神经内分泌肿瘤中心

现在临床上有越来越多的临床试验在招募患者，也有不少患者主动来咨询有没有适合他入组的临床试验，但也有患者对于临床试验顾虑重重：试验，是拿我们当小白鼠吗？临床试验是指任何在人体（病人或健康志愿者）进行药物的系统性研究，以证实或揭示试验药物的作用、不良反应及/或试验药物的吸收、分布、代谢和排泄，目的是确定试验药物的疗效与安全性。参加临床试验的人员有健康的人，也有患者，这主要看是参加什么样的试验。我们平时接触最多的试验，还是由患者参加的，目的在于考察新药或者新方案有没有疗效，有没有副作用。考察的新药或新治疗方案有可能是没有上市的药品，也有可能是已经成功上市但未在该疾病领域推广的药品或新组合方案。临床试验最重要的一点就是必须符合伦理要求，就是必须符合参加试验者的利益，在这种前提下，试验才能做。在试验期间，参加者可以不需要任何理由，而不再继续进行试验，包括医生在内的所有人都无权干涉。精心设计并执行的临床试验，是提高人类健康，寻找新的治疗药物和方法的最快最安全的途径。目前我中心正在开展和即将开展的神经内分泌肿瘤相关临床试验包括：1.      神经内分泌瘤：靶向SDHB缺失的副神经节瘤的新药临床研究；靶向药物索凡替尼联合介入治疗肝转移瘤的临床研究;国产醋酸奥曲肽微球的真实世界研究； PRRT：G1/G2级的胃肠胰NET善龙60mgq4w对照PRRT的临床研究；G3级NET和非胃肠胰部位且生长抑素受体表达阳性的神经内分泌瘤包括副节瘤的PRRT临床研究2.      神经内分泌癌：靶向DLL3的ADC新药临床研究；免疫联合靶向治疗一线化疗进展后的神经内分泌癌的临床研究以及双靶点免疫药物治疗神经内分泌癌的临床研究有需要咨询相关临床研究的患者可从我院微信公众号上挂神经内分泌肿瘤中心的特需或者专病门诊，咨询相关入组条件。

为方便各位新老患者就诊，复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心根据各类患者的不同需求，开设有不同的门诊，其中包括：陈洁教授多学科门诊、陈洁教授特需门诊、神经内分泌肿瘤专家门诊、神经内分泌肿瘤专病门诊及互联网门诊。现就各类门诊的开诊时间和面向的患者人群对大家进行详细介绍。1.陈洁教授多学科团队门诊：每周三上午浦东院区门诊3楼G2区12诊室，挂号费598元。由陈洁教授带领梁赟副主任医师、影像科汤伟副主任医师、核医学科徐俊彦副主任医师、介入科赵庆医师及肿瘤心理科赵宽医师等多位专家共同出诊。适合病情复杂的初诊患者以及初诊检查做完需要定治疗方案的患者以及肿瘤进展需要多学科讨论方案调整的老患者。2.陈洁教授特需门诊：每周一上午徐汇院区门诊大楼5楼505诊室，挂号费298元。适合初诊患者及需要方案调整的老患者。3.神经内分泌肿瘤专家门诊：每周二下午浦东院区1号楼3楼G05诊室，每周四上午浦东院区1号楼3楼G05诊室，挂号费40元，由梁贇副主任医师出诊。适合初诊患者、病情稳定的老患者复查后评估疗效及部分老患者调整方案。初诊患者可在专家门诊初步评估、完善检查后再看陈洁教授多学科门诊4.神经内分泌肿瘤专病门诊：每周二、五上午徐汇院区2号楼2楼205诊室，由孙智沉医师出诊；每周四下午浦东院区1号楼3楼G05诊室，由陈洛海医师出诊；挂号费25元。适合病情稳定的老患者复查后评估疗效、开药、办理大病医保以及开具复查检查等，部分初诊患者也可先挂专病门诊完善检查后再看多学科门诊。5.神经内分泌肿瘤互联网门诊：每周一至五由梁贇副主任医师和孙智沉医师在我院互联网门诊平台上接诊，挂号费25元。老患者可在互联网门诊上预约入院及预约复查。此外口服卡培他滨、替莫唑胺、索凡替尼、依维莫司的老患者也可在互联网门诊开药，由医院通过物流邮寄给患者，但要注意如果需要开药需要挂梁赟医生的互联网门诊才有处方权限。上述门诊均可通过我院官网、微信公众号以及支付宝平台进行预约，陈洁教授的特需及多学科团队门诊还可以通过好大夫在线网上诊室进行预约。所有线下门诊如果预约不到号均可以直接到诊室加号：上午门诊需在8-11点到相应诊室加号，下午门诊需在13-15点到相应诊室加号。（注意：不要找黄牛加号!!!）最后祝大家就诊顺利。

