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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 鲍温病（Bowen'sdisease，BD）亦称原位鳞状细胞癌，是由Bowen于1912年首次报告的一种表皮内鳞状细胞癌，可侵袭黏膜和皮肤，病因不明，病程缓慢，常无自觉症状。由于鲍温病皮损在外观上缺乏明显特异性，临床上经常会混淆，导致漏诊误诊。 一．病因1.黏膜型HPV感染与生殖器鲍温病发生关系密切，而与生殖器外鲍温病的发生关系尚不确定。2.其它致病因素：辐射如慢性日光损伤；长期接触致癌物:如砷剂，与砷剂有关的病人损害数目可较多甚至泛发；免疫抑制:如艾滋病、肾移植患者；色痣素质；遗传等。 二．临床表现 1．本病多见于中年以上人群，可发生在身体任何部位的皮肤和黏膜，发生于日光暴露部位（头面部和四肢远端）居多，3/5病人皮损发于暴露部位，约1/5为多发皮损。2．早期为暗红色丘疹、小斑片，表面有少许鳞屑或结痂，逐渐扩大后常融合成大小不一、形状不规则的孤立性境界清楚红色斑块，大小为数毫米-数余厘米不等，皮损表面以角化过度和结痂多见。剥离痂可显露湿润的糜烂面、潮红呈红色颗粒状或肉芽状。触诊皮疹边缘及底部较硬，边界清晰。黏膜损害可表现为点状、线状或不规则白色、红色、棕色斑片，表面粗糙不平，可呈息肉样增厚。3．无明显自觉症状，偶有瘙痒或疼痛。 4.私处鲍温病；极少数男性患者发生于阴囊皮肤，据文献报道阴囊鲍温病的人群发病率约为2.25/1000万人，阴囊鲍温病多见于中老年男性，发病高峰年龄在50-70岁，病程缓慢，可迁延数年至数十年不等。其早期表现为局部红色丘疹，后逐渐融合扩大为淡红色或褐色的不规则斑块，板块的境界清楚，稍有隆起，可有轻度的脱屑、结痂，剥离痂皮可露出颗粒状或乳头状湿润面。 若不及时治疗，27.8%的患者可能进展为侵袭性鳞癌，可发生肿瘤局部浸润和远处转移，患者就诊时有同侧腹股沟淋巴结肿大，晚期肿瘤可侵犯阴茎及阴囊内容物，发生血行转移，治疗效果及远期预后差。因此早诊断、早治疗意义重大。5典型症状本病典型表现可见于如下三类①斑或斑块发生于颜面、头颈部及四肢单个或者多个境界比较清楚、暗红色或褐色斑片或斑块，呈圆形、匍匐形或不规则形，大小可以为数毫米到数十厘米。②鳞屑皮损表面可以伴有较厚的鳞屑，即将脱落或者已经脱落。③结痂强行去除鳞屑处或溃疡处可有结痂，破损处可伴有疼痛。三．检查1．皮肤镜皮肤镜是一种有效的非创伤性的诊断手段，在鉴别色素性皮肤肿瘤的良恶性方面具有无痛无创、方便快捷、诊断准确率高等特点。尤其在患者不同意或无条件做病理活检时，可在很大程度上弥补仅靠临床肉眼观察的局限。 鲍温病皮疹表现为红斑伴鳞屑，与其他的炎症性皮肤病如湿疹，银屑病类似，所以鉴别很有必要。 鲍温病的典型皮肤镜模式是表面鳞屑及肾小球状血管，呈局灶性簇状分布。对于有以上特征的皮疹应及时切除并病理检查确诊。2.影像学检查砷剂可诱发多发鲍温病，同时也可诱发身体其他肿瘤，故砷诱发的鲍温病患者需要CT、核磁等影像学检查以明确是否存在内脏肿瘤等病变。如鲍温病发生侵袭性鳞状细胞癌，还需要相关的影像学检查确定肿瘤的侵犯深度、与周围组织结构的关系、是否有转移等。3.组织病理 鳞状细胞原位癌改变，常波及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺导管。角质层和棘层增厚，棘细胞排列紊乱，具有异性形。常见瘤细胞和异常核分裂象，以及大而圆、胞浆嗜酸性的角化不良细胞（Bowen细胞），棘层上部细胞有空泡变性，基底细胞亦有显著异型，但基底膜完整。 四．诊断及鉴别诊断根据病史，皮疹可见典型的边界不清的过度角化斑块可初步诊断，但病理学是明确该病的主要方式。对于BD，临床需警惕，有时BD伴发呼吸道、消化道、泌尿生殖器、淋巴网状组织系统肿瘤、皮肤肿瘤、乳腺癌，汗孔角化症等疾病。 主要需与以下疾病进行鉴别：1.鲍温样丘疹病 好发于30岁左右的青年男女，表现为肛门生殖器区域多发丘疹样损害，可相互融合，有色素沉着或呈灰黑色及红褐色，边界清楚，表面光滑或天鹅绒样，部分呈环状或融合成斑块。 