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周泽平主任医师 昆明医科大学第二附属医院 血液内科 图图爸问了我一个问题“周医生好,咨询个问题,家长说,医生说药物改变不了ITP的病程,也就是说吃不吃药都会好,这个是个伪命题吧,我们知道,这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常,身体对血小板的抗体消失,那么激素类干扰身体抗体消灭血小板,血小板吃激素时正常,说明骨髓产巨核也处于正常状态,这个不是有治疗作用吗?包括二线药物,美罗华T细胞B细胞全杀,让身体重新组建新的免疫,这个是不是也是治疗作用?现在很多家长纠结,医生说,病程不受药物影响,对初发病医生使用激素丙球不理解,希望能解答一下”我觉得这是一个有共性的问题,那我现在集中回复一下这个大家同样关心的问题,希望对大家有所帮助:“药物改变不了ITP的病程,也就是说吃不吃药都会好”说的是不管你用什么治疗方法,会自愈的还是会自愈,不因为你没有治疗就不自愈了。不会自愈的也一样,不管你用什么治疗,还是不会自愈。这个说的是大多数药物在大多数情况下是如此。医学上的事情没有绝对。这就引申出来一系列新的问题:ITP的发病机制是什么?为什么有的能够自愈,而有的不能?为什么要治疗ITP?治疗的目的是什么?我们平时使用的药物到底有什么作用?1、ITP的发病机制和诱因上在成人和儿童存在一定的区别,在儿童,大多是因为存在感染,激活免疫应答,因为血小板表面的抗原和被免疫系统作为攻击目标的感染源存在某种程度的相似性,血小板被误杀了,造成血小板的减少。也就是说儿童由于感染导致的血小板减少的过程中,免疫系统本身并没有太大的问题,只是在执行正常的免疫功能。但是对于成人ITP,大多没有感染的诱因,而是由于免疫系统内在的问题,造成免疫系统某一个或几个环节的异常,使免疫系统将攻击的枪口对准血小板,造成的血小板破坏增多和生成减少,最终引起血小板减少。2、那么ITP患者,尤其是成人ITP患者免疫系统的哪些环节有问题呢?在ITP的发病机制中,患者免疫系统的任何环节出现的问题最终都可能在ITP的发病中扮演一定的角色,包括T细胞(含调节性T细胞,Th17细胞,也可分为Th1,Th2细胞群,或Teff细胞等等非常多的亚群如Tc1,Tc2细胞)、B细胞、树突状细胞,各种各样的细胞因子等。不同的患者可能免疫系统异常的环节、程度、范围都存在差别,所以不同的患者自然病程也不一样。3、为什么有的能够自愈,而有的不能?如果是感染等外因导致的,那么感染因素消除后,免疫系统就不再继续攻击血小板个感染源,ITP就自愈了,这是最简单的情况。如果是因为免疫系统的内在异常导致的,那么只能期待着免疫系统能够自行恢复正常,ITP才会自愈,这也是为什么很多ITP迁延不愈的原因。关于儿童和青少年患者就算是没有感染的诱因,因为免疫系统随着发育还在逐渐的完善之中,异常的免疫环节可能会慢慢的恢复正常,ITP也大多会自愈。4、为什么要治疗ITP?治疗的目的是什么?我们平时使用的药物到底有什么作用?有了前面的解答,大家新的问题就出来了,既然这样,为什么还要治疗呢?我们平时使用的药物到底有什么作用?我们治疗ITP的目的不是治愈ITP,治疗针对的是出血及出血相关的风险。只是为了减少患者危及生命的出血风险,仅此而已。有了这个治疗目的,我们的治疗选择就应该会简单很多。5、我们平时使用的药物到底有什么作用?我们平时应用的药物主要包括一线治疗的糖皮质激素,紧急治疗时的免疫球蛋白,二线治疗的脾切除,利妥昔单抗、血小板生成素、以及众多的免疫抑制药物甚至是细胞毒药物,包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、达那唑等等等等。其中糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特异性的免疫抑制,达那唑作为弱化的雄性激素也有免疫调节的作用、环孢素相对特异的抑制T细胞作用。美罗华(利妥昔单抗)是特异性的去除体内的CD20阳性的B淋巴细胞,并具有一定的调节T淋巴细胞的用,但不会去除T淋巴细胞。脾切除是去除血小板被破坏的场所。这就是我们平时治疗的措施的大概的机制。6、如何选择合适的治疗措施和药物?基于我们的治疗目的是处理出血,所以对于没有出血的患者,或者没有大出血风险的患者,应该观察而不治疗。治疗措施的选择是基于药物的疗效和副作用之间的平衡,掌握得好就是好的治疗,掌握不好,就会影响疗效,使患者承受较大的治疗副反应。7、最后再来回答你的具体问题:“这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常,身体对血小板的抗体消失,那么激素类干扰身体抗体消灭血小板,血小板吃激素时正常,说明骨髓产巨核也处于正常状态,这个不是有治疗作用吗?