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原小斌副主任医师 山西医科大学第一医院 泌尿外科 嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血，患者的血压会快速飙升至难以置信的程度（280-300mmHg），高压所致脑出血的风险极大；而瘤体在切除的一瞬间，又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降，导致血压呈现自由落体般回落，瞬间低到测不出的程度，低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病，并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力，这种“核弹级”的特殊肿瘤，在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病，手术意外（致死致残）发生率很高。近年来，随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步，我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升：泌尿外科医生在术前向影像科医生请教，仔细读片研判，与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动，充分扩容、降压、稳心准备；在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合，精准稳妥手术操作，并做到严密监测稳控血流动力学变化；在术后与重症医学科医生沟通协作，力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地，患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科，每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室，特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中，针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验，从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下，在我院兄弟科室，特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下，国庆假期结束后的近两个月时间里，本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者（3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤）实施了微创腹腔镜手术治疗，均取得了满意的治疗效果，特在此做一回顾和总结：病例一：本例患者为60岁女性，主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况，最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织，见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴肾上腺下方，下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）。病例二：本例患者为40岁中年男性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家，亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备，期间患者出现心率偏快的情况，嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织，同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴左侧肾上腺外下方，靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三：本例患者为68岁老年男性，主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院，合并高血压症状，血压最高达180/100mmHg，外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常，故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科，完善腹部增强CT，见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物，瘤体可见不均匀强化，考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高，遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四：本例患者为58岁女性，主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状，最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平，尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五：本例患者为57岁女性，主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