患者潘婆婆今年65岁了,她从35年前开始出现口干,伴随逐渐出现多颗牙齿松动及片状脱落,遗留黑色牙齿残根,期间偶有双侧腮腺肿大,并伴有眼干。15余年前开始出现双足斑丘疹,伴刺痛、瘙痒感,并且于左足踝出现一块约指甲盖大小的溃疡,伴出血、流液,3个月内皮疹范围扩大至双侧小腿中下段,伴有部分表皮剥脱,局部渗出及轻度下肢水肿,下肢水肿活动后明显,平躺后可稍缓解。2016、2017年,2021年均因双下肢皮损症状反复求医,既往诊断“双下肢动脉硬化闭塞、淤积性皮炎”,但对症处理后未见明显好转。就诊过程中于外院查抗核抗体,抗SSA抗体阳性,为求进一步诊治入住广州医科大学附属第三医院风湿免疫科。专科查体消瘦,慢性病容,查看口腔内只遗留1颗侧切牙(右侧),余为黑色残根(猖獗齿)。四肢及躯干可见散在红色皮疹,伴脱屑。双足、双小腿可见暗红斑,上有鳞屑附着,糜烂伴少量渗液,对称分布。左足踝背侧见1处1cm1cm大小溃疡面,伴有少量渗出。双小腿、双足轻度凹陷性水肿,足背动脉搏动较弱。检查自身免疫病组合:抗核抗体:1:100,抗SSA抗体 阳性,类风湿因子-IgM:阳性;血沉:34(mm/H)↑;超敏C反应蛋白:20.03↑;细胞因子:IL-5:8.915(pg/ml)↑,IL-6:18.445(pg/ml)↑,IL-1β:19.304(pg/ml)↑胸部CT:1、双肺散在多发纤维增殖灶,相邻胸膜增厚粘连;2、纵隔多发淋巴结钙化;3、心脏增大,以左心为著;主动脉粥样硬化;肺动脉高压征:肺动脉主干增粗,直径约30.5mm下肢血管彩超:双下肢动脉管壁毛糙,血流通畅;双下肢静脉血流通畅双眼Schirmer试验:右眼:2mm/5min,左眼1mm/5min1.唇腺活检:涎腺组织呈慢性炎改变,间质见一灶淋巴细胞浸润(聚集淋巴细胞数量的大于50个)2.下肢皮肤活检:表皮浆痂附着伴中性粒细胞聚集,表皮角质层角化过度伴角化不全,棘层海绵形成,基底层未见明显异常,真皮浅层及小血管周围见淋巴细胞浸润、嗜酸性粒细胞围绕聚集根据上述诊断标准,患者唇腺病理阳性3分+Schirmer试验阳性1分=4分,符合干燥综合征诊断标准最后诊断:干燥综合征皮肤受累治疗方案:1.调节免疫:泼尼松20mgqm、甲氨蝶呤10mgqw、硫酸羟氯喹200mgqd;2.改善循环:地奥司明片450mgbid、阿司匹林100mgqd;3.改善干眼:玻璃酸钠滴眼液+双氯芬酸钠滴眼液4.抑酸护胃:奥美拉唑肠溶胶囊20mgqm。病情转归:潘婆婆目前口干、眼干症状较前好转,双下肢皮疹较前消退。总结干燥综合征并发皮肤黏膜损害表现者并不少见,且皮肤黏膜损害呈多样性,当患者以皮肤改变为主要表现时,易造成不能及时确诊甚至漏诊;因此对于合并有皮肤改变,口干,关节痛或猖獗齿等表现的患者,应及时完善自身免疫相关检查以达到早诊断早治疗的目的。面对难治性的皮肤损害,我们应加强识别不同皮损的原因,除及时排查免疫相关因素,必要时行病理活检,以精准找出病因,对症下药,以求达到更好的预后。对于干燥综合征的治疗应结合整体病情轻重程度和其他器官及系统受累情况,进行局部对症治疗和全身综合治疗。皮肤干燥瘙痒症可外用皮肤保湿剂。如病变为血管炎性病变或并发严重系统损害时需使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
春光明媚的4月,依然是周一下午的门诊,忙碌的门诊结束后已经是华灯初上了,月牙儿挂在天空微笑着,今天因为碰到一个反复流产5次的女孩,回病房后还打开电脑跟病理科主任商讨她流产后绒毛病理的进一步检查的问题,期待为她找到真正的原因,以制定更好的方案,让她能顺利的妊娠并圆妈妈梦,关上电脑,打车回家,徐徐的晚风吹进车厢里,头发飞扬,沿江路的一家西餐厅旁边,三五成群的穿着时髦的美女在江边拍照,疫情过后的广州是如此的宁静和美丽。打开手机,弹出来助理给我发的报喜信息,原来是那个长着一双大眼睛的小欣给我们报喜了,孕37周那天看完诊以后回家的晚上,就突然破水了,现在已经安全剖腹产下一个可爱的宝宝,依稀还记得孕12周前曾经惊心动魄的与免疫紊乱斗智斗勇的瞬间,记得小欣极力掩饰的焦虑而总是洒脱的笑容,后来终于顺利过了12周!