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2022年06月20日 499 0 0
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田梅主治医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 患者提问:疾病:肺泡蛋白沉积症病情描述:肺泡蛋白沉积症确诊。现在体虚,气短。。。肺泡蛋白沉积症以确诊pap希望提供的帮助:肺泡蛋白沉积症的患者适合运动吗?要注意哪些事项所就诊医院科室:赤峰附属医院 呼吸内科用药情况:山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,肺泡蛋白沉积症属于间质性肺病中一种,目前全肺盥洗是治疗该病的标准方法,有效率在60-80%,此外也可应用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子肌注或雾化吸入治疗,需要根据血氧饱和度的水平确定下一步的治疗方案。如果胸闷气短不明显,可在能耐受的范围内适当活动,祝好!患者提问:田医生。我是肺泡蛋白沉积症。以确诊。但是初期。这种情况能治愈吗。我今年40岁。没有其它毛病。请您解答一下。谢谢。山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,在肺泡蛋白沉积症中,约8%属轻症的患者有自愈的倾向,从您提供的肺部CT来看,需要积极治疗以改善症状。患者提问:从ct看。我是轻症吗?这种病能治愈吗?大概的费用多少?田大夫请您解答一下。谢谢。山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,病情的轻重除临床症状外,还需要根据血气分析的结果来判定,从您的CT来看,是需要用药治疗的。肺泡蛋白沉积症很难治愈,但部分患者可保持长期稳定,通过治疗改善症状,提高生活质量。请问在当地医院进行过哪些方面的治疗?患者提问:田医生。我的饮食方便需要注意那些,现在以忌烟了。需要吃些什么。对身体有帮助。酒对身体有害吗?怎么样运动最合适。请您解答一下患者提问:一天的运动量你能规划一下吗?还有。吃些什么对身体好。主要注意的事项什么患者提问:您的意思是这种病不能治愈,发展下去是肺癌的可能吗?如果控制好能活多少年。希望您能实话实说山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,需要戒烟,适量饮酒,肺泡蛋白沉积症在间质性肺炎中属于预后比较好的一种,使用药物是可以控制病情,延缓进展的。饮食上无需要特别注意的地方。患者提问:谢谢你田医生。祝您身体健康。万事如意患者提问:我现在后背两侧酸疼,头偶尔也疼,体虚。和这个病有关系吗?山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,上述症状考虑与肺泡蛋白沉积症关系不大。患者提问:我在家让老中医调理点中药,可以吗?山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,可以服用中药调理。2019年07月24日 3707 0 1
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郭伟主任医师 北京天坛医院 急诊科 肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP),也称作肺泡磷脂沉积症,是一种罕见的不明原因的疾病。PAP的最早报道见于1958年,是以肺泡腔内积聚大量的磷脂蛋白和类表面活性物质为特征,大量的肺内分流导致进行性低氧血症、咳嗽、呼吸困难和呼吸功能不全。诊断一、临床表现通常表现隐匿性呼吸困难、咳嗽、偶有咳白粘痰,胸痛和咯血少见,很少伴发热。肺部体征常不明显,可以在肺底部闻及爆裂音。肺部症状和体征与胸部X线表现不平行是本病的特征之一。二、辅助检查1. 化验检查:80%的病人的血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。2. X线胸片/HRCT:显示两侧弥漫性的肺泡渗出伴间质渗出阴影,常分布于肺门周围,无胸水或肺门淋巴结肿大。胸部HRCT显示斑片样或片状磨玻璃样影或实变影,伴小叶间隔增厚,渗出影与周围正常肺组织形成明显的界限。3. 肺功能和血气分析:特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症, DLco降低和DLco/VA降低,肺活量或肺总量轻度降低,呼气流速正常。4. BAL:BAL回收液的外观和显微镜下表现具有特征性,灌洗液呈黄白色、混浊、稠厚,静置后沉淀分层,BAL的PAS染色阳性可以证实诊断。5. 组织活检:组织病理学特征是肺泡腔充满密集的类表面活性物质,这些物质能被过碘酸雪夫(PAS)试剂染成淡粉色。经纤维支气管镜检查进行TBLB和BAL经常能确立诊断。如果支气管镜检查还不能明确诊断,应该进行经胸腔镜肺活检。治疗1. 全肺灌洗是首选的治疗手段,通常在全身麻醉下借助Carlens双腔气管内导管进行,一般先用20—30L生理盐水(370C)灌洗病变严重侧的肺,等待几周后再灌洗另一侧肺。对于复发的病例可以进行反复的灌洗。全肺灌洗需要3—5个小时才能完成,耗时长,需要的技术条件高,并发症的发生率高。2. 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗 每次灌洗时分段灌洗一侧肺,每一肺段每次灌洗50-100ml,重复数次,全肺灌洗总量可达2000-4000 ml ,全过程历时1-2小时。2011年09月17日 4957 0 0
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