何明利
主任医师 教授
科主任
神经内科李在坡
主任医师 副教授
3.4
神经内科王蓓
主任医师 教授
3.4
神经内科孙永安
主任医师 讲师
3.3
神经内科徐蓓
主任医师
3.3
神经内科张广慧
副主任医师 讲师
3.3
神经内科钮晓勤
主任医师
3.3
神经内科陶爱华
主任医师
3.3
神经内科俞德彩
主任医师
3.3
神经内科徐丙超
主任医师 讲师
3.3
李世滢
主任医师
3.3
神经内科李慧
主任医师
3.3
神经内科何效兵
主任医师
3.3
神经内科王全懂
主任医师
3.3
神经内科张永进
副主任医师
3.2
神经内科张艳艳
副主任医师
3.2
神经内科关欣颖
主治医师
3.2
神经内科周芯羽
主治医师
3.2
神经内科籍牛
医师 讲师
3.2
神经内科孟品
医师
3.2
中国江苏网7月31日讯(记者 赵芳 通讯员 江荣徐艳)7月29日中午,“老烟枪”张先生午休后突然不能说话也不能动了。家人急忙将张先生送到医院,被诊断为静脉溶栓的最佳时间窗,且患者病情有继续加重的趋势,躁动不安症状明显。”张洪高说。“时间就是大脑!”张医生默念着这句神经内科医生耳熟能详的警句,吸氧、监护、专科检查、安置床位、汇报上级医生……脑血管病“绿色通道”就这样紧急开通。经过讨论,专家一致认为此时进行“动脉溶栓”是最佳治疗方案。手术立即开展,消毒、动脉穿刺、造影……造影发现,张先生的左侧脑损伤是无法避免的,不少得不到及时有效医治的急性脑梗死患者,最终不幸丧命,给家人带来了难以承受的伤害。神经内科动脉溶栓组副主任医师孙永安说,张先生之所以患急性脑梗死,与他多年“每天两包烟”、高血压没有及时控制有关。通过临床观察研究表明,吸烟不仅会诱发各种肺部疾病,也是脑梗死非常重要的危险因素。“吸烟所致脑梗死患者继发出血的几率较非吸烟者高,并多数伴有痴呆,导致患者病情复杂,严重者可危及生命。”除吸烟之外,酗酒、不良的生活方式、缺乏运动、饮食不合理等,也是急性脑梗死的诱因。原标题:49岁男子烟龄30年每天抽2包 突然瘫倒不能说话
一.什么是家族性高胆固醇血症?人体内的脂类物质主要分为两大类。一类是脂肪,是人体内含量最多的脂类;另一类叫类脂,其中一种叫胆固醇。胆固醇又分为HDL胆固醇和低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)胆固醇。前者对心血管有保护作用,通常称为“好胆固醇”;后者偏高,冠心病的危险性就会增加,通常称之为“坏胆固醇”。胆固醇的作用有:1.形成胆酸、2.构成细胞膜、3.合成激素。家族性高胆固醇血症(Familial Hypercholesterolemia, 以下简称FH)是一种常染色体显性遗传性疾病。其临床表现为高胆固醇血症,特征性黄色瘤,如肌腱黄色瘤、皮肤黄色瘤;角膜弓;早发冠心病和阳性家族史等。上世纪30年代后期,挪威医生最早描述了FH的临床表现。1974年,国外研究人员发现了细胞膜表面的LDL受体,并证实FH的发病机制是细胞膜表面的LDL受体基因突变,导致的LDL受体功能缺陷或异常, LDL代谢异常、生成增加和分解减慢,使得患者体内胆固醇和LDL堆积,水平升高。而胆固醇和LDL水平升高则会导致动脉粥样硬化,心肌缺血,心肌重构,直至出现心力衰竭、心肌梗死或心源性猝死。根据患者LDL受体的数目,FH分为两种类型:纯合子型和杂合子型。纯合子型FH患者症状明显,而且极其罕见,发病率为百万分之一。这类患者由于从父母各遗传获得一个异常的LDL受体基因,所以患者几乎没有正常的LDL受体,血清总胆固醇水平很高,一般在18.l~31.1mmol/L之间。杂合子型FH患者症状则较轻,在人群中并不少见,发病率为1/500。这类患者LDL受体数目仅为正常数目的一半左右,故其胆固醇水平较正常人明显升高,大部分患者胆固醇水平为6.8~15.8mmol/L。患者常常过早发生冠心病,但症状较轻。FH主要为常染色体显性遗传,其次为多基因遗传。父母任何一方均可遗传给男女后代,杂合子的父母至少一个是该病患者,而纯合子的双亲必定都是患者。二.如何治疗家族性高胆固醇血症?目前,FH的治疗策略是,早期加强对FH患者的控制,改善饮食,改变生活方式和药物治疗。