小欣成为一名准妈妈!时光飞逝,现在宝宝出生了,终于荣升为妈妈的小欣发来宝宝的视频,可爱的宝宝在睡梦中还会笑呢,真的好想宝宝从视频里跑出来让我抱一下。所有的幸福都是来自于艰辛和坚持,让我们一起分享一下这个美丽的宝妈故事吧!小欣婚后和丈夫就开始努力造人,但3年了,一直不孕,输卵管造影示双侧输卵管通畅,没有找到不孕的原因,妇科医师建议做人授,一次人授小欣就怀孕了,第一次怀孕让小欣感到了即将要做母亲的幸福和喜悦,但不幸的是孕5周时小欣遭遇了自然流产,小欣伤心落泪.....休息了1年多,这期间也做了宫腔镜检查提示子宫内膜炎,妇科给予治疗后好转!小欣重整旗鼓,和先生决定进行试管,第一次胚胎移植虽然着床,但却很快就生化了!小欣这次并没有伤心和失落,感觉自己的胎停以及生化的背后一定有某种未被发现的问题,屡败屡战的小欣于是到处打听,后来经姐妹介绍来到广州医科大学附属第三医院风湿免疫科张建瑜工作室就诊,经查,小欣存在抗β2GPI抗体阳性、ANA弱阳性!小欣平时没有关节肿痛、脱发、皮疹、频发口腔溃疡、光过敏、雷诺现象等。我给小欣做了简单的验单结果解读,小欣对自己的一切遭遇恍然大悟,并按照我开出的医嘱严格治疗。经过羟氯喹、阿司匹林等治疗1月后,小欣再次进行胚胎移植!移植前2周,我给小欣依次加了环孢素、低分子肝素、球蛋白,然而,这次移植的结局却更差——根本没有着床!小欣还有2个胚胎,她希望休息一下,调整一下情绪,我和小欣分析了一下她的问题,考虑她是难治性抗磷脂综合征可能(大约20%的产科抗磷脂综合征患者经过阿司匹林+肝素治疗,仍然失败),下次移植前需要使用更强的方案,现在可以把所有的药暂停,待移植前2月再重新用药。2021年6月,小欣信心满满的走进诊室,娴熟的就诊流程、依然是部分阳性指标的复查、服用基础药物......抗β2GPI抗体依然阳性!8月底,小欣准备第3次移植了!根据小欣的情况,移植前2周,我给小欣依次加了他克莫司1mgbid,低分子肝素、球蛋白、瑞白,移植后第7天,小欣测得HCG阳性,这次终于着床了!但不能松懈哦,我们继续监测小欣的指标,包括HCG的翻倍、着床后免疫指标的变化……在严密的监测下,我发现小欣的HCG翻倍渐渐慢了下来,并且着床后免疫紊乱也明显加重了,原来弱阳性的ANA显示为1:100,定量由正常转为升高!查细胞因子IL-6升高!考虑到小欣既往曾经出现过移植后生化,目前翻倍欠佳,我建议小欣打阿达木单抗,继续坚持球蛋白输注,小欣同意,于9.15打阿达木单抗一次,但HCG仍然进展缓慢,而且孕6周时B超提示胎心微弱!看着彩超,小欣要哭了,我马上安慰小欣,会好起来的,我们将美卓乐加量至3片/天,他克莫司加量至1.5mgBID,继续打球蛋白、阿达木单抗在9.30继续执行第二次注射,复查彩超胎心搏动好起来了!再后来,HCG也翻倍正常了,后面的几次B超虽然一直是小孕囊,子宫动脉阻力升高。但兵来将挡,水来土掩,一直担心害怕的小欣和我们一起坚守,终于迎来宝宝顺利通过NT的那一天!过了NT的日子,小欣沉浸在甜蜜的幸福中,每月1次的复诊,我们看到的指标都是稳定或者好转,后来,ANA转阴了!我们一起见证宝宝在妈妈腹中茁壮成长,期间,我们根据各项凝血指标给小欣调整肝素,肝素渐渐减至隔天1支,剖腹产前48小时,小欣已经没有注射肝素,整个手术过程顺利,没有明显出血,听到宝宝出来时的那一声啼哭,小欣的泪水忍不住夺眶而出,是的,坚持就一定会实现当妈妈的梦想!笔者后记亲爱的姐妹们,看完小欣的故事,您是否有一些感慨,5年的坚持,终圆所梦!无论您在追寻什么样的目标,请一定记得,我们要向着标杆直跑!也许,之前的路一直是坦途,也许,生育第一个宝宝甚至第二个宝宝都一帆风顺,现在要二宝或者三宝为什么这么难?那么,从来没有宝宝却一直不孕做了各种检查都找不到原因的姐妹们又向谁人诉说!也许,上帝让我们受一些磨难,为的是让我们更好的体会幸福和喜悦,让我们更懂得珍惜!免疫,让您生娃的路上屡屡碰壁,那些无数的暗礁:抗磷脂抗体、抗核抗体、肿瘤坏死因子、NK细胞……请您相信,当您找到这些暗礁,恭喜您,您可以像小欣一样,绕过这些暗礁,和宝宝一起,当然,也和我们一起,走向正常NT、大排畸,最终,迎来宝宝的响亮的啼哭和粉嫩的脸庞!
