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首都医科大学附属北京儿童医院

简称: 北京儿童医院
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疾病： 小儿癫痫
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重新认识自限性癫痫伴中央颞区棘波（SeLECTS）：给家长的科学指南????伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）是一种儿童期最常见的癫痫综合征，也是儿童期最常见的自限性局灶性癫痫。占各种儿童癫痫的15%～24%，好发于学龄期儿童，预后良好。一、疾病认知更新：从“良性”到“自限性”????您可能在病历或文献中见过“良性Rolandic癫痫（BECTS）”，但国际抗癫痫联盟（ILAE）已将其更名为伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）。这一变化的核心在于：“自限性”：强调疾病会随年龄增长自愈（多数患儿16岁前发作停止）。“中央颞区棘波”：明确脑电图特征（耳朵上方脑区异常放电）。不再称“良性”：研究发现患儿可能出现暂时性认知和行为问题，需引起重视。二、疾病特点与发作表现1.年龄依赖性好发于3-13岁儿童，5-8岁为高峰。几乎所有患儿在16岁前缓解，预后良好。2.疾病特征发作表现为面部、口咽部局灶运动性或感觉性发作，患儿口角歪向一侧，喉中呼噜声、流涎，意识清楚但不能说话或言语不清，可继发全面强直-阵挛发作；大多数患儿仅在夜间发作，常在入睡后不久或清晨觉醒前，即使日间发作也常与醒觉程度降低有关；13%~21%的患儿仅有一次发作，多数为每年数次，另有20%左右发作频繁；神经影像学检查未见相关阳性表现；病因为遗传易感性与环境因素的相互作用。3.脑电图（EEG）????背景活动多数正常，发作间期EEG特征性的中央-颞区（Rolandic区）棘波，通常睡眠期更加明显，有些患儿NREM期有睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）。对于SeLECTS患儿进行包含睡眠期的长程脑电图检查非常必要。三、变异型????称伴睡眠期棘慢波激活的癫痫性脑病（EE-SWAS）。少数患儿起病早期符合SeLECTS的临床特点，但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程。癫痫发作缓解及EEG恢复年龄与SeLECTS相似，但由于持续大量的痫样放电可遗留认知损伤，总体长期预后不如典型SeLECTS好。变异型特点包括：病程早期符合SeLECTS的临床特点；病程中出现新的发作类型如负性肌阵挛、不典型失神、口咽部运动障碍；EEG显示Rolandic局限性放电在清醒期及睡眠期均明显增多，符合ESES；起病后可出现轻度的认知损伤。早期明确诊断变异型，有利于制定正确的治疗策略，避免使用加重发作的药物。变异型的治疗目标是快速有效控制发作，改善EEG异常，防止持久认知损害。四、认知与行为影响：最新研究综合42项研究、1,237名患儿数据，关键结论如下：1.普遍性认知挑战：与健康儿童相比，SeLECTS患儿在语言、记忆、注意力、逻辑推理等领域的得分显著偏低，平均智商（IQ）差异达6-12分。30%患儿出现语言障碍（如阅读困难、表达不清），20%存在注意力缺陷多动倾向（ADHD）。2.执行功能受损：抑制控制：难以专注任务、易分心（如写作业时频繁走神）认知灵活性：转换任务困难（如从数学题切换到语文作业）3.动态变化：认知问题多为暂时性，随癫痫缓解逐渐改善。少数患儿可能遗留轻微学习困难，需长期关注。