首都医科大学附属北京儿童医院

简称: 北京儿童医院
公立三甲儿童医院

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疾病: 过敏性紫癜
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过敏性紫癜科普知识 查看全部

孩子得了“过敏性紫癜”,真的是过敏吗?家长必读!孩子得了“过敏性紫癜”,真的是过敏吗?家长必读在我的过敏门诊,经常有过敏性紫癜的患儿家长找我问诊,我会告诉他们这个病不是过敏性疾病。虽然名字里有“过敏”,但它和普通的过敏(比如食物过敏、花粉过敏)不一样!它是一种血管“发炎”引起的疾病,可能和感染、免疫系统“反应过度”有关。孩子会有哪些表现??1.皮肤长红点:像瘀青一样的红紫色点点(压不褪色),多出现在小腿、屁股,两边对称。?2.关节肿痛:膝盖、脚踝肿痛,孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛:可能伴有恶心、呕吐,甚至拉黑便(警惕消化道出血!)。?4.小便异常:尿里有血或泡沫(可能是肾脏受损信号)。?注意:不是所有症状都会出现,但皮肤红点几乎每个孩子都有!特别注意的是有很个别的孩子腹痛为首发症状,后期才出现皮疹。为什么叫“过敏性”紫癜??过敏性紫癜(HSP)目前更倾向于被称为IgA血管炎,其名称的由来与早期医学认知的局限性有关。19世纪时,医生首次描述该病时,发现患者常伴有皮疹(紫癜)、关节痛、腹痛等症状,且部分病例发病前有感染(如呼吸道感染)或药物接触史。这些诱因与过敏反应的触发因素类似,因此早期医学界误认为其发病机制与过敏(如IgE介导的超敏反应)相关,故命名为“过敏性紫癜”。?后来医学者发现该病是一种免疫复合物介导的小血管炎,主要因免疫球蛋白A(IgA)在血管壁异常沉积,引发炎症和血管损伤,而非传统意义上的过敏反应(如IgE介导的速发型超敏反应)。?国际共识(如2012年ChapelHill会议)建议使用IgA血管炎(IgAVasculitis)替代旧称,以更准确反映其病理机制。家长们最关心的问题有以下几个:1.要不要用激素?短期用很安全:如果孩子肚子痛、关节肿,肾脏受损伤等医生会开激素(如泼尼松)快速控制炎症,一般用1-2周逐渐减停,不会长期依赖。?别怕副作用:短期小剂量使用不会发胖,医生会密切监测。?2.新型药物有哪些?如果孩子反复发作或肾脏受损,可能需要升级治疗:?生物制剂(如利妥昔单抗):精准打击“捣乱”的免疫细胞,减少复发。?免疫抑制剂:调节免疫系统,保护肾脏。?3.需要忌口吗?急性期:肚子痛严重时,暂时吃白粥、面条、蒸南瓜等好消化的食物,避免海鲜、牛奶、鸡蛋等高蛋白食物刺激肠胃。?恢复期:症状消退后,不用长期忌口!除非明确对某种食物过敏。?家长必知的护理要点?1.休息比吃药重要:急性期尽量卧床,避免跑跳(剧烈运动可能加重皮肤出血)。?2.重点观察小便:每周用尿常规试纸测一次,发现血尿/泡沫尿及时就医。?3.不要自己停药:激素需要逐渐减量,突然停药可能病情反复。?4.预防感染:感冒、拉肚子可能诱发紫癜复发,注意手卫生,少去人多的地方。?过敏性紫癜预后如何?一、总体预后1.自限性病程??大多数患儿(约90%)在4-6周内症状自行缓解,无后遗症。??复发率约30%-40%,多发生于初次发病后3-6个月内,但复发时症状通常较轻。2.死亡率极低??死亡病例罕见,多因严重并发症(如肠穿孔、脑出血或肾衰竭)引起。二、肾脏受累:影响预后的关键因素约20%-50%的患儿会出现肾脏损害(如血尿、蛋白尿等),其预后差异较大:多数恢复良好:??80%-90%的肾脏受累患儿在1年内完全恢复,尤其是仅表现为轻微血尿或少量蛋白尿者。少数长期风险:??约1%-2%可能进展为慢性肾病,甚至终末期肾病。??危险因素:持续大量蛋白尿(>1g/天)、高血压、肾功能异常或肾活检显示新月体肾炎。三、其他系统预后1.胃肠道症状??腹痛、消化道出血多在1-2周内缓解。???严重并发症(如肠套叠、肠穿孔)发生率<5%,需及时干预。2.关节症状??关节肿痛通常1-2周消退,无关节畸形等后遗症。3.皮肤紫癜??皮疹可反复出现,但随病程延长逐渐减轻。四、长期随访建议肾脏监测:?所有患儿需定期检查尿常规和血压,至少持续6个月;肾脏受累者建议随访3-5年。??若出现持续性蛋白尿或血尿,需儿童肾内科专科评估。最后总结下:过敏性紫癜不是“吃出来的过敏”,总体预后良好,但需警惕肾脏并发症。定期随访和早期干预是改善预后的关键。家长应关注患儿的尿液变化及异常症状,及时与医生沟通,确保长期健康。
儿童IgA血管炎(过敏性紫癜)的临床表现和治疗IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),旧称过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP)是儿童中最常见的系统性血管炎。90%的IgAV病例发生于儿童。IgAV具有四种临床表现:紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、肾脏病。其中紫癜主要表现为无血小板减少也无凝血功能障碍的可触性紫癜。绝大多数IgAV(HSP)的病例都为自限性。?1.传统临床上过敏性紫癜(HSP)分为五种类型:(1)单纯型过敏性紫癜(紫癜型):为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜;(2)腹型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还会表现一系列消化道的症状和体征,如腹痛、恶心、呕吐等;(3)关节型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还表现为关节肿胀、关节疼痛等;(4)肾型过敏性紫癜:病情最为严重,在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等肾脏病的临床症状;(5)混合型过敏性紫癜:在皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的临床表现。?2.儿童IgAV的分类根据2008年欧洲抗风湿病联盟(EuropeanLeagueagainstRheumatism,EULAR)、国际儿童风湿病实验组织(PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation,PRINTO)及欧洲儿童风湿病学会(PaediatricRheumatologyEuropeanSociety,PReS)的定义,IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点(必要条件,紫癜为可触性及成簇的,不伴血小板减少)伴至少如下任何1条:(1)急性发作的弥漫性腹部绞痛,可能包括肠套叠或胃肠道出血;(2)典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎;(3)急性发作的关节炎或关节痛,关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限,关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限;(4)肾脏受累表现为蛋白尿(24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)或血尿(离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。