脑血管畸形

老王最近很烦心，因为反复头痛头晕到医院做检查，颅内动脉CT血管成像（CTA）和磁共振血管成像（MRA）都说是颅内动脉瘤可能，并且大小尺寸都还标的很清楚。老王听说动脉瘤会破裂，破裂了人可能一下子走掉，感

脑部海绵状血管瘤是一种血管异常生长形成的血管团，是一种先天性疾病，由不规则的粗细窦状血管腔道组成，由于其形态类似于海绵而得名。可以发生在大脑的任何部位。经过这些异常血管团的血流量不是很大，压力不高，有

脑静脉窦狭窄（venoussinusstenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。1.静脉窦狭窄的解剖基础及病理生理机制脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superiorsagittalsinus，SSS）、下矢状窦（inferiorsagittalsinus，ISS）、侧窦（lateralsinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internaljugularvein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。后上组的侧窦由横窦和乙状窦两个部分组成。在静脉窦狭窄与颅内压升高的病理生理机制方面，静脉窦狭窄可以明显改变部分特发性高颅压（IIH）患者脑静脉系统的血流动力学，颅内压增高引起静脉压力升高，造成皮质静脉出现不同程度的瘀滞，如果并发小静脉内的血栓形成，就会出现脑细胞缺氧、肿胀，甚至坏死或出血，表现出卒中样改变。对于静脉窦狭窄和IIH发病机制关系方面，目前有外压型和内生型两种观点：外压型观点认为是其他因素先造成了颅内压升高，进而压迫静脉窦，导致静脉窦壁塌陷，从而造成外压型狭窄；内生性机制认为静脉窦狭窄是血管腔内病变造成静脉回流障碍，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓机化等原因造成窦腔内狭窄，引起静脉压增高，进而引起颅内压升高。 2.静脉窦狭窄介入治疗的影像学评估推荐意见：➤建议术前充分完善静脉窦狭窄相关无创影像学评估（包括CT、MRI、CTV、MRV、MRBTI等），初步判断是否存在静脉窦狭窄，并结合多种影像学手段评估静脉窦狭窄段的形态、长度、部位、以及静脉侧支循环代偿状态。➤高度怀疑静脉窦狭窄后，建议进行DSA检查，明确静脉窦狭窄情况，并建议同期进行静脉窦内逆行造影及微导管测压术等，明确狭窄程度及狭窄段远近端压力差。➤上述几种新技术仍缺乏大样本支持，其准确性及有效性有待于进一步评估。 3.静脉窦狭窄介入治疗适应证和术前评估（一）静脉窦狭窄导致IIH推荐意见：➤内生型狭窄导致IIH，狭窄两侧有明显压力差，建议行脑静脉窦支架置入术。➤外压型狭窄导致IIH，谨慎选择静脉窦支架置入术。应优先处理原发性病因，如效果不佳可考虑行脑室腹腔分流术或腰大池腹腔分流术。（二）脑静脉窦狭窄或静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣推荐意见：➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣合并颅高压，建议行脑静脉窦支架置入术。 ➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣不合并颅高压，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量并呈明显焦虑状态，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，建议行脑静脉窦支架置入术。➤源于脑静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，可行脑静脉窦支架辅助弹簧圈栓塞术。 （三）静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成推荐意见：➤脑静脉狭窄合并脑静脉窦血栓，急性期仍以抗凝和溶栓处理为主，当窦内血栓的生长得到控制，D二聚体值较前显著下降后，静脉窦狭窄仍导致颅内压升高，可行脑静脉窦支架置入术。 （四）静脉窦狭窄或闭塞导致的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）推荐意见：➤硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦狭窄或闭塞，在栓塞治疗的基础上，可根据病情需要行脑静脉窦支架置入术。 （五）瘤样组织压迫导致的静脉窦狭窄推荐意见：➤肿瘤压迫导致静脉窦狭窄或闭塞，如外科治疗后效果不佳，可综合评估后行脑静脉窦支架置入术。 4.静脉窦狭窄介入治疗的术中操作流程（一）脑静脉窦测压推荐意见：➤在静脉窦支架置入前，应进行静脉窦压力测定，结果作为是否适合行静脉窦支架置入治疗的重要参考依据。 ➤在对支架置入进行评估时，8mmHg或更高的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的重要依据；对于排除其他病因后，高度怀疑颅内压增高是由于静脉窦狭窄所引起的患者，4~7mmHg的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的参考依据。目前静脉窦测压的压力梯度值对静脉窦支架治疗的指导作用尚缺乏循证医学证据。 （二）静脉窦测压方法的选择推荐意见：➤静脉窦测压推荐同样条件下选择使用较大内径微导管（微导管的内径≥0.027英寸，如RenegadeHi‑Flo、Marksman27、Rebar27等），或文献推荐的测量结果较为准确的较小内径微导管（微导管的内径<0.027英寸，如Echelon10或者ProwlerSelectPlus）。➤压力导丝等新一代光学或电学测压传感器在静脉窦测压中的应用需进一步的临床或实验数据支持。 （三）麻醉推荐意见：➤建议在清醒或清醒镇静状态下进行诊断性静脉造影和静脉窦测压，而不是全身麻醉，避免影响静脉测压准确性。➤静脉窦支架置入过程一般建议选择全身麻醉，对于有特殊需要的患者也可以考虑在基于患者的配合程度、手术情况及其他临床特征进行个体化评估以后，选择清醒或清醒镇静麻醉等方法。在同时进行静脉造影测压和静脉窦支架置入术时，为提高静脉测压准确性，可选择在清醒状态下完成测压后再在全身麻醉下完成静脉窦支架置入。 （四）经静脉途径侧窦支架置入过程推荐意见：➤患者行静脉窦支架治疗时，一般同时穿刺股动脉及股静脉。股动脉通路用于常规动脉造影和支架释放时的路图定位。股静脉通路，通过合理使用长鞘、导引导管和中间导管有助于通路头端通过乙状窦与颈静脉结合部的迂曲及颈静脉球结构，从而提高静脉窦支架置入过程的效率和成功率。特殊情况下，经皮穿刺颈静脉通路可作为备选方式。➤目前临床上市产品中尚没有专门用于静脉窦的支架产品，目前也无资料显示静脉窦支架置入术中几种常用支架装置的优缺点。建议根据患者病变特点以及术者对支架特性的熟悉掌握程度，选择直径、金属覆盖率及长度合适的相关支架装置，开环的自膨式支架可作为首选。➤目前没有数据表明使用多个支架可以降低再治疗或治疗失败的风险，术中应根据患者病变情况及术中第一个支架释放后的静脉回流情况来评估支架使用数量。针对伴有双侧横窦乙状窦狭窄的患者，目前无双侧支架置入优于单侧横窦支架置入的相关数据支持。一般不建议无特殊指征下同次手术行双侧侧窦支架置入。 5.静脉窦狭窄介入治疗的围手术期用药和手术并发症（一）围手术期用药推荐意见：➤脑静脉窦支架置入术前，建议口服阿司匹林100mg和氯吡格雷75mg，均为1次/d，抗血小板治疗至少3d。➤如果患者有静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成，建议进行规范抗凝治疗。➤脑静脉窦支架术后抗血小板药物建议应用6~12个月及以上。 （二）手术相关并发症推荐意见：➤通过选择合适直径、长度和材质的支架，减少因支架张力过高导致的相关头痛，一般在1~3周内可自行好转，无需处理。如症状较重，可考虑给予对症处理。➤采用脑静脉窦内支架置入前，先行球囊扩张状态下行脑血管造影术以评价属支静脉闭塞的可能性，如果在球囊扩张状态下存在属支静脉，特别是Labbe静脉回流不畅，则选择较静脉窦直径小1~2mm的支架。➤围手术期进行规范抗血小板，如有条件可行血小板聚集功能检测作为参考。手术中操作要轻柔，如通过颈静脉球及狭窄区域有困难时，更换相关通路导管，避免暴力操作。选择合适型号扩张球囊及支架，避免过大对静脉窦造成损伤。➤关于支架置入术后再治疗标准或最佳再治疗策略的相关研究内容有限。对于支架置入术后症状复发的患者，建议进行再次血管造影和测压，参考目前文献报道的相关危险因素，如BMI、支架前高颅压和年龄等，评估是否需要再次行支架置入或选择脑脊液分流术等其他治疗方法。 6.静脉窦支架的随访推荐意见：➤鉴于部分文献报道脑静脉窦支架术后较高的再狭窄率，建议静脉窦支架术后6~12个月行脑血管造影复查和随访，每3~6个月行眼底检查随访。

