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武汉协和医院

血液科

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疾病： 骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征属于慢性病范畴
二线难治性骨髓增生异常综合征伴环状铁粒幼红细胞（MDS-RS）治疗后获得血液学进步1例梅XX，男性，85岁。就诊时间：2024-11-18。主诉：贫血3年余，加重4月。现病史：患者2021年体检发现贫血，未明确原因。2023年8月在珠海中医院住院，骨髓涂片：增生活跃，红系未见明显代偿/环形铁粒幼红细胞16%，血小板减少；骨髓活检病理：增生活跃，红系未见明显代偿，MF-1；流式免疫分型未见异常；染色体：20q-；基因：SF3B1+,PPM1D+。诊断MDS-RS(IPSS-R低危，20q-，SF3B1+、PPM1D+)。23年8月-24年1月予生血宁、中药治疗，疾病稳定，Hb70g/L左右，PLT80×109/L左右；24年2月-24年7月因逐渐依赖输血，改为罗特西普50mg，q21d皮下注射治疗，Hb70g/L左右，PLT60×109/L左右。2024年8月中大五院骨髓干抽，流式免疫分型：异常原始髓系细胞1.5%，以罗特西普75mgq21d治疗，依赖红细胞输注；24年9月-24年11月行3程小剂量阿扎胞苷治疗，期间以罗特西普75mgq21天皮下注射，间断输红细胞，Hb70g/L左右，PLT下降到30×109/L。来诊时网织红细胞3.06%，绝对值55.4×109/L，血清铁蛋白965.68ng/ml，血清促红素3302mIU/ml，血象：WBC5.8×109/L，Hb67g/L，PLT37×109/L。症见：面色苍白，乏力，下肢浮肿，皮肤瘙痒，舌淡苔白腻，脉弦细数。既往史/个人史/家族史：无特殊。西医诊断：MDS-RS（低危组，R-IPSS3.5分，20q-，SF3B1+、PPM1D+)。中医诊断：髓毒劳（精气血阴虚型）。第一阶段治疗（2024.11.18—2025.3.9共3.7月）1.中药汤剂，以补血方加减（略），日1剂，共4周（24.11.18—24.12.15）。?再障生血胶囊5粒，日三次，口服，共7周（24.11.18—24.12.15；25.2.10—25.3.2）2.西药以联合刺激造血为主。罗普斯亭250ug-500ug，皮下注射，qw，共8次;罗特西普100mg，皮下注射，q3w，共3次。第一阶段治疗后血常规：WBC（3.9-13.7）×109/L，ANC（1.5-8.1）×109/L，Hb（57-72）g/L，PLT(30-113)×109/L。第一阶段治疗及血常规变化趋势如下图第二阶段治疗（2025.3.10—2025.6.29共3.7月）1.罗普斯亭250ug-500ug，皮下注射，qw，共10次；2.罗特西普100mg，皮下注射，q3w，共5次。第二阶段治疗后血常规：WBC（7.2-13.4）×109/L，ANC（3.6-7.6）×109/L，Hb（61-80）g/L，PLT(33-113)×109/L。按语：该患者初诊为IPSS-R低危组MDS-RS，先后历经中医药、罗特西普单药、阿扎胞苷+罗特西普，最终治疗无效，贫血血小板减少加重来诊，属于2线治疗后难治性低危MDS-RS。患者经中医药、罗特西普治疗后，骨髓干抽，骨髓FMC见异常原始髓系细胞1.5%，贫血加剧，考虑为MDS造血衰竭；后以阿扎胞苷+罗特西普治疗后，贫血加重，依赖输血，血小板低下，考虑为骨髓抑制，而非疾病进展为MDS-伴原始细胞增多或急性髓系白血病。基于以上认识，结合罗普司亭治疗肿瘤治疗相关血小板减少症和MDS、罗特西普治疗MDS-RS研究进展，以及患者中医髓毒劳疾病精气血阴虚的本质，我们第一阶段采用中药复方补血方+再造生血胶囊+罗普司亭+罗特西普治疗，发现罗普司亭联合罗特西普或罗普司亭单药治疗期间，WBC、ANC、PLT有升高趋势，但Hb仅稳定或有下降趋势，不能获得红系血液学进步，可能与罗普司亭联合罗特西普使用时间短暂，或罗普司亭单药刺激红系造血作用有限有关。第二阶段我们联合应用罗普司亭和罗特西普2月后，患者终于获得了红系血液学进步，脱离红细输血困扰，随访至25年6月15日，Hb78g/，PLT68×109/L。
骨髓增生异常综合征，70岁，原始细胞8%，如何治疗