长，大小约4.3×3.5cm，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生，伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六：本例患者为51岁中年女性，主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺，结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七：本例患者为34岁男性，主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八：本例患者为40岁女性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT，考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁，见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下，手术顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。2023年12月07日
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 什么是嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤是一种较罕见肿瘤，通常发生在肾上腺内部或附近。肾上腺是位于双肾顶部的器官。嗜铬细胞瘤会过量生成“肾上腺素”，它属于“战斗或逃跑”反应调节激素。该激素过多可导致血压极高、心率快速、出汗和头痛等。一些人们将这些情况称为“发作”。嗜铬细胞瘤常发生于成人，但有时也发生于儿童，可以是遗传病。多发性内分泌腺肿瘤、vonHippel-Lindau病等罕见病患者更常见嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤危害更大。它产生的肾上腺素可损害心脏，甚至危及生命。有何症状？因人而异。成人和儿童可出现不同的症状。常见症状包括：●头痛–可轻可重，持续时间不一。●出汗●心跳快，或者感觉心跳很厉害或跳跃地搏动●高血压●震颤●面色苍白●呼吸急促、无力或两者皆有●恐惧或焦虑●腹部疼痛或肿胀，更常见于儿童。一些嗜铬细胞瘤患者没有任何症状，可能是在对其他问题进行CT或MRI等影像学检查时检出。影像学检查可以建立体内图像。有些患者是因为在操作或手术中，血压变得极高而检出。许多患者的血压很高，很危险。改变体位或其他原因均可引起血压波动。需接受检查吗？需要。医护人员会询问病情、查体，还会安排实验室检查，以测量激素水平，包括：●血液检查●尿液检测接受这些检查前，请告知医护人员用药情况，包括处方药和非处方药。检查前可能需要停药。一些药物会改变激素水平，导致检查结果不够准确。若血液或尿液检查提示嗜铬细胞瘤，医生会安排相关检查来找到它，包括：●肾上腺CT或MRI扫描●若CT和MRI未能检出，则进行其他影像学检查。如何治疗？治疗方法是手术切除病变。术前，医生会给予药物来控制血压和心率。这有助于预防术中严重问题。术前用药约10-14天，发作频繁者需4-6周。常用药物酚苄明，初始剂量每天10mg，分1-2次口服，据血压调整剂量，每2-3日递增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d)，分3-4次口服。 或多沙唑嗪（可多华或其他）(2-16mg/d)。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少直立性低血压的发生，并有助扩容以下几点提示术前药物充分：血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80-90次/分。无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象。体重呈增加趋势，血细胞比容＜45%。轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。糖代谢异常及其他高代谢症候群异常得到改善。嗜铬细胞瘤均有恶性潜能。所有的嗜铬细胞瘤均有恶性潜能，均可发生转移，病理较难预测转移的潜能。已知有几种因素会影响嗜铬细胞瘤的预后，其中儿茶酚胺分泌过多，组织学参数（如出现包膜浸润，血管浸润，非典型核分裂象和坏死等），SDHB突变，甲基化模式，不完全切除和存在转移灶等。发生转移的嗜铬细胞瘤的5年总体生存率低于60%，出现肝和肺转移至总体生存时间低于5年。手术大多能够治愈，但手术后，嗜铬细胞瘤可能复发、转移。治疗后，建议患者每年都应接受生化筛查。如果怀孕了该怎么办？此时医生可以给予药物来帮助控制症状。若孕龄不足24周，可手术切除该肿瘤。胎儿发育至足以体外存活时，可实施剖宫产，即通过手术取出胎儿，同时切除嗜铬细胞瘤。此时剖宫产比经阴道分娩更为安全。可能增加儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素测量水平的药物：三环类抗抑郁药左旋多巴含有肾上腺素能受体激动剂的药物（如：减充血剂）苯丙胺类丁螺环酮和大多数精神活性剂丙氯拉嗪利血平停用可乐定和其他药物乙醇2023年03月28日728