包括二线药物,美罗华T细胞B细胞全杀,让身体重新组建新的免疫,这个是不是也是治疗作用?现在很多家长纠结,医生说,病程不受药物影响,对初发病医生使用激素丙球不理解,希望能解答一下”激素作为非特异的免疫抑制剂,能够减少抗体产生,或者减少T淋巴细胞对血小板的直接破坏,从而发挥治疗作用,但是免疫系统的异常并没有消除,因此停用后大多在此复发。所以长疗程的使用激素弊大于利。关于巨核细胞产生血小板是否存在异常,已有研究证实ITP患者的巨核细胞由于同样受到免疫系统的攻击,影响了巨核细胞产生血小板的能力,因此ITP患者在血小板被大量破坏的同时还存在着生成减少的问题,这就说明促进血小板生成的药物可以用来治疗ITP,主要是用来提高血小板的生成来提高血小板数量,而不是消除免疫系统的异常,其疗效在临床上也得到了证实。停用后也大多会恢复到原来的血小板水平。关于美罗华治疗ITP的问题,当使用美罗华去除体内的B淋巴细胞后,随着美罗华慢慢在体内被消除,新的B淋巴细胞会重新生长出来,新生的B淋巴细胞还可能和原来的一样,有问题,那就复发了,如果新生的B淋巴细胞是正常的,而且患者的免疫系统没有其他的问题,那就痊愈了。如前所述,很多ITP的免疫异常环节不一样,所以疗效也不一样。关于丙球的作用,除了我们平常所致的封闭抗体,还有很多的免疫调节作用,这里就不一一赘述,治疗的目的也是出血,不是治愈。本文系周泽平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年06月20日 11190 11 40
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刘宏磊副主任医师 上海瑞金医院 风湿免疫科 血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者,通常没有明确病因,往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”,现在也叫“原发性血小板减少症”来对待,很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素(比如:强的松,泼尼松,甲泼尼龙等不同名称)来升血小板,效果也不错,通常也在血小板正常后,快速停药了。但是,往往疾病没有那么简单,在停药后的近期或较长一段时间后,又发现有皮肤黏膜出血点、经期异常变长或月经量异常增大、月经不止、大便发黑等表现,到医院再次化验,血小板又低了,这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗,同样的方案再次治疗一遍,循环往复,本人在门诊中见过最长的病程有10年以上,也就是说这么长时间里,病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢?这就是今天要讲的话题:血小板减少也是“风湿病”?随着风湿病学的逐渐发展和医生,尤其是非专科医生,对这类疾病的认识越来越深,大量的事实证明,很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病(俗称“风湿病”)的,比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮、干燥综合症、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者,最终在我们风湿免疫科就诊时,才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者,也就是说这十余年来,都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗,仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗,是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊!风湿免疫病伴血小板减少的严重危害其实,自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍,常见的除血小板减少减少之外,还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一,在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%~40%。血小板的主要功能是参与凝血,血小板减少自然会增加自发性出血风险,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青,严重者会出现内脏出血,尤其是头颅内出血,可危及生命。