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吕晓娟主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 小果（化名）今年12岁，前一阵出现了反复高热、颈部淋巴结肿痛，来到了我院血液内科淋巴结肿大门诊就诊。医生查体发现小果右侧颈部淋巴结黄豆大小的淋巴结数枚，伴有触痛。B超检查提示，淋巴结多发肿大，最大可达22厘米。经过4~5天的抗感染治疗，小果仍持续反复高热，淋巴结肿痛好转也不明显。然而，各项检验检查均未提示明显异常。血液内科医师团队对淋巴结肿大的诊断及鉴别诊断有着丰富的临床经验，对小果的病情进行了讨论后，排除淋巴结结核、化脓性淋巴结炎、淋巴瘤等淋巴结肿大相关疾病，高度怀疑坏死性淋巴结可能。经过与家长的充分沟通，在外科的协助下顺利为小果进行淋巴结活检。一周后，病理报告诊断考虑坏死性淋巴结炎。坏死性淋巴结炎的首选治疗药物是激素。好在此时小果体温出现了下降趋势。为了减少服用激素产生的副作用，血液内科与中医科团队一起制定中西医结合治疗方案，在未使用激素的情况下，帮助小果体温顺利恢复正常，淋巴结肿痛明显消退。有些家长会有疑问，什么是坏死性淋巴结炎？是肿瘤吗？小果为什么会得个疾病？坏死性淋巴结炎是一种非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病，是一种罕见疾病，发病率极低，多见于小儿、中青年患者。顽固性发热是其最突出的特点，高热为主，可持续1~2周，甚至1~2月之久。发病时淋巴结肿大多位于颈部，也可累及腋下、锁骨下、腹股沟等，常伴压痛。部分病人治愈后会复发或者转变为其他免疫性疾病，需要长期定期随访。此病目前病因尚不清楚，可能与急性病毒感染相关。坏死性淋巴结炎抗生素治疗无效。患儿持续发热、淋巴结疼痛，确诊后常规需要用肾上腺皮质激素治疗。当发现孩子淋巴结肿大了，该怎么办？淋巴结肿大不一定有问题，家长不必过于恐慌。正常颈部淋巴结一般直径不超过1.5厘米。如果孩子淋巴结确实偏大，还要关注淋巴结肿大的部位、质地、数目及伴随的其他症状。淋巴结肿大的病因很复杂，需要专科医师结合孩子的具体病情，一一排查可能的病因。2023年04月27日
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王汉久主治医师 安徽省儿童医院 呼吸内科 病程中伴发热，颈部淋巴结进行性增大，抗感染治疗效果不著，行颈部淋巴结活检提示组织细胞坏死性淋巴结炎，予甲泼尼龙冲击治疗后颈部淋巴结明显减小。亚急性坏死性淋巴结炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又称组织细胞坏死性淋巴结炎、菊池病（Kikuchi病），是一种病因不明的良性疾病，特征为颈部淋巴结肿大和发热。该病在儿童中好发于年长儿，年轻女性多见，但近年来男性发病率有上升，并有死于该疾病的报道。绝大多数患者预后较好，少数可有复发。尽管尚不明确HNL的发病机制，但其临床表现、病程和组织学改变提示该病存在T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。具有细胞毒性的CD8阳性T淋巴细胞介导的凋亡性细胞死亡，是细胞破坏的主要机制，而组织细胞可能增强了这一过程。人们已提出多种诱发因素，包括：EB病毒、人疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒和细小病毒B19等。HNL的性别和年龄易感性以及组织学特征，与系统性红斑狼疮（SLE）相同。已观察到SLE患者淋巴细胞和内皮细胞中的管网状结构，与HNL中所见相似。一项超微结构研究提出，亚急性坏死性淋巴结炎是一种病毒感染的转化型淋巴细胞所致的自限性、SLE样自身免疫性疾病。患者多因颈部单个或多个淋巴结肿大就诊，通常位于颈部特别是颈后部，一般质硬、光滑、呈散在分布且能活动，可有局部压痛。常伴发热，多为低热，少数为高热，淋巴结肿大与发热同步，也可无明显发热，一般情况较好。可伴皮疹和上呼吸道症状，少数患者伴消瘦、恶心、呕吐、盗汗及咽痛等症状。部分患者可出现白细胞下降，血沉升高，C-反应蛋白轻度升高以及贫血等症状，少部分患者可有转氨酶升高。抗核抗体（ANA）、类风湿因子和红斑狼疮细胞检测通常呈阴性。可同时进行针对EB病毒、巨细胞病毒和HIV等其他感染因子的血清学检查。本病需要通过淋巴结活检确诊。显微镜检查通常显示副皮质区病灶且常伴有坏死和组织细胞浸润。因HNL的临床表现及实验室检查均无特异性，易误诊为感染、淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、淋巴结结核、淋巴瘤等，所以即使该病具有自限性，但为了排除更严重且急于治疗的疾病，仍应进行活检。