【基本信息】男、2岁4月【疾病类型】脑血管畸形【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】脑血管畸形介入治疗【治疗效果】治愈【推荐理由】脑血管畸形是儿童颅内严重血管畸形，患儿是软脑膜动静脉瘘，并出现异常颅内静脉引流，本患儿为典型案例，有较好的参考意义。一、初识患者患2岁余，入院前10余天，患儿玩耍时意外摔倒，前额部着地，后出现呕吐，就诊当地儿童医院查头颅CT提示脑室内出血。后出现全身抽搐表现，予对症处理后缓解。4天后患儿再次出现抽搐出表现，持续约半小时，镇静后好转，后再次抽搐，遂就诊我院急诊，入院后完善予对症止血、降颅压等治疗后好转，同时完善核磁提示存在多发颅内动静脉畸形。入院前2年余，患儿当地医院完善头颅CT检查时发现脑部静脉畸形，建议观察。入院前1年余，右眼突出，右眼眶及周围皮肤血管影明显，就诊当地医院未予明确诊断，遂就诊当地眼科医院，考虑为脑血管畸形所致，建议神经外科就诊。入院前4月余，左眼亦突出，表面可见血管影，后为进一步诊治，就诊我科门诊，考虑为脑血管畸形，建议住院介入治疗。入院后申刚介入团队，诊断为软脑膜动静脉瘘，随及时介入治疗。二、治疗过程患儿是一种软脑膜动静脉瘘，具有非常高的手术难度，目前患儿应予以积极治疗。家长表示非常相信儿研所申刚介入团队，他们也多方了解，目前全国能完善儿童神经介入治疗的儿童医院并不多，所以特别希望能帮帮孩子。完善相关检察后，申刚主任带领团队进行手术。在导管室气管插管全麻成功后，行脑动脉造影，可见左大脑中动脉与矢状窦形成动静脉瘘。使用微导管进行弹簧圈填充、组织胶灌注等，成功对病灶处进行栓塞，手术后再次造影可见动静脉瘘消失。手术过程顺利结束。三、治疗效果术后复查，无出血等神经系统并发症，一切活动如常，家长也对治疗效果非常满意。儿童颅内脑血管畸形科普问答1.什么是脑血管畸形？正常脑血管有自己的形态，有与其他血管的联系等。但是没有按照正常生长就是畸形，尤其是脑动静脉畸形，危害较大。2.儿童也会得脑血管畸形吗？答：脑血管畸形一般认为出生时即有（胚胎时期血管的异常分化所致），只不过有些是儿童时期被发现，有些是成人时期发现。3.儿童脑血管畸形发病原因有哪些？答：关于发病机制，目前比较广泛的认识是由于胚胎时期血管在分化期间受到某些因素干扰，导致局部动静脉分化异常而形成畸形。4.儿童脑血管畸形有哪些症状表现？答：主要症状一般可能表现为癫痫发作、头疼、或畸形团所在脑内位置引起的局部神经功能症状，如力弱、视物异常等，或者还有一些是破裂出血以后的症状等5.儿童脑血管畸形需要做哪些检查？答：需要做MRI、MRA或CTA；对于有些大的畸形团，脑CT可能也能看见。6.这些检查有辐射吗？对孩子危害大吗？答：CT属于放射线类，但剂量很小，基本没有太大影响。核磁没有辐射7.脑血管畸形有哪些治疗方法？答：目前一般有介入微创、外科切除或伽马刀这三种主要方法。8.神经介入治疗能具体介绍一下是怎么做吗？答：一般是通过大腿根股动脉穿刺，沿着大血管至颈动脉、脑动脉，用很细的微导丝、微导管到达畸形团处，通过填塞弹簧圈或栓塞Onyx胶对异常的畸形团进行栓塞，在功能上把畸形血管治愈，大概是这么一个过程。9.神经介入治疗与传统手术相比有哪些优点？答：相较于外科切除，神经介入比较直观的一个就是创伤小、术后恢复快，一般24小时后即可下地活动；二是精准治疗病灶血管，出血少，不用把颅骨打开。10.神经介入治疗有什么风险？风险大吗？答：介入治疗的风险和外科切除风险基本相同，大部分基本是安全的，当然手术都具有一定风险。11.什么样的脑血管畸形适合神经介入治疗？答：一般情况位于相对非功能区、畸形团较小的，或者畸形团较大而外科全切除困难仅需要部分栓塞者。