风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢?风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度,即血小板计数在(30~90)×109/L,少数患者可出现重度血小板减少(血小板计数少于30×109/L),甚至可见血小板计数在10×109/L一下,接近0的患者,可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现,非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)。但ITP也有可能是SLE的早期表现,临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变,因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪,定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者,及时积极的治疗是非常关键的。一旦发生血小板减少症,该如何进行治疗呢?在发现出血和血小板减少后,第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理,但是在病情稳定甚至治疗初期,就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查,一旦有相关疾病的背景,一定要同时治疗原发疾病,本科单单治疗血小板减少。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可,对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者(血小板少于2×109/L)可使用甲泼尼龙冲击治疗,必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG),同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物,甚至脾切除等外科治疗方案,但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多,但仍有少部分顽固性患者疗效不佳,希望科学技术的发展,有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。2018年06月20日 9002 10 11
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余惠平主任医师 东直门医院 儿科 特发性血小板减少性紫癜(ITP),顾名思义,简单理解就是由于一些特定的原因而引起体内的血小板减少,因此导致皮下粘膜出血的紫癜现象。很多家长对于儿童ITP病因、治疗、预后、调护都存在一些疑问,下面分几次为大家详细解答:1、首先要知道,什么是ITP?特发性血小板减少性紫癜,现被称为免疫性血小板减少症,是一种自身免疫性疾病。ITP是小儿最常见的出血性疾病,从临床上来讲,是小儿自身免疫性出血性疾病,其特点主要是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。自身免疫性疾病是指身体向一个或多个看似正常的器官系统发起免疫攻击。在特发性血小板减少性紫癜病症中,血小板是攻击目标。他们被标记为免疫系统的入侵者,而被消除在脾脏或者有时候是消除在肝脏。除了增加了血小板的破坏,一些ITP患儿也有血小板生成受损问题。2、ITP可以导致什么?儿童ITP,会导致他们更容易出血。1)粘膜出血:血小板的减少,使毛细血管的脆性增加,从而引起其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、口腔黏膜部位出现血泡,青春期患儿月经量过多,严重者有便血、尿血等全身性出血症状。2) 皮肤紫癜:血小板的减少,引起毛细血管的通透性减弱,紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位,如颈部、眼睛周围、下肢等,。3) 出血不止:在小血管破裂处,血小板无法聚集成血小板栓,堵住破裂口,无法释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,从而导致血液无法凝固。胃肠道大量出血,吐血、咯血,甚至引发颅内出血严重者可危及生命。3、引起ITP的原因是什么?很多家长肯定有这样的疑问,宝宝到底是因为什么原因才会患上ITP呢?临床研究发现患ITP的宝宝发病前会有一个病毒感染史,病毒、细菌等多种微生物感染,均可引起血小板减少,其中较为常见的是EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等;还有支原体感染、幽门螺旋杆菌感染、腮腺炎、水痘、肝炎等等,病毒感染之后宝宝的身体里发生了免疫反应,就会导致血小板减少了。最近也有大量研究发现,注射疫苗也是引起ITP的一个重要致病因素。本文系余惠平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年03月28日 9518 12 2
