心内膜垫缺损12例的治疗体会 盖书甲 张欣妹 黎一峰 李锋锐 宋宏宇 李宝英 吉林省四平市中心医院心脏外科136000 心内膜垫缺损是由于患儿在胚胎期心内膜垫发育不良而引起的一组心内异常,它包括房间隔、室间隔、房室瓣膜和房室传导的异常,是一种复杂的和严重的先天性心脏畸形.其发生率占所有先天性心脏畸形发生率的1.5﹪..一些患儿合并心脏位置、腹腔脏器和脾异常.。2004.5至2009.5我科收治心内膜垫缺损病例12例 ,治疗结果汇报如下: 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组12例,男6 例,女6 例,年龄6月-18岁(5±2.3岁),体重6—50kg(11±3.6kg)。原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂4 例;完全型心内膜垫缺损4 例,其中A型3 例,B型1例;过渡型4例;心功能1级2 例,2级10 例;一度房室传导阻滞(A-VB) 3例;内脏反位1例;心胸比0.55~0.75。 1.2 方法充分术前准备,使心功能得到最大的改善 。均在全麻加中低温体外循环下手术。原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂的修补:4—5个零prolen线连续缝合二尖瓣前叶裂,靠瓣根打结,涤纶片修补房缺,补片缝在右房侧。过渡型心内膜垫缺损手术方法基本与原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂的修补方法相同。 完全型心内膜垫缺损的修补法有单片法和双片法,第一步,缝合二尖瓣的大瓣裂,第二步修补室缺,测试二尖瓣反流程度,第三步修补房缺。 第四,三尖瓣的纠正:如果三尖瓣环过大,可在后瓣与隔瓣的交界处作瓣环缝缩术,使瓣膜相互对合。 2 结 果 本组无手术及早期死亡者,术后低心排者1 例,三度A-VB 1例 ,二尖瓣中度反流1例。术后3~6个月复查,心功能1级10 例,2级2 例。3 讨 论心内膜垫缺损包括部分型、过渡型和完全型;部分型心内膜垫缺损最常见的畸形包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣前叶裂.完全性心内膜垫缺损是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损.如果房室瓣的前后瓣叶桥连形成两组房室瓣就称为过度型心内膜垫缺损.由于左、右心血液互相流通,形成混合血液,产生轻度发绀[1]。 手术时机的选择:只要技术上可行的应尽早手术。完全型心内膜垫缺损,婴幼儿期即可出现心衰及肺血管病变,最佳手术年龄在3~6个月[2]。本组年龄最小的为6月。但对于伴有肺动脉瓣狭窄的患儿可稍延后。心功能差者,术前给予强心,利尿,扩血管,低盐饮食,吸氧等。控制心率,改善血循环,经过治疗,使心率减慢,尿量增加,水肿消退,肝肿大缩小,心功能提高1~2级。未奏效而考虑手术者,尽可能明确肺动脉高压是否为重度阻塞型。右心房的切口必须够大。沿上、下腔静脉的插管方向,检查缺损的类型和大小,二尖瓣的大瓣分裂程度,瓣膜下有无异常腱索和被遮盖的室间隔缺损。如为完全型房室通道者,应区别出A、B、C种类型.要注意瓣膜下的异常腱索与室间隔上的附着情况。根据检查情况,定出修补方案。部分型房室通道的修补法:二尖瓣的大瓣裂缺的缝合,在缝合裂口之前要再检查异常腱索的长短和其附着点。如果异常腱索较短,缝合后会影响瓣膜正常形态,则予切除,否则,可予保留。对异常腱索的处理,一概切除或全部保留,都有些片面性[3]。 完全型房室通道的修补:室间隔缺损修补,一般室间嵴也比正常低,二尖瓣和三尖瓣的瓣环都向下倾斜,使室间隔缺损口呈扁圆形。修补时填补片要剪大些,使二尖瓣和三尖瓣的瓣环部纠正在正常位置。 在房室通道的病例中,部分型者较多,病变相应单纯,手术成功率高,效果良好。死亡的主要原因是:二尖瓣关闭不全、左心室流出道阻塞、完全性房室传导阻滞等。手术后,常见并发症,如心律失常、心排出量低、肺部并发症等 。本组病例,术后无死亡。 1 例二尖瓣有中度关闭不全,未来若加重,考虑需进行二尖瓣置换。1例三度A-VB者为内脏反位的患儿,术后6月复查 HR41次/min,无自觉症状。4 结论 随着手术技术材料和病理基础的进步,该疾病已能够完全解决,重要的是掌握好手术时机和避免并发症。本病的疗效较好,无手术死亡,术后随访3个月~2年心力功能良好。国内对此病的报道,无论是病死率,还是远期生存率均较理想[4,5].
