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刘麟副主任医师 深圳市儿童医院 心血管内科 一定义病态窦房结综合征，是窦房结功能障碍导致窦房结的起搏节律过缓甚至缺失的临床综合征。可表现为多种类型，如窦性心动过缓，窦性停搏或静止，也可表现为心脏变时性功能不全，即活动时心率反应不能满足生理需求；在快-慢综合征或慢-快综合征中还可伴有房性快速性心律失常与缓慢性心律失常交替出现。此外病态窦房结综合征还可伴有房室结功能障碍。二症状病态窦房结综合征主要通过心电图异常(如，心动过缓、窦性停搏)伴随临床症状和体征来诊断。大部分患者表现为以下一种或多种非特异性症状：乏力、头晕目眩、心悸、晕厥前兆、晕厥、劳力性呼吸困难或胸部不适。症状通常呈间歇性，发作频率和严重程度逐渐加重，但部分患者可能在初诊时就表现为严重而持久的症状。偶尔，病态窦房结综合征可能无症状，但常规心电图或动态心电图等心电图监测可以发现。三心电图表现心电图表现 — 包括：●窦性心动过缓●窦性暂停(＜2秒)●窦性停搏(≥2秒)●窦房结传出阻滞●心脏变时性功能不全：心率变化不能满足活动期间的生理需求●慢-快综合征：病态窦房结综合征一种类型，心动过缓与心动过速交替发作●快-慢综合征：一部分的室上性心动过速(房颤、房扑和房性心动过速)恢复窦性心律之前出现了一个长间歇的窦性停搏。四流行病学发病率为0.8例/1000人年，主要发病年龄为73岁至76岁，偶尔也见于儿童和年轻成人。五病因病态窦房结综合征可能同时存在“外源性”因素与固有的“内源性”因素。最常见的外源性因素是药物，包括：β肾上腺素能阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂和抗心律失常药，这些药物都可能加剧任何潜在的窦房结功能障碍。识别外因非常重要，因为外因往往可以干预。如药物因素（外因）对窦房结的抑制是短暂、可治疗；而浸润性心肌病、手术或窦房结相关基因的突变等内因导致的病态窦房结综合征持续不可逆转，治疗除起搏器以外别无他法。1窦房结纤维化 — 最常见的病因是窦房结组织被纤维组织所取代，可能还伴有传导系统其他部分(包括房室结)的变性和纤维化2药物和毒物 — 多种药物和毒物能够可逆性抑制窦房结功能，导致病态窦房结综合征相关的症状和心电图改变。可改变心肌传导并有可能造成病态窦房结综合征的最常用药包括：●β受体阻滞剂●非二氢吡啶类钙通道阻滞剂●地高辛●抗心律失常药●抗阿尔茨海默病的乙酰胆碱酯酶抑制剂3儿童和家族性遗传性疾病 — 病态窦房结综合征在儿童中罕见，通常见于先天性或获得性心脏病患儿，尤其在心脏矫正手术。家族性遗传性病态窦房结综合征罕见，部分家族性病例是由心脏钠通道基因SCN5A和HCN4基因(认为其促成窦房结起搏电流)突变导致。SCN5A突变除外病态窦房结综合征外还可导致与其他心脏异常，包括Brugada综合征、先天性长QT综合征3型、家族性房室传导阻滞、家族性扩张型心肌病伴传导缺陷和房颤。4其他 — 病态窦房结综合征还有多种其他少见病因：●浸润性疾病—诸如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病和肿瘤(较罕见)的浸润性病灶可累及窦房结。●炎性疾病—风湿热、心包炎、白喉、Chagas病和其他疾病均可能抑制窦房结功能。●窦房结动脉疾病–55%-60%的窦房结由右冠状动脉的分支供血，其余40%-45%则由左冠状动脉回旋支供血。