其病理为表皮层增厚，上皮脚增宽呈钝圆或平齐，向真皮延伸，部分细胞极性消失，胞核纵轴走行一致，如「风吹倒样」；具有一定的非典型性，胞核增大者少见，核分裂象易见，多为丝状分裂象，无病理性核分裂象。 鲍温样丘疹病表皮细胞极向紊乱，可见细胞分裂象及角化不良细胞 两者组织学的重要区别是鲍温病样丘疹病的不典型增生存在于分化成熟的表皮中，毛囊开口处常不受累及。2.寻常型银屑病红色丘疹或斑块上云母状鳞屑，可见蜡滴现象及薄膜现象，Austipz(+)。组织病理学特征为表皮角化过度及角化不全，角化不全区域内可见Munro氏小脓肿，颗粒层明显减少或消失、棘层肥厚。3. 湿疹急性期表现多形性、对称性、渗出性，瘙痒剧烈；慢性湿疹常由急及亚急性湿疹迁延而来，表现为皮肤浸润性暗红斑有丘疹、鳞屑、抓痕，局部皮肤肥厚，表面粗糙，苔藓样变，色素沉着或色素减退。 组织病理特征为表皮海绵形成，真皮浅层毛细血管扩张，血管周围有淋巴细胞、少量中性和嗜酸性粒细胞浸润。慢性期则表现为角化过度与角化不全，棘层明显肥厚，胶原纤维增粗。4. 肛周Paget病皮疹为边界清楚的浸润性红斑，其上附有少许鳞屑，并伴有顽固性瘙痒。组织病理学特征为表皮全层可见单个或成群的Paget细胞。5.鳞癌常为单发或结节性斑块，呈暗红色或肉色，其中央区常可见破溃，出现菜花样的增生。其病理学表现为病变中可见角化或角化不良细胞，有角化珠形成。6.基底细胞癌早期通常为较小的、半透明有珍珠光泽的局部隆起病变，其周边可见毛细血管扩张。逐渐增大形成侵蚀性溃疡，中央为溃疡，周边较硬呈卷边样。病理：表皮基底层向深部浸润，癌巢周围为一层柱状或立方形细胞。癌细胞染色深，无一定排列。7.脂溢性角化易发于中老年人，又名老年疣、基底细胞乳头瘤。表现为境界清楚的圆形或椭圆形，棕褐色至黑色的斑疹、丘疹、斑块，质地油腻，表面光滑或粗糙。可单发，但通常多发，多无自觉症状。病理可见表皮角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。 五．治疗目前鲍温病的治疗尚未有统一的方案，其治疗疗方法多种多样。1. 手术切除大多数BD首选。如果病灶较小且边界清，建议切除范围（距离病灶边缘0.5cm，深达脂肪层），如果较大且边界不清的病灶，则建议扩大手术切除，采用皮瓣转移或植皮术。阴囊鲍温病的治疗方法很多，首选外科手术切除，切除范围需要根据病灶大小确定，阴囊皮肤通常具有较大的伸缩性，切除后较易缝合，可适当扩大切除范围。对于病变范围过大的病例可选择Mohs显微外科手术，即在肿瘤残留边缘逐层切除做病理检查，直至将病变切除干净，并且能最大限度地减少皮肤缺损面积。如肿瘤浸润性生长，则原发灶需局部扩大切除，对于肿大的腹股沟淋巴结，亦应切除活检了解有无淋巴结转移。鲍温病有一定的复发率且存在发展为侵袭性鳞状细胞癌的风险，早期诊断及治疗尤其重要，治疗后需长期随访。早期病例常规手术切除病变组织，不需行淋巴结清扫术，故只有对肿大淋巴结活检证实有转移的才行髂腹股沟淋巴结清除术。淋巴结清扫手术可在原发灶切除后2～6周进行，术后可辅助放射治疗或化疗。晚期有远处转移患者亦可用放化疗做姑息性辅助治疗，局部切除术后亦可用这些治疗来预防复发。 2.药物治疗① 5%咪喹莫特软膏，机制：通过增强细胞毒型T细胞的免疫应答以及募集树突状细胞，进而刺激可以对病毒和肿瘤细胞产生杀伤作用的细胞因子。② 5-氟尿嘧啶，为细胞周期特异性药，主要抑制S期瘤细胞。抑制DNA、RNA的生物合成。③ 异维A酸等维甲酸类药物，能抑制皮肤中鸟氨酸脱羧酶的活性，从而减弱其诱导皮肤产生突变的可能，起到较好的抗增生、抗肿瘤作用。小剂量异维A酸还有刺激免疫的作用，能促进淋巴细胞和单核细胞分化，激活巨噬细胞和朗格汉斯细胞，增强机体抗病毒能力。④ α干扰素，具有广谱抗病毒、抗肿瘤、抑制细胞增殖及提高免疫功能作用。3. 冷冻治疗机制：破坏细胞成分，致血流凝滞，血管闭塞，造成局部缺血，促进抗原成分释放，引起免疫刺激，导致细胞坏死。4.刮除术刮除术是仅适合于皮损较周围组织脆弱，能够刮下；或者皮损和四周正常组织间有天然的裂隙。皮损刮除后，周围组织收缩，附近的毛囊和上皮再生，使留下的伤口愈合，Bowen病尤其在下肢的皮损，血循环差、水肿明显，刮除比放射、冷冻、5-氟尿嘧啶治疗更可取。