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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 早上好啊,那么今天呢,就是利用一个几分钟的时间啊。 和大家就是谈一谈IGA肾病的一个最新的治疗进展。 那我们这个肾脏病界的话呢,就是特别看重一个指南,叫就是KT指南啊,这是一个国际国际性的一个组织,它会不定期的发布对一些就是肾病的就是治疗的一些指南啊。 那么2021年的KT指南已经出来了,那么关于一些肾小球疾病的一些治疗的话呢,陆续的进行陆续的进行进行了一些更新。 那么呢,我可以分几次的时间的话呢,和大家分别谈一谈啊,那么今天呢,我和大家说一说艾基肾病的这样一个治疗进展。 那么就是在这样一个就是指南里边的话呢,就是说,呃,就是跟原来的就是治疗的话呢,就是说原则上变化不大,咱们也有一些新的一些变化啊。 那么首先的话呢,如果是确诊I基生病之后呢,就是要排除一些继发因素啊,包括因为有些IG生病呢,是继发于其他感染啊,包括肝炎呐啊,还有一些就是丙肝呐啊,这样的一些其他的一些因素。 那么如果是确定是IG肾病之后呢,我们还要进行一个就是MESTC的一个评分啊,呃,现在还开发出了几个就是埃及生病的预测的一个工具啊,那么这样的话呢,呃,利于我们对病情的更好的一个判断,那么治2021年10月14日 891 0 2
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 那么可能大家都听说过IGA肾病这样一个病名啊,IGA肾病的话呢,它是我们肾脏科比较常见的一种肾脏疾病,在我们这个亚洲的里边的话呢,发病率还是比较高的。 埃及生病临床表现主要是有蛋白尿,血尿啊,还是以血尿为主,特别是有的患者是在一次感冒或其其他感染之后呢,会引起的一个血尿,蛋白尿啊,有的人呢,还会出现肾猛的异常。 那么这个病的话呢,就是治疗起来还是比较棘手的啊,一般来说的话呢,先用最保守的治疗,就是给予把血压控制好,血那个就是饮食不要太咸啊,饮食的话呢,就是盐要控制好。 那么如果在这个基础上治疗效果还不好的话,那么我们给予这个ARB类的一些药物啊,AB类的药物治疗六个月,如果效果还不好的话呢,那么可以给予激素和免疫抑制剂治疗。2021年10月13日 775 0 2
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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is IgA nephropathy?IgA肾病是病理诊断名词,是免疫荧光提示在系膜区大块状团块样IgA沉积。IgA是一种抗体,帮助人体战胜感染。 肾脏的功能是过滤血液,排除废物和过多的水分及钠盐。IgA肾病损害肾脏,致使肾脏不能正常工作。 what are the symptoms of IgA nephropathy?大多数患者无症状,有一部分患者会表现为血尿。血尿可以发生一次或多次。血尿多发生在感冒后或咽痛后。 are these tests for IgA nephropathy?是的。你的医生会询问您有什么症状,有什么不舒服,而且会做如下检查: 血的检测 尿的检测 如果这些检测显示肾脏有损伤,您的医生会建议您进行肾活检,这个检查可以通过在显微镜下观察很小的肾脏组织获取大量信息。 how is IgA nephropathy treated?如果血液或者尿液标本显示肾脏未受损伤,可以不用治疗。但是您应当每年至少一次检测血液或尿液来监测肾脏是否受损。 如果血液或者尿液标本提示肾脏损伤,应该应用药物治疗: ACEI或ARB类药物:此类药物一方面可以控制血压,在肾病治疗方面重点是应用它的肾脏保护功能。 他汀类药物:这类药物可以降低血脂,降低心血管风险,这对于患有肾脏损害的患者来说非常重要。 类固醇激素:这类药物可以减轻肾脏的炎症反应。炎症可以加重肾脏纤维化,减轻炎症对于保护肾脏非常重要。 鱼油:这个鱼油同您在药店买的鱼油不同,这是医生给您的处方药,可以减轻肾脏的炎症反应。 加重肾脏损害的危险因素血肌酐升高程度 尿蛋白定量多少 血压控制情况 性别 肾病理变化2021年04月14日 1826 0 5
