，中国医师协会心血管分会结构性心脏病专业委员会组织编写了《经导管主动脉瓣置换术中国专家共识第二版》。2020年08月17日6583
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李轶江主任医师 南方医科大学深圳医院 心血管外科 严重的主动脉瓣疾病是最危重的心脏病之一，出现症状后，平均生存时间仅为三年左右，在老年患者中进展更快，想要挽救生命，改善生活质量，置换瓣膜是唯一有效的办法。在本期访谈节目中有幸邀请到了南方医科大学深圳医院心外科李轶江教授来解答主动脉瓣重度狭窄及治疗相关热点问题。1、什么是主动脉瓣狭窄？专家解读每个人的心脏内都有四个瓣膜，它们均起单向阀门作用,使血液只能从一个方向流向另一个方向而不能倒流。主动脉瓣是连结在左心室和主动脉。如果左室出口狭窄了，我们就叫主动脉瓣狭窄。根据瓣口面积可以分轻、中、重度。严重主动脉瓣狭窄 是指当我们瓣膜的瓣叶无法完全打开，开口变得越来越小，从而迫使心脏做更多的工作来为身体输送血液；长时间会导致心脏功能逐渐变弱失去功能增加心衰和死亡风险病因：主动脉狭窄是不可预防且不可逆的，常见的病因可能是由于瓣叶钙化、高胆固醇（蜡状的脂肪）以及老龄化和先天出生缺陷导致的。2、重度主动脉瓣狭窄有哪些症状呢？专家解读重度主动脉瓣狭窄会出现以下症状：胸部发紧疼痛容易感觉疲劳无力头晕气短心悸和心脏杂音心梗猝死3、怎么诊断患者为主动脉瓣重度狭窄呢？专家解读达到下列条件之一，就算是主动脉瓣重度狭窄：第1，是超声心动图上，跨主动脉瓣的血流速度大于每秒4米。第2，是跨主动脉瓣的压力阶差大于40毫米汞柱。也就是主动脉瓣之前和主动脉瓣之后的压力差别达到了40mmHg以上。此处的压力阶差指的是收缩期的平均值，不是峰值，无论是用介入性导管办法测定，还是用超声心动图办法测定。第3，是主动脉瓣的瓣膜口面积小于1平方厘米。 此值用超声心动图的连续方程原理测定最准确。一般来讲，符合上述标准之一即为重度。4、重度的该如何治疗呢？患者该如何选择呢？专家解读主动脉瓣狭窄患者可以服用药物、传统外科开胸主动脉瓣置换和经导管介入主动脉瓣置入（TAVI） 。用药物来治疗主动脉瓣狭窄心跳不规律或者血栓等问题。然而，药物虽然可以一定程度上缓解症状，但是，如果不进行主动脉瓣置换手术，主动脉瓣膜疾病还是会不可逆转的继续恶化，威胁患者生命。 传统外科开胸主动脉瓣置换，医生打开患者的胸腔和心脏，使用人工心脏瓣膜替换病变的主动脉瓣，是临床有效治疗严重主动脉疾病的方法。但是，临床统计大约有1/3的严重主动脉瓣病变患者由于年龄过高、身体虚弱或其他原因无法接受外科开胸手术治疗或手术风险过高。经导管介入主动脉瓣置入（TAVI） 经导管主动脉瓣置换是一种创新的主动脉瓣置换手术方法，临床最早于2002年在法国进行第一例手术，具有手术创伤小，身体伤害小，治疗效果好，术后恢复快的优势。经导管主动脉瓣置入术”是通过股动脉送入介入导管，将人工心脏瓣膜输送至主动脉瓣区打开，从而完成人工瓣膜置入。然而这种介入手术的操作非常复杂，而且需要心脏内科、心脏外科、医学影像科室、麻醉科和重症监护等多科室的团结协作，事先制定周密的诊治计划。近年来TAVI技术发展突飞猛进，全世界已有超过30多个国家开展了这种手术，近20,000例患者接受了该介入技术治疗。介入人工生物心脏瓣膜为无法接受传统外科开胸手术治疗的严重主动脉病变患者提供了安全、有效的经导管介入治疗方法。介入瓣膜装置由一个瓣膜介入器和一个特别设计的心脏瓣膜组成，通过微创介入而非打开胸腔和心脏的途径，将瓣膜植入到病变的主动脉瓣进行置换，达到治疗主动脉狭窄，恢复心脏功能的目的。5、听闻李主任在这个疫情期间也做了多例重度主动脉瓣狭窄TAVI手术。可以介绍一下吗？专家解读最近遇到一位来自湖南的患者王先生，因为“胸闷伴气促3月余，加重半月入院”。入院后超声和全主动脉CTA都报告出主动脉瓣钙化的情况，在我们医院团队的治疗过程中，患者术后的心脏功能就已经恢复不少，心脏的射血分数将近增加原来的一半。患者在家术后六周的电话随访中表示，现在“活动后都不会有胸闷气促的情况发生了”。6、TAVI给患者带来哪些福音呢：专家解读经导管主动脉瓣置入（TAVI）的优势在于低侵入性（较少的身体负担），因为不需要切开胸部。在日本，TAVI自2013年起开始进入保险，虽然它是治疗严重主动脉瓣狭窄的一种相对较新的方法，但可以说是一种比较有效的治疗方法。TAVI治疗有助于减少感染等并发症。患者可以在术后住院5-7天内迅速恢复，而传统方法一般需要7-10天。医生通过切口将导管插入患者体内，开始植入人造心脏瓣膜。当导管被引导并到达主动脉瓣位置时，医生将导管内的气囊充气，在人造心脏瓣膜上施加压力并将其固定就位，新的人造心脏瓣膜即可代替原有的主动脉瓣。手术过程通常只需要2-3个小时。不仅仅是手术时间短，TAVI手术的治疗效果也是特别的明显。重度主动脉瓣狭窄患者术后随访症状有明显的改善。总结随着我国老龄化社会的发展趋势，瓣膜退行性病变发病率不断增加，其中主动脉瓣狭窄已逐渐成为最常见的瓣膜性心脏病。对严重主动脉瓣狭窄患者，外科主动脉瓣置换术曾经是唯一可以延长生命的治疗手段，但患者常因各种原因而禁忌手术或者害怕手术。对于这些高危或有心外科手术禁忌的患者，现在经导管主动脉瓣置入术则可以作为一种有效的治疗手段。新近研究表明，TAVI与药物治疗相比可降低病死率46%，并显著提高患者的生活质量。新的医疗方式改善了很多人的生活质量，李轶江教授团队关于TAVI手术的开展、推广及质量控制，使“不开刀换瓣膜”的微创技术造福于广大高危瓣膜患者。在深圳有这样的医疗团队真是深圳市民的福音。2020年08月11日2832
