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王珺楠副主任医师 山东省立医院 疼痛科 三叉神经痛trigeminal neuralgia(TN)三叉神经分布区反复发作的阵发性剧烈疼痛。1.疼痛部位:三叉神经分布区,多为单侧;女性多于男性;一支或者多支,以单纯Ⅲ支为最多,其次Ⅱ、Ⅲ同时受累较多。2.疼痛特点:突然发生,突然停止;多无先兆;性质为闪电式剧烈面部疼痛,成撕裂样、触电样、闪电样、针刺样、刀割样、或烧灼样剧痛;反复发生;每次发作数秒至数分钟不等。3.诱发因素和扳机点:洗脸、吃饭、喝水、说话、剃须、刷牙、寒冷风吹等均可诱发疼痛发作。扳机点:如上、下唇,鼻翼,口角,牙齿,齿根等;间歇发作;间歇期正常;可有季节性。4.伴随症状:流泪、流涕等自主神经功能紊乱的表现。2020年07月22日 1584 1 5
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王景副主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 三叉神经痛因发生于面部,易与多种疾病混淆,那么怎样鉴别三叉神经痛呢?唐都医院神经外科王景博士介绍三叉神经痛的各种面症状表现,可以作为鉴别三叉神经痛的标准,希望对您有帮助。三叉神经痛的症状是不是牙疼?专家说,也疼是一种极容易混淆的三叉神经痛的症状之一,除此之外,常见的症状还有以下方面:1、疼痛的部位:严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的面部(包括外耳道前壁口腔内),右侧多于左侧,占60%左右,双侧疼痛约8%。疼痛多见于第三支,约占40%,第二、三支同时发病者最多,约占50%,第一支发病较少5%。2、疼痛的程度:极为剧烈,疼痛发作时表情异常痛苦,患者常用手猛搓面部,以至于皮肤肿胀、破损,眉毛胡子搓光;有的频频呼喊;也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚;还有的患者表现为保持原来姿势,不敢动弹;个别患者平卧后发作即停止。3、疼痛发作前常无预兆,说来就来,说走就走,为骤然发生的闪电式、短暂而剧烈的疼痛,每次发作时间由数秒钟至一二分钟而骤然停止,多数患者发作日趋频繁,疼痛停止后患者即与正常人一样。三叉神经痛的症状是不是牙疼?吃饭也疼、刷牙也疼、洗脸也疼、说话也疼。4、三叉神经痛疼痛的性质多种多样,呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛,可呈撕裂样、电灼样、刀割样或针刺样等,让患者感到痛不欲生。5、口腔科检查及牙片检查,以便查看有无龋齿,义齿等,排除牙痛等病变,牙痛和三叉神经痛有些类似。三叉神经痛影像学检查核磁检查:血管断层成像(MRTA)在三叉神经痛病因学诊断中也有重要意义,可明确是否有血管压迫,辨认责任血管的走行。CT扫描:虽对本病诊断有一定帮助,但往往无法依靠常规CT扫描确诊。近年来有些学者主张采用此法来诊断颈椎间盘突出症,并认为其在诊断三叉神经痛(有时也称“脸痛”)的价值明显大于MRI。2020年07月13日 994 0 0
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 三叉神经痛中国人民解放军总医院(301医院)口腔颌面外科魏博 概述:三叉神经痛(TN)又称痛性抽搐,是最常见的面部疼痛性疾病,是指在三叉神经分布区内反复发作的针刺、刀割样剧烈疼痛,患病率为(0.1~0.2)/1000人,以中老年人多见,女性较多,多数为单侧发生。根据病因分为原发性(先天性)和继发性(症状性)三叉神经痛,根据临床表现又将其分为典型性和非典型性三叉神经痛。 诊断要点: 1、分类:临床中通常将三叉神经痛分为原发性(真性或特发性)和继发性(症状性)两种。原发性三叉神经痛无神经系统体征,如三叉神经分布区域的感觉、运动正常,角膜反射无异常,而且应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变。