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熊晓玲副主任医师 邵逸夫医院 肾内科 什么是IgA肾病:我国最高发的肾病之一,爱找上年轻人 IgA肾病,是我国慢性肾炎中最常见的一种类型,因为名字绕口而不被大众熟知。IgA肾病以肾脏病理表现来命名,表示以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区而导致的一系列损伤。IgA肾病有共同的发病机制,但症状却特别多样,大多数人毫无症状,除非体检才能发现异常;但有些人却会有肉眼可见的血尿,明显的水肿,合并出现高血压,甚至快速进展的肾功能恶化直至衰竭等表现。有些患者群体,发现不对劲的时候就已经到了肾衰竭的阶段,错失了病理诊断的机会,肾脏坏得稀里糊涂,这里面就有不少是因为IgA肾病。 在我国,大约2-3名慢性肾炎患者就有1名是IgA肾病,牢牢占据榜首位置。而且它特别青睐年轻人,它的好发人群就是青壮年,完全打破了“老年人才得慢性病”的认知。 为什么会得IgA肾病:通常与粘膜感染有关,但不一定 目前,IgA肾病的发病机制并不是特别明确。它不是传统意义上的遗传病,但存在遗传易感性。IgA本身是我们身体的一种免疫抗体,保护我们的身体不受外来侵害,主要存在于粘膜,比如口腔咽喉、胃肠道。现在多数认同的理论,是我们遭受了粘膜感染,比如细菌病毒,身体产生IgA应对,但在这个过程中IgA出了错,形成免疫复合物,最后沉积在肾脏,反而成了需要被清除的异物,引起肾脏的免疫反应,最后造成损伤。所以很多时候,我们认为IgA肾病发病与粘膜感染有关,但要留意,并不是所有人都会出现感染的症状。 IgA肾病怎么治疗:个体化的精准治疗是关键所在,需要长期关注 如前所说,IgA肾病是一种非常多样的疾病,如何治疗同样需要个体化方案。年龄、肾功能、蛋白尿等因素都要考虑进去,另外很重要的一点,就是肾脏病理。通过肾脏病理,我们能获取很多信息,严重程度如何,急性病变还是慢性病变为主,病理分型如何,这些信息的差异都会影响到治疗方案的选择。有些患者需要进行支持治疗,而部分患者则需要在支持治疗的基础上增加免疫治疗。因此,没有一套方案可以适用于所有的IgA肾病患者,个体化的精准治疗是关键所在。 从发病机理上来看,IgA肾病是无法痊愈的,即便经过治疗,临床表现完全缓解了,各项指标也都达标了,可IgA肾病的“帽子”依然摘不掉,它造成过的损伤也仍然存在。就像被刀子划伤的手,我们可以止住血,但疤痕却难以去掉,还要注意不再次受伤。所以,IgA肾病可不是一个“一过性”的疾病,而是需要长期关注的一种状态。 慢性病需要“医患共治”:除了药物治疗,调整生活方式 正如今年“世界肾脏日”的主题是“积极面对肾病,共享精彩人生”,我们治疗的意义在于延缓肾病进展,控制进展性IgA肾病,避免其进展到终末期肾脏病。控制稳定的IgA肾病,绝大多数都不会进展到尿毒症。2021年03月17日 4056 6 27
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 IgA肾病为一病理诊断,临床上主要表现为血尿、蛋白尿,可伴有不同程度的高血压和肾脏功能受损,是导致尿毒症的常见原发性肾小球疾病之一。在我国,IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,占肾活检患者的30~40%。IgA肾病估计人群发病率为25~50人/10万人口。IgA肾病的自然病程差异很大,部分临床和病理表现较轻的患者可有临床缓解,但目前多数研究认为IgA肾病并非一良性病变。各国IgA肾病10年肾病生存率报告有明显差异,但关于平均而言,23%的IgA肾病可临床缓解,20%的患者10年后进展至终末期肾衰竭,30%于20年后出现终末期肾衰,而另外30%表现为不同程度的肾功能下降。目前对IgA肾病的治疗主要包括ACEI/ARB类药物、激素、细胞毒药物、抗血小板凝聚、以及新型免疫抑剂的应用,但远期疗效不佳,并不能完全阻止病情进展,甚至会发展到尿毒症。中医药参与治疗IgA肾病,对于改善IgA肾病的病程及预后显示出一定的优势;结合现代医学对IgA肾病的认识,借助循证医学研究模式进行研究,将进一步提高IgA肾病的临床疗效,减少尿毒症的发生。2021年02月20日 2444 1 3