颈段主气管损伤治疗体会盖书甲 吴品林 崔佩鹏2000-2004年我科抢救颈段主气管损伤4例,其中一例死亡,现将抢救治疗体会报告如下:一.临床资料1.1 4例病人均为男性,年龄在28岁-33岁之间,损伤原因3例为车祸,1例为刀伤。 1.2 病例例1:男,30岁,骑摩托车时被横杆(粗约5cm)刮在颈部,伤后立即来院。咳嗽、少量血痰、无胸闷,颈部皮下瘀血、青紫,无皮下气肿,肺CT正常,急诊输液,用止血药及激素治疗,留观察,40分钟后突然出现喉鸣,呼吸困难。紧急行气管切开,颈部皮下组织及甲状腺内广泛出血,形成血肿,气管环碎为小块,但找不到主气管腔,5分钟后瞳孔散大,心跳停止。抢救失败。例2:男,33岁,卡车司机,因车祸方向盘(粗约2cm)撞在颈部,当时仅疼痛咳嗽,咳少量血痰,后咳出半月形软骨环块。入院时颈部有皮下气肿,肺CT正常,胸片示主气管影不光滑。考虑为主气管破裂,急诊手术,术中用气管镜光源作外部切开的引导,在颈部取最低切口,在破口外打开气管腔,发现气管环破损2个,清除痰渍,摘除存碎气管环,断端连续缝合,取头低位固定两周,二十天治愈出院。例3:男,30岁,骑摩托车时被横杆刮到颈部(横杆粗约5cm),急诊来院,咳嗽咳血痰,无胸闷,颈部有皮下气肿,胸片颈段主气管阴影狭窄,边界不光滑,诊断为主气管损伤,急诊行气管切开,见气管被撞碎5个,摘除破碎气管环3个,保留两端各1个软骨,然后对位缝合从破碎环处置气管切开插管,取头低位,带管两周后拨管,气管瘘口油纱填埋,30天治愈出院。例4:男,28岁,颈部刀伤,入院咳嗽咳血,颈部刀口有大量气体冒出,探查气管损伤在环甲膜处,被切开约一半。急诊在局麻下取颈纵切口,切开将气管对位连续缝合,术后十天出院。二、讨论颈段主气管损伤多发生在车祸,而车祸复合伤较多,颈主气管损伤早期只有咳嗽、咳血痰及疼痛的较多,而被医师忽略,随病情发展,颈软组织出血,形成血肿,加之局部水肿,压迫被撞碎的气管环,造成气道塌陷,出现呼吸困难。一旦出现呼吸困难,抢救往往难以奏效,故一经诊断为颈主气管损伤,应立即手术冶疗,手术方法可直接缝合,也可行气管切开插管,视受伤情况而定。伤后早期症状较轻,仅咳嗽,咳血痰疼痛,肺CT正常胸片仅主气管影不光滑,查体颈部有瘀血及皮下气肿,故在诊断上应详细询问病史,仔细查体,尤其单纯颈部皮下肿者,应密切观察,尽早诊断。颈主气管损伤的严重程度决定於气管环破碎的个数,破碎越多,主气管塌陷的可能性越大,窒息的危险越高,所以尽可能询问挫伤体为何物及大小,X光片有助於显示颈段气管损伤的长度。手术应尽可能在有气管镜及全麻呼吸机的辅助下进行,气管镜可直接用於观察内部情况,且光源可作外部切开的引导,缝合用三个零的Prallon线作连续外翻缝合,以免术后形后气管瘢痕狭窄。术后应保持头低位固定2周。减低气管缝合处张力,有利於愈合。出院后应定期复查气管镜或X光片
主动脉瘤治疗体会附10例报告 盖书甲 黎一峰 李峰锐 刘忠奇 张欣妹 阴惠智主动脉瘤病情凶险,非手术治疗5年死亡率达50%--80%,合并心肺疾病者死亡率更高,我们自2004-4至2005-3 共收治主动脉瘤病人10例,治疗效果满意。汇报如下。临床资料 10例病人男9例,女1例。年龄19岁至58岁,平均40.5±20.5岁。本组马凡综合征1例,升主动脉夹层瘤3例,降主动脉夹层瘤6例。病程3天至4年,临床表现有突发胸背部疼痛6例,心慌气短3例,胸闷1例。术前心功能1级2例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例。合并高血压6例,糖尿病1例,肾功能不全1例。放射线均显示纵隔增宽,心胸比率0.57—0.79。