但是,分类标准不能作为诊断标准。儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查,其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查,而且目前仍缺乏国际公认的循证建议。临床上根据儿童的临床表现、实验室以及肾脏病理检查结果,儿童IgAV的诊断并不困难。?3.儿童IgAV在诊断过程中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查?IgAV胃肠道累积的发生率为50%~75%,临床表现多为腹痛及消化道出血。腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症(肠套叠、肠穿孔)的诊断,建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查。?4.儿童IgAV需要进行肾活检穿刺术吗?IgAV肾脏受累的发生率为20%~80%,通常表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,肉眼血尿也常见,也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征,严重的可出现急性肾损伤。IgAV肾脏受累多为轻度或自限性,发生终末期肾病(end-stagerenaldisease,ESRD)的风险约2%。但是,部分儿童IgAV可出现肾脏严重受累。肾脏严重受累的证据包括肾病综合征,急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压),急性或进行性肾功能损伤(肾小球滤过率下降),重度蛋白尿(晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg)持续4周及以上或中度蛋白尿(晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg)持续3个月及以上。建议有临床证据表明肾脏严重受累的IgAV患儿进行肾脏损伤程度评价及指导治疗时进行肾活检穿刺术,明确病理分型,指导治疗。?5.儿童IgAV与食物过敏是否相关?是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗?目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常,主要是半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficientIgA1,Gd-IgA1)增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体,IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物,沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgAV患儿体内存在食物特异性的IgG抗体,但没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgAV的原因,而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。鉴于以上发病机制,加之尚无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgAV中有获益,因此不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。?6.儿童IgAV可以使用糖皮质激素治疗吗?什么情况下可以使用?糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累[严重腹痛和(或)消化道出血]、关节炎、IgAV肾炎;严重皮疹(快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等)、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮质激素是否能够预防儿童IgAV皮疹的反复?糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复,不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。?8.糖皮质激素是否能够预防IgAV发生肾脏损伤?糖皮质激素不能预防IgAV发生肾脏损伤,不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤。?9.儿童IgAV可以使用静脉注射人免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)治疗吗?静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童IgAV的适应证有哪些?儿童IgAV表现为严重的胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎时,在使用糖皮质激素治疗无效或有使用禁忌的情况,建议使用IVIG治疗。?10.影响儿童IgAV预后的危险因素有哪些?儿童IgAV大多预后良好,其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关,如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。?11.IgAV儿童饮食上应注意什么?IgAV儿童在胃肠道受累时注意控制饮食,轻症腹痛IgAV儿童建议进食清淡、少渣易消化食物。如果患儿出现严重腹痛、呕吐或消化道出血者应该暂时禁食,并予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。参考文献:中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟.中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南(2023)[J].中华儿科杂志,2023,61(12):1067-1076.