麻醉科

原发性舌咽神经痛的治疗进展 1．原发性舌咽神经痛概括 舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种出现于舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛，疼痛的性质与三叉神经痛相似，多位于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，可放射到耳部。1910年weisenberg首次描述本病。本病发病率较低，约为三叉神经痛发病率的1％，男女发病率无明显差异，多在40岁以上发病。发病性质同三叉神经痛相似，在耳后、舌根、咽壁及扁桃体窝等处有"扳机点"，发病时患者疼痛难忍，严重影响生活质量。原发性舌咽神经痛的发病机制尚不明确，可能与椎动脉或小脑后下动脉等血管的压迫，局部蛛网膜的增厚粘连等所导致的舌咽神经或脱髓鞘有关。1977年Laha曾报道6例舌咽神经痛，其中5例为血管压迫[1]。此病神经系统查体多无阳性体征，根据病史及临床表现不难诊断，为明确诊断，可刺激"扳机点"，视能否诱发疼痛，若应用0.5%地卡因进行喷雾咽喉壁，疼痛缓解，则基本可确诊[2]。本文对本病的各种治疗方法作一综述。 2. 治疗 2．1 药物治疗 舌咽神经痛的药物治疗同三叉神经痛的药物治疗一致，凡治疗三叉神经痛的药物均可用于本病。卡马西平为最常用的药物，效果显著，可有效的缓解疼痛。副作用包括眩晕、嗜睡、恶心，部分有皮疹，白细胞减少共济失调、肝功损害等。苯妥英钠作为一种抗癫痫药，亦对治疗舌咽神经痛有效，副作用包括共济失调、视力障碍、牙龈增生、白细胞减少等。此外，其他镇静止痛药，亦有一定的疗效。最近研究证明，氯胺酮（开他敏），作为N-甲基－D-天冬氨酸（NMDA）的非竞争性拮抗剂，可有效的减轻疼痛[3]。同时也证实了NMDA受体在舌咽神经痛的发病机制起一定的作用。中药治疗亦有一定的疗效。 2．2 局部注射疗法 经药物治疗效果不佳或症状严重者，可考虑行药物神经注射治疗。药物可应用利多卡因、无水乙醇、酚甘油、654－2、维生素B12等。通过咽部入路和颈部入路，将穿刺针置入舌咽神经周围，注入药物损毁或营养神经，以减轻症状。颈部入路时需经侧颈部进针到颈静脉孔附近，该部位舌咽神经与迷走神经、副神经伴行，注入药物时易损伤这些神经，故应慎用。常用的为咽部阻滞疗法，此方法适用于各类患者，对扁桃体和舌根部有扳机点的原发性舌咽神经痛患者以及不能耐受手术的患者尤为适用。用5％酚甘油作为神经破坏剂可分两点注射：①从舌咽弓的外侧下方进针向扁桃体下极的后外侧刺入1～1.5cm,注神经破坏剂0.7ml，阻滞舌咽神经扁桃体支；②从舌腭弓附近的舌外侧表面进针向舌根部刺入，注神经破坏剂0.7ml，阻滞舌咽神经的舌支。注入神经破坏剂之前可先注入2％的利多卡因，以确定注射的准确性并可减轻酚甘油引起的疼痛。此方法简便，便于掌握且易于推广应用，技术要求较低，适于门诊治疗，不良反应包括穿刺时损伤血管而出血，注射后病变复发等，对复发者可考虑行再次注射[4]。 2．3 手术治疗 手术治疗适用于患者疼痛严重，而保守治疗无效者，常用的手术方式如下： 2.3.1经颅外入路舌咽神经切断术 自1920年以来，经颈、咽、中耳切断或撕脱舌咽神经治疗舌咽神经痛的手术方式相继开展[5]。同三叉神经周围支切断术相比较而言，由于舌咽神经及其周围结构的复杂性，舌咽神经切断术更为复杂，且手术危险性较高。除此之外，手术后疼痛的复发率较高，Taha曾报道经此手术治疗的2例病人均在术后复发，他认为此病发病机制较为复杂，且周围神经距感觉神经节较远，故术后疼痛复发率高，建议对不能耐受开颅手术的病人可采用此术式[6]。 2.3.2经皮射频热凝术 经皮舌咽神经射频热凝术最早于1977年有Ariss提出，即用经皮穿刺颈静脉孔区，用射频热凝舌咽神经，治疗舌咽神经痛。因舌咽神经周围结构复杂，与迷走神经、副神经、颈动静脉等结构相邻，穿刺时易损伤周围结构，术后可引起严重的并发症，包括吞咽困难，发音困难、声音嘶哑等。因此，此方法远不如射频治疗三叉神经痛那么普及。