5. 光动力治疗（PDT） 是一种非侵袭性、精确定位的治疗方法。原理是：①肿瘤组织摄取光敏物质的能力显著高于周围正常组织，当光敏物质在肿瘤区聚集时，适当波长的可见光照射可诱导产生单线态氧，引起肿瘤细胞氧化坏死，而周围正常组织受损很小或几乎不受损伤。 ②通过炎性细胞释放炎性递质、抗肿瘤免疫反应、血管损伤机制间接清除靶组织而产生治疗作用。PDT已探索性用于BD治疗，特别是对多发性皮损、美容效果要求较高部位（如面颈部）、不适宜手术治疗部位和无法耐受手术患者的治疗。但是年龄较大和病灶细胞重度异形性患者，可能会引起治疗失败。6. 激光疗法常用激光有氩激光、CO2激光、Nd:YAG激光等。7. 放射疗法 被推荐用于肛门及肛周鲍温病，尤其是在应用其他方法较为困难的情况下。2023年03月10日
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张伟克主治医师 济南市第八人民医院 肿瘤科 皮肤癌是人类最常见的恶性肿瘤之一，在我国发病率较低，但在白种人中发病率较高，且呈上升的趋势，皮肤癌可发生在体表各个部位，多发生在其表暴露部位，如头面部，四肢及背部的约95%发生在体表的暴露暴晒部位，皮肤癌以基底细胞癌和鳞状细胞癌最为常见，多见于五十岁以上的患者。不同类型的皮肤癌临床表现也不相同：一、基底细胞癌。起病时常无症状，初期多为基底较硬的斑块状丘疹，有的呈疣状隆起。而后破溃为溃疡灶改变，不规则边缘隆起，底部凹凸不平，生长缓慢，多单个发生，好发于面颊，鼻梁及鼻翼两侧，该肿瘤常无自觉症状，基底细胞癌虽然是恶性的，但是转移者较少。二、鳞状细胞癌。可由角化病，粘膜白斑及其它癌前疾病转化过来，生长较快。早期形成溃疡，有的呈结节样，乳状或菜花状，向深部侵犯，较小基底可移动，有的呈蝶状，向深部浸润较明显，破坏性大，常累及骨骼。三、原位皮肤癌表现为浅红色或暗红色隆起的皮损，可有脱屑及痂皮。皮肤癌要去什么科就诊？手术对大多数皮肤癌患者来说，是首选的治疗方法，所以患者应首先选择外科或者皮肤科就诊，看是否能够进行切除，切除的范围应取决于肿瘤大小，浸润深度，手术中应行冷冻切片检查，直至切缘阴性。对于广泛切除有困难的，或者手术后需要放疗的，可以选择于放疗科就诊，进行放射治疗。皮肤癌对放疗也十分敏感，具体的放疗剂量由医生根据病情制定。皮肤癌的药物治疗，比如局部涂敷抗癌药物治疗等，可以选择肿瘤科就诊，也可以选择皮肤科就诊。皮肤癌做什么检查可以确诊？皮肤癌在临床上诊断就是进行病理活检，病理活检可以明确它的良恶性，也可以给予恶性肿瘤进行分类，根据不同的分类采取相应的治疗方案，当然对于大部分皮肤癌，首选的治疗肯定是手术治疗。手术后要注意患者手术切缘的情况，若切缘有癌细胞的残留，可能需要进一步地扩大切除或者放射治疗。对于临床上高度怀疑是皮肤癌的患者，但是行病理活检时是良性的时候，建议患者应该再次行病理活检。因为病理活检的准确性跟病理的取材有密切关系，只有反复取材才能明确诊断，以防出现漏诊，对患者造成极大的损伤。皮肤癌诊断主要是进行肿块穿刺或者切除送病理化验就可以明确诊断。若临床上考虑为皮肤癌的可以进行肿块完整切除，这时候一定要保证手术切缘没有肿瘤细胞残留。当老年人发现局部的皮肤肿块伴有破溃出血这种现象的时候，则要考虑皮肤癌的可能，应该及时地就诊，大部分皮肤癌手术切除就能够达到治愈，所以患者不要过于担心。2022年11月15日363
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程少为主任医师 垂杨柳医院 皮肤科 皮肤癌是美国最常见的一种癌症。基底细胞癌，鳞状细胞癌以及黑素瘤是皮肤癌的三种主要类型，其多少与长期的日光照射有关。淋巴瘤也可发生于皮肤。肤色白皙的人尤其易患大部分类型的皮肤癌，这与其产生黑色素较少有关。黑色素是位于皮肤表皮中的保护性色素，有助于防止皮肤受到紫外线的伤害。但是，肤色较深的人也可发生皮肤癌，并且这类人可能没有明显的日光暴晒史。大多数皮肤癌是可治愈的，尤其是早期患者。因此，对于任何持续超过数周的异常皮肤增生最好及时就诊。大多数皮肤癌可通过手术切除治疗。