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骆文宗副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 心脏大血管外科 非常报歉由于工作的原因停更了一段时间。一个好消息是在领导的领导下，在领导的关心下，在领导的支持下，我们医院的心脏团队在2023年成功开展了成人自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)手术。这将是我一生为之奋斗的事业。 言归正传。2023年伊始，我就陆续接诊了许多渴望避免置换人工瓣膜的主动脉瓣病变的患者，他们都很年轻，有活力，善于通过网络获取信息，对自己充满未来的人生不妥协。作为主动脉瓣外科医生，我希望能够力所能及地帮助到这些患者。今天我的这篇文章将被一分为三，前两篇将在未来的一周内推出，内容是就我在门诊遇见的主动脉瓣病变患者最关心的问题，用我有限的知识给予答复。然后我会开放留言，对网友提出的更多实际问题在整理后于一月后的第三篇文章中回答。还请各位读者不吝笔墨，积极留言。 需要说明的一点是，骆医生答复的内容，主要是对于年龄小于65岁的年轻主动脉瓣病人，我会在文中穿插一些英文的专业词汇和插图，一来我想对于年轻读者来讲阅读不会有太大的障碍，二来我想读者们也可以用这些专业英语通过网络去获取更多的资讯。在主动脉瓣病变的患者人群中，还有一大类是年龄大于65岁的高龄患者，他们有着相较年轻人不同的临床特点，骆医生的这篇文章不一定完全适用，仅作为有限的参考。问题1: 什么样的主动脉瓣疾病需要做手术 主动脉瓣位于心脏左心室的出口和人体内最大血管主动脉连接处，生理上的主要功能是开关的阀门作用，以保证血流朝着一个方向循环。当这个阀门出现了功能障碍--无法打开（狭窄）或是无法关闭（返流）时，病人体内的血液流体力学就会发生功能紊乱，继而引起心脏左心室和主动脉发生相应的形态学上的改变。这样的患者如果还比较年轻，身体有着较强的代偿能力，未必都有典型的临床症状，但长此以往，随着年龄的增大，会出现严重的不可逆的损伤，进而影响其寿命。因此，当心脏超声科医生发现您的主动脉瓣有问题时，您应该第一时间找到一个专业的主动脉瓣外科医生来了解更多的资讯，然后决定是否需要手术，什么时候进行手术。问题2: 除了手术，我还有其他治疗方法么 主动脉瓣的解剖位置非常重要，其功能的正常对于稳定整个血液循环系统来说具有核心作用。而主动脉瓣病变引起的功能障碍往往是因为其形态结构上的异常导致了流体力学的改变。这样的形态学病变是无法通过药物治疗来彻底改变的。因此，对于病变程度较轻的患者，可以通过一些药物的治疗起到减轻瓣膜压力，改善患者症状的作用，但原则上讲，药物治疗是无法解决主动脉瓣的问题的，只有通过手术治疗，才能重建主动脉瓣的形态和恢复其功能。问题3:主动脉瓣疾病的病因是哪些，先天性的主动脉瓣疾病会遗传吗 年轻的主动脉瓣病变患者的病因有很大一部分是先天性的，其中最为常见的原因是主动脉瓣二叶化。关于主动脉瓣二叶化，骆医生的公众号有过相关的科普，链接如下--主动脉瓣二叶化畸形。另外一组比较常见的主动脉瓣病变是遗传性的，例如马凡氏综合症，Loyes-Dietz综合症等等（链接如下：马凡氏综合症），这类疾病大多存在着向后代遗传的倾向。较为少见的原因还有感染性心内膜炎，主动脉夹层，外伤等等，则和基因遗传的关系不大。问题4: 主动脉瓣疾病除了换人工瓣，我还有其他选择吗 主动脉瓣疾病的标准治疗到今天为止都是人工瓣膜置换。目前市场上主流的人工瓣膜主要是两种--机械瓣和生物瓣。关于机械瓣和主动脉瓣的各种特点，网络上有大量的科普文章。简单来说一句话，机械瓣具有较好的耐久性，但需要终生抗凝，而生物瓣对抗凝的要求低但耐久性不足。不管怎么说，人工瓣就是人工瓣，它不是天然的，它相比较人体自身的瓣膜有着非常多的不足。幸运的是，因为有了国内外许多主动脉瓣外科医生的努力，今天的主动脉瓣年轻患者，在置换人工瓣膜之外有了一些选择。主要的技术包括有主动脉瓣修复（AorticValveRepair)手术，保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)手术，主动脉瓣瓣叶重建(AVneo)手术以及自体肺动脉瓣-主动脉瓣置换(ROSS)手术。问题5: 相比较主动脉瓣人工瓣膜置换，新的技术各有什么优缺点，我适合哪种手术呢这个问题最为关键，也很复杂。下面骆医生以各个手术为主题，分别来阐述一下。且待下文分解。😃😃😃我给骆医生留言（提问）已经开始了，请积极留言！作者简介：作者骆文宗医生2007年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制专业，毕业后一直从事心脏大血管外科专业，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利尔大学附属心脏病中心进行临床治疗的培训，参与门诊，会诊，值班，病例讨论等所有临床治疗决策，自己主刀以及参与了近1000台各种成人心脏外科手术，对于保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)，升主动脉瘤以及主动脉窦部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/TironDavid），自体主肺动脉置换术（ROSSProcedure）和冠状动脉粥样硬化性心脏病的外科治疗等方面有着独立的见解和丰富的经验。您可以通过以下方式找到我：1.好大夫在线手机APP2.专家门诊时间：浙大一院庆春院区，杭州市庆春路79号，周一周四下午，余杭院区，杭州市文一西路1367号，周五上午。2023年03月04日
