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首都医科大学附属北京世纪坛医院

简称: 世纪坛医院
公立三甲综合医院
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疾病： 腹膜后肿瘤
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天啊！腹膜后脂肪肉瘤为啥能长这么大“刘老师，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手术，为啥肿瘤都这么大？”进修的张主任问我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一经发现就这么大，是因为其发病隐匿。脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的20%，是成人最常见的软组织肉瘤，主要生长于四肢及腹膜后间隙。但是，腹膜后间隙组织疏松，发生于腹膜后间隙的脂肪肉瘤大多症状不明显，很难早期被发现。“肿瘤长这么大，都没有发生远处转移，腹膜后脂肪肉瘤恶性程度都很低吧？”张主任接着问。脂肪肉瘤通常分为四种亚型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。发生于腹膜后的多为高分化和去分化两个亚型。高分化脂肪肉瘤大都有较完整的包膜，以局部膨胀生长为主，恶性程度低，不发生远处转移，但局部复发率高。去分化脂肪肉瘤是在低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤，恶性程度高，局部侵袭性和复发转移风险高。咱们最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手术效果好，术后不容易复发。而之前给你提到的那个病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手术效果也不好。“刘老师，脂肪肉瘤的治疗是不是和胃癌、肠癌差不多？”老张又发问了。与胃肠癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首选治疗手段也是手术切除。其手术原则是：初次手术彻底切除，复发后仍可反复手术。不同于胃肠癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖学位置和生物学特性，放疗化疗效果均不明显。“刘老师，尤xx第一次手术后4年复发，第二次手术后1年就复发了，难道脂肪肿瘤的恶性程度跟手术次数也有关系？”老张又又发问了。临床实践中我们发现，对于多次复发的脂肪肉瘤患者，其首发病理亚型和复发病理亚型不尽相同，亚型转换往往预示着更多的手术次数和不良预后。脂肪肉瘤的亚型转化服从以下规律：当始发肿瘤为高分化脂肪肉瘤时，患者经过多次手术治疗其复发的病理类型常为低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，从而恶性程度进一步升高。“谢谢刘老师的详细讲解，看来脂肪肉瘤的确是个非常麻烦的病，那对于脂肪肉瘤的手术，需要注意哪些问题呢？”其实，对于腹膜后脂肪肉瘤，外科治疗的总体目标是：开好第一刀、尽力延长首次手术后的复发时间，减少再次手术的次数。所以说，对于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是开好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次确诊时，恶性程度并不高，务必要切除干净，才能尽可能减少术后复发。“如何才能保证首次手术切除干净呢，刘老师”，老张真是个孜孜好学的好同志。事实上，脂肪肉瘤的手术是很有难度的，前面咱也提到了，很多病人确诊时肿瘤就特别大了，咋能保证切除干净呢？一般来说，腹膜后脂肪肉瘤的手术有两个原则：一、若侵犯周围脏器，即使牺牲脏器功能也要达到R0切除。单侧肾周脂肪囊是常见的肿瘤来源，因此对于肾周脂肪囊来源的肿瘤主张联合肾脏一并切除，以获得更长的无复发生存期。所以，你看咱们最近做了好多手术都把肾脏和结肠一并切除了，为的就是达到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感觉也切的很干净，可还是很容易复发。