通常手术后留下的瘢痕是很小的，对于体积较大或侵袭性皮肤癌可能需要切除较多的皮肤，此时可能需要进行皮肤移植。筛查：患者若有异常的皮肤改变应及时就诊，为筛查皮肤癌而对皮肤进行的年检是否有助于减少皮肤癌死亡率目前还不是很明确。预防：由于多数皮肤癌与紫外线相关，因此医师可推荐一些减少紫外线辐射的方法。◆避免日晒（如尽量处于阴凉处，在上午10点至下午3点日光最强烈的时候减少户外活动，避免日光浴及使用晒黑床）。◆穿戴防护衣物（如长袖衫，裤子，宽边帽）。◆涂抹防晒剂（直接外用具有UVA防护功能及SPF值至少为30的防晒剂），但是不可以以延长日晒时间为目的而应用防晒剂。目前的研究证据还不足以证实以上措施能减少黑素瘤的患病率及死亡率，但是，对于有基底细胞癌或鳞状细胞癌家族史的人来说，防晒确实能减少患此类癌症的危险性。2022年06月08日707
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 说起万能的模仿者，大家肯定首先想到梅毒。纵观皮科疾病几千种，原发加上继发的皮损仅几十种，而就有一些疾病狡黠诡异，没有特异性皮损，让临床医师抓耳挠腮，捉摸不透。皮肤作为人体最大的器官，也是许多疾病的表现部位，例如某些肿瘤，皮肤是它们暴露自己的一个潜在窗口,看看你有没有火眼金睛。 皮肤转移癌是指原发于皮肤以外的恶性肿瘤通过血管、淋巴管转移，以及通过组织间隙直接扩散至邻近皮肤而发生的皮肤病变，偶可继发于外科手术的种植。恶性肿瘤皮肤转移的机制尚未明确，但淋巴转移被认为是最主要的转移途径。一.皮肤转移癌来源 皮肤转移性肿瘤是内脏肿瘤广泛转移，表现于皮肤的部分。内脏恶性肿瘤皮肤转移多发生于40-60岁，肺癌、乳腺癌、胃癌为最常见的原发肿瘤，组织学类型以腺癌、鳞状细胞癌为主。通常情况下，恶性肿瘤的转移以肺转移、肝转移及骨转移等多见，转移至皮肤者较少。出现皮肤转移癌也提示肿瘤有其他部位转移的可能，应进一步做其他部位的检查。皮肤转移癌在临床上发生率较低，国外报道恶性实体瘤皮肤转移的发生率为2.9％～10％，尽管发生率较低，但是皮肤转移癌的诊断十分重要，因为皮肤转移癌有时是内脏肿瘤的首发症状，在一定程度上能帮助医生早期发现原发肿瘤而延长患者的存活时间。 二.临床表现 皮肤转移癌临床表现多种多样，可表现为炎性反应型（丹毒样癌）、结节型及盔甲型（硬化型）。以结节型较为常见，颜色为正常肤色、淡红色、紫色、棕色和黑色，结节质硬，无自觉症状，部分表面溃疡形成，呈菜花状不易愈合。临床上常与基底细胞癌、角化棘皮瘤、表皮囊肿、疖肿等混淆，鉴别诊断需要病理组织学检查。三.皮肤转移癌特点1.尽管皮肤转移癌的临床特点没有绝对的特异性，但通过研究发现，患者年龄60 岁以上，躯干出现单发或数个皮肤结节性、浸润性损害，呈肤色或暗红色，质地硬韧，活动度较差，无明显疼痛时，需要考虑皮肤转移癌的可能。 2.当出现表现怪异的皮疹时，特别是有肿瘤背景的患者，应尽早完善组织病理学检查，及时识别皮肤转移癌可以防止不必要的诊断或治疗。3. 特别需要注意与各种肉芽肿或淋巴瘤等损害鉴别。此时行皮损活检组织病理检查对确诊很有必要。皮肤转移癌可见于身体的各个部位，但多发于原发灶附近。如乳腺癌及肺癌常转移至胸、背部皮肤，消化道肿瘤常转移至腹部特别是脐周皮肤。 四.如何确诊皮肤转移癌？诊断主要靠组织活检病理确诊。X光片，CT，PET-CT，血肿瘤标志物检测对早期发现恶性肿瘤也是非常重要的。皮肤转移癌的组织病理学表现因肿瘤组织不同而各异，但有一些共同特点，即真皮或皮下组织胶原束之间条索状异形性细胞增生，部分淋巴管或小静脉管腔内有类似细胞团。皮肤转移癌组织病理学上与原发肿瘤相似，但多数情况较原发肿瘤的分化更差。如组织病理学与原发肿瘤类似，则较易诊断。但如较原发肿瘤去分化程度显著，则需要免疫组化及电子显微镜检查来协助诊断。五.皮肤出现这三个变化，警惕癌细胞突击1、皮肤长红斑当皮肤无缘无故的出现暗红色和没有疼痛性的肿块时，还有溃疡长时间不愈合和原发性的皮损一直得不到治愈，需引起人们重视，可能是原发肿瘤复发，也可能是无症状潜在性内脏癌症存在，被称为皮肤转移癌。皮肤转移癌是指癌细胞通过血液或淋巴液远处转移，也有可能会通过组织间隙扩散继而在皮肤上发生病变。