而继发性三叉神经痛者由于机体的其他病变如炎症、肿瘤、多发性硬化等疾病侵犯三叉神经所致,此型有明显的病因可查,三叉神经痛只是某种疾病引起的一种临床症状表现,一般除疼痛症状外尚有神经系统体征,如在三叉神经分布区域内存在感觉减退或麻木、角膜反射迟钝或消失、疼痛呈持续性等,并常合并其他脑神经麻痹。 2、病因:三叉神经痛可发生于三叉神经全程的任何部位,造成三叉神经痛的原因很多,压迫性三叉神经痛最为常见,致病原因包括血管因素和非血管因素,其次是创伤性三叉神经痛,常见于口腔科手术后。 (1)原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不完全明确。 (2)继发性三叉神经痛的病因,可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变,如多发性硬化、原发性或转移性颅内肿瘤、鼻源性和耳源性的颅内蛛网膜炎、脑血管动脉瘤等。鼻咽癌、上颌窦癌及各种转移癌等也可导致神经痛。此外,病灶感染如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、骨膜炎等都可引起继发性三叉神经痛,特别是牙源性病灶更有其特殊意义。 3、临床表现(1)三叉神经某分支区域内,骤然发生闪电式的剧痛,疼痛如刀割、针刺、撕裂、烧灼样。(2)疼痛可自发,也可由轻微的刺激“扳机点”所引起,“扳机点”可能是一个,也可能为两个以上,一般取决于罹患分支的数目。(3)疼痛规律,发作多在白天,每次发作时间一般持续数秒或1~2分钟后又骤然停止。(4)发作间歇期无任何疼痛症状,早期发作次数少,持续时间短,间歇期较长;随着疾病的发展,发作愈来愈频繁,间歇期亦缩短。 4、检查:明确罹患分支,即查明发生疼痛症状的分支。为明确是原发性三叉神经痛还是继发性三叉神经痛,必须同时检查伴随的其他症状和体征,如感觉、运动和反射的改变。(1)定分支检查:首先寻找“扳机点”,通过拂诊、触诊、压诊、揉诊,刺激强度由轻至重对“扳机点”按顺序进行检查。常见“扳机点”包括一下区域:1)眼支:眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等部位。2)上颌支:眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位。3)下颌支:颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处,并需观察在开闭口及舌运动时有无疼痛的发作。(2)三叉神经功能检查:在定分支检查后,应再进行功能检查,以便了解神经径路是否正常。包括感觉功能、角膜反射、腭反射、运动功能,凡出现上述神经功能性改变者,说明神经径路上有损伤,常见为占位性病变,必须进一步检查,以明确诊断。 5、辅助检查(1)CT及MRI:排除颅内肿瘤及多发性硬化等其他疾病所致继发性三叉神经痛,并可协助确认是否为血管压迫者。(2)磁共振断层血管成像(MRTA):较准确的确定压迫部位及责任血管。 鉴别诊断要点:1、非典型面痛:疼痛不局限于某一感觉神经支配区内,不易定位,疼痛范围广泛、深在或弥散。无“扳机点“存在。疼痛发作时常伴有明显的自主神经症状。2、牙痛和其他牙源性疾患:三叉神经痛有时可与牙痛相混淆,特别是牙髓炎和髓石所引起的疼痛比较剧烈。但牙髓炎所引起的疼痛为持续性,夜晚疼痛加剧(三叉神经痛时,夜晚疼痛减轻或消失),对冷热刺激敏感,有病灶牙存在。髓石所引起的疼痛,多在体位改变或睡下后发生,无“扳机点“存在,亦无周期性发作的特点,X线片显示在牙髓腔内有结石存在。有时颌骨内的埋伏牙、颌骨或上颌窦肿瘤的存在,压迫神经时亦可引起神经痛,可行X线检查确诊。其他牙源性感染如牙周膜炎、颌骨骨髓炎、以及拔牙术后创口感染等都能引起颌面部疼痛。但这些疾病所引起的疼痛为持续性、深在性钝痛,有明显病灶可查,疼痛一般不受外界刺激的影响,无“扳机点“存在,除去病灶后疼痛消失。3、鼻窦炎:多在流行性感冒后发生,继急性鼻炎之后,可有嗅觉障碍,流大量黏液脓性鼻涕,鼻阻塞。