Taha曾应用此方法治疗2例舌咽神经痛的病人，1例疗效显著，但两例术后均有持续性吞咽困难和声音嘶哑，因此认为此手术仅适用于不能耐受开颅手术的病人[6]。为减少手术的并发症， Arbit[7]采用CT引导下的经皮射频热凝术，即在CT引导下，准确定位颈静脉孔，将电极置于颈静脉神经部，此方法可降低术后并发症的发生，尤其适用于平片颈静脉孔显示不清的患者。 2.3.3经颅舌咽神经切断术 1922年Adson首先采用经颅舌咽神经切断术治疗舌咽神经痛，Dandy将其推广，曾对两例患者行枕下入路舌咽神经切断术，获得了满意的效果[8]。此后各种入路相继开展，包括经口咽入路，经迷路后入路等。上述各入路均因手术操作复杂、危险性大、术后并发症多、死亡率高而限制其推广。目前应用最广泛的是乙状窦后入路，此手术方式简单有效、创伤小、术后并发症少，是较理想的手术入路。手术不受乳突发育和慢性中耳炎的影响，操作方便，且可在局麻下完成。以后的研究发现单纯切除舌咽神经术后复发率较高，因此主张术中切除舌咽神经的同时应切除部分迷走神经根部，但切除迷走神经根丝的多少尚无定论，Taha认为切断神经根丝的多少应根据临床症状和手术经验决定。亦有人认为，若迷走神经上部根丝较下部根丝粗大时应少切断一些根丝，而下部根丝较粗大时，则应多切除一些根丝。理论上认为切断迷走神经上部的部分根丝会引起一系列的并发症，如吞咽困难、声音嘶哑、刺激性干咳等，但临床发现大多数行此手术的患者并无相应的并发症发生。Taha认为，如若术中探查没有明显的血管压迫神经，则经颅入路神经根切断术为首选的手术方式。Ferrante认为术中探查见有可疑责任血管压迫神经或未见血管压迫神经者应行舌咽神经切断术。也有学者认为无论是否有责任血管压迫均应行舌咽神经切断术。 2.4.4微血管减压术（MVD） 近几十年来，人们逐步认识到舌咽神经痛可由于血管在颅神经根进入区（NREZ）压迫舌咽及迷走神经所引起的。舌咽神经根进出脑桥处，即中枢与周围神经移行部，有一段神经缺乏雪旺细胞包裹，平均长度为2mm，简称为无髓鞘区，此部位受血管压迫可出现舌咽神经分布区的阵发性疼痛。人脑解剖学研究发现舌咽神经与其周围动脉的接触率为16.67%，此可为血管压迫提供理论依据。压迫舌咽及迷走神经的血管包括椎动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉、静脉等，少数情况下为两条动脉或动脉静脉共同压迫[9,10]。电镜扫描已证实血管对神经长期压迫和波动性冲击可使神经变性，发生脱髓鞘病变。Laha、Janetta和Resnick曾报道应用血管减压术治疗40例舌咽神经痛病人，76％的患者获得了较好的效果，但手术的死亡率为5％，术后舌咽神经麻痹的患者占8％[11]。Kondo认为术中将血管袢提起用胶固定于临近岩骨的硬膜上，可有效防止压迫血管复位而重新压迫神经，若责任血管为静脉，则可将其切断并远离神经根部，如颅神经进入区（NREZ）有蛛网膜增厚粘连，应将其锐性分离松解[12]。Taha为探讨舌咽神经痛的最佳治疗手段，对14例行手术治疗的患者（8例行神经根切断术，4例下神经根切断术加微血管减压术）进行了平均10年的随访，认为微血管减压术适用于以下情况：①术中探查有明确的血管压迫神经；②双侧舌咽神经痛者。国内种衍军曾对30例舌咽神经痛的患者行乙状窦后入路微血管减压术，29例患者术后症状消失，1例无效者行2次手术治愈，术后随访4.5-6年，均未复发[13]。手术可保留神经功能，避免神经切断后病侧出现咽部干燥，感觉丧失等表现。微血管减压术术后可出现一系列的并发症[6，11]，包括暂时性或持久性的舌咽及迷走神经麻痹，术后出血、感染、脑脊液漏、共济失调、脑干损伤等，Penick曾报道两例死亡病人，均为术中血流动力异常所致，故术中检测严格检测血流动力学。 2.3.5 CT介导下的三叉神经束－核损毁术 此手术即为将电极置入颅内三叉神经下降束和三叉神经脊束核，行射频热凝术。研究证明传导痛觉和温度觉的三叉神经传入纤维在即将进入脑桥时，发出一向下的分支，称为三叉神经下降束，止于延髓内的三叉神经脊束核[14,15]。面神经、舌咽神经及迷走神经的传入纤维均加入三叉神经下降束，且支配的区域相互重叠。此区域可作为手术的最佳靶点。