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罗聪聪医师 上海第九人民医院 胸外科 1.漏斗胸是最常见胸壁畸形，占前胸壁畸形90%2.特点是以剑突为中心的胸骨下段及相应的肋软骨向后凹陷。简单理解就是胸壁向内凹陷，形似漏斗胸，所以成为漏斗胸。3.80%患者在1岁以内发现，青春期后才发现的不到5%。37%的患者有家族史。65%的马凡病人合并有胸壁畸形。4.发病率0.1-0.7%，男：女4:15.病因不明，一些人认为这是宫内压力、佝偻病或膈肌异常的结果。也有人认为是下胸部肋软骨和肋骨发育过度，挤压胸骨向后移位形成。6.症状：由于漏斗畸形，肺活量减少，残气量增加，会导致患者耐力下降，劳力性呼吸困难，反复肺部感染，哮喘，心悸等症状。7.4%合并脊柱侧弯，台湾著名漏斗胸专家朱志纯主任的数据显示20%合并脊柱侧弯。7.肺功能一般是轻-中度限制性通气功能障碍，一般约85%预测值。8.检查发现心脏左移位，X线显示心脏右缘与脊柱平齐。右心室有受压，表现出EKGV1导联P波倒置或双向，QRS波呈rSR型，T波倒置，也可由右束支传导阻滞，经过及时治疗可逐渐恢复。10.一般漏斗胸很好发现，如果家属发现小儿胸壁明显向内凹陷，基本上就是漏斗胸，可到医院进行诊治。轻度的漏斗胸可随访，比较严重凹陷的漏斗胸需要进行手术矫正。手术创伤小，恢复快，术后3-5天即可出院。2023年09月05日
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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 漏斗胸等胸廓畸形，有的在患儿出生后即有，但大部分患者是在儿童或少年时期的快速成长阶段出现胸廓异常。可以是无意中发现，或者在游泳、洗澡时与他人对比而发现（图1）。漏斗胸患者可以没有任何症状，生长发育也正常；或者有胸闷、气短等症状。尤其是与同龄孩子比较，漏斗胸患者在活动耐力与强度方面有差异。如出现心、肺功能障碍等，且可能随着年龄增长而加重。由于胸骨向内凹陷，压迫心脏及肺，可能出现哮喘、呼吸道感染、胸闷不适，限制性通气功能障碍以及心动过速、心悸和其他心律失常等。鸡胸患者出现类似症状的机会少。伴随畸形包括脊柱侧弯，先天性心脏病，马凡氏综合征等。漏斗胸的形成机制：目前没有明确的病因学证据。从组织学、遗传学、生物力学及实验等方面的研究认为漏斗胸患者前胸壁的变形与肋软骨的结构与功能改变有关。基因学的研究似乎是了解漏斗胸形成机制的最有希望的途径。Flesch(1873)和Hagmann(1888年)是第一个认为肋骨过度生长可能是漏斗胸病因的学者。胸廓正常如图2所示，正常胸廓饱满平顺。关于漏斗胸的解释：由于胸骨两侧肋软骨的过度生长且较柔软，就使得胸骨体和与之相连接的肋软骨共同处在可以“浮动”的状态。在第三肋软骨至第七肋软骨的区域内就可以出现向后的形如锅状的凹陷，形如锅状，在剑突根部处形成最低点，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱，这就是漏斗胸；当一侧肋软骨向前凸起，另一侧肋软骨向后凹陷，或者肋软骨不成比例的伸长，可引起胸骨旋转，则胸廓出现不规则畸形。当两侧的肋软骨过度生长，处于相对浮动状态的胸骨体受力后或者向内凹陷（漏斗胸），或者向外凸起（鸡胸）；而当胸骨两侧的受力不均匀时，可出现一侧凸起一侧凹陷畸形，或者其他不规则畸形。 漏斗胸形成中肋软骨过度生长的组织学证据:组织学证据：漏斗胸患者常出现肋软骨内骨化和酸性粘多糖代谢紊乱，表现为软骨的空泡化，多态性。软骨浅层有大量软骨细胞，深层有大量成软骨细胞。深层区胶原纤维的分布也呈不规则排列。肋软骨中存在更大的细胞群和更易变的细胞分布和浅层更多的血管群，并可见到粘液样基质变性和局灶性坏死。这些都反映了肋软骨生长活动的增强和结构完整性的降低漏斗胸形成中肋软骨过度生长的基因学证据:漏斗胸患者肋软骨的基因图谱（Affymetrix基因芯片人类基因组U133plus2.0）显示了胶原蛋白基因(COL2A1、COL9A1、COL9A2等)的异常是符合软骨过度生长的流行学病因的。依据基因图谱，软骨过度生长与12号、2号和6号染色体有显著的统计学联系。并且α肿瘤坏死因子亚型的出现下调，而α肿瘤坏死因子亚型是抑制胶原基因转录的，当它出现下调时，对胶原基因转录抑制作用降低，胶原会生长旺盛。所以说，大部分漏斗胸是在生长发育期形成并表现出来的。但漏斗胸的基因改变可能先天就有了，也可以说是先天性疾病。并且确实有家族遗传的病例报道。两侧过度生长的肋软骨在其本身生长时生物力学的作用下，使胸骨下部凹陷或凸起，形成畸形。漏斗胸的表现类型：包括典型漏斗胸型（图4），扁平型（图5），不对称型（图6、图7）等. 管欣主任医师教授，上海交通大学医学院附属第九人民医院胸外科电话：18019790779（微信号）出诊时间：周一上午、周三上午门诊出诊地址：上海市黄浦区瞿溪路500号，门诊大楼三楼胸外科2023年04月20日238