疼痛呈持续性,不如三叉神经痛剧烈,但持续时间长,局部皮肤可有红、肿、压痛及其他炎症表现,如体温升高、白细胞计数增加等。X线片可见鼻窦腔密度增高,呈普遍性模糊阴影,有时可见液平面。抗生素治疗有效。4、颞下颌关节紊乱病:临床表现为张口及咀嚼时关节区及其周围肌群出现疼痛,常伴有关节弹响、张口时开口型偏斜、歪曲等症状。颞下颌关节紊乱病一般无自发痛,多在关节后区、髁突及相应肌和骨质破坏区有压痛。一般在咀嚼及张大口时诱发疼痛。5、舌咽神经痛:为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似,但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。疼痛常因吞咽、讲话而引起,睡眠时也可发作。可应用1%~2%丁卡因喷雾于咽部、扁桃体及舌根部,如能止痛即可确诊。 治疗原则及方案: 三叉神经痛如属继发性者,应针对病因治疗;如为肿瘤应行肿瘤切除。对原发性三叉神经痛可采取以下几种方法治疗:1、药物治疗(首选卡马西平)。2、半月神经节射频温控热凝术:将特制电极导入至三叉神经根处,然后通过电极加热破坏神经。3、封闭疗法:2%利多卡因或0.5%布比卡因局部及神经干封闭。4、注射疗法:无水乙醇或95%乙醇。5、手术疗法:病变性骨腔刮治术、三叉神经周围支切断撕脱术。6、微血管减压术:自耳后小切口入路,通过手术显微镜观察三叉神经根部脑干处的血管分布,移动压迫神经的血管,其作用的关键在于缓解血管压迫,减轻其所致的神经冲动传输异常。7、伽马刀:在患者头部安放一个定位框架,构建磁共振图像,继而神经部接受钴-60产生的γ射线的照射,造成神经延迟损伤,达到缓解三叉神经痛的目的。解放军总医院(301医院) 口腔科魏博医师2020年06月15日 1758 1 0
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 过度担心手术风险,不敢接受手术治疗。虽然许多病人都会因为剧烈疼痛而迫切要求治愈疾病,但一提到手术总是担心害怕,最终往往不敢接受手术治疗,尤其是症状相对较轻的患者更是如此。其实,显微血管减压手术治疗三叉神经痛、面肌痉挛是非常成熟的手术技术,手术是在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术,其风险是比较低的。尤其是近年来微创手术技术的应用不仅使手术疗效明显提高,而且大大降低了手术的风险,显微血管减压手术是目前国际上根治三叉神经痛、面肌痉挛的首选方案。当然,并非所有的患者都必须接受微血管减压手术,一般的治疗原则是:对于初期患者我们首先应用药物治疗,当药物治疗无效时才考虑手术治疗;对于老年患者尤其是全身状况不太适合施行全麻的病人,建议在药物治疗无效时选择射频、伽玛刀治疗(三叉神经痛);肉毒素(面肌痉挛),这样虽然不能根治,但可以在一定时期内缓解症状;对于严重影响日常生活的患者,应当首选微血管减压手术根治。所以,应当根据不同患者的身体条件和病情严重程度来选择合适的治疗方案。术前精准评估,降低手术风险根据目前的神经血管冲突(neurovascularconflict,NVC)的发病机理,微血管减压术(microvasculardecompression,MVD)是指在手术显微镜下将位于三叉神经、面神经等颅神经根部走行异常、并对颅神经造成压迫的血管推移开,解除血管对颅神经根部的压迫,从而使临床症状得到缓解。该方法是当前治疗颅内血管压迫症状(vascularcompressionsyndromes),可以长时间缓解症状又可以最大限度的保留神经功能的公认的有效治疗方法。三叉神经痛与面肌痉挛这类患者的特点就是容易复发,5-10%的患者在术后可能存在复发,如何降低复发率,术前的评估很重要,在MVD治疗之前,准确的影像学评估对于排除继发病变、手术患者的筛选、术中责任血管的识别以及对手术难度的预估都有重要意义。MRI具有高度的空间分辨率,能清晰显示血管以及面神经与三叉神经的关系。精确的术前评估都要评估什么?