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刘松山主任医师 成都中医药大学附属医院 血液科 每日医案医话~~免疫性血小板减少性紫癜葵花宝典之3(刘松山临床实战经验介绍)~~送给所有血小板减少病友! 在微博里可搜索关键词“血小板减少葵花宝典”,共三篇葵花宝典。 21、血小板水平波动值上下在10以内,属正常检验波动,即升高或降低10个单位值以上,才属升高或降低了。每升高或降低10,才可以认为血小板上升或下降了一个台阶。 22、伴有牙齿出血、鼻血、口腔血泡这类上半身出血为主的情况,单用西医综合治疗效果差,请尽早介入中医。这类属中医血热妄行证、热盛迫血证,西医最难控制的就是中医火热证型引起的活动性出血,而活动性出血是必须积极全力救治的情况。然而,丙球、激素效果却不一定给力,如从中医治疗把引起出血的血热降下来,病情控制更有可能。 23、初诊初治的病人,病程短,是取得疗效的最好时机,错过这个时机,时间越长病程越长治疗难度越大。打个比方,一个长期成绩差的学生,再优秀的老师,也不可能短期把差生的成绩快速提高,因为底子太薄了。所以这时,中医、西医的药物和方案要联合应用,比单用中药或单用西药把握要大,西医规范用药,中药辩证用药,相互取长补短,一定要注意不要接受西医治疗就一味听一些西医大夫的什么“中药无效”之妄议(他们真没学过也不懂中医),也不能完全接受江湖老中医的完全排斥西医和激素治疗(这部份老中医也不懂西医)。这两种都是极端主义思想,要避免。记住:抓住老鼠就是好猫! 24、容易起效的是三类病人:(1)病程短,越短越好。一旦确诊本病,要早期中医治疗(当然是中医血液病专科),或者中西医结合治疗。(2)对药物比较敏感的。(3)儿童或年轻人。儿童发病和成年人不同,体质也单纯,没有成年人那么多并发问题,如风湿免疫问题,心脑血管问题,合并疾病问题等等。用中医术语来解释就是儿童是稚阴稚阳之体,用药单纯比成年人更大可能起效。 25、呼吸道感染(如上感等)、过劳、失眠(眠差)、长期情绪不良是治疗过程中病情反复、血小板不稳定或突然下降的因素。平时应注意这方面的防范和身体调节,中医药当然对治疗大有帮助,无容置疑。 26、对于那些一线西药治疗无效的病人二线西药有效的可能性也很小,或者取得一点很小的疗效会有更大的毒副反应,长期服用身体伤害更大。比如,长期免疫抑制剂环孢素或硫唑嘌呤之类都有肝肾毒性,大家长期服用激素,导致小孩子不长高(我门诊有碰到16岁小孩个人停在他9~10的高度不长,也碰到过服用激素2年多一点个子不长,完全停完激素一年长9公分的小病友。说明错过生长发育期就长不了个子了,切记),中老年人则有钙的长期不足等等,长期长胖、胃不适或消化道溃疡、身体免疫力下降、血糖升高等等等。 27、西医治疗的一线用药三板斧是:激素、丙球、特比奥(TPO)。如果激素足量治疗一个月,或丙球无效(连续2个疗程均不能维持效果),或者TPO1~2疗程无效(不用药就两三天就血小板掉下来)。那么再重复用上述治疗除了浪费钱和图个心理安慰,没有意义。如果说还有些价值,也在于大出血和颅内出血这些风险在抢救防范时可以抵挡抢救,治疗费用巨大。 有个病人,两年下来,丙球的总费用花了80万,还是无效。有个病人,两年里,每周打平均2~3次特比奥(TPO)止血稳定血小板,否则经常夜间的牙龈出血不止,仍然无效,血小板一直只有个位数,几个。这后者中医治疗3~4个月已康复,目前都停止治疗了。 28、西医治疗的二线用药三板斧是:(1)美罗华每周用药,每次100mg,共4次。(2)免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤等,要长期服用,副作用大。(3)脾栓或切脾。临床确实有不少切脾无效的患者,大家千万不要相信什么切脾效果好得很的那些个西医的一面之词。实际上,切脾的疗效,包括从几个有所上升如10~20~30都算,升起来到正常也算。数据显示全部加上都不过60%,说明无效或效果差的不在少数。 29、有出血倾向或活动性出血或进展性难控制的出血,是静脉丙球和TPO的适应症,可以做为血小板减少的抢救性用药,不宜当作常规用药随意在临床应用。如果没有出血(我反复强调,活动性出血的有无是判断风险的重要信号),仍然频繁应用静脉丙球或/和TPO,将不断提高病人对药物反应的阈值,导致关键时候这些急救药效果降低,或者对中药治疗不应答(中药的低刺激效应在多次丙球干预下失效或要长时间治疗等待)。 