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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 硬脊膜动静脉瘘是一种罕见的脊髓血管病，多发于中年男性，以进行性肢体无力、感觉异常、大小便困难发病，目前主要采用手术或介入治疗，但是治疗的效果仍不理想，很多影响预后的因素难以控制。本文系统描述一下硬脊膜动静脉瘘的前世今生。硬脊膜动静脉瘘的发病原因：脊髓和脑构成了人体的中枢神经系统。中枢神经系统像千手观音一样，在不同阶段发出很多的周围神经。中枢神经系统通过周围神经负责支配人体的运动，接受人体各部位的感觉，控制大小便。因此整个神经系统就像一台高速运转的计算机，每时每刻都在工作。为了给这个计算机提供足够的能量，机体在胚胎发育是由节段动脉通过每一个椎间孔向脊髓供血，在脊髓形成复杂的动脉、毛细血管、静脉网络，丰富的血流为脊髓提供营养后，把代谢产生的废物通过每一个椎间孔的静脉回流到人体的静脉系统。这些血管在进入椎管的过程中，也为脊髓的保护膜硬脊膜提供血供。由于劳损、炎症等原因，在成年人，特别是成年男性，供应脊髓的血管在通过椎间孔是用以受损。静脉本身壁薄，压力低，受损后容易形成血栓闭塞。这样就导致了脊髓的静脉流出困难。人体非常奇妙的是，在硬脊膜表面动脉和静脉之间有潜在的吻合血管，正常情况下这些血管是关闭的，但是一旦静脉回流困难，这些吻合血管就开放了，导致动静脉瘘。静脉内流的是动脉血，动脉压力明显的高，而静脉流出道是闭塞的，这些动脉血就会逆向回流的脊髓表面的静脉网里面。而人体正常情况下，动脉、毛细血管和静脉的压力是逐级下降的，就像水向低处流一样。硬脊膜动静脉瘘情况下，静脉网络里直接流入了动脉血，这就导致了静脉高压，脊髓血流淤滞。血流慢了，脊髓氧气和养料都不足，无氧代谢产生大量废物，而这些废物又不能及时排出。导致脊髓水肿和功能障碍。因此，硬脊膜动静脉瘘发生的原因首先是劳损等原因导致节段引流静脉闭塞，然后是硬脊膜表面动静脉短路开放，最后是脊髓静脉的高压。静脉高压的程度决定于动静脉瘘的流量、节段引流闭塞的范围，脊髓表面静脉流向。而病人的症状和静脉高压的程度、患病时间有关。长时间的静脉高压会导致脊髓表面静脉的异常增粗、迂曲。硬脊膜动静脉瘘的治疗：手术治疗是硬脊膜动静脉瘘主要的治疗方式，治愈率高，创伤小。在宣武医院多采用半椎板入路，在硬膜内切断向脊髓内引流动脉血的静脉起始段。介入治疗往往用于腰段以下的硬脊膜动静脉瘘。这是因为供应瘘口的动脉也可能同时为脊髓提供血供，如果误栓塞了脊髓本身的血管，可能导致不可逆的神经功能障碍。硬脊膜动静脉瘘目前治疗的尴尬：硬脊膜动静脉瘘发生的原因是脊髓本身节段引流静脉的闭塞，硬脊膜动静脉瘘只是雪上加霜，二者共同导致了脊髓静脉的高压。而我们无论是手术和栓塞治疗只能解决瘘的问题，节段引流静脉闭塞我们缺少有效的办法。另外，长时间的静脉高压导致脊髓水肿，脊髓神经元细胞内的肿胀，受损的神经元的寿命会缩短，即使静脉高压解除了，这些神经元也会逐渐的死亡，导致脊髓功能障碍的进一步加重。更加糟糕的是，静脉高压往往导致脊髓静脉血管网的异常扩张，当闭塞瘘口后，血流量下降。在这些扩张的静脉网内的血流会变的缓慢，甚至血栓形成，而这些血管也引流脊髓自身的血流。这些静脉的血栓可能是灾难性的，可以导致病人完全的截瘫。而对于以上三个方面，我们的确缺乏有效的治疗。为了避免脊髓静脉血栓形成，我们在手术后往往会输比较多的液体，给予蛋白，如果是介入治疗的病人，我们甚至给予抗凝治疗。术后早期也建议病人做高压氧，出尽脊髓神经元的恢复。对于流量比较大的瘘，我们会先介入治疗，降低流量，术后抗凝，给这些扩张的静脉网一个恢复的机会。硬脊膜动静脉瘘的预后：如果不采用积极的治疗，硬脊膜动静脉瘘会缓慢进展，最终的结局就是截瘫、感觉障碍和大小便功能障碍。但是即使采用最积极的手术治疗，病人往往肢体的力量会获得比较明显的改善，感觉异常和大小便障碍恢复的不好，甚至加重。其原因就是上面的三点。即使病人术后恢复的比较理想，因为神经元寿命缩短，很多病人在改善1年后还会逐渐的出现感觉和大小便功能的障碍加重，以后在2年、5年、8年还可能加重，但是核磁和造影复查一般都没有问题了。如果神经功能障碍加重了怎么办？从疾病的发生和治病原因大家不难看出，导致病情加重的原因包括节段静脉的闭塞、脊髓神经元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我们只能建议扩容治疗，可以按脑缺血使用一些活血化瘀的药物，最积极的可以抗凝治疗。但是抗凝的确会增加自发性出血的风险，包括致死致残性的脑出血。再则就是高压氧、神经营养治疗、理疗、康复训练。因此，硬脊膜动静脉瘘的自然发展可能很慢，但最终结局非常差。积极的治疗至少大部分病人可以保留自主运动的能力，但感觉和大小便目前无法解决。本文系李桂林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月23日
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