五、治疗选择与药物管理治疗原则：多数患儿抗癫痫发作药物（ASMs）仅能控制临床发作，并不能消除EEG的放电。SeLECTS患儿的临床发作稳定缓解后很少再复发，但Rolandic区放电可持续更长时间，多数将持续至青春期前后才逐渐消失。Rolandic区棘波消失并非停药的必要条件，发作停止后2年可考虑减停ASMs。首次出现癫痫发作的患儿，在没有其他危险因素的情况下可推迟至下次发作再用药；发作不频繁且只发生在夜间时、发病年龄接近自然缓解年龄时，也可考虑不进行治疗。以下因素可能与长期反复发作有关，应尽早使用ASMs治疗：首次发作年龄≤4岁；反复全面强直-阵挛发作、日间发作、发作频繁和持续时间长（单月3次局灶性发作或3个月内两次全面性发作)；癫痫发作造成学习困难和行为问题的患儿。常用药物：奥卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性发作，副作用较少。拉考沙胺：对睡眠中发作效果较好。变异型管理：若发展为伴ESES的癫痫性脑病（EE-SWAS），需积极治疗（如激素、生酮饮食）以保护认知功能。六、预后????SeLECTS疾病呈自限性，大部分患儿认知的损伤程度较轻，几乎所有病例在16岁前缓解，预后良好。少部分患儿可合并ESES，变异型患儿普遍存在ESES，长期大量的癫痫样放电可导致更明显和更长久的认知功能损害，ESES持续≥2年多预后不良。七、Rolandic区棘波的鉴别???并非所有的Rolandic区放电都伴有癫痫发作，伴有癫痫发作的Rolandic区放电患儿中，也并非都是SeLECTS。是否为SeLECTS，需要根据患儿病史、癫痫发作症状、EEG及MRI等共同评定。临床上Rolandic区放电具有广泛的疾病谱，如围生期脑损伤、脑性瘫痪、胼胝体发育不良、皮质发育不良、Rett综合征、孤独症、注意缺陷与多动障碍、抽动障碍等。也可见于正常儿童。八、家长行动指南：早发现、早支持1.预警信号观察：学习成绩突然下降（尤其语文、数学）记不住课堂内容或日常指令语言表达不流畅（如说话卡顿、词汇贫乏）2.医学评估建议：认知测评：每6-12个月进行标准化测试（如韦氏智力测验）EEG复查：监测异常放电对认知网络的影响多学科协作：神经科医生、心理医生、特教老师共同制定干预计划3.家庭支持策略：学习优化：将复杂任务拆解为小步骤，使用彩色便签、流程图辅助记忆。情绪疏导：用“大脑升级中”的比喻消除孩子焦虑，避免负面标签。健康生活：保证9-10小时睡眠，限制高糖饮食（可能诱发异常放电）九、家长最关心的5个问题Q1：认知问题会伴随一生吗？?通常不会！75%患儿发作停止后1-2年认知追赶至正常，遗留问题者90%可通过干预改善。Q2：需要用药治疗认知问题吗？?非药物优先！仅确诊ADHD或合并焦虑时考虑药物，避免过度治疗影响生活质量。Q3：如何减轻学业压力？与学校沟通：延长考试时间、减少机械抄写类作业。培养非语言技能：如绘画、运动等，增强孩子自信心。Q4：二胎风险高吗？需要产检吗？风险略高于普通人群（10%有家族史），但无强制产检要求，关注发育里程碑即可。Q5：孩子总“记不住”是癫痫引起的？可能是短期记忆编码受损，建议：联想记忆法（关联动画角色）多感官学习（听故事+画图）十、预后与未来希望自愈规律：90%患儿12-13岁发作减少，99%在16岁前完全停止。成年后生育、职业选择不受影响。特别提醒：即使发作停止，青春期前每年随访神经科。关注EEG异常（如ESES），早期干预可减少长期认知损伤。请记住：SeLECTS的认知影响是暂时的、可管理的。您今天的科学关注与温暖支持，是孩子未来健康成长的关键。与医生保持沟通，用耐心和希望陪伴孩子，时间会给出最好的答案。本文依据：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).