另外在做手术时医生操作过程中的手套或器械等带入癌细胞也会继发于皮肤上。 2、黑痣大部分人身上都有那么一两个黑痣，常常不被人们所重视。一些黑痣看起来平常，但背后却隐藏着巨大风险。因为皮肤的恶性黑色素瘤是由黑痣转化而来的。迄今为止，黑色素瘤具体的病因和发病机制还没有明确，但一般可以认为跟遗传以及环境有关，这里所说的环境是间歇性的日光照射。黑痣一直受到慢性刺激、受到重大创伤和错误的治疗方法等会引起黑痣发生恶变。还有绝经期体内激素水平发生很大变化、免疫力下降以及继发病毒感染时也会引起黑痣恶变。当然不是每一颗痣，都会成为癌症，可以从5个方面进行分辨。 3、瘙痒难忍皮肤是身体上最大的器官，也是第1道防御屏障，是内脏的外在表现，当内部发生疾病时可在皮肤上展现出来。当体内有大量癌细胞时患者体表皮肤相应部位可有局部瘙痒和皮疹。癌症越严重，皮肤瘙痒的范围就越广。因为当身体出现癌细胞时，癌细胞会产生一种组织胺，同时也会产生蛋白内分解酸的生物活性物质，这两种物质会跟随着血液循环到达皮肤，然后刺激皮肤感觉神经末梢，引起皮肤疹痒。排除外界因素刺激和药物过敏的情况下，皮肤出现剧烈的瘙痒，皮肤外表也没有任何损害或皮疹，用止痒药物后没有任何效果，需去医院做全面检查。六.治疗方案 恶性肿瘤一旦发生皮肤转移，常合并其他多脏器转移，预后较差。Schoenlaub等研究228例有皮肤转移的肿瘤患者，皮肤转移后中位生存时间是6.5个月，其中肺癌为2.9个月。积极治疗皮肤转移癌能延长生存期，减少患者的痛苦。应采取综合治疗，局部治疗可手术切除，并予以放化疗，还可以尝试分子靶向治疗、免疫、生物、中医疗法。2022年05月12日569
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2022年04月30日740
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谢勇副主任医师 北京协和医院 皮肤科 包尿丘疹病往往是长在生殖器的部位，比如可以长在龟头啊，冠状沟啊，阴茎啊，阴囊上，它主要表现就是一个棕色的或者黑色的独立的丘疹，这个病呢，可能也是跟HPV病毒感染有关系，但它是一个良性的皮肤病，而包纹是病的，它是一个皮肤的原位的鳞癌，那么在做病理检测的时候，会看到有偏于恶性细胞产生，所以它是完全不同的，一个是皮肤病，是一个良性，而包瘟病呢，是一个恶性的原位癌，他们的治疗方法肯定是不一样的，那么作为包瘟病，如果能够切除，那肯定是是首选的方法，作为一个原位癌能够彻底根治，那肯定是切除是最好的，而高温养丘疹病呢，可以考虑用冷冻啊，激光啊，光动力的方法进行治疗，那么这两个病呢，它的预后也不，如果包温是病啊，它如果彻底手术清切除了，那么他就。 彻底好了，因为它是一个原位癌，它一般是没有转移的，而奥妙丘疹病，即使你经过冷冻啊，激光啊治疗，它还是有可能会复发的，不太容易去根，就是它们的区别。2021年09月09日1306
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 作者：高玉梅1. 蕈样肉芽肿大细胞转化和皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病的区别是什么？皮肤T细胞淋巴瘤（Cutaneous T-cell lymphoma，CTCL）是一组成熟T细胞来源的恶性肿瘤，占所有原发皮肤淋巴瘤的75%-80%，其临床表现、组织病理、免疫表型和预后均具有显著的异质性。在这一类疾病中，包含十几种亚型，而准确的诊断和分型是制定合适治疗方案的基础。蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides，MF）是最常见的CTCL，约占CTCL的50-60% [1]。典型的MF会由早期的斑片、斑块，逐渐进展为肿瘤。MF大细胞转化（LCT）是指在组织病理学上肿瘤细胞增大为原体积的4倍且至少占皮肤浸润细胞总数量的25%或形成微结节样[2]。临床上常常表现为原先的斑块、斑片基础上出现肿瘤性的结节，或者原有的肿瘤性皮损迅速增大。