  Merkel细胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel细胞的恶性肿瘤，是原发于皮肤的神经内分泌癌。MCC好发于白种人，危险因素包括高龄、紫外线暴露、男性、免疫力低下、血液系统恶性肿瘤或移植术后和Merkel细胞多瘤病毒感染（MCPyV）。临床上根据发病原因，分为紫外线相关型及病毒感染相关型两个亚型，病毒感染相关MCC预后较好。MCC具有高侵袭性和高复发性，预后较差。MCC的5年生存期为41%-77%，死亡率超黑色素瘤。临床表现MCC大部分出现在暴露在阳光下的部位，尤其头面颈部，但也可发生在手臂、腿部和胸背部，通常表现为快速生长、无痛、坚硬的单个圆顶状凸起，可呈肤色、红色、蓝色或紫色。部分患者会出现溃疡；周围皮肤、颈部、腋窝或腹股沟附近可能发现肿大淋巴结。约26-36%的患者在初诊时即有淋巴结转移，6-16%的患者出现远处转移。诊断临床上MCC常被误诊为良性病变或非黑色素瘤皮肤癌。对可疑MCC患者病理切片行免疫组化染色可帮助鉴别MCC与其他小圆细胞肿瘤（如肺小细胞癌等）。约75-100%的MCC表达细胞角蛋白20（CK20），而甲状腺转录因子1（TTF-1）阴性有助于鉴别MCC和肺小细胞癌，其他神经内分泌肿瘤特异性标志物如嗜铬粒蛋白A（CgA）、突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和神经细胞黏附分子（CD56）亦可帮助鉴别诊断。病理报告至少包括肿瘤大小、外周及深部切缘状态、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范围。体格检查及相应的影像学检查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于综合判断MCC的原发灶、淋巴结转移及全身转移情况。治疗手术根治性切除是局限性MCC的一线治疗方案。术后需对肿瘤切缘进行评估，判断是否需要行辅助放疗。由于MCC患者可存在隐匿性淋巴结受累，因此对可手术切除，但临床未发现淋巴结转移或远处转移的患者均应在术前行前哨淋巴结活检。对于存在区域淋巴结转移的患者，根治性手术切除+淋巴结清扫并联合术后辅助放疗是标准治疗方案。辅助放疗应于术后8周内开始，对于无法耐受手术或原发灶及局部转移淋巴结无法手术切除的患者可考虑行姑息性放疗。MCC是免疫敏感的实体肿瘤，超过50%MCC表达PD-L1。因此，对于局部进展无法手术或远处转移的MCC患者建议加入临床试验或采用PD-(L)1治疗，包括帕博利珠单抗、纳武单抗。对局限期的MCC辅助化疗并不推荐。对局部进展期或远处转移期且无法使用免疫治疗的患者可考虑全身化疗，常用的化疗方案包括顺铂+依托泊苷/卡铂+依托泊苷。随访MCC具有高侵袭性和高复发率。患者中位复发时间为8至9个月，最初2年复发率为90%。因此，在诊断和治疗后应立即开始密切的终身随访。在治疗的最初3年内，每3-6月应行一次完整的皮肤和淋巴结检查；病情稳定后可延长至6-12月复查。对于淋巴结受累、高复发风险肿瘤或各种原因处于免疫抑制状态的高危患者，还应常规复查影像学。FDG-PET-CT与常规CT相比，具有更高灵敏度。