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魏以桢主任医师 阜外医院 血管外科中心 大多数先天性主动脉瓣狭窄病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约５％病人血钙增高。ｘ线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的先天性主动脉瓣狭窄病例，常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。心导管检查：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。由于不少病人做导管和造影检查后发生心功能不全等危险，目前推荐用主动脉增强CT做术前检查。可以同时发现可能存在的肺动脉狭窄，这也是手术的一个危险因素。2015年03月22日4870
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 什么是主动脉瓣狭窄？主动脉瓣狭窄是指因主动脉瓣病变，在某些情况下，引起左心室和主动脉之间的血流阻塞。这包括：主动脉瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主动脉瓣上狭窄。其中最常见的是主动脉瓣膜自身梗阻，即主动脉瓣狭窄（aortic valvar stenosis）。正常的主动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。当左心室射出血液进入主动脉，正常的主动脉瓣叶可以充分打开，不会造成血流梗阻当主动脉瓣异常，导致左心室和主动脉之间狭窄或梗阻时，就会形成主动脉瓣狭窄。最常见的原因是：主动脉瓣叶只有两个，而不是正常的三个，即二叶主动脉瓣。通常，这些瓣叶增厚，柔韧性也低于正常，瓣叶之间的分界线（瓣叶交界）不同程度融合。当主动脉瓣不能自如开放时，左心室必须更有力的收缩以将血液泵入主动脉。由于代偿，左心室肌肉（心肌）逐渐变厚以提供额外的收缩力。因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，但往往表明存在主动脉瓣狭窄。当主动脉瓣狭窄非常严重时，左心室肌肉可能无法有效地代偿。在上述罕见但又非常严重的情况下，左心室可能无法有效泵血，病人可能逐渐发展为心力衰竭。这种情况几乎总是发生于有严重瓣膜狭窄的新生儿中，而在儿童期很少出现。主动脉瓣狭窄有哪些症状和体征主动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康活泼。通常心脏杂音是体查时最常见的阳性体征。轻、中度的主动脉瓣狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。症状多见于严重主动脉瓣狭窄患儿中。新生儿严重主动脉瓣狭窄可在出生后第一天即表现心力衰竭。这种情况需要紧急处理：球囊扩张或手术。在年龄较大的儿童中，严重的主动脉瓣狭窄很少出现心力衰竭。患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。重度主动脉瓣狭窄也是目前确定的造成在激烈的体育活动中猝死的罕见原因之一。怎样作出诊断？主动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。主动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成一种粗糙的声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检查发现这些声音。其他检查可以确定主动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。心电图一般为常规检查。在轻、中度主动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重主动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。.超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。在超声心动图也排除其他可与主动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主动脉缩窄，室间隔缺损或二尖瓣狭窄。