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钟山副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 每年的10-08是国家高血压日。1998年，当时的卫生部为提高广大群众对高血压危害的认识、动员全社会都来参与高血压预防和控制工作、普及高血压防治知识而设立。今年是第24个家国高血压日，今年宣传主题是：“血压要知晓，降压要达标”。我国高血压患者人数已突破3亿，高血压是最常见的慢性病，也是引发心脑血管意外最主要的危险因素。那么高血压与外科医生有什么关系呢？高血压分为原发性高血压和继发性高血压，顾名思义，原发性高血压是没有明确病因的高血压，继发性高血压是有明确病因导致的高血压。其中内分泌性高血压占继发性高血压50%以上！ 继发性高血压病因包括：内分泌疾病、肾实质及肾血管疾病、心血管疾病、中枢神经系统疾病等等。随着内分泌性高血压的认识加深以及筛查方法的不断改进，肾上腺高血压已成为内分泌性高血压的“主力军”。肾上腺高血压是指各种原因导致肾上腺相关激素过度分泌，从而引起血压升高。肾上腺是肾脏上方的腺体，跟肾脏是邻居，小小的身体不足肾脏1/10，但是分泌的激素蕴藏着大大的能量。 这类高血压往往比原发性高血压发病年龄更早、更容易出现并发症，如中风心梗肾衰等，部分患者可通过泌尿外科医生的微创手术达到根治高血压，所以准确诊断非常重要。今天咱们再次聊聊，肾上腺高血压是怎么一回事儿。 肾上腺分泌的激素中主要影响血压的激素分别叫做醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺。 咱们姑且称它们为“肾上腺三兄弟”，这三兄弟无论哪个增多，均可导致高血压。 如果老大醛固酮分泌增多，简称“原醛症”，在肾上腺三兄弟中最为常见，近年发现新诊断高血压中有超过4%的就是“原醛症”。 典型表现是高血压并低血钾，轻度低血钾往往没有症状，严重低血钾可以有四肢乏力、心慌、夜尿增加等。部分患者可以手术根治，无法手术的患者亦应该采取更精准的用药进行控制。再来说老二皮质醇分泌增多，叫做“库欣综合征”，皮质醇增多对我们身体方方面面都可以造成影响。如果您有难治性高血压、难治性糖尿病、青中年骨质疏松（骨痛或骨折）以及下图情况，建议积极筛查评估，多数可以手术根治。还有老三，也就是儿茶酚胺分泌过多，叫做“嗜铬细胞瘤”，比较罕见，但也最危险，多见于青中年。典型的表现阵发性高血压（部分也可以是持续性高血压）、嗜铬三联征（头痛、心慌、大汗），严重的可直接以“中风、心肌梗死、心衰”首诊，也常误诊为“冠心病、扩张性心肌病”。 嗜铬细胞瘤相当于身体埋了一个炸弹，或许平日风平浪静，然而一旦发作可危及到生命。 经过内分泌科专科医生确诊，要非常谨慎地拆弹（手术切除病灶），术前准备不充分很可能在术中引爆这枚炸弹，所以一定要在专科指导下进行术前准备，多数患者可以通过手术根治。 由于这个疾病发病率并不高，“头痛心慌出汗”这些症状在更年期女性中也较为常见，普通人休息不好或者情绪焦虑也会出现上述轻微不适。如果您虽有上述不适，但当时血压并无波动，嗜铬细胞瘤的可能性不高，不必过于紧张，如有需要可咨询专科医生。 钟山医生专家门诊时间：周一上午：华山医院宝山院区特需门诊周一下午：华山医院虹桥院区专家门诊 周三上午：华山医院宝山院区专家门诊周五上午：华山医院总院区 专家门诊周六上午：华山医院总院区 特需门诊2022年10月25日135
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贺春晖主治医师 阜外医院 心血管内科 一、流行病学：大多数儿茶酚胺分泌瘤都是散发性，但大约40%的患者为家族性疾病；这部分肿瘤更可能为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤或多发性副神经节瘤。二、临床表现：约50%的嗜铬细胞瘤患者有症状，且症状通常是阵发性的。1.经典三联征：嗜铬细胞瘤患者的经典症状三联征包括：阵发性头痛、发汗、心动过速。2.不太常见的症状与体征：①直立性低血压(可能反映低血容量)、视物模糊、视乳头水肿、体重减轻、多尿、烦渴、便秘、红细胞沉降率升高、胰岛素抵抗、高血糖、白细胞增多、精神障碍，偶尔还可能因促红细胞生成素产生过多而出现继发性红细胞增多症。②心肌病：嗜铬细胞瘤偶尔可因儿茶酚胺过量引起心肌病，类似于应激性(章鱼壶)心肌病。③阵发性血压升高：如患者在行结肠镜检查、麻醉诱导、手术中，或摄入某些含酪胺的食物或饮料后，使用β-肾上腺素能受体阻滞剂、三环类抗抑郁药、皮质类固醇、甲氧氯普胺或单胺氧化酶抑制剂等药物后，出现阵发性血压升高相关症状，包括高血压、心动过速或心律失常，则需评估嗜铬细胞瘤。3.无症状患者：对于大约60%的患者，是在因不相关的症状行腹部CT或MRI时偶然发现肿瘤的。4.家族性嗜铬细胞瘤患者：在MEN2相关嗜铬细胞瘤中，仅约1/2的患者有症状，仅1/3的患者有高血压。5.瘤特征：部位：大约95%儿茶酚胺分泌瘤位于腹部，其中85%-90%位于肾上腺内(嗜铬细胞瘤)，5%-10%是多发性的。10%-15%的儿茶酚胺分泌瘤在肾上腺外，称为分泌儿茶酚胺的副神经节瘤。三、诊断性检查：嗜铬细胞瘤的诊断依据是生化检查证实儿茶酚胺过度分泌，然后在影像学检查中发现肿瘤。因疑似散发性嗜铬细胞瘤而接受检查的患者很多，但最终诊断为该病的患者很少(约1/300)。1.生化评估：建议根据对嗜铬细胞瘤的怀疑程度来选择初始生化检查。若怀疑程度低，建议测量24小时尿分馏儿茶酚胺类和甲氧肾上腺素类物质；如果怀疑程度高，则建议测量血浆分馏甲氧肾上腺素类物质。对于经生化检查确诊的患者，下一步应行影像学检查定位肿瘤。2.影像学检查：①应在生化检查确认诊断之后行影像学评估以定位肿瘤，而不是先行影像学检查、再行生化检查。在散发性嗜铬细胞瘤中，通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。两者几乎都能识别所有散发性肿瘤，因为大多数肿瘤直径都≥3cm。②如果存在嗜铬细胞瘤的临床和生化检查证据，但CT或MRI检查结果为阴性，首先应重新考虑诊断。如仍认为该诊断可能性较高，可能需行全身放射性核素显像，包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘苄胍I-123[也称间碘苄胍(MIBG)]闪烁成像，可借此发现CT、MRI未发现的肿瘤。3.基因检测：所有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者均应考虑进行基因检测。四、妊娠期嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是妊娠期高血压的罕见原因，临床特征与一般人群相似。诊断方法同非妊娠女性。妊娠期嗜铬细胞瘤的母亲和胎儿死亡率高，尤其是分娩前未得到诊断的患者。α-肾上腺素受体阻滞剂可减少不良结局。2022年10月17日898