所以现在主张的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤变的脂肪，还是正常的脂肪，统统切除。事实上，这样做，确实减少了腹膜后脂肪肉瘤的复发。“刘老师，开好第一刀的确能减少术后复发，可即便如此，还会有不少病人复发，复发了还能手术吗？对于术后复发的患者，如果还能R0切除，那R0切除肯定是首选。如果不能切除干净，只是为了减轻患者的症状，那就要在减瘤的同时尽可能保留脏器功能。总的来讲，腹膜后脂肪肉瘤有着和其他肿瘤不一样的特性，初治的腹膜后脂肪肿瘤大都有完整的包膜，主要以局部压迫性生长为主，很少发生远处转移。而随诊病人反复复发，多次手术，恶性程度也会随之增加。因此，首次手术质量关乎患者总体生存期的长短。
腹膜后神经鞘瘤（男性）病例69岁男性在当地医院消化科住院做CT发现腹膜后肿物，遂来我门诊腹腔镜下肾门肿物切除+肾囊肿去顶减压术影像学鉴别诊断节细胞神经瘤：多围绕周围大血管生长，CT平扫密度较低，增强扫描也呈渐进性强化，但具有塑形性、“见缝就钻“的生长特点，T2WI具有特征性表现﹣“漩涡征“。②副神经节瘤：肿瘤直径更大，密度不均匀，囊变、坏死、出血更常见，可出现液平面，T2WI明显高信号，血供丰富，具有特异性的“灯泡征“。动脉期中度明显强化，门脉期及延迟期强化下降，瘤内及瘤周更易出现迂曲血管影［8]。③神经纤维瘤：密度均匀，增强扫描呈均匀性强化［9]。④巨淋巴结增生症：密度均匀，血供丰富，动脉期明显强化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均匀，囊变、坏死、出血常见，增强扫描呈不均匀明显强化。治疗腹膜后神经鞘瘤也可呈恶性，治疗首选手术切除，应强调完整切除，即切缘阴性。术中应尽量保证完整切除，切缘距肿瘤边缘距离暂未知，通常需切除部分邻近正常组织。部分学者认为部分切除或剜除肿瘤也可达到良好的治疗效果［10]。CT与MRI可评估与周围组织的关系及评估血管受累情况，有助于手术方式的选择。09预后腹膜后神经鞘瘤可分为良性与恶性，良性者，预后佳，肿瘤完全切除后5年生存率可达到100%
腹膜后肿瘤的分类及影像学表现腹膜后占位是指发生在腹膜后间隙的占位性病变，包括良性和恶性肿瘤、囊肿、炎性病变等多种类型。以下是腹膜后占位的分类及影像学表现：一、腹膜后占位的分类（一）原发性腹膜后肿瘤1.间叶组织来源的肿瘤?脂肪源性肿瘤：包括脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤是良性肿瘤，通常由成熟的脂肪细胞组成。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，根据脂肪细胞分化程度以及纤维和粘液组织成分多少分为不同类型，如高分化脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、多形型脂肪肉瘤等。?平滑肌源性肿瘤：平滑肌肉瘤是腹膜后较常见的恶性肿瘤，起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织等。平滑肌瘤是良性肿瘤，相对少见。?纤维组织细胞源性肿瘤：如恶性纤维组织细胞瘤，是一种恶性程度较高的肿瘤，由纤维细胞和组织细胞样细胞组成。?脉管源性肿瘤：包括血管瘤、血管肉瘤等。血管瘤是良性肿瘤，血管肉瘤是恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞。2.神经源性肿瘤?神经鞘瘤：良性肿瘤，起源于神经鞘细胞，常位于脊柱旁或肾脏内侧等神经干走形区域。肿瘤较大可引起周围组织的推压移位。?神经纤维瘤：良性肿瘤，可单发或多发，多发性神经纤维瘤常伴有皮肤牛奶咖啡斑等特征。?副神经节瘤：是一种起源于副神经节细胞的肿瘤，可以发生于任何存在正常副神经节组织的部位，如腹膜后交感性副神经节组织。部分副神经节瘤如嗜铬细胞瘤具有分泌儿茶酚胺的功能，可引起高血压等症状。3.胚胎残留组织肿瘤：如畸胎瘤，含有三个胚层组织结构，常呈多种成分的囊实性肿块，可包含低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区和高密度钙化灶。4.其他肿瘤?孤立性纤维瘤：是一种较少见的肿瘤，多发生于胸膜，也可发生在腹膜后，表现为边界清楚的软组织肿块。?炎性肌纤维母细胞瘤：是一种具有炎性细胞浸润的肿瘤，多见于儿童和青少年，肿瘤边缘模糊，可伴有钙化。