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选择性神经根切断术治疗痉挛性斜颈1例病史：吴xx，男性，47岁，因“头颈部向左侧扭转半年?”入院。症状体征：患者1年前无明显诱因逐渐出现颈部僵硬和不自主向左侧扭动，症状逐渐加重，左侧颈后部肌肉酸胀、疼痛，头摆正中位置能坚持30秒左右，头往右侧偏转时颈部可以稍放松。平躺后肌肉痉挛稍缓解。入睡后颈部肌肉痉挛消失。紧张焦虑、睡眠差和劳累时症状加重。不能开车，阅读、看电视时需要费力控制斜颈，户外活动明显受限。起病后1个月左右无法坚持工作。无四肢感觉、活动障碍，无吞咽困难和饮水呛咳，无耳鸣、眩晕等不适。服药和打封闭无效果，未注射肉毒素。专科查体：头颈部向左侧扭转，右侧胸锁乳突肌持续痉挛，左侧颈后部肌肉持续痉挛抽动、体积增加，左肩略高于右肩（图1）。TWSTRS评分：斜颈严重性评分15(满分35)，生活质量评分?20（满分30），疼痛评分10（满分20）。视频1：术前视频判断参与痉挛的肌肉：通过观察患者的痉挛症状，颈部CT、MR和肌电图（见图1）的表现来判断痉挛的肌肉。此外，根据痉挛的肌肉代谢活跃，对葡萄糖摄取较高这个特点，通过18F-FDG?PET-CT扫描，可以和其他没有参与痉挛的肌肉很容易区分开来。但是，痉挛的肌肉也要区分主次。我们的策略是处理主要的痉挛肌肉，次要的肌肉可以不做处理。根据检查，我们判断参与痉挛的主要肌肉有：右侧胸锁乳突肌、右侧斜方肌（支配的神经为右侧副神经）；左侧肩胛提肌、左侧头夹肌、左侧头下斜肌（支配的神经主要来自于左侧副神经和C1-C3的前根）。次要的痉挛肌肉有：双侧颈长肌、右侧胸廓肌肉等，可以不做处理（图2）。诊断：痉挛性斜颈（旋转型）手术方式：硬膜下选择性神经根切断术结果：术后1周伤口愈合，患者颈部肌肉痉挛消失，症状明显改善，出院。视频2：术后第三天。术后3个月随访，患者颈部肌肉无痉挛，颈部无转动障碍，已经恢复正常生活。视频3：术后3月，头正中位置。视频4：术后3月，头部左右转动状态。视频5：术后3月，走路状态。视频6：术后8月，患者颈部活动状态良好，已经恢复正常的工作和生活。讨论：痉挛性斜颈，人们俗称的“歪脖子”，医学名称叫做痉挛性斜颈。大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关，通常认为属于锥体外系疾病范畴。由于颈部肌肉的不自主收缩而表现为头颈部的运动及姿势异常，表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。此病起病缓慢，大多患者在活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。多数患者起病后症状呈进行性加重，前5年较明显，之后保持相对稳定。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，似“落枕”感觉，80%的患者会出现不同程度的头颈痛。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。患者由于颈部持续的痉挛和疼痛，感受异常痛苦，常使患者焦虑抑郁，严重影响日常生活和工作。保守治疗方法包括药物治疗及肉毒素注射。药物治疗有一定的效果，但难以缓解症状。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。肉毒素注射亦很难达到满意的疗效，原因在于痉挛性斜颈参与痉挛的肌肉数量众多，肌肉位置有深有浅等，肉毒素注射常常无法覆盖全部痉挛的肌肉。文献介绍肉毒素药效持续时间约为持续12～24周，病人需要反复注射，另外重复注射因产生抗性导致后续注射失败。手术治疗包括三联术(颈1-6神经后支切断术、痉挛肌肉切断术、副神经切断术)、Foerster-Dandy手术、脑深部电刺激术等。武汉中心医院陈信康教授早在80年代用二联术（痉挛肌选择性切除术和副神经切断术）治疗痉挛性斜颈，取得一定的疗效。在90年代，陈教授在二联术的基础上，增加了颈1-6神经后支切断术，命名为三联术，提高了手术的疗效。立体定向脑深部电刺激术通过调节大脑深部核团的功能来达到治疗目的，大部分患者通过手术可以达到一定程度的症状改善，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。但由于难以达到满意的症状改善，术后需频繁随访以进行参数调控，且病人需要承担高昂的设备采用及更换费用，这些弊端限制了脑深部电刺激术的应用。我们开展的选择性神经根切断术是在Foerster-Dandy?术式的基础上进行改良而来。Foerster-Dandy?手术在全麻下进行，后颅窝和颈1-颈4椎板切开，在硬膜下辨认双侧副神经和颈1-颈4前根和后根，进行切断。使副神经和颈1-颈4神经支配的肌肉全部因失神经支配而达到改善症状的效果。一般认为该手术创伤较大，切断的神经数量多，术后会出现大量的颈部肌肉萎缩，颈部肌肉无力，甚至可能会出现吞咽困难、构音障碍等严重的并发症。由于Foerster-Dandy手术可能会导致严重的并发症，不少医学中心进行手术改良，减少切断的神经，提高疗效减少并发症。针对Foerster-Dandy?术式的手术创伤大和切断神经过多等缺点，我们进行以下的改进：第一，根据痉挛性斜颈的症状学特点，利用影像学检查和肌电图检查，精准的判断参与痉挛的主要肌肉。第二，在电生理监测下，通过低电量刺激，逐根测试神经分支，准确判定痉挛肌肉的支配神经，进行选择性的切断，力争做到精准，不多切断神经，尽量保留不参与痉挛肌肉的神经分支。第三，我们针对参与痉挛的主要肌肉进行处理，其他非主要痉挛肌肉不需处理，避免了过度的切除神经。目前，对于痉挛性斜颈的治疗尚无统一的标准，不同的术式各有优缺点，各个医学中心根据自身的条件，选择不同的手术方式。每个痉挛性斜颈的患者的症状表现各有不同，症状的轻重也不同。我们应遵循个体化疗法，从患者实际情况出发，选择最合适的治疗方式。暨南大学附属第一医院科普号