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杨秀滨主任医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 2022年美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）发布了《主动脉疾病诊断和管理指南》，为临床医生在主动脉相关疾病的诊断、筛查、药物治疗、手术治疗和长期监测方面提供了指导意见，我们将目前患友较为关注的主动脉瓣二瓣化畸形的指南推荐内容的要点详情整理如下，供各位患友参考。一、主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形，在人群中的发生率约为1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变，最终导致主动脉瓣功能障碍，存在感染性心内膜炎的风险。另外，主动脉瓣二瓣化畸形患者常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。二、2022年ACC/AHA版本主动脉瓣二瓣化畸形更新要点：（推荐等级：Ⅰ类推荐＞Ⅱa类推荐＞Ⅱb类推荐＞Ⅲ类推荐）要点1、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，要进行心脏彩超检查，来评估心脏的瓣膜形态和功能，同时可以测量主动脉根部和升主动脉的直径，探查是否合并主动脉缩窄及其他相关心血管先天性畸形。 Ⅰ类推荐要点2、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，首选进行心脏彩超，如果心脏彩超不能准确或完整显示主动脉根部和/或升主动脉的直径和形态时，推荐进一步CT或MRI来检查胸主动脉情况。 Ⅰ类推荐要点3、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz综合征等遗传相关疾病典型特征，推荐对患者进行医学遗传学的相关检查。 Ⅰ类推荐要点4、对于主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，推荐所有一级亲属进行体检，帮助明确是否也存在主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉根部和升主动脉扩张的病变，如果心脏彩超不能完全评估主动脉根部或升主动脉的直径和形态，则需要进一步CT或MRI检查胸主动脉。 Ⅰ类推荐要点5、对主动脉瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，一级亲属也建议进行心脏彩超检查来评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形等异常情况。Ⅱa类推荐要点6、对于接受单纯主动脉瓣修复或置换手术，手术时主动脉根部和/或升主动脉直径未达到干预标准，但是直径≥4.0cm的患者，推荐术后根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐要点7、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥4.0cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐要点8、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥5.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐直接进行主动脉根部和/或升主动脉置换外科手术。 Ⅰ类推荐要点9、对于主动脉根部或升主动脉横截面积(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主动脉扩张已经比较严重，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐要点10、对于主动脉根部或升主动脉直径介于5.0-5.4cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，若有主动脉夹层危险因素，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。 Ⅱa类推荐要点11、对于正在实施主动脉瓣修复或置换手术，且主动脉根部或升主动脉直径≥4.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，同期由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐2022年12月28日314