应用CT介导，可使临床医生获得三维图象，探针电极系统可准确的放置在特定的位置，行选择性的神经束－核切除术。Kanpolat[16]曾应用此技术治疗6例舌咽神经痛的患者，均获得了较好的效果，认为相对于神经根切除术和微血管减压术而言，此手术方式简单易行，效果显著，且并发症少，可作为舌咽神经痛的首选手术方法。 参考文献： 1.Laha PK, Janetta PJ. Glossopharyngeal neuralgia. J Neurosurg, 1997,47:316. 2.Minagar, A, Sheremata WA.Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology, 2000, 54:1368～1370. 3.Eide, P, M.D., Stubhaug. Relief of glossopharyngeal neuralgia by ketamine-induced N-methyl-aspartate receptor blockade.. Neurosurgery, 1997, 41:505. 4.吴承远, 刘玉光. 临床神经外科学. 第一版. 北京：人民卫生出版社，2001.3, 720 5.Torigeo T, Kato I, et al. Two cases with glossopharyngeal neuralgia treated by nerve resection; oropharyngeal approach. Acta Otolarygol Suppl Stockh, 1996,522:142~145. 6.Taha, Jamal M., Tew, John M., et al. Long-term results of surgical treatment of idiopathic neuralgias of the glossopharyngeal and vagal nerves. Neurosurgery, 1995,36:926~931. 7.Arbit E, Krog, G. Percutaneous radiofrequency neurolysis guided by computed tomography for the treatment of glossopharyngeal neuralgia. Neurosurgery, 1991,29:580~582. 8.Dandy WE. Glossopharyngeal neuralgia . Its diagnosis and treatment. Arch Surg, 1927,15:198. 9.Levy EI, Scarrow AM, et al. 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Neurosurgery 1998,43:484~489.

【概述】 蝶腭神经痛又称翼腭神经痛，翼管神经痛，Sluder综合征，1908年由Sluder首次发现并命名。是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型，诊断比较困难。 需要指出的是，蝶腭神经痛实际上是源于蝶腭神经节的疼痛，所以有人称之为“蝶腭神经节神经痛”。因此，在解剖上首先应区分蝶腭神经和蝶腭神经节。蝶腭神经是三叉神经上颌支的分支，在上颌神经干下方约2mm处与翼管神经一起进入蝶腭神经节，参与蝶腭神经节的构成。而蝶腭神经节是人体最大的副交感神经节，藏于翼腭窝内，距离鼻腔外侧壁1-9mm，靠近蝶腭孔，位于翼管和圆孔的前方，形态扁平，大小约4.22′3.66mm，呈粉红-灰色。 蝶腭神经节由感觉神经纤维、副交感神经根和交感神经根组成。 蝶腭神经节大多数神经属上颌神经感觉纤维(含蝶腭神经)，来自腭、鼻、咽部的粘膜及眼眶。这些感觉纤维穿过神经节，经过其节支再进入上颌神经，与节细胞之间没有形成突触联系。 蝶腭神经节的副交感根是翼管神经，此神经从后方进入神经节，起自脑桥下部特异性泪腺核的节前纤维与面神经的感觉根一起形成岩大神经，后者与岩深神经一起形成翼管神经，这些节前纤维与蝶腭神经节细胞形成突触联系。