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叶波副主任医师 上海市胸科医院 胸外科 中国有句老话，叫“挺起胸膛做人”。可是很多人，他们的胸膛却无法正常挺起，甚至还会垂肩驼背，这都是因为胸廓畸形。胸廓畸形的种类有很多，其中以漏斗胸较为常见，但大家对它的认识却很少，甚至常将漏斗胸和佝偻病混为一谈。今天，我为您一一解惑。漏斗胸和佝偻病是完全不同的疾病所谓漏斗胸，就是指患者的前胸壁出现凹陷，呈现出漏斗状的外观，这是一种先天性的渐进式病变，患者出生时可能已经存在病变，往往随着年纪增长而变得越来越明显。然而，当孩子胸壁出现异常时，很多家长第一时间想到的或许不是漏斗胸，而是另一种常见的新生儿疾病——佝偻病。其实，佝偻病和漏斗胸是两种完全不同的疾病，其成因和治疗方式都截然不同，如果混淆可能耽误孩子的病情。佝偻病是缺钙导致的婴幼儿骨骼系统发育不良，会导致患者出现各种各样骨骼方面的畸形，这种畸形可见于全身，特别是承重的骨骼，其畸形就会表现得更加明显。而漏斗胸是常见的胸壁畸形，为先天性疾病，典型体征是前胸有一个坑，有家族倾向或伴有先天性心脏病，其主要原因是肋骨生长不协调。漏斗胸与缺钙无关，患者骨骼畸形也仅仅局限于胸廓，其治疗方式更是与佝偻病完全不一样。漏斗胸严重影响患者身心健康中、重度漏斗胸将导致心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患者的心肺功能。一方面，凹陷的胸壁使胸腔整体容量减小，吸气时，肺扩张受限，阻力增加，易发生上呼吸道感染。另一方面，胸腔减小后，心脏活动受到限制，可使其射血量减少，运动时供血不足。患儿活动后出现心悸、气促和呼吸困难等症状，甚至发生心力衰竭。患者容易出现自卑、羞耻感、社交障碍、自闭等心理问题，且随年龄增加，胸廓凹陷畸形逐渐明显，影响美观，严重影响身心健康。此外，严重的漏斗胸畸形还可能出现脊柱侧弯。漏斗胸的几大误区1.漏斗胸是由缺钙引起；2.漏斗胸是一定会遗传的；3.轻度漏斗胸不会压迫心脏；4.漏斗胸可以通过锻炼恢复正常；5.胖子不会得漏斗胸；6.没症状的漏斗胸都不需手术；7.漏斗胸手术越早做越好；在这些误区中，缺钙可谓是最冤的。缺钙与佝偻病的联系早被人们证实，但佝偻病指的是全身骨骼发育的异常，这种异常如果出现在胸廓的话，多表现为鸡胸或复杂的畸形，很少表现为漏斗胸，所以漏斗胸的发生与缺钙并没有太大的关系。漏斗胸需要注意这三点01漏斗胸应该要注意身体和心理同时进行积极的治疗，避免病情影响身心健康；02漏斗胸要注意饮食规律，要保证一日三餐定时定量，每天应多补充两次点心，临睡前可以加一次牛奶，每天不宜吃得过饱，要注意营养的搭配，保持营养全面均衡；03由于漏斗胸人群消化功能不好，因此，饮食调整速度要慢，要合理的选用食物，多吃含有丰富优质蛋白质以及锌铁和维生素的食物，多吃富含钙质的食物以及绿色蔬菜，能增强抵抗能力。漏斗胸可以怎么治？Nuss技术治疗法是一种治疗漏斗胸的新型微创技术，Nuss技术因其切口小、创伤小、出血少、并发症少，不仅可以纠正畸形，而且外观好，有效改善心肺功能，有助于重塑患者的自信心。该手术并非将畸形骨骼折断后进行的塑形，而是在对畸形骨骼整体不做局部损伤的前提下进行的整体塑形。这种方法相当于在体内置放一个“模具”，用“模具”把凹陷的胸骨顶起来，使骨骼按照“模具”的形状，将凹陷的胸部撑起并将其固定。手术后定期复诊，当胸骨本身有足够力量支撑胸壁时即可取出“模具”，一般为3年左右。当然，根据具体的患儿情况，指定个体化手术方案，最大程度减少创伤的各种手术方案在临床不断实践，绝大多数取得了非常好的疗效。漏斗胸手术后的X光片01温馨提醒漏斗胸是可以进行干预治疗的，治疗后患者健康状况和生活质量可回归正常。在平时生活中，家长要注意孩子的生长发育，尤其是孩子洗澡、脱衣服时注意观察，如果胸部有明显凹陷或者发现孩子胸部不协调的地方，要尽早到胸外科就诊，及时手术治疗。漏斗胸患者6岁至12岁手术较好，如果年龄大了，骨头偏硬，矫形效果会有影响。2022年12月09日218