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2022年12月03日31
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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 近日中国医学科学院阜外医院潘湘斌团队使用心脏内外科相结合的微创复合技术成功救治一位主动脉瓣重度狭窄体重不足2斤的早产儿。这位患儿由于心脏先天发育畸形，主动脉瓣严重狭窄，如果不及时治疗，生命危在旦夕。家人们带着一线希望来到了阜外医院，寻求医治。中国医学科学院阜外医院副院长潘湘斌教授对患儿进行了全面的评估后，决定采用心脏内外科相结合的微创复合技术——经胸主动脉瓣球囊扩张术救治患儿。它通过外科在患儿胸部开一个小切口，然后借助内科介入技术的方法，在超声引导下将带有球囊的导管放到主动脉瓣狭窄的部位进行加压扩张，从而使得狭窄的部位得到扩张，改善心脏内的血液循环，减轻心脏负担及肺高压，提高了心功能。术前患儿的主动脉平均压差100mmHg(正常人是没有压差的)；术后主动脉压差降到12mmHg,主动脉瓣无返流。获得这样的完美手术效果，在场的团队成员为患儿重获新生不约兴奋的拍手称赞。阜外品质，国家团队风范。潘湘斌团队始终坚持：道路自信、理论自信、制度自信、文化自信。除了经胸小切口外，全球首创超声引导介入治疗体系，用原创技术向世界展示中国好声音！针对传统心血管治疗技术存在医源性创伤大、风险高、设备昂贵的问题，潘湘斌团队建立超声引导介入治疗体系，其中超声引导经皮介入治疗实现“局麻、不开刀、无放射线、无造影剂”治疗房间隔缺损、主动脉瓣狭窄等心脏疾病，不但消除了放射线的医源性损伤，而且突破造影剂过敏、孕妇等患者不能接受介入治疗的禁区，甚至实现门诊手术治疗常见疾病。同时超声引导介入技术还摆脱了对欧美大型放射线设备的依赖，解决了“卡脖子”问题，做到“人无我有”，其优异的临床效果被《国家医疗服务与质量安全报告》收录并进入国家医保。MitralStitch二尖瓣修复系统是全球第一个可同时完成人工腱索植入和缘对缘修复的介入器械，同时也是我国第一款投入临床使用的经导管二尖瓣修复器械。其独特的功能设计真正做到了在不改变原有生理结构的基础上，仅在超声引导下，用一套器械便可行两种手术方式提供三套临床解决方案。这是中国结构性心脏病介入创新领域的重大突破，填补了二尖瓣疾病治疗领域的巨大需求，且患者的长期预后效果值得期待。作为全球首款完全可吸收封堵器，这种封堵器是Firstinclass级别的原创性创新，打破了我国在该领域“一直在模仿，始终难超越”的卡脖子困境，是依托中国原创技术进行器械创新的典型范例。2022年，国家药监局正式批准MemoSorb®封堵器上市，标志着先心病介入治疗迈入了完全无残留的新时代，是全球心血管介入治疗领域的重要里程碑。今年中国医学科学院阜外医院潘湘斌教授带领团队由中国北京向德国法兰克福举办的CSI(先天性、结构性和瓣膜性心脏病介入治疗大会)大会主会场转播了一例全超声引导下MitraClip的二尖瓣经导管缘对缘修复术（TEER）。虽然手术所使用的二尖瓣修复器械Mitraclip为国外产品，但潘湘斌教授在超声引导的基础上进一步改良了手术方式,使得手术操作时间短且效果良好，有力展现了中国术者在TEER领域积累的经验和实力。潘湘斌教授表示：“这充分说明了我们原创的全超声引导下的介入手术是一套技术体系、一个方法，可以用于攻克不同类型的疾病。”2022年11月29日394
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2022年11月27日21