节后纤维自蝶腭神经节发出后，加入上颌神经颧神经支，进入颧颞神经，最终加入眼神经的分支泪腺神经，为泪腺提供分泌纤维。对于腭、咽、鼻粘膜腺的分泌纤维(起源未确定)，可能遵循类似通路到达蝶腭神经节，在节内形成突触联系，其节后纤维经腭支和鼻支分布。 蝶腭神经节的交感根也加入翼管神经，其节后纤维起自颈上交感神经节，行于颈内动脉交感丛和岩深神经中。 蝶腭神经节发出四大支即眶支，腭神经，鼻支和咽神经。 眶支分2-3条细支，分布到眶骨膜和眶肌，部分纤维穿过筛后孔分布至蝶窦与筛窦。 腭神经分布到口腔顶，软腭，腭扁桃体以及鼻腔粘膜。分为大小两支。腭大神经分布至硬腭的牙龈，粘膜和腺体，与鼻睫神经的终末支有交通。另一支腭小神经经腭骨结节的腭小孔穿出，发出分支至腭垂，腭扁桃体及软腭。 鼻神经由蝶腭孔入鼻腔，形成内侧组和外侧组。大约6条鼻外后上神经分布至上中鼻甲后部以及后筛窦内的粘膜。约2-3条鼻内后上神经在蝶窦开口下方跨越鼻腔顶，分布于鼻腔顶及鼻中隔后部的粘膜。其中最大的鼻腭神经，分布在鼻中隔，在此与腭大神经相交通。 咽神经起自蝶腭神经节后部，与上颌动脉咽支一起穿过腭鞘管，分布至鼻咽腔咽鼓管以后的粘膜。 【病因】 目前认为由以下病变造成蝶腭神经节的激惹是形成蝶腭神经痛的病因： 1.最直接的病因为鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部弯曲，压迫中鼻甲鼻腔内结构变形刺激蝶腭神经节的分支而引起疼痛。 2.与慢性鼻窦炎，尤其是蝶窦炎和筛窦炎有关，慢性扁桃体炎、龋齿等邻近器官的感染灶，引起疼痛 。 3.颅底损伤，累及翼腭窝，颈内动脉血栓形成刺激岩浅神经可产生疼痛。 但对于蝶腭神经节受激惹后，通过何种神经通路造成面部疼痛和血管运动反应，目前尚不清楚，有血管机制和神经机制两种假说： 1、神经机制假说：(1)“邻近神经短路”。认为疼痛可能起源于三叉神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核、颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，致相应症状。如刺激三叉神经根可能导致C2-4神经分布区域如乳突、颈部、肩及上肢的疼痛，这可以解释为什么有部分蝶腭神经痛患者的疼痛范围可以超出三叉神经的范围。当刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪，鼻塞等。(2)脱髓鞘假说。认为蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺激的传入性c纤维，导致疼痛。异常冲动还使蝶腭神经节内的副交感神经元去极化，导致鼻塞和流泪。 2．血管机制假说。大部分的蝶腭神经节神经元内含有血管活性肠多肽(VIP)阳性纤维，辅酶Ⅱ硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮(NO)合成酶等扩血管物质，这些物质可扩张脑血管，增加脑血流。Lundberg报道，猫鼻部的VIP阳性纤维起自蝶腭神经节，刺激该神经节可导致猫鼻部的血管扩张，血流增加。Jeon等在对大鼠蝶腭神经节的研究中发现，大鼠鼻粘膜的辅酶Ⅱ硫辛酰胺脱氢酶阳性神经纤维发自蝶腭神经节，分布到周围血管、粘膜下腺和皮下组织，同时证实NO位于胆碱能神经分布区域，参与鼻粘膜的血管运动和腺体分泌控制。因此，发自蝶腭神经节的，含血管活性物质的副交感神经纤维，可能是导致蝶腭神经痛中鼻腔血管扩张和腺体分泌及偏头痛样症状的原因。 另一种支持血管机制的观点认为疼痛起源于颈外动脉的分支。这些血管接受含有可以致痛的P物质的副交感、交感和C神经纤维的支配。同时颈外动脉分支中尚含有P物质的拮抗物——脑磷酯。蝶腭神经节的交感和副交感神经纤维失衡可导致P物质释放增多或局部脑磷酯的阻断，导致疼痛。 【临床表现】 1．本病的好发人群。有报道认为多见于20-50岁成年人，男性多见于女性。有人认为好发于30-40岁女性。尚缺乏最新的流行病学统计资料。 2．多有定时发作的特点。 3．