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叶定伟主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 泌尿外科 最近有个章姓35岁的年轻小伙，来到复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授门诊，体检发现是左侧肾上腺肿瘤，建议进一步CT检查，增强CT报告提示左肾上腺肿瘤3.53.0cm（腺瘤或嗜铬细胞瘤可能），叶教授在询问小章疾病史的时候了解到，小章虽然年纪不大但高血压病好多年了，偶尔还有头晕头痛表现，长期吃药1-2种高血压要，自述社区医生说是工作太辛苦长期熬夜生活不规律导致的，他自己也是这么认为。他说出身贫寒，自己创业刚起步，膝下儿女双全，没办法只能奋斗，事业刚起步现在查出来得了肿瘤，自己手贱百度了下新版指南把嗜铬细胞瘤归为恶性，还有可能复发转移，瞒着家里人过来看病，心情真是差到了极点。叶教授边阅片边耐心安抚病人：“CT看上去呢这个肿瘤边缘还是很清楚，增强后强化非常明显，证明血供很丰富，还有部分囊性变，还是很典型的嗜铬细胞的表现。结合血检：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺明显升高，肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大，确实依据WHO新的分类标准肾上腺嗜铬细胞瘤都被视为具有某种恶性潜能，但总体来说治愈率还是很高的，你这个肿瘤不大、微创手术就可以搞定。但是手术前需要吃点药，至于为什么先耐心听我解释下。”什么是肾上腺嗜铬细胞瘤？通常所说的嗜铬细胞瘤一般指的是来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，即肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜铬细胞瘤80%以上，除此以外来自肾上腺以外部位的嗜铬细胞瘤顾名思义叫异位嗜铬细胞瘤，因为源自肾上腺外交感神经链故又称副神经节瘤（(paraganglioma，PGL），两者统称嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytomaandparaganglioma，PPGL）。一般高血压病人中查出来PPGL的病人有0.2%左右，发病高峰期在30-50岁，那么它跟高血压有什么关系，呐，这种肿瘤能够主要合成和分泌大量儿茶酚胺，如去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺，这些都是激素主要功能是引起患者血压升高和代谢异常，血压高了全身血管就像家里电路电压高了一样，所有对电压敏感的电器就都会出毛病，人体对电压敏感的“电器”就是心、脑、肾。有时候情绪激动突发的恶性高血压，一下子血压飙升发生心脑血管意外，来不及抢救就会危及生命，所以被称为年轻人的“隐形杀手”，有时候血压骤升骤降会有晕厥的表现，我们常说PPGL的患者高血压发作时会有头痛、心悸、多汗三个典型的表现。此外，目前世界卫生组织(WHO)认为所有PPGLs都应被视为具有某种恶性潜能会发生复发转移，正常情况下嗜铬细胞组织不存在的部位出现嗜铬细胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴结)被称为转移性PPGL。肾上腺嗜铬细胞瘤怎么治疗？1.除外转移首选手术切除首先需要明确有没有全身检查明确有无转移性病灶，一般推荐比较简便的胸部、腹部和盆腔CT检查，有条件的患者可以做全身PET-CT。明确没有转移后，手术切除是肾上腺嗜铬细胞瘤一线治疗方法，可以首选技术是通过腹腔镜/机器人等途径微创手术切除，如果存在微创手术无法实现才选择开放入路。2.术前准备工作肾上腺嗜铬细胞瘤就像一块吸满水的海绵，只不过里面不是水是升高血压的激素，手术期间微创的气体压力或者碰触肿瘤都有可能将这些激素挤压释放入血管中，大量儿茶酚胺类激素入血会导致高血压危象和心律失常，危及生命。所以在肾上腺嗜铬细胞瘤手术前后需要进行充足准备：1.为避免麻醉或术中出现较大的血压波动和恶性高血压，首先就是叶教授门诊提到的需要吃药：甲磺酸多沙唑嗪(可多华)是目前临床常用的肾上腺素能阻断剂，用药时间术前至少7-14天，同时需做充分的心肺功能检查；2.为避免术后激素水平下降导致的顽固性低血压，术前1-2天需挂盐水扩容（将体内循环血容量提前补充）；3.考虑到术中血流动力学迅速变化的可能性，在整个手术过程中，持续监测动脉和中心静脉压至关重要，同时术后需要密切监测生命体征（主要是心率和血压）和血糖变化；4.术后预防肾上腺切除导致的皮质功能不全，需要主动复查肾上腺激素水平，有必要的话补充激素治疗。影像学除外转移并完成上述准备工作后，叶教授为小章进行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，术中迅速阻断了释放激素的血管，血压非常平稳，手术切除完整，几乎零出血，术后血压心率稳定。肾上腺嗜铬细胞瘤术后需要注意点什么？一般来讲，大部分患者肾上腺嗜铬细胞瘤切除后，高血压病就好了，也有一部分患者合并原发性高血压就需要继续心内科随访复查。由于肾上腺嗜铬细胞瘤存在恶性潜能会发生复发转移，一般建议对术后患者定期随访至少10年(如果基因检测提示存在肿瘤易感基因的种系突变的患者需进行终身随访复查)。复查内容包括肾上腺激素水平和CT、MRI等影像学检查。据悉，复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授团队数十年来专注于肾脏、肾上腺及腹膜后肿瘤领域以手术为主的综合治疗，拥有近万例手术治疗经验，每年泌尿男生殖系肿瘤治疗量位列上海市前茅。2022年03月22日1776