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付锦华主任医师 江油市第二人民医院 妇科 免疫球蛋白小科普球蛋白是一种常见的蛋白,基本存在于所有的动植物体中。球蛋白可分为α1、α2、β和γ四种。存在于人体中的血清球蛋白,是机体免疫器官制造的,因此也被称为免疫球蛋白,别称丙种球蛋白(γ-Globulin)。 免疫球蛋白(Ig)指具有抗体(Ab)活性或化学结构的球蛋白。抗体是机体免疫细胞被抗原激活后,B细胞分化成熟为浆细胞后所合成、分泌的一类能与相应抗原特异性结合的具有免疫功能的球蛋白。抗体是生物学功能上的概念,而免疫球蛋白是化学结构上的概念。所有抗体的化学基础都是免疫球蛋白,但免疫球蛋白并不都具有抗体活性。 免疫球蛋白(im-munoglobulin),一般常缩写为Ig,通常可以分为五类,即IgA、IgG、IgM、IgD、IgE。其中IgG是血清主要的抗体成分,约占血清Ig的75%;IgA占血清免疫球蛋白总量10%-20%,免疫作用比较弱;IgM占血清免疫球蛋白总量的6%,主要存在血管内,是机体受抗原刺激后最先产生的抗体;IgD仅占血清免疫球蛋白的0.02-1.0%,其生理功能尚不明确;IgE主要由呼吸道和消化道黏膜固有层的浆细胞产生,在正常人的血液中含量极低,约占血清总Ig的0.002%,IgE与I型变态反应有关,过敏体质或超敏患者,血清中IgE明显高于正常人。免疫球蛋白测定的目的在于了解机体的免疫功能。 我们通常所说的丙球蛋白,即静脉注射人免疫球蛋白(PH4),是以低温乙醇法从健康人鲜血浆分离制备的制品,可增加机体免疫力,有补充抗体和免疫调节作用。其成分主要有免疫球蛋白IgG含量为5%(50g/L),含微量IgA和IgM。溶液pH为3.8-4.4。 IgAD 与输血过敏反应选择性IgA缺乏(IgAD )是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。 IgAD 患者发生过敏性输血反应的机制尚不明确,据相关研究统计,人群中由于 IgAD导致输血过敏反应的发生率是极低的,约为 1∶20000 ~ 47000。大量 IgA 含量与输血超敏反应相关性检测分析的实验研究均表明,IgAD(IgA<0.05g/L)受血者输血后出现严重输血超敏反应的发生率为 100%。因为当患者 IgA 完全缺乏时,机体可通过输血、怀孕等接触外来抗原刺激或自发产生抗- IgA 抗体,它是一种 IgG 类抗体。当 IgAD患者输入含有 IgA 抗原的全血、血小板、血浆等血液制品后就会出现严重的过敏反应,此反应可涉及心血管、呼吸、消化等多个系统,严重者可发生休克甚至死亡,危及生命。抗-IgA抗体可分为:类特异性抗-IgA,即aIgA、亚类特异性抗-IgA和限定特异性抗-IgA三种。其中aIgA患者是IgA完全缺乏的人,这种人即使从未输血或未注射血液制品,类特异性抗-IgA抗体也十分常见。限定特异性抗-IgA主要见于曾经输血或接受免疫球蛋白注射的人或妊娠一次至多次的妇女,在输血或再次输血时,可能发生抗-IgA的即发过敏反应。 IgAD 发生输血过敏反应的机制IgA 缺乏型输血类过敏反应发生时无致敏过程,其引起的肥大细胞脱颗粒无需 IgE 参与介导,首次接触致敏原后即可引发相关反应症状。主要是由类过敏反应原与机体肥大细胞、嗜碱性粒细胞接触后,引发其脱颗粒,产生组胺等活性物质,与靶细胞膜表面的组胺受体 H1、H2、H3、H4 作用后引起的一系列过敏反应症状,如毛细血管通透性增加、平滑肌收缩、腺体分泌增多等。它也可激活免疫反应中的补体级联反应,产生一些过敏毒素如 C3a、C4a、C5a 等。 IgAD 输血过敏反应的防治检测受血者血清中 IgA 的含量,对于 IgAD 患者,可采取一定的预防措施,以减少反应的发生。