儿童局灶性癫痫：家长的全面认知与应对指南——写给正在寻找答案的癫痫患儿家庭什么是局灶性癫痫？局灶性癫痫（FocalEpilepsy）是指由大脑某一特定区域的异常放电引发的癫痫发作。与“全面性癫痫”（整个大脑受累）不同，局灶性癫痫的发作起始于局部脑区，症状表现与受累脑区的功能密切相关。对于儿童而言，局灶性癫痫可能源于先天脑结构异常、外伤、感染、肿瘤或遗传因素。部分患儿可通过药物有效控制，但若药物疗效不佳，精准定位致痫灶并手术干预可能是重要选择。局灶性癫痫的常见病因1.结构性异常：如脑皮质发育畸形、海马硬化、脑损伤后瘢痕等。?2.获得性因素：头部外伤、中风、脑炎、脑肿瘤等。?3.遗传因素：患儿携带新发（非父母遗传）或家族遗传的基因变异，导致神经元异常兴奋。?4.发育性：跟大脑发育有关，可能是良性的，如自限性儿童癫痫伴中央颞区棘波，是最常见的学龄前期、学龄期局灶性癫痫；严重的也可能是发育性脑病，如发育性脑病性癫痫（DEE）。5.隐源性：通过目前已有的手段（包括头颅磁共振、基因、代谢等）仍无法确定病因。如何识别局灶性癫痫发作？局灶性癫痫症状表现复杂多样，取决于异常放电的脑区位置。根据孩子发作时的意识状态，可分为两类：1.意识保留的局灶性发作：孩子部分知晓周围环境，可能描述发作时的感受，例如：单侧肢体动作：一侧手臂/腿不自主抽动、手指抖动或肌肉突然无力。?感觉异常：幻视（看到闪光）、幻听（听到嗡嗡声）、嗅觉或味觉错乱（闻到焦糊味）。?自主神经症状：面色潮红、心跳加速、出汗。?2.意识受损的局灶性发作：孩子失去对周围环境的感知，可能表现为：自动症行为：无目的咀嚼、咂嘴、搓手、重复吞咽。动作异常：突然奔跑、转圈、尖叫或大哭大笑。凝视或僵直：双眼发直、身体某部分僵硬或震颤。?先兆（Aura）：发作的“预警信号”部分孩子在发作前数秒至数分钟会有特殊预感，例如：似曾相识感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）。恐惧、欣快感、胃部上升感等难以描述的情绪变化。?诊断流程：从症状到精准定位诊断遵循以下步骤：1.详细病史采集：医生会询问发作细节：诱因、频率、持续时间、是否有先兆等。建议家长提前记录发作视频。?2.脑电图（EEG）监测：通过头皮电极捕捉脑电波异常，区分局灶性或全面性癫痫。长程视频脑电图（EMU监测）可同步记录发作表现。?3.影像学检查MRI：高清（1mm一下）扫描脑结构，寻找微小畸形或瘢痕。PET：检测脑代谢异常，辅助致痫灶定位，发作间歇期通常为低代谢。SPECT：监测发作期和发作间歇期血流异常，辅助致痫灶定位。?4.基因检测（必要时）：对疑似遗传性癫痫的患儿，筛查相关基因变异，越早起病的孩子越有做基因检测的必要。治疗策略：个体化方案守护成长1.药物治疗?一线选择：根据发作类型选用抗癫痫药物（如左乙拉西坦、奥卡西平）。目标：减少发作频率，减轻症状对生活和认知的影响。?2.外科手术评估：若2个药物合理应用后控制不佳，可考虑进行手术前评估，评估后可能出现以下3种情况：?如果致痫灶明确且不在功能区，可进行：微创切除手术：精准切除致痫灶（如颞叶内侧硬化）。激光消融（LITT）：通过热效应破坏异常脑组织，创伤更小。?如有怀疑的病灶，但是无创评估不一致、需要确定/排除部分脑组织是否致痫或者位于功能区附近，则需要埋藏颅内电极进行有创评估：若找到致痫灶，可以利用植入的电极进行热凝毁损。若未能找到致痫灶，则选择VNS、生酮饮食、药物调整。如果难以定位或病灶位于功能区，则可以选择迷走神经刺激（VNS）：植入设备发送电脉冲，减少发作。生酮饮食：高脂肪、低碳水化合物饮食，调节脑代谢。继续药物调整?给家长的实用建议1.发作时保持冷静?确保孩子处于安全环境，避免跌倒或碰撞。?不要强行约束：轻轻移开周围危险物品，记录发作时间和表现。勿掐人中、勿往口鼻里塞异物。?2.长期管理要点?严格遵医嘱服药，勿自行增减剂量。定期复诊评估疗效，警惕药物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理与社会支持?与学校沟通，制定个性化教育计划。加入癫痫患儿家庭互助组织，分享经验与资源。?