心电图检查有左室高电压、束支传导阻滞、T波改变等5例。均经超声心动图、动脉造影、CT扫描、核磁共振等中的2项确证。左室射血分数(LVEF)0.4—0.65,动脉瘤直径5.1—20cm,主动脉瓣环扩张2例,直径2.5—4.0厘米,伴中、重度返流。6例夹层内血栓形成。方法和结果 马凡综合征病人采用右锁骨下—右房插管建立体外循环,无名动脉根部阻断,降温至22℃,采取BENTALL术式,2/0 prollon 滑线连续缝合,置换主动脉瓣,7/0 prollon 滑线冠状动脉原位移植,升主动脉瘤用长度相当的人造血管替换。3例升主动脉瘤无累及无名动脉者,均采用右锁骨下或股动脉—心房转流,人造血管替换术。降主动脉瘤组中1例(Debakey III型)采用主动脉造影+经皮支撑型人工血管植入术,造影所见:升主动脉管径略增宽,三支头臂血管间距离较正常近考虑为瘤体压迫所致。自降主动脉始可见真假双腔影,至膈肌水平腹主动脉,真腔较窄,假腔较大,近端破口位于左锁骨下动脉开口以远约2.0cm。腹腔干,肠系膜上动脉,左右肾动脉均起自真腔,显影良好,两侧肾动脉起始部均有约50%狭窄,腹主动脉段管壁不光滑。切开右股动脉,送入直径34mm的Aegis支撑型人工血管,确定在真腔后,控制性降压后释放支架,封闭破口。支撑型人工血管植入后,重复主动脉造影,近端破口完全封堵。本组第2例(Debakey III型)病人术前核磁共振显示主动脉破口在弓降部,切口选择左侧第5肋间,但术中在弓降部切开假腔后,没找到主动脉内膜破口,只好用人造血管片加压覆盖缝合胸主动脉瘤体,然后控制血压,卧床休息。其余4例均采用股动、静脉插管转流,左侧第5肋间切口,胸主动脉瘤切开人造血管替换,体外循环温度在22℃左右,血管替换长度超过3对肋间动脉者,行肋间动脉移植,瘤体上下阻断后手术操作均与30分钟内完成。以上所有缝线均是4/0 prollon 滑线,单层缝合。①全组无死亡病例,无截瘫并发症,无继发感染,只有马凡综合征病人引流较多,达2000ml。术后随访心功能恢复满意,均达Ⅱ级或Ⅰ级。讨论 由于基础研究和材料科学的进步,大血管手术的成功率已较几年前大为提高。介入治疗又增加一种新方法。介入治疗的基本原理是用覆膜支架封闭主动脉内膜破口,同时支撑起被假腔挤压变窄的真腔,使血液顺利通过。适应证较广,特别是Debakey III型未累及主动脉弓者。BENTALL术式是治疗马凡综合征的常用方法,强调冠状动脉原位移植,解剖复位,手术注意防止冠状动脉扭曲、过度牵拉。主动脉根部吻合口容易渗血,缝合时应注意,一旦出现渗漏,可以行根部右房引流。②升主动脉瘤DebakeyⅠ 型及 Ⅱ 型累及弓部及主动脉根部者,手术复杂程度增加,涉及主动脉瓣修复及根部成型。升主动脉瘤未累及无名动脉者,可经右锁骨下动脉或股动脉—右心房插管建立体外循环,若瘤体累及无名动脉,则必须经股动脉—右心房插管。这样可以至少保持一侧颈动脉供应大脑血液。胸段脊髓停循环的安全时限至今尚无定论,我们一般采用体外循环温度维持22℃,操作时限30分钟,实践证明是安全的,能否延长操作时间,尚不得而知。肋间动脉封闭的对数上限我们界定为3对,长度大约为10厘米。即更换人造血管长度超过10厘米,要行肋间动脉—人造血管吻合,一般采取主动脉后壁保留缩成管状与人造血管吻合。介入治疗支架长度照此类推。③随着理论认识的加深和治疗观念转变,大血管手术的成功率明显提高,加之介入治疗完善,大血管疾病已并非前些年那样凶险、可怕。只要掌握好适宜症,治愈的机会还是大的。
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