目前常用的预防措施有: 1)输血前检测血清 IgA 和抗 IgA 抗体含量; 2)输血过程中监控输血; 3)预防性用药,输血前1小时给予抗组胺类药物(如,非那根,苯海拉明,糖皮质激素等); 4)输注选IgAD献血者的血液成分; 5)输注脐血(脐血中不存在IgA); 6)可采用自体血液回输、输注洗涤以去除 IgA的红细胞和血小板等。 小结IgA 相关性输血过敏反应的临床诊断需要对输血前采集标本的 IgA 和 anti-IgA 抗体浓度进行检测来确证。由于引起过敏性输血反应的原因多种多样,其治疗处理原则并不统一。发生 IgA 相关性输血过敏反应的病人必须立即停止输血,针对其症状采取相应脱敏治疗措施。如用生理盐水保持静脉输液通畅,给与抗组胺类药物减轻过敏反应。对已知有输血过敏史的成年患者,可以在输血前1h口服苯海拉明50mg,开始输血后再口服50mg。如患者输血中意外发生过敏反应,可通过另一静脉注射苯海拉明25mg,或扑尔敏10mg。若过敏反应严重,可以皮下注射1:1000肾上腺素0.4ml,发生过敏性休克时,可缓慢静注1:1000肾上腺素0.1ml。如发生会厌水肿,应立即实施喉插管或气管切开术,同时注射氢化可的松。 后续临床输血管理中,应根据实验室检查及病人有无过敏反应病史选择适当的血液制品。建立起 IgA 缺乏献血员的登记制度,可在紧急情况下提供这样的制品。 参考文献: [1]陈扬等,IgA缺乏型输血过敏反应研究进展[J],细胞与分子免疫学杂志,2017,33(3):427-429. [2]蔡晓红,输血超敏反应发生机制研究进展[J],中国输血杂志,2008,21(4):307 [3]孔焕佳,脐血可作IgA缺乏患者的血源[J],广州医药,2002,33(1):58 [4]曹秋平,324例受血者输血前检测IgA含量的临床价值分析[J],中外医学研究,2012,03(4):81-822021年01月10日 3400 0 0
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陆福明主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 布地奈德是一种局部高效的糖皮质激素,主要用于支气管哮喘。新近研发出一种口服的靶向释放布地奈德制剂(TRF-布地奈德),可在药物到达回肠末端再释放,从而,在局部形成较高的药物浓度,而进入血液到达全身的药物较小(小于10%),故对回肠末段粘膜形成较强的抗炎症、阻断免疫反应作用,而全身激素副作用要比口服泼尼松(强的松)或静脉甲强龙等制剂要小。 IgA肾病发病机制现被认为与粘膜(上呼吸道尤其回肠)免疫紊乱有关。抑制了这些部位的粘膜免疫炎症,可能会使IgA肾病得到控制。从理论推导,如果直接作用于粘膜局部的激素应该比全身作用的激素制剂更有效,副作用更小。 2017年国际医学杂志发表了NEFlGAN研究。该研究是欧洲多中心随机双盲安慰剂对照研究。病人先经6个月最大耐受量的普利/沙坦治疗,尿蛋白仍大于0.75g/天(eGFR大于45亳升/分钟),随机分为高剂量(16mg)、低剂量(8mg)及安慰剂对照组。治疗9月,再观察3月。在9月治疗结束时(共149人),用药组的尿蛋白比治疗开始前下降24.4%(高剂量组:27.3%;低剂量组:21.5%)。安慰剂组上升2.7%。治疗相关副作用各组无差别。 该研究显示,该药对lgA肾病(巳经6个月最大剂量普利/沙坦治疗蛋白尿仍大于0.75g/天,肾功能分期在3A以上)有降低蛋白尿功能。副作用较小。 本人对该研究的评价:应属较高质量多中心RCT研究。但该研究观察期仅9月,仅把尿蛋白下降作为研究终点(此为软终点又称为间接终点。而lgA肾病研究中更重要的是肾功能下降的保护作用。要得出有无肾功能保护,观察终点应该是硬终点又称直接终点(血肌酐翻倍或eGFR下降达到或超过50%;进入透析或移植;因肾病死亡)。观察期一般均要大于2.5-3.0年。观察病人数大多要高得多。迄今为止,许多口服普通激素方案,在大多数以观察蛋白尿下降的研究中,都被证明有效(可使经过最大耐受量普利/沙坦治疗后尿蛋白仍大于1g/天的IgA肾病病人蛋白尿进一步下降)。