儿童癫痫科普：给患儿家庭与大众的知识指南什么是癫痫发作？癫痫发作是大脑神经细胞电信号异常导致的短暂脑功能紊乱，可能表现为异常动作、意识改变或两者兼有。需注意，并非所有类似“发作”的现象都是癫痫（如晕厥、惊恐发作），准确区分至关重要。什么是癫痫？????癫痫是一种由大脑异常放电引起的神经系统疾病，患儿会经历反复的癫痫发作。若一个人在相隔数天的两次或多次无诱因发作后，即可诊断为癫痫。全球约有1%-2%的儿童受此影响，但许多患儿在青春期前可能逐渐减少甚至停止发作。癫痫发作与癫痫的关系????若儿童出现两次及以上无诱因发作，可能诊断为癫痫；仅单次发作或由发热等诱因引发的称为“诱发性发作”，不归类为癫痫。儿童癫痫发作的常见原因新生儿及婴儿期：遗传因素、脑感染、脑发育异常、围产期脑损伤。儿童及青少年期：头部外伤、感染、遗传因素或未知原因。少数病例可能与脑肿瘤、脑血管畸形、药物戒断或副作用相关。癫痫发作的症状因发作类型而异，常见警示信号包括：突然凝视、活动暂停、无反应肢体抽搐或强直意识丧失、呼吸异常跌倒、大小便失禁发作后嗜睡、烦躁或定向障碍癫痫发作的主要类型1.局灶性发作（单侧脑区异常放电）意识保留型：局部肌肉抽搐、视觉/听觉异常，无意识丧失。意识改变型：行为异常（如无目的奔跑、尖叫），发作后疲劳。2.全面性发作（双侧脑区受累）失神发作：短暂凝视、眨眼，持续约20秒，易被误认为注意力问题。强直-阵挛发作：分为强直（肢体僵直）、阵挛（抽搐）、发作后虚弱三阶段。肌阵挛发作：肌肉突发短暂抽动，常成簇出现。婴儿痉挛：4-18月龄婴儿的点头或躯干抽动，多发生于睡眠前后。热性惊厥：6月龄至5岁儿童发热时出现，多为全身强直-阵挛，常持续＜5分钟。首次发作如何应对？若孩子首次发作，需尽快就医并准备以下信息：发作时间、频率、具体表现（目击者描述）潜在诱因（如发热、药物）家族癫痫史记录发作的“癫痫日记”（可打印模板辅助记录）如何诊断癫痫？医生会通过以下步骤评估：详细病史：记录发作频率、表现及家族史。脑电图（EEG）：检测脑电活动，定位异常放电区域。影像学检查：如MRI（磁共振成像）排查脑结构异常。其他检查：基因检测、腰椎穿刺（罕见情况）等。癫痫的治疗方法目标是控制发作，同时减少治疗对儿童成长的影响。常用方案包括：1.药物治疗：根据发作类型、年龄选择抗癫痫药物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期调整剂量以平衡疗效与副作用。2.生酮饮食：对药物反应不佳的患儿，采用高脂肪、极低碳水化合物饮食，可减少发作频率。3.手术治疗精准定位技术：如机器人辅助立体定向脑电图（SEEG）定位癫痫灶。微创手术：精准致痫灶切除术、脑叶离断术、大脑半球离断术等，局灶性切除术后的无发作率达87%，半球离断术达92%。迷走神经刺激术（VNS）：颈部植入装置定期刺激神经，降低发作频率。反应性神经刺激（RNS）：实时监测并阻断异常放电。深部脑刺激（DBS）：刺激丘脑区域，适用于局灶或多灶性癫痫。给患儿家庭的建议日常护理：记录发作情况（时间、表现），避免溺水、高处活动等风险。心理支持：帮助孩子建立自信，避免过度保护，鼓励正常社交与学习。紧急处理：发作时保持冷静，移除周围危险物，侧卧防窒息，记录时间；若持续5分钟以上或反复发作，立即就医。研究与未来希望基因研究：识别致病基因，推动精准治疗。新型疗法：如深部脑刺激（DBS）、靶向药物研发等。多数患儿通过规范治疗可有效控制发作，部分甚至完全康复。结语????癫痫并非不可战胜。科学治疗、家庭支持与社会理解是帮助患儿健康成长的关键。若您或家人面临癫痫挑战，请及时就医并保持信心——未来充满希望！为什么选择上海儿童医学中心癫痫诊治中心？顶尖团队：中国抗癫痫协会认证的高级别癫痫中心，拥有多学科专家团队（神经科医生、神经外科医生、神经心理医生等）。先进技术：24小时视频脑电监测、机器人辅助SEEG手术、精准致痫灶切除术、生酮饮食等。个性化治疗：从诊断到复杂手术，全程定制方案，注重家庭参与与心理支持。科研前沿：参与抗癫痫药物临床试验，推动基因研究与精准治疗。