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郑弘洋主治医师 海军军医大学第三附属医院 胸心外科 漏斗胸是一种先天性胸壁凹陷畸形，约有40%的遗传概率。主要特征是胸骨中下部向背部方向凹陷，平卧时形似漏斗。轻者胸壁凹陷轻微，无明显症状，严重者，胸壁凹陷严重，可使胸骨和椎体几乎接触，使心脏明显受压向左移位，影响心肺功能。患者活动后心悸气促，好发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。近日，我院胸外科潘铁文教授团队成功为一位被胸廓畸形困扰多年的患者进行了微创手术治疗，手术效果满意。患者是一名17岁男性少年，自幼发现前胸向内凹陷，家族成员无该畸形，故未在意，近两年随着身高增加，胸骨凹陷面积越来越大、深度越来越深，最后竟然凹陷如一个巨大的漏斗，心脏被胸骨挤入左侧胸腔，脊柱轻度侧弯，胸骨最凹陷处距离脊柱仅3.5cm，为极其严重的漏斗胸。多方求治效果不佳，于封控前从东北辗转来到我院，找到胸外科潘铁文主任。入院后在严格做好疫情防控工作的同时，胸外科快速完善了各项术前检查，并对患者进行了精准测量和评估，随后决定为其施行了全麻下改良漏斗胸矫形手术。手术经左右侧胸壁第5肋间两个小切口完成，每个切口长约3cm，根据患者的体型，潘教授选择一条贴合胸壁的弓形钛合金板，由右侧切口置入胸腔，经右胸腔到胸骨最低点，突破对侧胸膜，越过胸骨最低点至心脏前方，进入左侧胸腔，再由左侧切口穿出，全程避免损伤心脏；植入钛合金板后，凹陷的胸骨被向前顶起，使胸壁恢复平坦，完成塑形；再将钛合金板两端由钢丝固定于周围肋骨，避免以后活动发生钛合金板移位。手术顺利，术后畸形消失，复查胸片显示脊柱侧弯也有一定改善。2022年04月20日776
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张娜主任医师 北京儿童医院 小儿胸外科 漏斗胸（pectus excavatum，PE）是部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，是儿童时期最为常见的胸壁畸形之一。 漏斗胸的发病率国外报道在1/300～1/400，男女比约4:1，86%的漏斗胸1岁以内就被发现，37%有家族遗传史。漏斗胸的病因至今尚不十明确。多数学者认为下部肋软骨发育过快，胸骨慢而被向下挤压形成漏斗胸。畸形有家族性倾向。 绝大多数漏斗胸患儿出生时或生后不久胸部便出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。随年龄增长，一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷进行性加深。学龄期时基本趋于稳定。但也有部分儿童胸廓凹陷出现较晚，学龄期甚至青春期随身体的快速发育而进行性加重。由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染，有时活动后出现心慌气短、食量减少、消瘦等。大多数的漏斗胸的病人体型瘦长，最为常见的是胸骨下段出现凹陷，绝大多数伴有：前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆的表现。约30%的患者是不对称的。 漏斗胸治疗的目的是解除心肺受压，改善心肺功能，改善外观，解除患者消极的自卑心理，防止“漏斗胸体征”继续发展和脊柱侧弯。婴儿期因用力呼吸及哭闹会导致暂时的畸形，3岁以内小儿由于体弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），应先观察有无自行矫正的希望，若无自行矫正可能的可先试行负压吸盘等保守治疗。3岁以上如症状、体征显著，凹陷非常严重的可选择行手术矫正，轻到中度的、范围比较局限的漏斗胸仍可以选择观察或保守治疗。但大多数学者认为手术矫治比较好的年龄为3～12岁。因为此年龄段患者有一定的配合能力，畸形范围相对局限，导致脊柱侧弯的胸源性应力未发生，手术塑形较容易，效果也好。2021年08月30日944