一、明确诊断,明确是否原发性,需要详实的病史、体格检查及影像学(颅神经显像)有助于正确诊断。排除继发病因:桥小脑角区的病变导致的。(在考虑行微血管减压术(MVD)前,患者应当行CT扫描,或专做后颅窝高分辨率MRI检查更好,以排除任何结构性病变。MRI能确定肿瘤的侵犯程度(表皮样囊肿,脑膜瘤等),作为切除肿瘤的术前必要参考,高分辨T2加权像序列可以分辨出面神经出脑干区(REZ)的异常血管袢。)二、常规的术前颅神经显像检查,临床医生可获得有效的信息往往欠缺较多,多模态技术可以让术者更直观的、准确的对有无神经血管压迫及责任血管压迫部位及特点做出判断,对手术策略制定及术中寻找责任血管提供重要信息,从而减少术中寻找责任血管的手术操作时间,寻找所有责任血管,避免术中遗漏,降低并发症,同时打印3D模型,可用于模拟手术操作,可有效降低手术风险。三、三叉神经痛、面肌痉挛的手术属于功能性手术,在接触责任血管压迫的同时,尽可能完全保留患者的功能是术者的责任。我们在手术技术为前提的术前影像学检查、术中电生理监测及多模态影像融合,一路为患者保驾护航,降低并发症的发生。2020年06月02日 990 0 0
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任洪波主任医师 邯郸市中心医院 神经外科 三叉神经痛是临床最常见的颅神经疾病,以三叉神经分布区反复发作的阵发性剧烈疼痛为主要表现,严重影响着患者的生活质量。 近日,欧洲神经病学会(EAN)发布了关于三叉神经痛诊疗的最新临床指南,从四个方面,对诊疗相关的问题给出了具有循证医学依据的推荐意见。 本项指南采用了三叉神经痛的最新分类方法: 原发性三叉神经痛,其中又根据神经血管压迫的程度分为经典型和特发性三叉神经痛; 继发性三叉神经痛,由除外神经血管压迫的其他器质性病变引起。 诊断 1. 对于三叉神经痛患者,哪些临床特征高度提示继发性的可能? 没有任何临床特征对于明确继发性三叉神经痛有高度敏感性。 一般来说,继发性三叉神经痛的患者通常更年轻,多存在三叉神经支配区的感觉缺失以及累及双侧的疼痛。然而,没有上述特点的患者也不能排除继发性的可能性。因此,对三叉神经痛患者应尽早进行 MRI 检查(强推荐)。 最终建议 没有任何临床特征可以排除继发性三叉神经痛(低级别证据)。对三叉神经痛患者应行 MRI 检查 (强推荐)。 2. 对于面部疼痛患者,什么检查对于诊断继发性三叉神经痛是必要的?什么检查有助于区别原发性三叉神经痛及其他神经性面部疼痛? MRI 是诊断继发性三叉神经痛的首选检查。若有 MRI 禁忌症的话,检查三叉神经反射有助于鉴别原发性和继发性三叉神经痛。同时,对于其他类型的神经性面部疼痛患者,也需要进行三叉神经反射及诱发电位的检查以明确三叉神经传入路径的受损。 最终建议 若有 MRI 禁忌症,应进行三叉神经反射的检查以鉴别原发性和继发性三叉神经痛(强推荐)。 对于三叉神经痛患者,异常的三叉神经诱发电位往往高度提示继发性的可能。但鉴于该项指标在原发性和继发性三叉神经痛患者中存在相当大的重叠,其临床意义并不大。不应以诱发电位检查来确诊继发性三叉神经痛(强推荐)。 对于其他类型的神经性面部疼痛患者,需要进行三叉神经反射及诱发电位的检查以明确三叉神经传入路径的受损。 3. 神经血管压迫 (neurovascular contact,NVC) 在原发性三叉神经痛的发病过程中起到了什么样的作用? 三叉神经痛与患侧任何形式的 NVC 相关,与患侧伴有形态学改变的 NVC 高度相关。不伴形态学改变的 NVC 是正常神经解剖的一种常见变异,因此对于面部疼痛的患者不能依据是否有 NVC 来诊断或者排除三叉神经痛。 最近的一项前瞻性研究显示,经典型三叉神经痛患者相较于特发性患者更可能从微血管减压术中获益。不过同时,相当一部分特发性三叉神经痛患者也能在微血管减压术后获得疼痛缓解。 这样看来,不伴形态学改变的 NVC 在特发性三叉神经痛患者的发病中也起到了作用,因此他们实际上并非所谓的「特发性」。在特发性三叉神经痛以及一小部分经典型三叉神经痛的发病过程中,其他某些未知的病因很可能也起到了一定的作用。 