6年备孕 能成为母亲是每个女性一生当中最自豪的事,可对于一些有生育障碍的女性来说,却难乎其难。小茹(化名)就是其中之一,没想到在成为母亲的路上,这么艰难!小茹在经历过10年多的努力,闯过一个又一个的难关后,终于等来自己小天使,有幸成为一名母亲! 小茹和丈夫刚结婚时就想着顺其自然,可结婚3年,一直没有怀上,便开始到当地医院检查,输卵管造影示:双侧输卵管通畅,丈夫精液常规检查也正常,小茹开始在当地医院进行多次卵泡监测,指导同房,均已失败告终。 好不容易在结婚第5个年头里,小茹怀孕了,夫妻两人激动不已,为了能顺利生下宝宝,事事小心,工作也辞掉,在家好好安胎,准备迎接新生命的到来,然而上天仿佛要和她开玩笑,在孕12周NT过后,竟然胎停了!当时的小茹伤心欲绝。 休息调整好心态后,又备孕1年时间也没有怀上,小茹夫妇考虑到自己年龄都不小了,不想再等了,于是在2017年开始走上试管之路! 试管之路 第一次移植:2017年6月29日,移植2枚鲜胚——第一次移植就成功着床!但不幸的是在孕7+周时小茹出现腹水、面部红疹伴发热,在广医三院风湿科经检查诊断为“系统性红斑狼疮”,这个消息对小茹来说犹如晴天霹雳,祸不单行,一周后,也就是孕8+周时,小茹再次遭遇胎停,查胚胎染色体:正常。 清宫后小茹继续在广医三院风湿免疫科就诊,她一脸疑惑问起医生:听人说过,得了红斑狼疮就不能生孩子了,是真的吗?医生告诉小茹,那是50年前的观点,现在狼疮患者都可以像正常女性一样结婚生娃了,等你的病情缓解后还是可以生宝宝的,之后小茹3个月时间里服药治疗红斑狼疮。病情缓解后,2018年1月29日,小茹第二次移植1枚囊胚,但依然没有圆梦——生化了。 连续失利,让小茹夫妇再次陷入迷茫。在清宫术后小茹的月经量相比之前减少,到医院检查后发现宫腔粘连,真是屋漏偏逢连夜雨,之后的半年里小茹奔波在风湿科和妇科之间,一边进行宫腔镜手术治疗并促进内膜修复,一边维持红斑狼疮的治疗并定期监测指标。待一切就绪,生殖科医生建议小茹可以再次移植了,恰在此时,小茹在试管交流群里,听到一些姐妹有在移植前后找某医生用药能够提高成功率,于是在移植前后用了很多药物(包括肝素、球蛋白、环孢素、激素等)但最终依然不着床!绝望的小茹不知如何是好,而生殖科医生也建议小茹继续接着移了,正在彷徨无措时,小茹听到一位姐妹说,张建瑜主任不仅对红斑狼疮等风湿免疫病有丰富的临床经验,对于免疫因素导致的生殖问题也能处理得很好,已经让很多多年抱不上娃的姐妹成功生下宝宝了。 初遇张主任 晴天的下午小茹来到张建瑜主任工作室门外等候叫号,张主任查阅了小茹既往的狼疮病史,了解到小茹3年前就确诊轻型红斑狼疮而且一直保持稳定,之前虽然做过一些检查,但内容不够全面,对于生殖问题,还需要给予完善辅助检查。 2020年10月29日,小茹的检查结果出来了,带着检查报告复诊张主任,检查报告显示的主要问题是:抗核抗体(定量):198.8↑;SSA、SSB、RO-52均阳性;抗β2GP1结构域1:阳性;同型半胱氨酸:9.6↑;NK细胞:20.3↑;叶酸代谢基因:中度风险。