儿童血液与肿瘤诊疗中心

概述：皮下或黏膜出血称为紫癜，常见于儿童期轻微创伤后的一种皮肤表现，也可能是某些严重疾病的发病表现。根据出血面积大小，紫癜可细分为瘀点和瘀斑。针尖大小(小于2mm)的紫红色出血点称为瘀点，而较大片融合的出血病变称为瘀斑。瘀斑常被称为瘀伤。有些瘀斑可能触痛或隆起，按压其表面皮肤时紫癜不褪色。发病原因：紫癜可由血管因素，即血管完整性破坏所致；或止血功能障碍所致，包括血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏或凝血因子功能异常等。1.血管完整性破坏：创伤—创伤是儿童紫癜最常见的原因。儿童天性活波，活动量大，尤其夏天衣服单薄，常发生磕碰，导致反复出现大小不等的紫癜，从数毫米到数厘米不等，压不褪色，常发生在小腿伸面、骨隆起处(包括膝和肘)及前额等容易磕碰的部位。红、蓝或紫色瘀斑提示近期新出现的病变；黄、棕或绿色瘀斑常为时间较久、正在愈合的病变。瘀伤也是儿童躯体虐待最常见的表现特征，面部、背部、上臂或软组织区域(包括臀部、生殖器和大腿)的紫癜可能提示故意伤害的可能性。感染—暴发性紫癜是一种危及生命的急性疾病，最常出现在脑膜炎奈瑟菌感染后，也可能出现于其他感染(如，水痘、A组链球菌、肺炎链球菌)，暴发性紫癜患者的一般状况极差，存在发热、低血压和出血。患者常合并弥散性血管内凝血。暴发性紫癜特征性表现为先出现红斑，随后出现蓝色或黑色的中心区域出血性坏死，周围绕以红斑状边缘，病变疼痛且硬结。病毒感染(包括细小病毒、腺病毒及肠道病毒)和立克次体感染也可能导致儿童皮肤紫癜。过敏性紫癜(IgA血管炎)—过敏性紫癜，即IgA血管炎，是儿童血管炎最常见的原因，平均发病年龄为6岁。皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的一个必要条件，其特征为直径2-10mm可触及的高出皮面的紫癜，常融合成片。紫癜往往集中在臀部和下肢。过敏性紫癜的其他临床表现包括关节炎(膝、踝关节多见)、腹痛伴或不伴胃肠道出血，以及肾炎。其他原因引起的血管性紫癜—药物性血管炎，多种药物可引起血管炎和紫癜，包括磺胺类、青霉素类、水合氯醛和苯妥英钠，药物引起的血管炎常发生在开始用药后7-21日内，可能局限于皮肤。维生素C缺乏：膳食中缺乏维生素C(坏血病)在发达国家相对罕见。该病可能发生于严格限制饮食(厌食、神经发育迟缓和/或未补充维生素C的高营养支持)的个体。2.止血障碍血小板—引起血小板数量减少或功能异常的疾病可能表现为紫癜。这些疾病可能是遗传性或获得性。血小板计数的正常值为大于100×109/L。在大多数情况下，血小板减少是获得性的。一般而言，直到血小板计数小于20×109/L时，患者才会发生出血，除非有相关的创伤或外科手术。血小板减少：血小板减少可能是血小板破坏增加、生成减少或血小板滞留所致，包括免疫性或遗传性血小板减少症、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、新生儿同种免疫性血小板减少症等，以及急慢性白血病、骨髓衰竭等合并血小板减少。脾大、脾功能亢进以及药物性血小板减少等。血小板功能异常：遗传性或是获得性血小板功能异常，虽然血小板数量正常，但发生跟血小板减少相似的皮肤出血，比如血小板无力症。凝血因子缺乏—紫癜可以是先天性或获得性凝血因子缺乏的主要症状。最常见的先天性凝血因子缺乏是血管性血友病、血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏)。虽然后两种疾病为X-连锁隐性遗传病，但新发病例并不少见，尤其是重度血友病A患儿(因子Ⅷ活性小于1%)。因此，虽然有阳性家族史可能有助于确立血友病的诊断，但没有该家族史也不能排除血友病诊断的可能性。其他凝血因子缺乏：尽管血管性血友病、血友病A和血友病B占遗传性出血性疾病的大部分，但也可能见到其他凝血因子的遗传性缺乏，例如：Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、ⅩⅢ和纤维蛋白原。凝血因子缺乏的患者会有凝血酶原时间(PT)或活化部分凝血活酶时间(aPTT)异常。诊断需做特定凝血因子活性检测。因子ⅩⅢ缺乏患者的凝血功能筛查试验正常，可通过因子ⅩⅢ功能检测分析凝块溶解度而诊断。维生素K缺乏：维生素K依赖性凝血因子包括：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ。维生素K缺乏可引起这些凝血因子水平减少，常引起新生儿出血性疾病，其临床表现轻重不一，从紫癜到颅内出血不等；为预防新生儿出血，出生时常规预防性注射维生素K，但当婴儿在家中出生时，可能未给予维生素K注射。典型的维生素K缺乏性出血见于出生后第1周，而迟发型维生素K缺乏性出血见于出生后2周至6个月。维生素K缺乏症是由于母亲缺乏维生素K或单纯母乳喂养所致的患儿维生素K储备不足。维生素K缺乏症也可见于有吸收不良或慢性腹泻的年龄较大的儿童。华法林或长效超级华法林灭鼠药(如，大隆)可干扰维生素K的代谢，摄入后也可能出现紫癜。肝脏疾病：大多数凝血因子在肝脏生成。遗传性或获得性肝脏功能障碍引起的肝脏合成功能受损，可能导致凝血功能异常和紫癜。弥漫性血管内凝血可导致血小板减少和凝血因子缺乏，其与多种感染和非感染性疾病相关。实验室评估—紫癜患者的初始筛查试验应包括：全血细胞计数(CBC)，包括血小板计数和外周血涂片凝血功能全项：包括凝血酶时间（TT）、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、纤维蛋白原定量等血小板聚集试验：当怀疑有血小板功能缺陷时总结—紫癜可由血管完整性破坏(创伤、感染、血管炎、胶原病)引起，或由止血功能障碍(血小板减少、血小板功能异常或凝血因子缺乏)引起。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