30、血小板减少也是很多血液病的前期或初始表现,如骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、再生障碍性贫、急性白血病等等。治疗过程中,不能放松对其他疾病的排查。 中国人有中医是福气,不要生在福中不知福!中西医结合治疗ITP应该具有世界领先水平。只可惜没有宣传开来! 血小板减少性紫癜葵花宝典共有3集,在本微博搜索关键词“血小板减少葵花宝典”即可,是难以看到的宝贵的一线临床经验,请大家广为流传,功德无量! 以后有什么补充的,再发相关文章。 温馨提示:想要了解更多特殊病例分析,请关注本人新浪微博http://weibo.com/u/3335925882 本文系刘松山医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年03月23日 5550 7 2
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 三岁半的甜甜最近双小腿上出现了很多针尖大小的出血点,甜甜的妈妈赶紧带她来到北京大学人民医院小儿血液科就诊,接诊她们的医生询问:“孩子最近两三周有没有得过感冒?这次生病还有哪里不舒服?”甜甜的妈妈回忆2周前孩子确实感冒过,但这次发病孩子除了腿上有出血点,没有别的表现。医生给甜甜经过仔细查体后发现,除了孩子腿上的出血点,没有别的异常。她让甜甜做了血常规检查,结果显示血小板是6×10^9/L(正常参考范围是100-300×10^9/L),白细胞和红细胞都是正常的。医生告诉甜甜的妈妈,甜甜很可能得的是一种儿童最常见的出血性疾病——免疫性血小板减少症。对于这个陌生的疾病,甜甜的妈妈感到十分焦虑与不安,心里也有好多问题想问一下医生。一、免疫性血小板减少症是一种什么疾病?是小儿最常见的出血性疾病,可见于小儿各年龄时期,又以3-6岁为高发年龄。主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板的破坏增多。发病前1-3周孩子常有过上呼吸道感染( “感冒”)或接种过疫苗。主要表现为皮肤、粘膜自发性出血,孩子的四肢常有针尖大小的皮肤出血点,有时表现为皮肤瘀斑,常伴有鼻子出血或齿龈出血。血常规主要表现为血小板计数降低,白细胞和血红蛋白一般正常。如果失血较多,可有贫血。二、该病一定要做骨髓穿刺确诊么?根据孩子的病史,免疫性血小板减少症可能性大,做骨髓穿刺并非必要,但做的目的主要是除外其他血液病,如白血病、再生障碍性贫血等。如果在血小板计数明显低下,例如小于10×10^9/L,同时临床表现又极其符合该病诊断时,为了保证患儿安全,医生会采取诊断性治疗的方式先给予相应的药物,观察孩子的治疗反应,而后决定是否做骨髓穿刺进一步确诊。骨髓穿刺有危险么?骨髓穿刺是儿科医生的一个常规操作,医生严格按照无菌原则和标准化操作流程来进行操作,一般没有太大危险。穿刺过程中大多无明显痛苦,孩子主要会在抽吸骨髓时有一过性的刺痛。可能会出现的一些少见的并发症有:1、 穿刺部位局部出血、血肿;2、 局部感染或败血症:局部穿刺点发生红、肿、热、痛,或全身感染如发热、寒战等;3、 局部麻醉药过敏,药物毒性反应;4、 穿刺操作失败,届时可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事项?1、 骨髓穿刺前不需要空腹,可以正常进食。2、 骨髓穿刺的针眼处包敷后需要稍加用力压迫数分钟。3、 骨髓穿刺部位1-2天内不要浸水。三、下面的治疗怎么做?医生会根据孩子的血小板数值和出血风险性来选择进一步治疗计划。血小板如果在20×10^9/L以上,又没有出血表现,则可以观察随诊,不予药物治疗。当血小板在20×10^9/L以下时,有内脏出血的危险性,因此需要积极治疗。该病的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。四、这种疾病能治愈吗?该病是一种良性自限性疾病,但病情容易反复,尤其是在感冒后血小板数常会下降。即便如此,大部分孩子在一年内血小板计数可完全恢复正常。五、孩子生病后平时需注意哪些事情?平时需特别注意预防感冒、避免外伤,教导孩子不要抠挖鼻子等。因预防接种会诱发该病反复,故近期不主张预防接种。避免应用血小板功能的药物,如阿司匹林等药物。(该文2016年11月8日刊登在《北京青年报》-健康守望版面,作者:吴珺)2016年11月12日 31753 6 8