或者对于破裂出血的畸形，出血量不大者可考虑介入栓塞。具体找医生判断。12.神经介入治疗后能治愈吗？一次能成功吗？答：对于较小的畸形团一般一次可治愈性栓塞。但对于较大的畸形团，出于安全考虑可能需要分次进行逐步栓塞。13.神经介入治疗后还需要注意什么？注意不要剧烈活动、哭闹、大便通畅等，尽量避免诱发其破裂出血的一些危险因素。14.目前患儿没有任何异常，只是影像发现有脑血管畸形，用不用干预？不是都用干预，风险高的需要干预，具体可以咨询医生15.目前孩子突然出现了偏瘫/抽搐症状，既往有脑血管畸形，但一直很健康，这两个有关系吗？答：不一定，血管畸形出血破裂导致或长期血流异常导致，也可能没有关系，需要去医院进一步分辨。16.儿童脑血管畸形还会在复发吗？一般不会，但是需要定期监测。17.脑血管畸形会遗传吗？答：虽然可能生下来就存在，但主要还是胚胎发育时期的问题，目前认为遗传性不高。18.家里有脑血管病的家族史，孩子目前很健康用去做检查排除吗？答：孩子如果没有特殊症状，一般不必排查。为了更放心，想去做也没有问题。19.脑动脉瘤都会破裂出血吗？发现动脉瘤一定要做吗？答：儿童脑动脉瘤也比较常见，如果瘤体位于颅内段血管，同时比较大者，一般情况下破裂出血的风险还是比较高，多数情况下建议治疗。20.儿童脑血管畸形神经介入治疗费用大概多少？答：与畸形团大小及栓塞程度，使用栓塞材料的多少有关，数万至数十万都有可能，具体根据手术情况而定。21.孩子目前已经有过出血和偏瘫的症状，神经介入后，偏瘫症状会立刻恢复吗？不一定，根据具体病情而定，因为有时候出血已经把相应的功能破坏了，神经系统一旦破坏就不能再生了，介入手术可以防止或降低再次出血的风险，后期的恢复还需要结合康复锻炼或高压氧等一些辅助，慢慢恢复。22.目前查出孩子有动脉瘤，医院建议继续观察，观察期间有什么注意的？答：一般要避免剧烈活动，情绪稳定，血压稳定，大便通畅等，尽量避免诱发其破裂出血的这些因素。23.孩子观察期间出现了偏瘫/抽搐等症状，是去综合医院的儿科好，还是去专门的儿童医院呢？答：都可以，但是一般建议去有经验或能够处理畸形这类疾病的医院去，关键是要找对医生，而不仅仅是医院，因为有些医院不开展儿童这类疾病的治疗。24.儿童脑血管畸形如果暂不需要治疗的，对今后治疗发育会有影响吗？答：主要看破裂出血风险，一般如果不出血的话，大的影响可能没有，当然有些可能会诱发癫痫发作等。还有就是对心理的影响，老是担心的话，可以咨询医生。25.神经介入治疗后放了很多植入物，对儿童今后智力发育会有影响吗？答：一般没有太大影响。26.放了弹簧圈还能做核磁吗？一般3.0T以下都可以，具体还是要问医生或者看说明书27.术后有什么注意事项？术后可能会有几天的不适感，必要时可以咨询医生，避免过度运动，过度情绪激动28.术后需要定期复查吗？需要29.一般需要住院多少天？不确定，看孩子恢复情况，大部分可能是在2周至1个月左右30.住院费用医保能报销吗？正常情况下都可以，具体还是要咨询相关医保部门介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：中国血管瘤血管畸形联盟副主席中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员中国妇儿介入联盟常务理事中华放射学分会妇儿介入学组常务委员北美儿科介入放射学会(SPIR)会员中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员北京医师协会血管外科分会常务理事北京医学会小儿外科分会委员北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

患者男性48岁，主诉头晕1月余。于2022年9月初出现头晕症状，多出现在晨起，持续约1小时自行缓解，就诊于当地医院查头颅CT提示：左小脑小脑占位。9月19日查头颅核磁提示：左侧后颅窝占位，考虑脑膜瘤。建议上级医院手术治疗。患者及家属为进一步治疗来我科，入院后根据影像学检查，后颅窝占位诊断明确，手术能够解除患者症状。完善术前准备后择期行后正中入路后颅窝占位性病变切除术，术中显微镜下全切病变，周边血管保护好，手术顺利，术后症状明显好转。术后病理提示：海绵状血管瘤。