（二）转移瘤腹膜后转移瘤是指来源于腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，并以腹内脏器的原发肿瘤和睾丸肿瘤较常见，多数沿淋巴系统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙的直接延伸。（三）囊性病变1.淋巴管囊肿：多表现为大、薄壁、多房的囊性肿块，无实性成分，病变占位效应较轻，有“见缝就钻”的倾向。增强扫描后，囊壁呈线样轻度强化或无强化。2.肾盂旁囊肿：是肾盂周围的一种囊性病变，与肾盂相通，可引起肾盂积水等症状。（四）炎性病变如腹膜后纤维化，是一种慢性炎症性疾病，可导致腹膜后组织纤维化，压迫周围器官和血管，引起相应症状。影像学上可见腹膜后纤维条索状影，可包绕血管和输尿管等结构。二、影像学表现（一）CT表现1.脂肪源性肿瘤?脂肪瘤：CT表现为均一脂肪性低密度肿块，瘤内为脂肪性低密度，中间见网状分隔，强化不明显。?脂肪肉瘤：平扫肿瘤常呈不均匀密度，其内可有坏死、囊变区；增强扫描多呈不均一明显强化。混合型脂肪肉瘤表现为不均一密度并含有低密度脂肪灶区，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信号改变。2.平滑肌源性肿瘤?平滑肌瘤：CT多呈圆形或椭圆形肿块，边界清晰，和邻近结构多分界明确，增强扫描肿瘤实性部分多可强化。?平滑肌肉瘤：侵袭性较强，易侵犯下腔静脉，肿块易发生坏死、囊变，T1WI上呈低至中等信号，T2WI上呈中至高信号；增强扫描呈轻度渐进性强化或中度至明显强化。3.神经源性肿瘤?神经鞘瘤：根据影像学表现的不同，可将神经鞘瘤分为实质型、囊实型和完全囊变型。实质型肿瘤内无坏死囊变区，钙化少见；囊实型平扫多表现为密度低于肌肉的不均匀团块，外周或中心可见圆形或不规则的单一的或多发的更低密度区；完全囊变型平扫肿瘤表现为厚壁的囊肿样团块，囊壁厚而均匀，囊内外壁光整，囊腔内为混杂等、低密度影或均匀低密度。增强扫描后肿瘤外周呈较厚的强化环，囊内外壁光滑，囊内无强化。?副神经节瘤：CT平扫密度不均匀，增强检查肿瘤实体部分均有明显持续强化。T1W1类似于肝脏的信号，T2W1信号明显增加，甚至高于脂肪信号。当肿瘤有坏死时，表现为肿瘤中心在T1和T2加权像均有高信号灶。4.转移瘤?实质性肿块：表现多样，缺乏特征性。部分腹膜后转移瘤是由椎体转移瘤扩展而来，CT除显示软组织肿块外，还能清晰显示椎体骨质破坏的情况。?淋巴结转移：增大的淋巴结可呈单一或多个类圆形软组织密度结节影，边缘清楚，多个增大淋巴结可融合呈分叶状肿块，推移或包绕大血管，部分淋巴结可发生坏死而至密度或信号不均匀。增强呈轻度至明显均一或不均一强化。（二）MRI表现1.脂肪源性肿瘤?脂肪瘤：MRI特征性表现为T1WI高信号和T2WI中高信号，且信号强度与皮下脂肪相同，脂肪抑制序列上信号减低。?脂肪肉瘤：混合型脂肪肉瘤表现为不均一密度并含有低密度脂肪灶区，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信号改变。2.平滑肌源性肿瘤?平滑肌瘤：MRI多呈圆形或椭圆形肿块，边界清晰，和邻近结构多分界明确，增强扫描肿瘤实性部分多可强化。?平滑肌肉瘤：T1WI上呈低至中等信号，T2WI上呈中至高信号；增强扫描呈轻度渐进性强化或中度至明显强化。3.神经源性肿瘤?神经鞘瘤：根据影像学表现的不同，可将神经鞘瘤分为实质型、囊实型和完全囊变型。实质型肿瘤内无坏死囊变区，钙化少见；囊实型平扫多表现为密度低于肌肉的不均匀团块，外周或中心可见圆形或不规则的单一的或多发的更低密度区；完全囊变型平扫肿瘤表现为厚壁的囊肿样团块，囊壁厚而均匀，囊内外壁光整，囊腔内为混杂等、低密度影或均匀低密度。增强扫描后肿瘤外周呈较厚的强化环，囊内外壁光滑，囊内无强化。?副神经节瘤：T1W1类似于肝脏的信号，T2W1信号明显增加，甚至高于脂肪信号。当肿瘤有坏死时，表现为肿瘤中心在T1和T2加权像均有高信号灶。4.转移瘤?实质性肿块：表现多样，缺乏特征性。部分腹膜后转移瘤是由椎体转移瘤扩展而来，MRI除显示软组织肿块外，还能清晰显示椎体骨质破坏的情况。?淋巴结转移：增大的淋巴结可呈单一或多个类圆形软组织密度结节影，边缘清楚，多个增大淋巴结可融合呈分叶状肿块，推移或包绕大血管，部分淋巴结可发生坏死而至密度或信号不均匀。增强呈轻度至明显均一或不均一强化。