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 “新生儿，双胞胎，主动脉重度缩窄近离断，急诊手术，患儿已经顺利撤机，建立喂养了。”近日，一则牵动人心的“简讯”和一张“萌照”刷新了广东省妇幼保健院心脏中心的医患沟通交流群。原来，在严重水肿的情况下才2.1kg的新生小宝宝小小（化名），因主动脉缩窄并室间隔缺损一度陷入生死危机，幸运的是，广东省妇幼保健院心脏中心团队通过急诊手术，成功拯救了小小的稚嫩的小生命。急！主动脉最窄处内径仅剩1毫米家住揭阳的李女士（化名）在孕期里喜忧参半，孕检时，李女士被查出怀了双胞胎，但是产检结果同时显示：双胞胎之一的小小怀疑诊断主动脉缩窄。主动脉是人体最重要的一根血管，它就像一条主管道，将血液运送到人体各个主要脏器，为全身供应能量。小小出生后发现，情况比预想中的更糟糕。小小体重低、瘦弱无力，出现了咳嗽、呼吸困难、面部紫绀，全身花斑纹等症状，出生就需要依靠呼吸机辅助呼吸，病情一步步加重，命悬一线。“再晚点，孩子可能活不了。”说起这个宝宝，主治医师刘琴都为其捏了一把冷汗。救护车转运来时，上着呼吸机的小小无尿，全身水肿和花斑纹；肝脏肿大到脐下，腹胀、胸腹腔积液等，呈现多器官功能衰竭的指征。立即进行超声和CT检查，结果提示，主动脉峡部几近闭锁，细如发线，接近中断，腹腔脏器和下肢仅靠1.6mm的动脉导管供血，严重肺动脉高压。生命体征不稳定，乳酸持续升高，严重代谢性酸中毒，药物无法打开动脉导管。小小的生命危在旦夕，必须尽快手术！心脏不停跳，非体外循环完成手术时间已是下午6时，面对如此紧急情况，该院放射科绿色通道为小小急诊完善CT检查，检验科迅速做好术前备血，麻醉科手术室全力以赴。小小体重这么小、病情如此严重，如果贸然进行传统的体外循环手术同时修补室间隔缺损，术后延迟关胸、肾衰、低心排综合征、肺高压危象等在所难免，死亡的风险极高。当务之急是恢复小小的腹腔脏器（肝、肾及胃肠等空腔脏器）和下半身的血供，稳定生命体征，纠正酸中毒。经过紧急术前讨论，心脏中心团队凭借多年的经验，给小小制定了最合适的分期手术方案：左侧开胸重建主动脉弓连续，暂时不处理室缺，待病情稳定后再行修补，如此可以大大提高患儿的存活率。一个月完成40余例“小、难、重”复杂先心病、气管狭窄手术谈及这次手术，省妇幼心脏中心主任孙善权表示，对于这类患儿，一旦动脉导管闭合将带来灾难性的后果，尽早手术可以避免生命危险。若发现不及时，出现小小这样的危重病情，避免体外循环、分期手术救治不失是一个好的选择。而分期手术的难点在于，患儿主动脉弓发育不良，对外科医生的吻合技术要求更高。小小是省妇幼心脏中心十月份收治的第5例重度主动脉缩窄的患儿（最小一例体重仅1.9kg），仅仅是众多重型先心患儿的一例。据悉，一个月来，省妇幼心脏中心完成了40余例“小、难、重”复杂先心病、气管狭窄手术，成功救治多例风险极大、多处求医未果的危重先心病患儿，得到患儿家长的信赖及学术界的认可。（本文已被羊城晚报，广东健康头条，广州日报，多家主流媒体报道。）2022年11月04日201
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李红昕主任医师 山东省千佛山医院 心外科 TAVI手术也叫经导管主动脉瓣置换术，用于治疗心脏主动脉瓣狭窄或关闭不全。通过股部或颈部血管穿刺，将导管携带的瓣膜，经降主动脉血管逆向送至主动脉瓣，扩张、卡位，替换原有病变瓣膜（图1、图2）。不用开刀即可治愈该病。图1图2 刚刚，我们为86岁的高龄女患者实施了TAVI手术。老人家患有重度主动脉瓣狭窄、重度心衰合并慢阻肺，端坐呼吸。多病缠身，药物治疗难缓解，开胸手术治疗风险大。CTA示：胸主动脉迂曲，呈68°，导管送行过程中易损伤主动脉壁（图3）。我们结构心团队克服了种种困难，将一根输送导管从人体大腿根部穿刺送入，顺利完成了该例TAVI手术，历时45分钟，无并发症发生，术后患者症状明显改善（图4）。图3迂曲呈锐角的降主动脉图4经导管主动脉瓣成功置换到位，无反流2022年11月02日805
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姜睿主任医师 阜外医院 成人心外科七病区 这一六年前做过主动脉瓣膜和二尖瓣机械瓣置换术，目前主动脉瓣流速四米三，那你这就是一个主动脉瓣重度狭窄，三尖瓣重度反流，53岁身体弱，当地医生建议开胸手术，更换主动脉瓣，修复三尖瓣，请问阜外类似二次手术的风险大吗？术后注意哪些方面，怎么保养，防止叶瓣的寿命是这样啊，呃，这个二次手术本身二次手术就是一个相对高风险的手术。 啊，那么如果说你这个找有经验的医生做，那肯定这种风险相对会低，但是呢，由于病情的目前这种这种情况啊，我个人觉得，呃，就是说手术风险已经不是你去考虑做不做这手术的问题了，可能你做这手术风险比第一次做手术是要高四五倍的这种风险，但是病人才53岁，你不不做这个手术，病人没有走，你做的越晚风险越高啊，所以这个这个这个他他他他，所以这个这个病是你必须要去面对的，呃，是这样，这个瓣膜呢，其实我先从手术它来解决啊，就是做这个手术的医生，他怎么能够给你选择一个，既，就是选择这个换瓣的，这个瓣膜的大小是很重要的啊，我们我知道很多大夫他做这个手术，他们现在大部分医生都是叫叫叫这个入室带垫片缝合，尤其对于这种小主动脉瓣黄的病人，他就容易引起。 瓣下长一些血管异，或者说他换瓣就换不了特别2022年09月26日107
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2022年08月29日143
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