但是否能保护肾功能下降?至今尚无肯定结论。目前正在进行的国际多中心随机双盲安慰剂对照研究(国内北京大医院牵头组织,我院也参加的"小剂量Testing研究",硬终点、三年以上观察期)正在进行中。等待日后该研究结束,可能对激素在IgA肾病肾功能保护上倒底有无作用,可作出明确结论。(可参阅我在好大夫网健康号所发短文:肾炎不用激素、免疫抑制剂,那岂不是不治本吗?IgA肾病免疫治疗利大还是弊大?KDlGO治疗指南最新更新版解读)。 您若证求是否要用此药我的看法,我个人意见如下: 1,此药仅证明对IgA肾病有下降蛋白尿作用。自今为止,还未见后续该药对肾功能保护的临床研究发表。 2,该药理论上比口服全身用药激素副作用小,但目前仍无与普通激素作疗效及副作用的对照研究。尤其是,正在进行中的小剂量Testing研究,如能证实小剂量普通激素对IgA肾病肾功能有保护作用,副作用不比安慰剂组更大,那么,TRF-布地奈德这样的昂贵得多的药物是否值得使用?如要想在IgA肾病中得到广泛应用,那一定要有更强的研究证据,证明该药相对于小剂量普通激素,在治疗有效性和安全性更有优势。 3,目前该药在中国内地尚未上市(据称很快会上市)。如果在此药巳上市前提下,您若属IgA肾病现规范治疗推荐该用激素的病人(经3月以上降压达标、最大剂量普利/沙坦等治疗,尿蛋白仍大于1g/天,eGFR大于30ml/分钟),但又有使用较大剂量普通激素相对高风险(如病态肥胖、糖尿病等),如您又有经济条件,可不考虑高昂得多的治疗费用(或日后该药进入医保),那我会推荐您使用TRF-布地奈德。 综上所述,尽管作为医生或病人,可以对该药可能在今后IgA肾病治疗中抱有一定希望,但仍应持审慎态度。所以,我还是建议您,目前仍应该按照目前循证医学证据强度排序而制定的治疗推荐规范治疗。(可参阅我在好大夫网健康号所发短文:lgA肾病该如何治疗?最新治疗指南有何更新?我是IgA肾病患者,要吃羟氯喹吗?我是慢性肾病(CKD)患者,要吃达格列净来保护肾功能下降吗?)。2020年12月14日 9781 0 3
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刘林林主任医师 中国医大一院 肾内科 1.什么是IgA肾病? IgA是免疫球蛋白A的英文简称,IgA肾病是一种病理诊断,也就是说如果要诊断IgA肾病,必须有肾穿刺病理结果才可以。IgA肾病是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球肾炎。 2.IgA肾病常见吗? IgA肾病在亚太地区非常常见,是中国人最常见的肾小球疾病。 3.IgA肾病有什么表现呢? 通常都有血尿(肉眼可见或者尿液检查发现),也表现为蛋白尿、高血压、尿量减少、浮肿、肾功能不全等。需要注意的是IgA肾病起病往往非常隐匿,很多人体检时发现,甚至有些患者发现时已经出现肾功能不全。 4.IgA肾病和感染有关吗? IgA肾病起病前常有感染,最常见是上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次消化道、肺部感染等。因此,避免感染、提高抵抗力是非常重要的。 5.IgA肾病如何区分严重程度? 主要依据临床表现(尿检查、肾功能等)和病理改变分级来综合评估其严重程度,并进一步指导治疗。 6.如何治疗IgA肾病? 根据不同的病理和临床表现,治疗方案不同。对于单纯血尿和轻度蛋白尿,病理不重的患者,可以对症中药保肾以及ARB、ACEI等治疗;对于积极进展性的IgA肾病,需要加用激素或合并免疫抑制剂治疗。 7.IgA肾病预后如何?(能好吗?会变成尿毒症吗?) 由于每个患者的病理和临床表现不同,因此预后不能一概而论。对于已经硬化和慢性化的部分,可能难以逆转病变,但是对于积极进展活动的部分,通过治疗能够控制,也可以实现蛋白转阴、肾功能恢复以及停用相关药物。具体要根据患者的情况和对治疗的反应而定。控制良好的IgA肾病患者病情可以长期稳定。2020年10月23日 9245 0 18
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