随着秋天的到来，天气变得凉爽，空气也开始变得干燥，尤其冬天的暖气，使得儿童鼻出血的发生明显增多。那儿童为什么会发生鼻出血？—当孩子的鼻腔流出血液时，家长可能会非常惊恐。但是，鼻出血是十分常见的，通常并不严重。其最常见的病因是空气干燥和挖鼻。如果孩子发生鼻出血，知道如何处理它是非常重要的。如果处理方式正确，大多数鼻出血都能自行停止。家长如何知道孩子鼻出血是否严重？—如果孩子鼻出血引起了以下情况，应立即就诊：●1.大量血液从鼻腔涌出或是呕血，或是造成呼吸困难●2.肤色变得很苍白或孩子感到疲倦或意识模糊●3.即使在实施了下文将介绍的“自我处理”步骤后仍出血不止●4.出血发生在鼻部手术后早期，或是知道孩子鼻腔有异物或鼻肿块●5.伴有其他严重症状，如胸痛●6.发生在损伤后，如面部受击后如果孩子出现胸痛、感到眩晕或正在大量出血，请呼叫救护车到医院就诊。鼻出血的自我处理—采用正确的自我处理措施，大多数鼻出血都能自行停止。家长应该做到以下几点：1.擤鼻子。擤鼻子可能会暂时增加出血，但需要清除鼻腔内血凝块，保持鼻腔通畅，所以不用担心。2.坐着或站着并保持腰部稍微向前弯曲。不要躺下或头部后倾，这样会导致血液从后鼻道流到胃里。3.在鼻部骨骼下方，朝鼻底部方向捏住柔软的鼻翼。不要抓住两眼间的鼻梁部分，按压鼻骨是无效的。也不要只按压一侧，哪怕只有一侧出血，也要双侧同时按压。4.压闭鼻腔持续5分钟。不要提前松开以检查出血是否已经停止。如果总是松开来检查出血是否停止，将会使压迫止血的努力前功尽弃。如果实施了这些步骤而鼻腔仍继续出血，可再次重复所有步骤。总共的压闭时间是至少10分钟。如果仍然出血，应前往急诊室。如果孩子反复发生鼻出血怎么办？—经常性鼻出血可由以下情况导致：●总是吸入干燥的空气●过多地使用治疗感冒或过敏的鼻腔喷雾●经常感冒在某些情况下，反复性鼻出血可能是血小板功能或是凝血功能欠佳的一个征象。如果是血液系统的疾病，还可能有其他的临床表现，例如，有凝血问题的人容易出现瘀斑，并且小的外伤后出血量明显增多，血小板功能异常导致皮肤、粘膜有出血点、紫癜等。鼻出血的治疗—如果孩子最终因鼻出血而就诊，医生或护士会进行相应的止血治疗。家长如何预防孩子鼻出血？—家长可以：●睡觉时在卧室使用加湿器●用鼻腔生理盐水喷雾或凝胶保持鼻腔湿润●不要挖鼻孔，或至少应提前修剪指甲以免引起损伤本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

人体血液里的“血小板”，正常值为100-300×109/L，血小板寿命平均为9-12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制，血小板减少可以分为以下三类： 1、血小板生成减少或障碍：先天性血小板减少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破坏或消耗过多：免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等； 3、血小板分布异常：脾大、巨大血管瘤等。遗传性血小板减少症（HT）: 是一组临床表现差异较大的遗传性疾病，由基因突变引起，可仅表现为不同程度的血小板减少，也可同时存在白细胞、红细胞的异常，和（或）合并骨骼等畸形。这类病人，有的出血倾向并不明显，但部分病人可能发生严重出血而危及生命。 发生在婴幼儿时期的血小板减少症，需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症，这些患儿极易被漏诊或误诊为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）,从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗。 遗传性血小板减少症有哪些特征呢？ 1、出生后即出现血小板减少； 2、很长时间内血小板计数稳定，但可能受感染等因素的影响而波动； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史； 4、外周血涂片可见体积巨大或是体积减小的血小板； 5、对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白等无反应。 如何进行检查诊断？ 分子学检查对诊断很重要，通过相关的基因突变分析，结合患儿的临床表现，部分患儿可以做出明确的诊断。但是，由于引起一种疾病的基因突变有许多种，某些基因突变又能引起多种疾病，虽然基因突变筛查能检测出多种突变，但能确定诊断的并不常见，事实上，很多基因异常改变没有临床意义。 治疗： 1、遗传性血小板减少症的首要治疗是预防出血：避免应用任何损害血小板功能的药物，避免齿龈出血等。 2、许多遗传性血小板减少症没有或仅轻度出血，因此仅在有出血表现时，或是外科手术、侵入性操作、生育时需要医学干预。 3、出血的治疗：主要是血小板输注。 4、近年来，口服血小板生成素（TPO）受体激动剂为某些疾病类型提供了一个新的可能，如：MYH9相关的血小板减少症、WAS等，起到止血作用。 5、造血干细胞移植能够恢复正常巨核细胞的功能，到达治愈的目的。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。