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甲状舌管囊肿
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小儿颈部常见疾病-甲状舌管囊肿定义：胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全遗留形成的先天性囊肿。临床表现:大多数位于颈中线肿物，大小约1-2cm,呈圆形，边缘清楚，可随着吞咽与伸舌运动向上下移动。当脓肿发生感染时，表现为局部红肿，疼痛，可向皮肤破溃，形成窦道。如下图：诊断：B超为首选，结合查体可诊断。治疗：无感染囊肿，可在2岁后手术。感染期先控制感染，2-3月后再行手术治疗。住院事项：住院时间2-3天，手术时间30分钟-1小时。术后有复发倾向。高医生特别提醒：若发现颈部肿物，可早期诊断治疗，减少感染及术后复发率。高旭峰医生的科普号
文献述评——张冠李戴，表皮样囊肿被误诊为甲状舌管囊肿文献述评——张冠李戴，表皮样囊肿被误诊为甲状舌管囊肿广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天肿块，约占儿童颈部中线肿块的70%-75%。可发生于甲状腺中间原基迁移路径的任何地方，也即舌根部至纵膈之间的颈前中线区，包括舌根、舌体、舌骨上（包括口底）、甲舌间隙、胸骨上、纵膈等部位，但最常见的部位颈前中线舌骨邻近区域（60%-80%）。表皮样囊肿是比较少见的先天疾病，散发于全身各处，仅1.6%-7.0％发生于头颈区域，尤以外耳道口与口角连线的颌面部区域和颅面颈部中线区域多见。1.6％的表皮样囊肿发生在口腔内，占所有口腔囊肿的0.01％。当表皮样囊肿恰好发生于口底或颈前颏下区，并且存留原发或继发性皮瘘时，其外观与甲状舌管囊肿（瘘）形似难辨。假若认知匮乏，张冠李戴之事，自然难免。【案例一，为外院误诊个案】患儿，杜某，男，17个月，籍贯贵州。主诉：出生后颈前颏下皮瘘17个月，伴溢液。病史：患儿出生后，家长发现颈前颏下偏右侧存在针眼大小皮肤瘘口，挤压可见白色干酪样物渗出。2023年7月，患儿10个月时，在西南某省级医院小儿外科拟诊“甲状舌管瘘”，并接受“甲状舌管囊肿切除术”。术后病理提示：送检肿块符合表皮样囊肿伴感染，囊壁周围见异物巨细胞，及小块骨及软骨组织。术后家长同时发现原有颈部皮瘘并没有切除。随后7个月里，颈部切口上缘间隔肿痛两次，均行切开引流后改善。2024年4月经推荐来诊。体查：颈前颏下舌骨水平6cm切口疤痕，疤痕上缘偏右皮肤点状瘘口存留。深面可及管状结构向口底延伸。辅查：外院CT及MRI检查提示：颈前颏下到口底管状结构。诊断及治疗：2024年4月，该病例在我院修正诊断为“口底颏下表皮样囊肿并窦道术后复发”，并接受“右侧口底表皮样囊肿并窦道切除术”，术后病理提示：瘘管内衬复层鳞状上皮，瘘管及周围未见甲状腺组织，符合表皮样囊肿。【案例二，来自文献】这是2019年发表在JIOMNepal的一篇个案报道，文题为“ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReport”。作者本意是想报道一个特殊的罕见案例——一例开口于颈前颏下区的甲状舌管瘘。然而，通读全文，若干细节并不符合甲状舌管囊瘘。第一、瘘口位置。原文：asingle,smallopeninginthesubmentalregioninthemidline,approximately2.5cmfromthementum.（译文：在颏下区中线部位有一小瘘口，距离颏部约2.5cm）。此处说明，皮肤瘘口位于舌骨水平上方，靠近下颌骨颏部，并不符合甲状舌管瘘的位置特征。第二、与舌骨的关系。原文：Sincethetractwasconsiderablyhigherupinrelationtohyoid,wedidnotremovethecentralportionofbodyofhyoid.（译文：由于瘘管明显位于舌骨上方，所以没有切除舌骨体中段）。此点说明，与皮肤瘘管连通的瘘管似乎与舌骨没有关联。第三、经颏下皮瘘造影（附图1）。原文：Itshowedconsiderablesizedtractextendingfromsubmentalregiontothefloorofmouth.（译文：瘘管造影显示窦道从颏下区延伸到口底）。此点说明，瘘管并非沿着舌骨中段至舌盲孔的连线走行分布。第四、术后病理。原文：Histopathologicalexaminationshowedfeaturesofthryroglossalducttractwhichwaslinedwithstratifiedsquamousepitheliumcontainingkeratindebris.