最终建议 特发性三叉神经痛与不伴形态学改变的 NVC 呈中等程度相关,经典型三叉神经痛与伴形态学改变的 NVC 呈高度相关(高级别证据)。 因此,不应依据存在 NVC 而确诊三叉神经痛。不过它有助于决定患者是否及何时可以进行微血管减压术。 4. 对于三叉神经痛患者,应当进行什么影像学检查以证实 NVC 的存在并排除其他可以导致三叉神经痛的原因? 常规 MRI 可以用来排除继发性的颅内病变例如多发性硬化和肿瘤,不过其不足以确认或排除 NVC 的存在 。 高分辨率 3D T2 序列(包括驱动平衡序列,DRIVE;结构干扰稳态序列,CISS;稳态进动平衡序列,FIESTA)均能够清晰地显示脑脊液(高信号)及神经血管(低信号)的良好对比,可以用来进行高质量脑池造影。其缺点是动脉静脉间,血管神经间,以及脑实质间的信号对比差。 3D TOF-MRA 能够以高信号清晰地显示动脉,与脑脊液的低信号形成良好对比。神经可以显示,不过由于其是中等信号而较难区分。静脉因其血流速度慢,通常不显影。 3D T1-Gad 序列能够以相较于脑脊液的中等信号显示神经,以高信号显示动静脉。3.0T 很可能优于 1.5T, 且应当使用薄层扫描。需要在报告中指出血管的压迫是否引起了神经变形。 神经影像学工作者不知道疼痛具体位于哪一侧,这样在评估 NVC 的时候就不会带有偏见。如果 MRI 有禁忌或无法进行的话,应考虑做增强 CT 以排除肿瘤。 最终建议 对于所有三叉神经用患者都应行 MRI 检查以排除继发性原因。三种高分辨率 MRI 序列的组合,即 3D T2 加权,3D TOF-MRA 以及 3D T1-Gad 有助于发现可能存在的 NVC。 神经影像学工作者应当不知道疼痛位于哪一侧。影像学报告中需要指出血管压迫是否造成了神经的变形。(低级别证据) 药物治疗 5. 原发性三叉神经痛患者的药物治疗 对于急性加重期的疼痛,有必要住院治疗来调整抗癫痫药的剂量以及静脉使用磷苯妥英和利多卡因。 对于缓解长期疼痛,尤其是针对早期的三叉神经痛患者,卡马西平(200-1200 mg/天)或者奥卡西平(300-1800 mg/天)是最有效的治疗药物。且有时可采用更高的剂量。 目前还没有研究比较过缓释剂型与常规剂型的优劣。不过,如果一线药物治疗变得无效或者患者无法耐受的话,可以考虑使用其他药物。 拉莫三嗪,加巴喷丁,A 型肉毒毒素,普瑞巴林,巴氯芬以及苯妥英钠可以单独使用或者与卡马西平或奥卡西平联合应用(低或极低级别证据)。 三叉神经痛可出现部分甚至完全缓解期,故应当鼓励患者根据疼痛严重程度或者药物的副作用来调整药物剂量。告知患者逐日缓慢增减药物剂量是非常重要的。 在考虑外科治疗前无需尝试过所有药物。医生有责任让患者知道除了药物控制还可以进行外科治疗,以便他们作出选择。 外科治疗 6. 对于原发性三叉神经痛患者,应在尝试多少种药物失败以后才实施外科治疗? 基于专家的观点,在对三叉神经痛患者实施手术治疗之前应对其进行适当剂量的药物治疗及常规监测。现有的证据表明并不是所有的三叉神经痛患者都需要手术治疗,但同时有些患者考虑手术治疗的时机已晚。 并没有相关数据表明在对患者实施手术治疗前应尝试多少种药物。 最终建议 在对三叉神经痛患者实施手术治疗之前,应先尝试药物治疗(极低级别证据)。药物疗效欠佳或者不能耐受的患者,应尽早考虑手术治疗。 7. 何种外科治疗方法对疼痛的缓解持续时间最长且并发症最少? 比较微血管减压术和伽马刀治疗的相关研究等级均低或者极低,不过他们都一致性的表明微血管减压术对于治疗经典型和特发性三叉神经痛的疗效优于伽马刀治疗,且二者并发症发生率相当。 对于药物治疗失败,未接受过手术的经典型三叉神经痛患者,如果愿意且可以安全耐受神经外科手术,微血管减压术相较于伽马刀治疗能够取得的术后疼痛缓解时间更长。微血管减压术的疼痛缓解率优于射频热凝术、球囊压迫及甘油射频神经切断术(低级别证据)。 基于有限且互相矛盾的结果,没有证据显示哪项经皮神经损毁术占优。需要强调的是,他们都有一定的效果,但只有当患者无法或者不愿意进行微血管减压术时,才应当考虑经皮神经损毁术。 