这部分病人病情进展较快且对常规皮肤淋巴瘤治疗不敏感，对系统化疗抵抗，发生大细胞转化后的平均生存时间仅为19.4月（2至138月）[3]。约55%的肿瘤期MF皮损可发生大细胞转化[4]，其中47%的发生大细胞转化的MF皮损表达高水平CD30（CD30阳性率大于50%）[5]。皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病（CD30+ LPDs）为一谱系性疾病，包括淋巴瘤样丘疹病（LyP）和原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤（PCALCL）及中间界限型，是第二常见的CTCL类型，其组织学可见CD30+的异型淋巴细胞。该类疾病呈惰性病程，可部分自发消退，对常规皮肤淋巴瘤治疗较敏感，预后良好，LyP 和PCALCL的5年生存率分别为100%及95%[1]。2. 为什么要鉴别蕈样肉芽肿大细胞转化和皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病？原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤及淋巴瘤样丘疹病均可以在MF的基础上发生。因此，MF大细胞转化和MF基础上继发的皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病在临床上的表现可以是一模一样的，均表现为原来的斑块、斑片的基础上出现新发的结节或肿块。这两个疾病在病理上的表现也非常类似。目前无法从临床和普通的病理表现上区分这两个疾病[6]。但两个疾病的预后和临床过程是截然不同的。MF继发皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病的预后显著优于MF大细胞转化，而这两类疾病需要的治疗也是截然不同的：如果用治疗MF大细胞转化的治疗方案治疗继发于MF的皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病，就会出现过度治疗，让患者承受不必要的药物副作用。因此当MF患者身上出现一个CD30阳性的结节或肿瘤时，鉴别这两种疾病对MF患者的预后判断和治疗方案的选择具有重大意义。这两种疾病类型的鉴别方法一直以来是皮肤淋巴瘤诊断方面的难点，亦受到了国内外皮肤淋巴瘤专家的广泛研究和讨论，但目前关于这一问题仍无公认的定论[7, 8]。3. 新的鉴别方法得到国际认可由汪旸教授带领的北京大学第一医院皮肤性病科淋巴瘤组一直致力于皮肤淋巴瘤的发病机制、诊断、鉴别诊断、分子分型及治疗的研究。研究组最新研究发现，在肿瘤细胞上同时表达SATB1和CD30的MF患者中，肿瘤性皮损均发生自发性缓解，高度支持继发于MF的皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病的诊断；而在呈现CD30阳性但SATB1阴性或CD30与SATB1均阳性但不表达在相同肿瘤细胞上的MF患者中，所有的患者均发生了进展，在随访过程中需要更积极的治疗，支持MF大细胞转化的诊断。因此，SATB1分子与CD30分子的共定位可以用来鉴别这一疾病是蕈样肉芽肿大细胞转化还是MF伴发原发性皮肤间变大T细胞淋巴瘤及淋巴瘤样丘疹病。为这一类疾病的精准诊断和治疗方案的选择提供了新的可靠的方法。汪旸教授团队的这一研究成果已于2021年3月正式发表在皮肤科研究领域旗舰杂志——Journal of Investigative Dermatology[9]。4. 在哪里可以做这两个疾病的诊断和鉴别？需要哪些材料？怎样做？这两个疾病的诊断需要在皮肤肿瘤的活检组织病理标本上做特殊的免疫组化染色来判断。目前国内只有北京大学第一医院皮肤科皮肤淋巴瘤研究组可以做这项检查。如果您是出现了肿瘤的MF患者，且被诊断为CD30阳性的大细胞转化或MF伴发原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤/淋巴瘤样丘疹病，请于北京大学第一医院皮肤性病科淋巴瘤门诊就诊，行皮肤病理以及免疫组化染色进一步评估、鉴别肿瘤的性质。