如果您的孩子有主动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中主动瓣狭窄对心功能影响的相关资料。运动时，严重主动脉瓣狭窄患者可能会出现血压异常反应或心电图改变。这些改变可能有助于您的医生明确治疗的必要性，反之，则治疗暂时还不需要。心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化主动脉瓣狭窄的严重程度。心导管技术可用来测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。15年以来，作为检测主动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已在很大程度上取代了心导管。尽管如此，可能不时需要进行心导管检查补充心脏彩超获得的信息。心导管检查时，常同时进行球囊扩张术。常用的治疗手段？儿童轻度主动脉瓣狭窄一般不需要治疗。.但是，主动脉瓣狭窄可逐步发展，轻微的狭窄可能最终还是需要治疗。同样重要的是：必须明确所有治疗都是缓解症状（即并不能将瓣膜完全恢复正常）。因此，治疗前后都需要合格的心脏专科医生随访。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的主动脉瓣狭窄是瓣膜大小正常的二叶畸形，并有不同程度瓣叶交界融合。.这个“典型”的病变非常适于做球囊扩张。球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。在新生儿，它可以进行通过脐动脉进行操作，而免于股动脉途径。更典型的情况是，年龄较大的儿童通过股动脉接受手术。患者往往需要住院，但有些患儿也可在门诊接受治疗。外科瓣膜切开术是一种开心手术，即在融合处将瓣叶交界切开;在许多中心，这种开心手术已被微创球囊扩张术取代。而对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术是不适用的，此时必须采用开放式心脏手术治疗。这些瓣叶可能有严重钙化，或者瓣膜环本身较小、发育差。对于这些情况必须采用主动脉瓣置换手术。有一种主动脉瓣置换术叫Ross手术，特别适于儿童患者，因置换后的主动脉瓣具有生长潜能，可随儿童成长发育而变大，且无需抗凝治疗。该手术将患儿自身肺动脉瓣移至主动脉瓣位置，替换病变主动脉瓣，而原肺动脉瓣用同种（人类捐助者）肺动脉管道代替，其早中期效果非常满意。更传统的主动脉瓣置换手术需置入机械主动脉瓣。置入任何机械瓣膜都需要抗凝治疗。当主动脉瓣是偏小（也称为瓣环发育），就需要更彻底的手术方法。.Konno在手术就属于这种，此手术切开两个心室之间的间隔，扩大了主动脉瓣环。扩大以后的瓣膜环可放入正常大小的人工主动脉瓣或在Ross-Konno术中，放入正常大小的肺动脉瓣。治疗结果.球囊扩张术效果已被肯定。这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。对大多数病人而言这种技术都能将严重主动脉瓣狭窄降到轻度。球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。球囊扩张术可引起瓣膜返流，但一般都是很轻微的。大约在百分之三到百分之五的病人中，球囊扩张将导致严重主动脉瓣关闭不全，需要外科手术干预（一般很少急诊）。球囊扩张术的长期随访研究表明，球囊扩张可出色的缓解瓣膜狭窄，并维持数年。然而，就像过去的外科瓣膜切开术一样，未来5-10年，许多儿童发生再次瓣膜狭窄，也许这与患者体格的增长和慢性瓣膜病变有关。其中许多儿童将需要再次球囊扩张术或外科心脏瓣膜置换。心内直视手术对于严重主动脉瓣狭窄治疗效果很好。在经验丰富的中心，无论是人工瓣膜或Ross手术，心脏瓣膜置换手术死亡率不到百分之三。.这些术式都有效地减轻主动脉瓣狭窄和关闭不全，并能保持较低的并发症发生率。对于幼儿瓣膜置换术，我们一直以来关注的问题是，孩子长大后，原来置入的人工瓣膜会相对变小，需要再次瓣膜置换。一旦成人大小的人工主动脉瓣置入较大儿童和青少年体内，可维持较好的功能至少20年甚至更长。随着.孩子们成长，Ross手术也面临着几个独特的问题。病人原来的肺动脉瓣植入主动脉瓣位置后，可能扩张，并最终出现一定程度的返流。此外，右心室及肺动脉间置入的管道（以取代原肺动脉瓣）也是一个需要考虑的问题。如果接受Ross手术的是婴儿或小小孩，这个管道需要孩子长大一些后再置换。最重要的是要认识到，所有的治疗主动脉瓣狭窄是缓解症状，而不是根治。一个成功的球囊扩张过程可能仅会残留轻度主动脉瓣狭窄，但仍不是一个正常的瓣膜。一个成功的心脏瓣膜置换手术将基本上消除所有梗阻，但给孩子体内置入了一个人工瓣膜。长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。2009年11月03日13916
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