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吴梦华主治医师 北京佑安医院 泌尿外科 嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤。它生长在肾上腺的中间部分。你的身体有两个肾上腺。它们被发现在每个肾脏的顶部。这些腺体的每一层都产生不同的激素。肾上腺的中部产生肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素有助于保持你的心率和血压正常。嗜铬细胞瘤导致肾上腺产生过多的这些激素。什么人群面临嗜铬细胞瘤的风险？嗜铬细胞瘤在男性和女性中发病率相同。它们通常出现在你30、40或50岁的时候。如果你的家人有这种类型的肿瘤，你更有可能得它。这种肿瘤似乎不受环境、饮食或生活方式的影响。如果你有这种肿瘤，你应该考虑做基因检测。在这些类型的肿瘤中，大约四分之一被认为是家族遗传的。嗜铬细胞瘤的症状是什么?嗜铬细胞瘤的最常见迹象是高血压。它可以始终高或有时高。有时肿瘤会导致高血压，这可能是危及生命的。这是一种非常罕见的高血压原因。但是当药物不足以控制高血压时必须考虑它。其他症状不太常见。当你受到压力或改变职位时，它们可以带来它们。每个人的症状可能会有所不同。症状可能包括：-非常快的脉搏-感觉你的心脏跳动快或飘飘（心悸）-冲击心跳-头痛-恶心-呕吐-粘性皮肤和出汗-摇晃（震颤）-焦虑嗜铬细胞瘤是如何诊断的?你的医生会记录你的健康史并给你做体检。您可能还需要进行以下测试：-血液和尿液检测。这些测试测量激素水平。也可以进行基因测试，以检查是否存在可能增加风险的基因状况。-CT扫描。这项测试使用X光和计算机技术对你的身体进行详细的三维成像。-核磁共振成像。这项测试使用大型磁铁、无线电波和计算机来制作人体器官和结构的三维图像。-放射性同位素扫描。这个测试将放射性物质放入你的体内，以获得肿瘤的图像。放射性物质被吸收到组织中，这些组织分泌过多的肾上腺素激素。在扫描过程中，可以看到任何吸收放射性物质的区域。如何治疗嗜铬细胞瘤？治疗取决于您的症状，年龄和一般健康。它还取决于条件的严重程度。治疗可能包括：-手术。这是最常见的治疗方法。外科医生可以去除腺体或一个或两个肾上腺的部分。手术前。您可以开始药物阻止肾上腺激素的效果。-药物。如果你不能手术，你可能会吃药。但这很少完成。肿瘤主要用手术治疗。引用来自公众号泌尿外科郑鑫医生2022年03月12日1186
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.什么是嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他嗜铬组织，是一种少见肿瘤，一般预后良好。2.嗜铬细胞瘤发作有什么典型特点？嗜铬细胞瘤间断或持续的释放大量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和多器官功能及代谢紊乱。临床上以阵发性高血压伴心悸、多汗、头痛三联征为主要特征，轻型可以治愈，重者导致心脑损害，甚至危及生命。3.为什么嗜铬细胞瘤能引起类似急性心梗表现？嗜铬细胞瘤释放大量的去甲肾上腺素，引起冠脉痉挛及心肌耗氧量增加，一般可以恢复。若持续时间长，亦可以出现ST-T波动态演变，但一般冠脉造影无明显狭窄，属继发性心肌梗死。4.嗜铬细胞瘤该如何治疗？常用的药物治疗有α-受体阻滞剂（比如酚妥拉明），可阻断儿茶酚胺对心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量。当心脏受累合并快速心律失常时，推荐使用β-受体阻滞剂(比如艾司洛尔），可降低心肌兴奋性，防止心律失常，但必须和α-受体阻滞剂联合应用，单独使用效果差！5.最佳治疗手段是什么？及时发现，并手术治疗。6.临床工作及生活中该如何警惕嗜铬细胞瘤？如果平时急性冠脉综合征频繁发作，而且血压不易控制，一定要考虑下是否有嗜铬细胞瘤的可能，建议查儿茶酚胺，做肾上腺超声或腹部CT排除下病变。2022年02月07日1270
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陈彦主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤，特点是阵发性不稳定性高血压。由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。此时去医院门诊咨询时，医生都会给予一些必要的检查。相关检查包括血电解质、尿常规、血肌酐、血醛固酮、血皮质醇、血儿茶酚胺、肾素、肾素血管紧张素、肾脏B超和肾上腺B超或肾上腺CT。 患者发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引起；发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。外科肿瘤切除是患者的首选治疗方案。2021年10月26日706
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日1977
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