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毛海斌医师 肇庆市端州区妇幼保健院 保健科 翻看以前的笔记本,发现一份2013年写的医案总结,重新发出来看看主诉:皮肤散在出血点伴血小板异常3月现病史:患者3月前始觉四肢皮肤散在出血点,在当地医院就诊,发现血小板减少,诊断为血小板减少性紫癜。予激素及丙种球蛋白治疗,2月前家长自行停用激素,致病情反复。曾在江西省儿童医院,赣南医学院附属医院住院治疗,效果均不甚明显。现证:四肢散在出血点,不高皮肤起,按之不退色。咽部充血,扁桃体2度肿大,无脓性分泌物。纳差,小便可,大便干,2日一次。脉数,食指指纹略紫。既往史:既往体健 辅查见:2011-8-3(省儿童)尿常规:隐血—,蛋白—,白细胞—血常规:红细胞4、55 白细胞9、68 血红蛋白119(L)血小板26(L)骨髓报告示:三系增生伴巨核细胞长板不良骨髓象。诊断:中医 西医紫癜风 特发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗:补脾摄血,滋肾填髓方药:生地黄6克 制首乌10 补骨脂10 肉苁蓉9丹参9 赤芍9 党参10 女贞子12旱莲草10 茜草炭9 甘草12 鸡血藤20(先煎)川断9 丹皮9 白茅根15 仙鹤草20(先煎)酒大黄4 山楂10 鸡内金10治疗心得:原发性血小板减少性紫癜大多数为自身免疫而起,血小板寿命短,骨髓巨核细胞增多,脾脏无明显肿大。急性发作以2~9岁小孩多见,起病急,发病前多有急性上呼吸道感染,然后四肢出现大小不一的瘀点瘀斑。血小板多在20以下,伴有体积增大,颗粒减少。骨髓见细胞小,幼稚型巨核增多,成熟型减少,可有空泡,变性,颗粒缺乏。慢性多再20~50岁间,女性是男性的三倍,以四肢大小不等的瘀点瘀斑,扁平,压之不褪色。重者可见颅内出血。80%~90%有血小板表面抗体。血常规见白细胞、嗜酸性细胞轻度增多,淋巴细胞增多,骨髓见巨核细胞增多,颗粒型增多,成熟型明显减少。需要与之鉴别的是过敏性紫癜,是一种变态反应性的毛细血管炎,表现为皮肤出血点,可伴有腹痛,关节疼痛,部分有血尿,蛋白尿。但血小板无异常,且骨髓中巨核细胞无质和量的变化。西医对这个病的治疗方法,首选肾上腺皮质激素,通过抑制血小板抗体生成,减少对血小板的破坏;降低毛细血管的脆性,改善出血症状;能刺激骨髓造血.一般选用强的松,40~60毫克每天,分三次口服,连用2~4周后逐减至每天5~10毫克,维持3~6月后能停药。当出血严重,血小板小于10时,选用甲基强的松或地塞米松冲击治疗,每日静滴200~300毫克。60~70%有效,但停药后容易复发,有高血压,糖尿病患者有应激性溃疡等副作用。其次选择脾切除,通过减少血小板抗体生产而起作用,适用用慢性成年人,病程时间达到6月,用激素治疗无效者;激素无效或者停药后复发者,或大剂量才能控制出血者;怀孕6月以上,严重出血者;颅内出血严重,控制不住者。其禁忌证有心脏病不耐手术者;急性儿童患者皆不宜手术。还有一种方法是用免疫抑制剂,适用激素效果差,不能脾切除或脾切除疗效差者,常用长春新碱。在中医来说,个人的经验不一样,其用药方法各异,但其公认的证型分为三种,热迫血行,阴虚火旺以及瘀血内阻型。在我实习的时候有幸跟随山西省名老中医,第三届全国中医传承指导老师李国章老先生门诊半年,对于血小板减少性紫癜有了一点的认识,李老认为ITP初起以血热为主,热迫血行。则血溢脉外,发而为瘀点瘀斑,治以“犀角地黄汤”加减。后期则发为慢性病,病情复杂,多以补脾,滋肾填髓为主,脾为后天之本,滋养先天之本,肾主骨生髓,髓化血小板,故后期注重补益脾肾,以补脾肾之阳为主。上方中以大量滋阴之品益精填髓,用血肉有情之生地,女贞子填补精髓,以复其造血之力。加用少量温而不燥之补阳药川断、补骨脂以益火之源。党参,甘草是为补气健脾摄血,或加黄芪、白术茯苓者。丹参,丹皮,鸡血藤赤芍皆为活血药,贯穿出血症的治疗始终或,或为桃仁,益母草,景天三七。白茅根,丹皮,赤芍有凉血止血之效。大便不畅者可用大黄,酒制后泻下力缓,增加活血作用。纳差则加山楂,鸡内金以健脾和胃。我非为名师,亦非经验丰厚者,难免差错,故将本人临床医案以示大众,望以指正,若遇一字之师,实为幸甚。本文系毛海斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月31日 5522 2 0
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王宁玲主任医师 安徽医科大学第二附属医院 儿科 免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜、甚至内脏自发性出血。很多病人在发病前1-3周常有急性病毒感染史,如上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症以及其他病毒感染性疾病。根据病程长短可分为3型:(1)、新诊断的ITP;(2)、持续性ITP;(3)、慢性ITP; 此外血小板<10×109/L诊断为重型ITP。治疗首选药物为肾上腺皮质激素,重症病人需要应用大剂量丙种球蛋白。