（译文：组织病理学检查显示，甲状舌管窦道内衬有含有角蛋白碎片的层状鳞状上皮）。此点说明，切除的送检组织不仅没有甲状舌管囊肿常见的被覆上皮——假复层纤毛柱状上皮，也未见甲状腺组织。综合上述几处描述，这无疑是一例口底表皮样囊肿并继发性瘘管。可惜，不明就里的作者不但误诊，还煞有其事地报道。误诊的背后，其实是作者以及审稿专家将甲状舌管囊肿与表皮样囊肿混作一谈。【那么甲状舌管囊肿与表皮样囊肿有何不同，临床该如何区分呢？】第一、胚胎成因甲状舌管囊肿：胚胎早期甲状舌管不完全退化导致的发育性畸形。好发于0-10岁和40-50岁左右两个年龄段。表皮样囊肿（Epidermoidcyst）又称表皮包涵囊肿，可分为先天性和后天性。前者多见，多为胚胎时期埋入深部的外胚层组织未发生退变而继续发育所致，多见于儿童和青少年。后者常因则皮肤外伤、摩擦破裂时，表皮碎屑随外力或异物植入皮下组织内继发增殖形成，多见于成人。第二、是否存在皮肤瘘口（附图2）（关于“甲状舌管瘘”可参见“医学思辨——先天性甲状舌管瘘真的存在吗？”）甲状舌管囊肿：临床所见的甲状舌管瘘，均为甲状舌管囊肿感染，自行溃破、或经切开引流或不彻底手术后，形成的继发性皮肤瘘口。瘘口位置多见于舌骨水平以下，常居中线。表皮样囊肿：可伴有瘘口，既可以是原发性瘘口，也可以是囊肿感染后溃破形成的继发性瘘口。瘘口多位于舌骨水平以上，靠近颏部，位居中线或偏一侧。第三、与舌骨关系甲状舌管囊肿：与舌骨紧密联系。临床体查，当患者做伸舌或吞咽动作时，颈前颏下肿块可随吞咽移动。表皮样囊肿：当表皮样囊肿位于颏下或颈前舌骨邻近时，囊肿虽与舌骨紧邻，但不粘附舌骨，一般不随吞咽移动。第四、内容物性状甲状舌管囊肿：内容物为液体，通常为透明、粘稠、胶冻样或凝胶状（患者常用“粘稠鼻涕”描述）。合并感染时，呈粘脓性。表皮样囊肿：内容物为固性或液固混合，通常呈干酪样（患者常用“豆腐渣样物”描述）。第五、病理甲状舌管囊肿：囊壁通常内衬呼吸上皮（纤毛柱状上皮）、非角化鳞状上皮（扁平或复层）或两者混合（50%的病例两者共存），伴有不同程度的甲状腺滤泡上皮（70%以上病例）。表皮样囊肿：囊壁一般内衬角化明显的复层鳞状上皮，没有真皮及皮肤附属器。第六、B超所见（本文已将两种囊肿设定于颏下区）甲状舌管囊肿：位于口底颏下区或舌肌内，常居中线；边界清晰、形态圆形或椭圆形、包膜完整的液性暗区；内部可存在分隔；囊壁无或偶见少许血流信号，内部无血流。表皮样囊肿：位于皮下或粘膜下或深在的口底肌群内，常偏一侧；边界清晰、形态椭圆、包膜完整的低回声区；内部回声不均，无血流信号、无分隔、偶见钙化；后方回声增强。【结语】事实上，表皮样囊肿被张冠李戴为甲状舌管囊肿临床并非少见。遗憾的是，不管是误打误撞的治愈，还是误诊误治之后的频繁复发，多数最终都变为石沉大海的尘封旧案。更有甚者，这些未被察觉的误判，竟又被堂而皇之地发表而误导。有读者问，颏下区表皮样囊肿与甲状舌管囊肿不都一样需要手术吗？又何苦鉴别？鉴别意义在于术前预判、选择术式，从而有的放矢、稳操胜券。如是表皮样囊肿，在保护毗邻重要神经的前提下将囊肿完整切除术即可；而一旦明确为甲状舌管囊肿，则必须实施标准的改良Sistrunk术式。【参考文献】Gyawali,B,Dutta,H,Tripathi,P.ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReportJInstMed.2019;41(2):65-66.Godinho,GV,DaSilva,EJ,DaSilva,CAL,etal.Epidermoidcystmimickingathyroglossalductcystinapediatricpatient:acasereport.GenDent.2022;70(1):61-64.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《无所不及：喉内及伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿》、《从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）》、《舌甲状舌管囊肿：匿迹隐形、悄声无息的“杀手”》、《为美择“镜”，始料未及：一例内镜甲状舌管囊肿术后复发及并发症的思考》、《折翅的蝴蝶：甲状腺偏侧腺叶缺如》、《先天性甲状舌管瘘真的存在吗？》、《假如推迟手术，儿童甲状舌管囊肿每年感染的风险有多高？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州初稿于2024年4月16日终稿于2025年2月18日（乙巳雨水）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码广东省人民医院耳鼻咽喉-头颈外科科普号