使患者胆固醇和LDL水平得到有效降低,减缓或部分消除血管病变的发展,降低发生心血管疾病的危险,改善患者预后和生活治疗。但是,药物治疗主要对杂合子FH有效;纯合子FH药物治疗效果较差。FH往往在儿童时发病,容易给患者造成很大的心理负担,体现在以下几个方面:⑴被贴上了疾病的标签(心理压抑);⑵学习,生活和工作没有保障;⑶直系亲属的道德责难;⑷对后代的担忧。所以对FH患者及其家族成员进行必要的心理辅导也有很重要的作用。任何药物治疗FH,都必须以改善生活方式和控制饮食为基础,包括加强锻炼,保持合理的体重指数,戒烟限酒,低盐低脂饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。FH控制饮食的目的在于在保证人体正常代谢需要的营养的前提下,尽量降低胆固醇和LDL水平,减轻患者症状。控制饮食的最低目标是血胆固醇,LDL水平低于治疗前水平,理想目标是患者LDL<2.86mmol/L(110mg/dl),胆固醇<4.42mmol/L(170mg/dl)。低胆固醇食物,有鳗鱼、娼鱼、鲤鱼、猪瘦肉、牛瘦肉、羊瘦肉、鸭肉等;中度胆固醇食物,有草鱼、鲫鱼、鲢鱼、黄鳝、河鳗、甲鱼、蟹肉、猪排、鸡肉等;高胆固醇食物,有猪肾、猪肝、猪肚、蚌肉、蛀肉、蛋黄、蟹黄等。高胆固醇血症的患者应尽量少吃或不吃高胆固醇的食物。治疗FH的首选药物是他汀类(Statin)降脂药。他汀对FH治疗作用包括降低胆固醇和LDL水平,改善血管内皮功能,治疗血管炎症等。他汀类降脂药有很好的安全性和耐受性,对青少年生长发育无明显影响,可用于所有8至18岁青少年的FH治疗。但是,由于纯合子及部分杂合子FH病人胆固醇及LDL非常高,单用任何一种降脂药不能达到理想的降脂目标。临床上常采用其他药物与他汀联合使用,以更好地控制胆固醇和LDL水平。这些药物主要包括下面这些:烟酸能够增加胆汁中胆固醇的排泄,促进LDL的分解。贝特(或称苯氧芳酸类)能抑制细胞内胆固醇合成,增强LDL受体活性。普罗布考(Probncol)又名丙丁酚,其调节血脂机制至今未明。它是一种强烈的抗氧化剂,有助于抑制动脉粥样硬化,改善FH患者症状和预后。依折麦布(ezetimibe)是一种新的调血脂药物,强效抑制小肠吸收胆固醇,减少肝脏合成胆固醇。依折麦布不影响其他营养物质的吸收, 不增加胆汁酸的分泌, 而且胃肠道不良反应少。有研究证实, 依折麦布与他汀联合使用治疗纯合子FH,可额外降低21%的LDL。这种联合治疗方案是目前降低LDL水平效果最强的药物组合。对于杂合子FH,可以通过药物来刺激LDL受体的表达,使LD-C水平下降。但对于纯合子FH及严重杂合子FH患者,仅用药物治疗难以达到治疗的目的。对于药物治疗效果不佳患者,可使用LDL净化疗法。此治疗方法采用免疫吸附或肝素沉淀等方法清除血液中的胆固醇和LDL,一次治疗可使LDL下降65%~70%,有效的延缓动脉粥样硬化的形成和发展。已有患者接受此种治疗超过十年的报道,这些患者童年时期血浆胆固醇水平高达25mmol/L(985mg/dl), 但30年后仍无冠心病的表现。FH是一种遗传性疾病,因而基因治疗应该是最为直接和有效的治疗方法。近年来随着分子克隆、人类基因组计划的完成和基因转运技术的发展,遗传性疾病的基因治疗有了长足的进展,有望从根本上解决患者遗传缺陷。但是,总体来看,基因治疗要应用到临床仍需要很长时间。三、病例介绍曾某,女,17岁,因发现皮肤黄色瘤10余年,活动后胸痛1年入院。患者于10年前无明显诱因臀部出现黄色散在肿块,大小不一,具体数目不详,未予重视。患者肿块进行性发展,由臀部发展至双肘关节,指间关节,膝关节,踝关节,无压痛,红肿,破溃,流脓。患者于1年前无明显诱因出现剧烈活动后胸痛,活动较常人减少,无晕厥,心悸等不适,休息5至6分钟后自行缓解,未予以重视。2007年1月18日患者于某大医院体检,发现血胆固醇19.1mmol/L,LDL15.56mmol/L。诊断为“家族性高胆固醇血症”,予以阿托伐他汀20mg/d等药物治疗,定期医院复检。现加服普罗布考0.5,每日二次,依折麦布10 mg/d等药物治疗,为求进一步诊治入院。患者母亲胆固醇7.99mmol/L(2007.2.6)。