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莫靓主任医师 南华大学附属第一医院 心胸外科 什么是漏斗胸？ 漏斗胸又称胸骨凹陷，是一种先天性胸壁畸形。发病率约为 1/700-1 000，男女比例为 4-5∶1。主要表现为以胸骨体下端及剑突为中心，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成漏斗状的前胸廓畸形，其胸廓前后径缩短，胸腔容积减少，后期还可导致肩膀前伸，驼背等合并症，严重者可因为肋骨畸形压迫心脏造成严重的心肺功能发育不全。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显从而被家长发现，大约 15% 的病例出现在青少年发育后期。绝大多数患儿随年龄增长胸廓凹陷逐渐加深，它不仅使孩子失去了正常胸廓的形态美，而且还因胸廓挤压心肺造成心肺功能障碍，对较大儿童的心理发育也会产生负面影响。 漏斗胸几大误区 误区一：漏斗胸是由缺钙引起。 缺钙与佝偻病的联系早被人们证实，但佝偻病指的是全身骨骼发育的异常，这种异常如果出现在胸廓的话，多表现为鸡胸或复杂的畸形，很少表现为漏斗胸，所以漏斗胸的发生与缺钙没有太大的关系。 误区二：漏斗胸可以通过锻炼恢复正常，胖子不会得漏斗胸。 漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，与体型胖瘦无关，它属渐进式病变，绝大多数患儿随年龄增长凹陷逐渐加深，不能单纯通过锻炼恢复正常。 误区三：漏斗胸是一定会遗传的。 目前家族性非综合征性单一症状漏斗胸很少被集中报道，单纯性漏斗胸的形成机制多样，其基因研究还需进一步深入，未被证实与遗传有关。 误区四：漏斗胸不会压迫心脏。 漏斗胸会导致胸廓前后径缩短，胸腔容积减少，严重者对心肺造成挤压。 误区五：漏斗胸手术创伤太大。 一个多世纪以来，经全世界外科医生不断探索，先后出现了胸骨翻转术、胸骨抬举术、Ｎｕｓｓ手术等术式，其中Ｎｕｓｓ手术凭借其微创优势逐渐成为目前的主流术式，相较于传统术式，Ｎｕｓｓ手术具有手术时间短、创伤小、出血量少、并发症少、术后恢复快等优点。 误区六：没症状的漏斗胸都不需手术。 漏斗胸在出生时可能就已存在，几个月甚至几年后才愈来愈明显从而被家长发现，大约 15% 的病例出现在青少年发育后期。它不仅使孩子失去了正常胸廓的形态美，对孩子的心肺造成负担；对较大儿童的心理影响远远超过了临床心理评估，可能导致孩子自卑、自闭并延展更多的心理问题。 误区七：漏斗胸越早做越好。 综合相关文献道，３-15岁是Ｎｕｓｓ手术修复最适宜的手术年龄。年龄太小，骨骼太软易复发；年龄太大，骨骼太硬，对矫形效果会有一定影响，同时对孩子的心理影响也可能更严重。当然，对于严重漏斗胸出现严重心肺压迫症状的患者，可在任何年龄进行手术。 专家建议： 家长们一旦发现自己的孩子有可能是漏斗胸，应及时到医院就诊，医生会根据孩子的自身情况制订最合适的诊疗方案，让孩子挺“胸”做人，健康成长。2021年08月18日1324
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 随着中国经济的发展和家长对漏斗胸的认识的提高以及对美观的要求，越来越多的小患者出现在了胸外科的门诊。而在NUSS手术出现后,大量漏斗胸患者得到了救助，NUSS手术使微创胸廓畸形的矫正成为了可能。那么我们来认识一下什么是漏斗胸，以及什么样的漏斗胸需要手术治疗呢。 什么是漏斗胸？漏斗胸是一种先天性疾病，有家族史。男性较女性多见，有报道男女之比为4：1。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。 漏斗胸有什么临床表现？婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易发生上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。 胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后接近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。 漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。 漏斗胸该如何测量？1、体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。 2、漏斗指数（FI）是另一种表达畸形的方法。 a、漏斗胸凹陷部的纵径；b、凹陷部的横径；c、凹陷部的深度； A、胸骨的长度；B、胸廓的横径；C、胸肌角至椎体的较好短距离 判断漏斗胸凹陷程度的标准是：重度：FI>0.3，中度0.3>FI>0.2，轻度：FI2021年08月14日1137
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