若您已经在外院进行了皮肤活检，可以携带当地医院的病理切片和蜡块来我院做进一步的检查，以减轻您不必要的心理负担，制定更个体化的治疗方案。参考文献1. Willemze, R., et al., WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood, 2005. 105(10): p. 3768-85.2. Diamandidou, E., et al., Transformation of mycosis fungoides/Sezary syndrome: clinical characteristics and prognosis. Blood, 1998. 92(4): p. 1150-9.3. Marchina F. Benner, P.M.J., 2 Maarten H. Vermeer,1 and Rein Willemze1, Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood, 2012.4. Cerroni, L., et al., Clinicopathologic and immunologic features associated with transformation of mycosis fungoides to large-cell lymphoma. Am J Surg Pathol, 1992. 16(6): p. 543-52.5. Benner, M.F., et al., Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood, 2012. 119(7): p. 1643-9.6. Kadin, M.E., L.C. Hughey, and G.S. Wood, Large-cell transformation of mycosis fungoides-differential diagnosis with implications for clinical management: a consensus statement of the US Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol, 2014. 70(2): p. 374-6.7. Kadin, M.E., CD30-rich transformed mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma? How to get it right. Br J Dermatol, 2015. 172(6): p. 1478-1479.8. Fauconneau, A., et al., Assessment of diagnostic criteria between primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma and CD30-rich transformed mycosis fungoides; a study of 66 cases. Br J Dermatol, 2015. 172(6): p. 1547-1554.9. Gao, Y., et al., Differential SATB1 Expression Reveals Heterogeneity of Cutaneous T-Cell Lymphoma. J Invest Dermatol, 2021. 141(3): p. 607-618 e6.2021年05月23日5341
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皮肤癌相关科普号
程锋刚医生的科普号
程锋刚 副主任医师
广州市胸科医院
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程少为医生的科普号
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