淋巴结结构破坏，可见散在的片状坏死灶（箭头所示）本病尚无确切的有效治疗，其症状和体征通常在1-4个月内消退。对有严重或持续症状的患者可予糖皮质激素治疗或高剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗，结果获益明显。羟基氯喹是另一种用于快速改善菊池氏病临床症状的治疗方法，安全性好可能使其成为激素的替代品。静脉注射免疫球蛋白由于其免疫调节性质，也已成功用于重症患者。米诺环素和环丙沙星也有文献报道取得良好的效果。由于该病可能发展为SLE，或者出现复发，所以建议对受累患者进行长期随访。大部分为自限性过程，但有复发的报道。复发病例较初发病例的症状持续时间更长，ANA检测结果为阳性的患者，复发的风险较高。2022年09月06日1738
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、典型症状:1.急性或亚急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以颈部淋巴结比较少见。3.半数以上患者肿大淋巴结有触痛。4.患者发病时伴发热和上呼吸道症状，少数患者可能伴体重下降、恶心、呕吐、咽痛、盗汗等症状，严重者可出现嗜血细胞综合征的表现。个别患者可持续高热达1～2个月或更长。约30%可见轻度肝大，50%可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。二、诊断依据:1.患者有持续高热、突发淋巴结肿大（颈部多见），伴白细胞不升高或轻度下降，抗生素治疗无效等症状。2.淋巴结活检和组织病理学检查显示含有多量核碎片的凝固性坏死灶的出现（本病的特征性病变之一）。三、坏死性淋巴结炎VS普通淋巴结炎:普通淋巴结炎只是淋巴结肿大，发炎，伴有疼痛。而坏死性淋巴结会出现淋巴结疼痛，红肿，同时淋巴结出现化脓。一般正常的淋巴结炎给予消炎治疗，都是能够控制症状的。但是坏死性淋巴结炎，单纯的使用消炎药消炎治疗就已经不能控制症状，需要将坏死性淋巴结炎切开引流，将里面的坏死物引流干净之后，给予换药才能够长好。所以说坏死性淋巴结炎是从淋巴结炎上发展而来，比淋巴结炎要严重很多。感染特别严重的坏死性淋巴结炎，也有可能会导致感染性休克。2020年05月08日5849
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 急性淋巴结炎在颈部常见的病理性肿块中，仅次于慢性淋巴结炎占第二位，是颈部常见的痛性肿块。 特点：本病多继发于呼吸道感染或口腔颌面部急性炎症，以6岁以下的小儿多见。因为小儿的淋巴结被膜尚未发育完善，屏障功能差，免疫力低所致。春秋季发病率较高。急性淋巴结炎发病急，病程进展快。初期，炎症未波及周围组织时，淋巴结周界清楚、活动而无粘连，可扪及圆形、质地稍硬的肿块。炎症转入化脓期则疼痛加剧、体温升高。淋巴结化脓、溶解破溃其被膜、波及周围组织时，淋巴结的周界模糊，触痛明显。当患区形成蜂窝织炎或脓肿时，则难以扪及肿大的淋巴结。病情恶化时，除体温升高外，还可以出现寒战、烦躁不安、食欲不振、便秘或腹泻，白细胞急剧升高，甚至出现抽搐。当细菌毒力强，患孩抵抗力低时，可并发血栓性静脉炎、败血症与支气管肺炎、中毒性休克等严重的并发症而危及生命安全。这种情况多见于出血性、坏死性或腐败坏死性淋巴结炎。如果病员抵抗力较强或经过治疗之后，病变可以好转或痊愈，也可以在脓肿自行穿破或经切开引流后症状得以缓解；治疗不彻底，可以转变为慢性炎症，甚至反复急性发作。 鉴别诊断：急性淋巴结炎应与相应部位发生的脓肿、蜂窝织炎、囊肿继发感染或Ludwig′s 咽峡炎相鉴别。 1，急性淋巴结炎早期有肿大、压痛的病史，炎症是以淋巴结为中心逐步向周围扩散；牙源性蜂窝织炎常先有牙痛史，或在口腔内可查到病灶牙及其炎症表现。2，鳃裂囊肿：位于颈侧区，囊壁内含淋巴结样组织，发生呼吸道感染后可骤然增大，并伴有疼痛。鳃裂囊肿质软，可扪及波动感，病史及穿刺检查可与急性淋巴结炎相鉴别。3，Ludwig′s 咽峡炎是由非化脓性溶血性链球菌所引起的口底、颏下、颌下区弥漫性蜂窝织炎，特殊的发病部位、切口处溢出的血清血液样液体，全身中毒症状严重等，是诊断Ludwig′s 咽峡炎的主要依据，上述特点可与急性淋巴结炎相鉴别。处理：去除感染病灶，给予足量有效抗生素及支持疗法，急性淋巴结炎常可很快消退。当炎症转入化脓期，仅局限于淋巴结内时，可予以穿刺抽脓及注入抗生素治疗。当继发局部蜂窝织炎、形成脓肿后，应掌握时机，及时行脓肿切开引流术。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年07月31日5045
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