最终建议 对于愿意尝试并且可以进行后颅窝手术治疗的经典型三叉神经痛患者,首选微血管减压术而不是伽马刀治疗(低级别证据和大量临床经验,强推荐)。同时微血管减压术可能优于其他神经损毁术,包括射频热凝术、球囊压迫及甘油射频神经切断术(低级别证据,弱推荐)。 对于 MRI 未显示明显神经压迫的特发性三叉神经痛患者,目前无法就使用何种神经损毁术,或是选用神经损毁术还是微血管减压术给出推荐意见。若 MRI 未显示任何 NVC,应推荐使用神经损毁术。 继发性三叉神经痛的管理及三叉神经痛的非药物非手术治疗方法 8. 对于继发性三叉神经痛患者,应当采取与原发性三叉神经痛相同的药物及手术治疗方法吗? 一般来说,传统的药物治疗及手术治疗对于继发性三叉神经痛患者疗效欠佳。目前没有充分的证据提示对于治疗继发性三叉神经痛有特别效果的方法,因此对于这一类患者只能采用与原发性三叉神经痛相似的治疗方法。 半月神经节术是可以考虑的。对于多发性硬化的患者,如果 MRI 显示有确切的 NVC 病灶,可以考虑微血管减压术。 最终建议 继发性三叉神经痛只能采取与原发性患者相似的治疗方法(极低级别证据)。外科干预措施可以采用半月神经节术和微血管减压术。 9. 对于原发性三叉神经痛患者,有哪些非药物非手术治疗方法可以采用? 值得注意的是,三叉神经痛患者承受着的不仅仅是剧烈疼痛,还有一些其他不适,比如抑郁和焦虑。 在英国实行的一项采用认知行为小组方式的试验性研究已经获得了高度评价。目前一些具有处方权的临床护理专家也以电话咨询的方式参与其中,患者觉得对他们来说很有帮助。这种方式让患者能认识与他们经历相似的病友,开发出应对疼痛突然加重的方法,这样就减少了去急诊室的次数。 三叉神经痛患者互助小组最初在英国和美国建立,现在在澳大利亚,加拿大,丹麦,德国,西班牙和法国也有。患者对于互助小组志愿者提供的支持和建议表示出了极大的需求。小组成员间通过电话,邮件,网络论坛,当地小组或者国家性的会议互相交流,这对三叉神经痛患者们非常有用。 最终建议 应向三叉神经痛患者提供心理和护理方面的支持(极低级别证据)。如果可以的话,应当把患者推荐给当地的病友互助组织。 本文由 上海瑞金医院神经内科 沈丁玎 编译整理。2020年02月24日 1634 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 三叉神经鞘瘤是最为常见的非前庭神经鞘瘤,占所有颅内肿瘤的0.07-0.36%。零星病例报告表明,2型神经纤维瘤病患者(NF-2)除了更为常见的前庭神经鞘瘤外,三叉神经鞘瘤有上升的趋势。神经鞘瘤起源于外周神经鞘膜,远离少突胶质细胞与雪旺细胞结合部。仅次于前庭神经,三叉神经(桥小脑角)和半月神经节(海绵窦和Meckel’腔)是颅内最常见发生神经鞘瘤的部位。类似于前庭神经鞘瘤,三叉神经鞘瘤手术全切除预示着长期的无瘤生存,一旦只进行部分切除,常常复发。手术入路和切除难度高度取决于肿瘤在三叉神经行程中生长的位置。1959年根据肿瘤累及三叉神经的节段提出了Jefferson分类。Jefferson分类纲要将肿瘤分为四个类型:神经根型,肿瘤起源于神经根主要累及后颅窝;神经节型,肿瘤起源于三叉神经节,主要位于中颅窝;哑铃型,涉及中后颅窝的较大型肿瘤;第四种类型是分支型,肿瘤分别累及三叉神经V1、V2或V3分支。临床表现三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状。典型的症状主要是感觉减退,这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征,表明三叉神经功能出现障碍,因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌,包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌,临床上非常少见这些肌肉瘫痪。由于肿瘤生长过程缓慢,三叉神经的变性过程相当缓慢。曾见三叉神经鞘瘤有面部疼痛的报道,但这种疼痛与三叉神经痛不同。