主要表现为一侧下半面部的剧烈疼痛，如电击样、烧灼样，无明显诱因，突然发作，位置深在而弥散，通常由一侧的鼻根后方、眼及上颌开始，可波及下颌及牙床，向额、颞、枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常位于乳突后5cm处，持续数分钟至数小时不等，情绪激动，强烈光线可使疼痛加剧。有报道部分患者在发作前有“金属样”的味觉先兆。间歇期长短不一，发作后数小时内，可遗留轻度钝痛。 4．疼痛发作期可伴副交感症状。如面色潮红、结膜充血、畏光、流泪、鼻塞、流涕，亦可有眩晕、恶心、心区疼痛及耳鸣等。上述自主神经症状有时表现比较突出，有人称之为交感型蝶腭神经节痛。 5．体检常无明显阳性体征。有些病例可表现患侧软腭上举，悬雍垂偏向患侧。个别病例在发作期可显示霍纳征，颞浅动脉搏动增强或同侧面部感觉过敏。 6．辅助检查：x线检查部分患者有鼻窦炎改变。 【诊断及鉴别诊断】 1、一侧下面部疼痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳及乳突； 2、发作前无诱因，突然发作，持续时间长； 3、发作期间常伴鼻塞，流涕，流泪等副交感症状， 4、诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。 因蝶腭神经痛临床表现不典型，临床上曾有长期误诊的病例。须注意和以下几种疼痛相鉴别： 1．三叉神经痛：主要鉴别点在于三叉神经痛持续时间短，不超过1-2分钟，有扳机点，常位于上唇，牙龈，颏孔等处，面部机械刺激如洗脸、风吹、刷牙可诱发，发作时常伴行为反应，如双手捂面，紧咬牙关等。 2．鼻睫神经痛：时常合并有角膜炎或虹膜炎，眼内角或鼻部压痛明显。以1%可卡因涂布患侧上鼻甲前部粘膜，对鉴别有决定作用。 3．舌咽神经痛：疼痛亦为阵发性。吞咽、说话、大笑可诱发，疼痛位于在舌根背外侧面及扁桃体处。有时伴有心动过缓及眩晕。 4．丛集性头痛：鉴别点在于后者疼痛为一连串频繁发作后有数月至数年的缓解期； 5．偏头痛：鉴别点在于后者发作前有视觉先兆；如闪光，偏盲，发作时常伴恶心，呕吐 症状。 6．膝状神经节痛：发病前10天常有轻度感冒症状，部分病例可出现带状疱疹，周围性面瘫，以及味觉，听力改变 蝶腭神经痛的治疗，首先应解除所有可能导致蝶腭神经节激惹的病因，如药物控制蝶窦或后组筛窦的感染，必要时予清创和引流。Eagle发现80%(127/159)的患者存在可矫正的鼻内畸形。因此，治疗前有必要行鼻旁窦的CT或MRI扫描。对于无明确病因的患者，有多种方法可供选择： (一)蝶腭神经节阻滞，可作为诊断性治疗，有侧入，经鼻，和经腭大孔三种入路 1．侧入路： 因外伤或恶性肿瘤而继发鼻腔改变者。 定位：为了准确定位针刺蝶腭神经节的角度，深度，吴玉林等曾对33个成人头面侧部相关结构间的距离进行调查，认为选外眦至下颌角连线与颧弓外下缘交点作为进针点，取外眦至下颌角之间距离的一半减去2mm作为进针深度，针体与自身冠状、矢状、水平面分别保持13°、85°、15°角。 方法：患者仰卧，颈椎正中位，以22G 8cm长针头，上述进针点及角度进针，大部分可出现上颌放射痛，若在影像监视器引导下可注入0.5ml造影剂,确认针尖位置,或给予50Hz的刺激,患者出现鼻后的嗡嗡感,说明位置正确,固定针头，注入1%的利多卡因或克泽普5.0ml。对于部分伴眶胀感 的患者，可同时行眶下神经阻滞，注入1%利多卡因2.5ml。此法缺点为:可能发生面部血肿,或局麻药中毒. 2. 经鼻入路:病人仰卧,检查鼻孔确认无息肉、肿瘤及异物，将鼻尖向上拉，向每个鼻孔内 注入2%l利多卡因0.5ml,要求病人用力将局麻药吸向后庭,以湿润鼻粘膜及产生局部麻醉作用.将带有局麻药的棉头涂药器沿中鼻甲上壁前行,直至触及覆盖在碟腭神经节上的粘膜,20分钟后移去。此法缺点为:经鼻入路易发生鼻衄及局麻药中毒[18]。 3．经腭大孔入路：坐位，头后仰，张大口，自最后一个臼齿后面向腭正中缝虚拟一垂线，其中外1/3交界处即腭大孔，口腔粘膜消毒及局部麻醉后，用长细针头(距针尖4cm处弯成约135o的钝角)，自腭大孔稍前方由前下向后上方刺入，受阻则略改变方向直至滑入翼腭管，继续进针2.5~3cm,有触电感出现,即表明已达翼腭窝,注药步骤及剂量同侧入路.