甲状舌管囊肿Sistrunk手术的发展历程甲状舌管囊肿是小儿常见的一种颈部先天性疾病，是甲状腺发育过程中甲状舌管没有完全消失的结果，主要表现是颈前正中包块。如果囊肿发生感染，可能出现疼痛、红肿，甚至破溃后形成不愈合的瘘管。甲状舌管囊肿需要通过手术切除进行治疗，手术方式称为Sistrunk手术，也就是将囊肿、囊肿附着的舌骨中间部分以及通往舌盲孔的组织一起切除。这种手术方式是100年前由美国外科医生WalterEllisSistrunk（1880–1933）提出，该术式虽然有不同的修改，但基本原则一直保留至今。本文旨在回顾这一经典手术的发展历程，有助于我们更好的理解该手术，也为今天探索新的外科技术提供借鉴。对甲状舌管囊肿的早期认识和治疗尝试Sistrunk手术是基于甲状腺和甲状舌管的胚胎学基础提出的。19世纪的胚胎学家已经了解到鳃弓及其在面部和颈部发育中的作用，并认识到儿童颈部囊性病变或瘘管遵循了已消失的鳃弓结构的理论路径。19世纪60年代，vonLangenbeck、Volkmann和Billroth等外科学先驱尝试沿着它们的路径，对先天性鳃裂来源病变进行外科切除。最初，位于颈部中线囊肿和瘘管与沿胸锁乳突肌的鳃弓病变被归为一类。MaxSchede在1872年发表的《AbouttheDeepAtheromataoftheNeck》论文中，描述了Billroth为一位20岁女性患者切除一个自幼存在的中线瘘管的过程，该瘘管紧密附着在舌骨上。Schede推测，“……，这些瘘管源自于颈侧鳃弓在中间的不完全融合。”中线囊肿和瘘管是鳃弓融合缺陷的观念一直持续到20世纪初。然而，中线位置的囊肿做单纯切除存在很高的失败率，很多患者术后不久就再次复发。德国医生HansSchlange在1898年，描述了一种新的处理中线颈部囊肿的方法。他指出，中线囊肿比颈部一侧的囊肿更常见，并且其瘘管并不仅仅终止于舌骨，而是会越过它。他主张切除与囊肿连续的舌骨中央1厘米部分。只有“随着两部分骨头分离……才能获得足够的软组织分离并彻底切除瘘管。”他进一步认识到，中线囊肿在组织学检查中有多个分支。Schlange首次找到了切除甲状舌管残留物的正确解决方案，但他尚没有理解病变的胚胎学基础。Sistrunk手术的提出到19世纪中后期，随着人类胚胎学研究的迅速发展，人们发现了甲状舌管及其在甲状腺发育中的作用。莱比锡大学的解剖学教授WilheimHis使用连续切片技术对甲状腺胚胎学的研究，使确定了甲状腺原基为舌盲孔。Sistrunk对甲状舌管残留的解剖学和组织病理学有了深刻的理解，并利用这些知识来改进现有的手术方法，促进了对甲状舌管残留物手术的改进。到了20世纪初，甲状舌管被普遍接受为异位甲状腺组织以及前颈部囊肿和瘘管的来源。1905年，芝加哥的JohnB.Murphy详细描述了甲状舌管的路径，他主张在通过舌部解剖之前，使用泪腺探针沿着甲状舌管路径进行手术，并注入亚甲蓝。他指出“如果试图在没有这种帮助的情况下进行切除……瘘管在达到其末端之前就会丢失。瘘管的上皮在颜色或质地上与普通切割组织的差异不足以使我们的眼睛或触觉来分辨它。任何留在颈部的上皮部分都会发展成另一个瘘管或囊肿。”WalterSistrunk在1920年的里程碑式的论文中描述了甲状腺和甲状舌管的胚胎学。他写道，“大多数治疗甲状舌管囊肿的手术如果不完全切除从囊肿到盲孔的衬覆上皮的管道，通常是不成功的。”Sistrunk进一步修改了Schlange的手术：“通常囊肿和管道的舌骨以下部分可比较容易解剖出来，但在舌骨以上，管道通常非常纤细，以至于很容易被切断，难以完整移除。”Sistrunk建议不去寻找和解剖舌骨上的瘘管，而是切除“舌盲管及周围组织，大约在距离管道约八分之一英寸（约3mm）的距离，即是在舌骨和舌盲孔之间的组织中挖出一条线，舌盲管几乎总是沿着这条线走，从舌骨中心的上表面以四十五度角在颈部中线向后上方，朝向舌根。”最初，Sistrunk的舌骨上方组织切除需要进入咽部，但这样存在较高的并发症。到1928年，Sistrunk提出不需要进入咽部，而是在舌盲孔附近结扎管道，保持口腔粘膜完整。同时指出可以用手指伸入口腔舌盲孔位置进行加压，对解剖提供引导。Sistrunk手术在70多年中演变，是数十位外科医生、病理学家和胚胎学家的集体智慧的产物。他的最大贡献是简化了舌骨以上解剖，并通过对整个手术流程的标准化，使得大多数经过训练的外科医生都可以复制它。100年后，Sistrunk手术仍然是甲状舌管囊肿的标准外科方法。参考文献：IsaacsonG.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.Laryngoscope.2020Feb;130(2):E45-E47.杨纲医生的科普号