动脉粥样硬化、炎症病变甚至栓子均可能导致窦房结动脉狭窄●创伤—手术过程中的心脏创伤可能会直接影响窦房结或影响其血供。●其他—其他可诱发SND的因素包括：甲状腺功能减退、低体温、缺氧和肌营养不良 六自然病程病态窦房结综合征的自然病程通常包括间歇性、进行性心脏节律障碍，这会增高其他心血管事件的发生率和死亡率。病态窦房结综合征相关节律障碍往往会随时间演变，同时会增加血栓栓塞事件和其他心血管事件的几率。节律 — 许多患者会有窦房结功能正常的时段，持续时间不一，通常较长。然而，病态窦房结综合征一旦出现，大多最终会进展，同时房性快速性心律失常发生的可能性增高。但很难预测疾病进展的时程，因此，大多数有症状的病态窦房结综合征患者都应较早接受治疗以减轻症状。●窦房结功能异常会随时间而进展。一项研究纳入了52例表现为窦性心动过缓伴窦房阻滞或窦房结停搏的病态窦房结综合征患者，发现其进展至完全性窦房结停搏和逸搏心律的平均时间为13年(范围7-29年)。●随着时间的推移，房性心律失常和传导障碍变得更为常见，这可能是由一种累及整个心房和心脏其他部位的进行性病理过程所致。心血管事件 — 病态窦房结综合征患者，特别是心动过缓和心动过速交替发作者，发生血栓栓塞事件的风险仍较高。一项前瞻性随访研究纳入了35例表现为静息时平均窦性心率≤50次/分且/或存在间歇性窦房阻滞的症状性病态窦房结综合征患者，未对其立即进行治疗，而是进行了平均17个月的随访，发现57%的患者发生了需要治疗的心血管事件，包括晕厥(23%)、显性心力衰竭(17%)、慢性房颤(11%)或难以耐受的房性心律失常(6%)。此研究中心血管事件的独立预测因素为年龄、左室舒张末期内径和左室射血分数。七治疗治疗旨在改善症状，可能包括头晕目眩、晕厥前兆、晕厥，少数情况下还会出现劳力性呼吸困难或心绞痛恶化。此外，快-慢综合征患者或慢快综合征患者可能表现为心悸和心动过快的其他症状。控制症状性病态窦房结综合征的特定治疗通常是植入心脏起搏器。而药物干预对症状性和/或血流动力学不稳定窦房结功能障碍的作用有限。不可逆性窦房结功能障碍的根治性治疗需要植入永久起搏器。症状性患者 — 对于症状性病态窦房结综合征及证实存在症状性心动过缓的患者，我们推荐植入永久起搏器，而不是单纯内科治疗或观察。几乎所有患者在植入起搏器后晕厥和头晕目眩的症状会消失。药物治疗 — 目前没有针对症状性病态窦房结综合征患者推荐药物治疗；但停用可能加剧病态窦房结综合征的药物通常能有帮助。抗凝治疗 — 需要起搏器治疗的病态窦房结综合征患者房颤发生率高，50%以上的患者存在心动过速-心动过缓综合征，血栓栓塞最有可能与伴随的房颤相关或窦性静止有关。永久性起搏 — 患者选择起搏器类型以及恰当程控取决于有无房室传导异常、有无房性心律失常，是否期望维持房室同步以及是否需要频率适应功能。●需要在心房内起搏，采用单腔心房起搏(AAI)或双腔起搏(DDD)。房室传导正常以及当预期出现房室传导受损的机率极小时，可使用心房单腔起搏(AAI)。●尽管起搏器使用最少的电极导线(AAIvsDDD)具有优势，但由于担心将来出现房室传导疾病或其进展，DDD比AAI应用更广泛。对于没有束支传导阻滞的患者，需要心室起搏的高度房室传导阻滞发生率估计为每年0.6%-1.8%。然而，在就诊时有完全束支传导阻滞或双分支传导阻滞的患者中，发生高度房室传导阻滞的风险更大(每年7%)。因此指南推荐对存在传导阻滞的病态窦房结综合征患者采用双腔起搏DDD模式治疗。2022年12月19日
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