此法缺点为可因为局部感染致硬腭粘膜溃疡,应注意无菌操作,治疗后3天内口服抗生素预防感染[19]。 蝶腭神经节阻滞若定位准确，连续进行2-3次阻滞，可有明显效果，或打破疼痛规律，但复发率尚待观察，适用于对神经毁损及手术切除心存疑虑的患者。 (二)蝶腭神经节毁损 1.药物毁损：碟腭神经节到位后，先以1%lidocayin2ml行实验性阻滞，出现上颌神经分布区的麻木，再注入毁损剂如95%乙醇，无水乙醇或石炭酸等0.5~1.0ml。Puig[21报告用88%石炭酸棉片贴于蝶腭神经节区域的鼻粘膜15-30秒，烧灼治疗8例患者，平均治疗13次，结果90%患者疼痛减轻，疗效平均维持时间9.5个月。 2.射频毁损： (三)其他治疗方法 离子电渗疗法。将电耦合物质注入蝶腭神经节，利用其可在组织内产生电流致疼痛解除。Babe用该法治疗160例，136例(85%)症状解除。治疗可门诊操作，通常需治疗3次，每次间隔数天。 激光照射疗法。Shuster用氦氖激光通过鼻腔外侧壁照射蝶腭神经节，1-2年的随访显示，10例患者中有6例疼痛减轻。 立体定向放射治疗。Pollock等用MRI定位翼腭窝(卵圆孔前下方的脂肪组织)，予单中心，45Gy照射治疗1例，8个月后疼痛完全解除，17个月后复发，疼痛强度为术前的50%，再次治疗后，随访1年无复发。 蝶腭神经节切断术。Cepero报告12例，随访显示有较高的复发率。Sewall报告1例分期切除双侧蝶腭神经节，术后6年疼痛未再发作。疗效不一可能与外科操作有关。

胸廓出口综合征是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。 病因学 压迫神经和/或因管的原因有异常骨质，如颈肋、第7颈椎横突过长，第1肋骨或锁骨两叉畸形，外生骨疣，外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折，肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化；肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄，产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。此外上肢正常动作如上臂外展，肩部向后下垂，颈部伸展，面部转向对侧，以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小，神经和血管受压迫的程度加重。 发病机理 胸廓上口上界为锁骨，下界为第1肋骨，前方为肋锁韧带，后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间；锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。 病理改变 神经受压损伤常为假炎性肿胀样，感觉纤维最先受累，运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重，较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变，动脉外膜增厚，间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型，可出现雷诺氏（Raynaud）现象。交感神经纤维收缩反射可加重指尖血管阻塞。静脉在过度外展或内收时受到压迫，可观察到血液逆流停滞和外周静脉压上升，压迫消失后恢复正常。静脉壁反复损伤可发展类似炎症后纤维化样改变，静脉呈白色，失去半透明状态，且口径明显减小，形成侧支循环。早期发展趋势为静脉血栓，如侧支循环尚未形成，则可引起指端坏死改变。 分为神经受压和血管受压两类，神经受压的症状较为多见，也有神经和血管同时受压。 （一）神经受压症状有疼痛，感觉异常与麻木，常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失，运动无力，鱼际肌和骨间肌萎缩，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。 （二）动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压动脉远端扩张形成血栓使远端缺血。静脉受压有疼痛、肿胀、痠痛、远端肿胀和紫. 诊断 根据病史、局部体检、胸部和颈椎X线摄片和尺神经传导速度测定，一般可以明确诊断。胸廓出口综合征的鉴别诊断应考虑颈椎疾病，臂丛或上肢周围神经疾病，血管疾病，心、肺、纵隔疾病。疑有心绞痛病例需作心电图和选择性冠状动脉造影术。 辅助检查 首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张，远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。 1.上肢外展试验 上肢外展90°，135°和180°，手外旋，颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋骨间隙处，可感到颈肩部和上肢疼痛或疼痛加剧。桡动脉搏动减弱或消失，血压下降 2.0kPa（15mmHg），锁骨下动脉区听到收缩期杂音。 2.Adson或斜角肌试验 在扪及桡动脉搏动下进行监测。病人深吸气、伸颈，并将下颌转向受检侧，如桡动脉搏动减弱或消失则为阳性发现。 3.尺神经传导速度测定 分别测定胸廓出口，肘部，前臂处尺神经传导速度。正常胸廓出口为72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口综合征病人胸廓出口尺神经传导速度减少至32～65m/s，平均为53m/s。 4.多普勒超声检查和光电流量计检测 作为估计胸廓出口综合征的血管受压检查方法，但并非特异检查方法。但可排除血管疾病。根据术前和术后血流情况，估计手术疗效。 5.选择性血管造影 用于严重动静脉受压、合并动脉瘤、粥样斑块、栓塞和静脉血栓形成，以明确病变性质和排除其它血管病变。 可分为保守治疗和手术治疗两种。 （一）保守治疗 适用于症状轻和初发病人，方法有： 1.左或右锁骨上窝压痛区注射1%普鲁卡因5ml加氢化可的松1ml注入局部肌肉内，每周1次，3～5次为一疗程。局部肌肉有劳损史者效果明显。 2.口服地塞米松、强的松和消炎痛等药物。 3.理疗：锁骨上窝采用透热疗法或碘离子透入。 4.肩带肌肉锻炼的体疗和颈部牵引等。 （二）手术治疗 适用于经过1～3个月非手术治疗后症状无改善甚至加重，尺神经传导速度经过胸廓出口低于60m/s者；血管造影显示锁骨下动脉和静脉明显狭窄受阻者；局部剧痛或静脉受压症状显著者。 手术原则是解除对血管神经束的骨性剪刀样压迫，必须截除第1肋骨全长和解除有关压迫因素，使臂丛和锁骨下动脉下移而又不产生畸形并发症。 手术途径有两种： （一）腋下途径 全麻或高位硬膜外麻醉，斜卧位，患肢抬高45°，抬举上肢后在腋毛下缘第3肋骨水平作长6～7cm横行切口。在胸大肌和背阔肌间解剖至胸廓，在筋膜下向上分离至腋窝顶部。在第1肋骨上缘见到神经血管束。抬举上肢使血管神经束离开第1肋骨，切断前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋软骨，后端至横突，术毕检查骨残端有无压迫臂丛。此手术创伤较小，出血较少，但显露差，易造成第1肋骨切除不彻底。 （二）肩胛旁途径 全麻下侧卧位，患肢向上90°。切口起自高位肩胛骨旁区，沿肩胛骨内方向下绕向腋部。切断背阔肌，菱形肌和前锯肌。将肩胛骨向上向外撑开，切断中斜角肌纤维，显露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加对第1肋骨显露而对第2肋间神经起减压作用。对颈椎侧凸或圆椎胸也起到扩大胸顶空隙作用。切断第1斜角肌和第1肋骨全长，而对骨性异常如颈肋、椎体横突过长及异常纤维束带等均应切除，此手术切口较大，术毕时需仔细止血防止血肿后机化粘连。此切口能满意截除第1肋骨和解除有关压迫因素，适用于再次手术病人。缺点是创伤较大，出血较多。手术并发症有损伤胸膜引起气胸，术中牵拉臂丛引起手臂麻木无力或术后血肿的感染。术后约有90%以上的病例症状消失。