三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药。尽管如此,文献报道一小部分的三叉神经鞘瘤患者与三叉神经痛的疼痛相同。在症状上表现为三个分支的分布区均有不同程度的疼痛。其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应。较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视,或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。评估三叉神经鞘瘤患者应该针对三叉神经的感觉和运动功能进行详细的检查。术前应该用听力图了解VIII的神经功能状况。切除该类肿瘤需要用影像学对复杂的颅底解剖结构进行全面的评估。MR影像可以了解肿瘤的大小、生长和周边神经血管结构的移位情况。对桥小脑角区的面、听、前庭神经鞘瘤与三叉神经鞘瘤进行鉴别非常困难。放射学评估还包括CT扫描以明确颅底骨质结构以及被侵蚀情况。为确定手术风险,肿瘤周边的颈动脉管、耳蜗和内耳道情况均要掌握。头颅CT三维血管成像技术有助于确定移位的大血管和所侵犯血管的大小。2020年12月31日 1571 0 0
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2019年12月12日 1028 0 0
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曹启旺副主任医师 湖南省人民医院马王堆院区 疼痛科 三叉神经痛是最常见的颅神经疾病,主要表现一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛,也有双侧发病的患者,一般先一侧发病,另一侧后发病。多发生于中老年人。该病的特点是:疼痛主要在头面部三叉神经分布区域内,骤发骤停,每次发作可以1-2秒到1-2分钟,表现为闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致疼痛发作。疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。一、如何确诊三叉神经痛?临床上三叉神经痛一般比较容易诊断,符合以上表现既可以诊断三叉神经痛,如果患者出现了三叉神经痛,应该及时的到医院就诊,明确诊断,接受医生的治疗。二、三叉神经痛患者应该做哪些检查?对于出现三叉神经痛症状的患者,常规我们建议只是要做头部核磁共振扫描,了解三叉神经痛的病因。三叉神经痛主要分为2种:一种是原发性三叉神经痛,多由颅内血管压迫三叉神经导致;另一种是继发性三叉神经痛,多由三叉神经附近的肿瘤,如胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等导致,有的可能和岩骨增生,血管畸形,多发性硬化等引起。头部核磁共振一般对三叉神经痛的病因诊断具有重要意义。区分原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛具有重要意义,因为二者的治疗方法不同。继发性三叉神经痛应该针对病因治疗,如果是肿瘤引起的三叉神经痛应该首选切除肿瘤。本文我们在这里只讨论原发性三叉神经痛的治疗。三、三叉神经痛患者如何选择治疗方法?对于针对明确的三叉神经痛的患者,为了减轻疼痛对患者的折磨,应该积极接受治疗。我们根据多年的临床经验,结合国内外专家的推荐,建议如下:1、药物治疗药物治疗首选药物为卡马西平,选择进口的(得理多)或者是国产的均可,国产的一般常用剂型为每粒100毫克,进口的每粒200毫克, 起始治疗时,最好从小剂量开始,每次可以100毫克,一天二到三次,有的患者早期每天100毫克既可以收到良好的效果。总之,卡马西平治疗应该遵循以最少剂量来达到疼痛控制效果,随着患者病情逐渐加重,可以考虑逐渐加大卡马西平的每日用量。在三叉神经痛发病的早期,卡马西平治疗非常有效,遗憾的是卡马西平不能彻底治愈三叉神经痛,随着病情的进展效果会越来越差,即使加大药物剂量也不能满意的控制疼痛,而且药物的副作用也会越来越多。