父亲胆固醇8.60mmol/L。两个弟弟中,一弟弟胆固醇3.9mmol/L, 另一弟弟于2005年10月因发现黄色瘤近10年,于当地医院检查发现胆固醇20.1mmol/L,2006年12月于溜冰时猝死(14岁)。尸检证明死因为急性心肌梗死。其余家族成员体键,无特殊传染病及遗传病史。阳性体征:患者双肘关节,膝关节屈伸面,两侧臀部,双指间关节,双踝关节可见散在分布,突出皮肤表面黄色肿块,大小如黄豆大小,质中,无压痛,无出血点及皮疹,其余检查均正常。患者血脂检查(2007.6.30):胆固醇 13.49mmol/L,LDL 10.85mmol/L,TG 1.06mmol/L, HDL-C 0.59mmol/L入院诊断:1、家族性高胆固醇血症;2、胸痛查因:冠心病? 治疗方案:1、低脂饮食、加强运动、控制体重。 2、联合降脂治疗:联合使用多种调脂药物:阿托伐他汀20mg,每天一次;依折麦布 10mg。每天一次;普罗布考0.5,每日二次;定期复查血脂、肝功能、肌酸激酶。3、其他治疗: 阿司匹林 0.1,每天一次。加用β受体阻滞剂。四、病例点评 该患者符合典型的FH诊断:(1)典型临床表现:高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发冠心病;(2)阳性家族史;(3)血脂表现为LDL和胆固醇升高。 这类患者的主要危险为动脉粥样硬化相关性疾病如冠心病等,可在年轻时死于急性心肌梗死或心脏性猝死。治疗上主要以降低胆固醇和LDL为主,并强调早发现、早诊治。该患者10年前曾发现“黄色瘤”,但因其未予重视,延误了早期诊治的时机,已发生冠心病。 若无禁忌证,他汀类药物被推荐为治疗FH的首选降脂药。该药主要降低LDL,并能有效降低胆固醇。从现有研究和用药经验来看,在治疗FH时,他汀开始用药时必须用足剂量,以使LDL和胆固醇降低至目标值。对成人患者而言,若无冠心病危险因素,建议将LDL和胆固醇控制在合适水平,即LDL≤3.4mmol/L(130 mg/dL)和胆固醇≤5.2mmol/L(200 mg/dL)。一旦患者出现了冠心病或冠心病等危症,则需进行强化降脂治疗,要求将LDL控制在2.6mmol/L(100 mg/dL)以下。
题目:ω- 3脂肪酸和心血管疾病:对危险因素、分子途径和临床事件的影响(Omega-3 fatty acids and cardiovascular disease: effects on risk factors, molecular pathways, and clinical events.) 我们回顾了关于摄取n-3多不饱和脂肪酸(PUFA)对心血管的作用的现有证据,重点关注长链(海产品)n-3 PUFA,包括其主要的食物来源、对生理风险因子的作用、可能的分子途径和生物活性代谢物、对具体的临床终点的影响,以及现有的膳食指南。主要食物来源包括富含多脂鱼和其他海产品。摄取n-3 PUFA可以降低血浆甘油三酯、静息心率和血压,可能改善心肌灌注和效率、降低炎症反应并改善血管功能。 实验性研究证明,n-3 PUFA具有直接的抗心律失常作用,这对现有的关于人类的文献提出了质疑。n-3 PUFA影响了无数的分子途径,其中包括改变细胞膜的理化性质、与膜通道和蛋白质的直接相互作用和调节作用、通过核受体和转录因子进行基因表达调控、类花生酸组型的变化,以及n-3 PUFA向生物活性代谢产物的转化。在前瞻性观察研究和充分的临床随机试验中,n-3 PUFA的益处似乎与冠心病死亡率和心源性猝死最为相关。n-3 PUFA对其他心血管事件预后的潜在影响还欠完善,包括对非致死性心肌梗死、缺血性卒中、房颤、频发性室性心律失常和心力衰竭的作用的观察性研究和/或随机试验证据的相互矛盾。研究方面的差距,包括不同的生理和分子机制的相对重要性、生理和临床效果的确切剂量反应、鱼油是否能代表食用鱼类的所有益处,以及植物性n-3 PUFA的临床效果。 总之,当前的数据提供了一致性很强的证据,表明n-3 PUFA是能减少心源性猝死风险的生物活性化合物。国内和国际指南一致建议,一般人群每日摄取250 mg长链n-3 PUFA,或每周至少食用两份油脂丰富的鱼类。