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疾病: 进行性肌营养不良症
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限

进行性肌营养不良症科普知识 查看全部

假肥大肌营养不良晚期,我们远程指导患者居家治疗门诊极少看到假肥大肌营养晚期患者,因为活动能力丧失,带患者出来看病太难了。一个肌营养不良晚期患者到京看病少则二个大人陪伴,多则6-7个人陪伴。给家庭带来沉重的负担,不放弃治疗该怎么办?假肥大肌营养不良不能行走包括早期非独走期和晚期非独走期,早期非独走期开始出现性腺发育差、脊柱侧弯、骨质疏松和跟腱挛缩,晚期非独走期除上述问题之外还出现呼吸功能下降、心肌病和消化功能紊乱,其评估和治疗是一个跨学科工作,包括物理康复医生、神经科医生、骨科医生、呼吸内科医师、消化科医生、营养科医生和心脏病学医师参与其中,采取各种措施阻止疾病发展到晚期不能独走期。北大医院的多学科团队目前加强了DMD晚期的管理,对不能来医院的患者进行远程联合会诊给予指导,几个科室的大夫一起帮助指导肌营养不良晚期患者的治疗护理问题,把会诊放在床旁。治疗从早期非独走期开始,规律激素治疗后大概在15-18岁年龄段,没有治疗的患者在10-14岁之间,这个时间主要是注意马蹄内翻足的足部和踝关节挛缩问题,这些问题出现加速孩子的行走能力丧失。白天需要使用踝足矫形器,以防止挛缩复发。也可以打石膏的方法进行纠正。对于坐姿脊柱弯曲度大于20-30°的孩子可以进行手术纠正,主要用于尚未进入青春期,且由于脊柱弯曲预计会进展,未接受皮质类固醇治疗的非卧床患者。骨盆倾角大于15°的患者稳定骨盆并融合,以协助就座和定位。脊柱外科治疗的目的是防止脊柱侧凸的进一步发展,提高坐姿耐力,减少疼痛。晚期非独走期的糖皮质激素可以延缓心肌病的发展,到了这个时期要频繁测血氧和心率,主要是进行辅助呼吸,特别是夜间给予无创通气,心肌病患者给予心肌病治疗的药物。给予改善胃肠动力药物,维持营养均衡。我们每个周五下午都有肌肉病的会诊安排,进行远程会诊的患者可以联系北大医院的门诊部。门诊部电话(010)-83572544;83575954(工作日8:00-17:00)。找王晓晨。