临床上会有部分患者不能耐受小剂量的卡马西平治疗,有的患者即使每天服用100-200毫克卡马西平就会出现嗜睡、头晕、走路不稳,甚至出现跌倒。而有些患者特别能够耐受卡马西平治疗,甚至连续应用10年,最高剂量达到每天1800mg,也不会出现明显的副作用。卡马西平副作用主要表现为头昏、行路不稳、嗜睡、皮肤病变、过敏、白血球减少、肝功能损害、肠胃道不适等。长期服用卡马西平患者应该定期复查肝功能和血象。早期服用卡马西平既可以有效缓解疼痛,同时也有辅助诊断三叉神经痛的作用。对于卡马西平治疗无效者,可能需要排除三叉神经痛的可能,临床治疗要慎重。2、非药物治疗对于药物治疗效果不佳,或药物治疗副作用太大,出现头昏、行路不稳、皮肤过敏、白血球减少、肝功能损害等患者,应该积极考虑非药物治疗。对于非药物治疗方法的选择,我们根据多年的临床经验,推荐如下:1)微血管减压手术:这是目前唯一针对病因治疗的方法,也是国际公认的治疗原发性三叉神经痛方法,该手术可以长期控制疼痛,复发率较低,术后几乎不会出现面部麻木,少数患者术中需要部分切断三叉神经,会遗留永久的面部感觉障碍。此治疗方式主要缺点是需要打开患者后颅窝,是开颅手术,虽然手术时间和麻醉时间不是太长,一般在2小时左右,有一定的风险,需要有经验的医师完成,同时对患者全身情况及体质有一定要求,少部分患者可能会出现轻重不等的并发症,如面神经瘫痪、耳鸣、听力下降、脑脊液漏、切口感染或手术效果不理想等,如果术后出血或出现脑干梗死,可能是致死性的,虽然临床上少见,各大三叉神经痛治疗中心几乎都有报道。我本人从事微血管减压术治疗三叉神经痛已经超过10年,我很喜欢这种治疗方法,有效率高、复发率低、不遗留感觉障碍,术后患者的生活质量较好。目前已经成为我治疗三叉神经痛的首选方法。对于手术适应症的选择,目前还没有明确的规定,各大治疗中心把握的也不完全一致。我本人认为对于年纪轻的患者应该积极考虑微血管减压术,对于年纪较大的患者,只要主要脏器功能好,能够耐受全麻,也可以首选微血管减压术。本人最小的微血管减压术患者15岁,最大患者为89岁。10余年来,我的患者也个别出现程度不等的并发症,比如感染、听力下降、脑脊液漏、手术效果差等,但与年龄无关。2)经皮三叉神经半月节微球囊压迫术该手术从患侧口角2.0-2.5cm旁穿刺,通过一个鞘管在X线透视监视下,将一个微球囊导入Meckle’s腔的三叉神经的半月节,然后缓慢注入对比造影剂充盈球囊,并通过扩张的微球囊对三叉神经的半月节进行压迫破坏。该手术操作简单,病人耐受好,在全麻下完成手术,患者没有疼痛和不适感,手术时间较短,一般在半小时内即可完成,术后疼痛缓解率可高达95%以上,术后次日即可下床活动。对于无效或复发的患者可以重复手术。该手术不需开颅, 术后可以不入重症病房、无手术瘢痕;主要缺点为术后会轻度到中度半侧颜面麻木感和咀嚼肌力减弱, 但症状会随时间而部分改善。由于该手术疗效与微血管减压手术疗效相近,适应症广泛,无需开颅,术后并发症不严重,恢复较快,目前已较广泛应用于临床。该手术相对比较安全,临床上亦有死亡报道,死亡原因多见于术后颅内出血。该手术适用于不能耐受开颅微血管减压术者和不愿意接受微血管减压术或微血管减压术后复发者。3)经皮肤三叉神经半月节热凝射频术该种手术方法和经皮三叉神经半月节微球囊压迫术比较相似,主要区别是在局麻下完成,用温控射频对半月节进行热凝毁损。同样有较高的疼痛缓解率,较低的复发率,且术中可以定位毁损的神经分支;该方法针对下颔支、上颔支所引起的三叉神经痛治疗相对较好,而对于第一支眼支所引起的疼痛因定位困难,且术后并发症严重而受到一定限制;由于在局麻下完成,术中常会有极大的疼痛不适,术后面部感觉缺失较常见。4)其它方法:临床上亦有一些医院采用经皮肤三叉神经节甘油阻滞手术、三叉神经周围支阻滞术、伽玛刀或光子刀三叉神经节阻断术等治疗三叉神经痛。2019年09月21日 1252 0 0
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