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张振副主任医师 广东省人民医院 心外科 肺静脉异位引流（Arnonalous pulmonary venous connection）又称肺静脉畸形引流或肺静脉畸形连接，是指肺静脉的1支或全部不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。肺静脉异位引流分为完全性和部分性两种类型，常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或其他心血管畸形。完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损（约25%）或卵圆孔未闭（约75%）。临床较为少见，但较严重，是婴幼儿四大发绀型心脏病之一。（一）.病理生理 其特点为在右心房内形成双向分流。影响双向分流的因素有异常连接通道的阻塞、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形等，最终完全取决于在右心房内体和肺循环静脉混合程度，病人临床症状的轻重也取决于上述因素。如无肺静脉异位连接的阻塞和房间隔缺损够大，则心腔四腔的血氧饱和度相同，体循环动脉血氧饱和度仅有轻度下降，临床则可无发绀可仅有轻度发绀。如房间交通小，临床则可出现明显发绀。此外，部分病例尚可形成肺动脉高压，甚至出现右心室衰竭。（二）诊断要点1.症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。2.体征 发绀、心脏扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：①发绀与杵状指（趾）；②肝脏大；③心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂；④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。3. 辅助检查主要通过超声心动图及右心导管检查确诊，（三）手术适应症及禁忌症1.手术指征与手术时机（1）完全型肺静脉异位引流应出生后尽快确立诊断，一旦发现有肺静脉回流阻塞，应立即手术。 （2）无肺静脉回流阻塞、而有肺动脉高压者，需早期手术；无肺静脉回流阻塞、无肺动脉高压者，应择期于5岁以内手术。（3）新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升者，不是手术禁忌证。2.手术禁忌证 A.合并无法修复的复杂先天性心脏畸形；B.全肺阻力/体循环阻力﹥0.75者。（四）预后完全型肺静脉异位引流的预后极差，80%死于1岁以内。本病的手术死亡率有明显差异，在Oelert总结的病例中，心下型手术死亡率高达42%，心上型为14%，心内型为11%。影响外科治疗效果的最重要因素是肺总静脉阻塞引起的肺动脉高压。2010年04月05日
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