张建瑜主任初步诊断小茹为: 1、系统性红斑狼疮 2、继发性干燥综合征 3、非标准抗磷脂综合征 4、易栓症 5、同型半胱氨酸血症 6、叶酸代谢中度风险障碍 治疗方案 1、红斑狼疮并干燥综合征,予环孢素+羟氯喹免疫治疗,泼尼松片加量至10mg 每天一次; 2、抗β2GP1结构域1阳性,不孕+移植失败(不着床、生化、胎停),存在非标准抗磷脂综合征可能,移植前予阿司匹林口服、低分子肝素抗凝治疗; 3、叶酸代谢基因为中度风险,孕前2个月开始足量补充叶酸、甲钴胺; 4、既往使用肝素不着床,可能为难治抗磷脂综合征,移植前静滴免疫球蛋白15g;必要时使用TNF-a抑制剂。 坚持就是胜利 2020年12月,这是小茹第3次看诊张建瑜主任,已经用药2个月的小茹,2天前回到生殖中心准备进周移植,可B超检查时发现再次宫腔粘连,真的福无双至,祸不单行,小茹当时就抱头痛哭和张主任说:在怀孕上我怎么就这么难,张主任告诉小茹:“虽然现在受到一些困难,但你要及时调整心态,不能沉浸在负面情绪里。现在首先要把宫腔粘连处理好,宫腔内生长环境好,更有利于胚胎生长。”在张主任一番安慰下小茹心情渐渐好起来,随后张建瑜主任根据小茹情况调整治疗方案,小茹告诉自己,只要能怀上宝宝,再艰难的路也要走下去。 经过4个月的治疗,渡过一个又一个难关后,终于迎来移植日。2021年4月21日移植2枚D3冻胚,5月2日抽血查HCG:235mIU/mL;P:68nmol/L。看到移植第11天HCG数值良好,张主任和小茹一样开心喜悦,同时张主任让小茹复查异常指标,隔天查HCG翻倍情况,继续同前用药。 2021年5月10日复查结果回示:抗核抗体(定量):192.86↑;SSA、SSB、RO-52均阳性;抗β2GP1结构域1:阴性;同型半胱氨酸:7.96。2021年5月8日抽血复查HCG:3934 mIU/mL;5月10日抽血复查HCG:6724mIU/mL;肝功能:AST:65↑,HCG翻倍情况欠佳,转氨酶升高,张建瑜主任根据小茹检查结果调整用药方案如下: 1、依诺肝素0.6ml 2天3支、每周静脉滴注免疫球蛋白15g、2周一次阿达木单抗,口服阿司匹林、泼尼松、环孢素、纷乐,黄体支持予地屈孕酮、安琪坦,雌激素补充予补佳乐。 2、因小茹HCG翻倍欠佳,予注射用绒促性素 2000U 隔天一次,人粒细胞刺激因子 100ug 隔天一次; 3、予复方甘草酸苷片口服改善肝功能; 4、小茹有下腹下坠感,予屈他维林片治疗; 5、其他药物治疗不变,一周后复诊。 5月20日再次就诊的小茹,这时她已经孕6+周,当天B超示:宫内妊娠,胚胎存活,CRL:4mm,可见胎心搏动。复查肝功能:正常,调整用药方案后HCG翻倍还算理想,张主任鼓励她:现在宝宝发育情况良好,要保持好的心态,有帮于宝宝生长发育。 功夫不负有心人!小茹顺利通过NT,NT过后一切都很顺利,也开始慢慢减药。在张主任的保驾护航下,小茹的产检也一路绿灯,顺利通过无创性产前DNA检测、大排畸等检查,整个孕期,小茹的狼疮病情在风湿科张主任的密切监测和专业的方案调整下,一直保持稳定!在张建瑜主任以及小茹自己的共同努力下,小茹苦尽甘来,虽然过程艰辛,但终守得云开见月明。并在今年12月25日顺利剖宫产一个5.3斤的可爱宝宝,有幸成为一名母亲。
总访问量 1,463,068次
在线服务患者 5,568位
直播义诊 1次
科普文章 66篇
年度好大夫 2位
领导风采