儿童ITP大多预后良好,约60-70%的患儿于发病后6月内痊愈,但20-30%的病人呈慢性病程表现为迁延不愈。约3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状,经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征。ITP的诊断过程中需要排除其他原因引起的血小板减少症如骨髓增生异常综合症、低增生性白血病、再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症。诊断时建议完善骨髓细胞学检查排除其他造血系统疾病。对于出生后即发现血小板减少、长时间内血小板计数稳定于一定的较低水平、家族中有血小板减少的病人、外周血涂片可见巨大或过小的血小板、对常规治疗药物如肾上腺皮质激素、静脉注射丙种球蛋白等无反应、对于伴有生长发育异常的病人应该完善基因检查排除先天性血小板减少症。常见的先天性血小板减少症包括WAS综合征、Bernard-Soulier综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少症、血小板减少伴桡骨缺失综合征。血小板减少病人的家长应注意观察患儿皮肤及口腔黏膜有无活动性出血点,出现新发出血点及时就诊。患儿平时应尽可能避免参加剧烈运动、避免感染,发生感染后积极抗感染治疗避免影响血小板计数;避免使用影响血小板功能的药物,如非甾体类抗炎药和阿司匹林等;同时适当暂停预防接种。每周复查血常规,与医生保持密切联系,调整药物剂量,尽量减少肾上腺皮质激素的副作用。本文系王宁玲医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月07日 8723 2 5
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祁勇军副主任医师 绵阳市人民医院 儿科 特发性血小板减少性紫癜(ITP)【讲解病因】ITP是指外周血小板减少、引起皮肤、粘膜,甚至内脏出血的一种原因未明的出血性疾病。与免疫因素、脾脏因素、毛细血管因素,血小板功能异常有密切关系。【说明表现】起病急骤,主要为自发的皮肤及粘膜出血;多数为散在的针尖大小的出血点,亦可见大片的瘀斑、以四肢为多。半数以上的患儿有鼻衄、齿龈出血。发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染史。呈自限性,少数可转为慢性。【介绍治疗】1、一般治疗 防止各种创伤,避免使用可能引起血小板减少的药物。2、糖皮质激素 如地塞米松、强的松。3、脾切除。4、免疫抑制剂疗法 常用环磷酰胺、长春新碱。【重点教育】1、饮食 进食清淡、易消化、少刺激、无渣食物,有消化道出血时应禁食。2、活动 急性发作时卧床休息,出血严重时绝对卧床休息。3、复查时间及指征 出院后1~2周检查血小板计数,持续6个月至1年以上。【特殊交待】1、不要用力擤鼻涕、宜用软毛牙刷刷牙。2、活动时避免身体挤压和外伤,进行各种穿刺检查后要局部施压5~7分钟。3、内衣柔软、宽大、舒适、常擦澡、保持皮肤清洁,勤剪指甲。4、保持大便通畅,多食蔬菜、香蕉。5、注意观察大、小便颜色、性状、皮肤紫癜、瘀斑情况。6、注意预防感染、避免受凉感冒。7、皮质激素类药物,不能自行停止吸用,要在医生指导下逐渐减量停药。本文系祁勇军授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年02月12日 3937 0 0
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吴润晖主任医师 北京儿童医院 血液二科 免疫性血小板减少症是一种什么病?最早ITP叫特发性血小板减少性紫癜。特发性在医学中是指找不到原因的疾病。但是随着医学的进展,现在ITP叫做免疫性血小板减少特性。因为人们发现这种血小板减少症是由于自身免疫异常引起的。好大夫在线:儿童ITP与成人有哪些区别?疾病的区别体现在免疫系统的不同。成人的免疫系统像已经建好的部队非常完善,免疫系统发生疾病不易治疗,所以成年人ITP病程会比较长。儿童还在不断的生长发育,免疫系统尚未完善,因此可能是一过性的。我们都知道儿童出生前半年不容易生病,是因为身体中有妈妈给的抗体,比如妈妈患过猩红热,痊愈后身体内就有抗猩红热的抗体,儿童体内也有抗体。半岁到三岁的 儿童容易生病有两个原因,第一种原因是自身储存的抗体已经消耗完。另一种原因是:儿童需要通过病毒等病原微生物来刺激身体产生抗体,不停地训练自己的部队 (免疫系统)。当免疫系统训练完成时就不容易生病了。所以随着孩子的生长发育,免疫系统也逐渐完善,那么有些一过性免疫性疾病可能会自愈。大概2/3的儿童ITP就是自限性疾病(疾病会自己痊愈),患病后2~6个月可能会恢复正常。而成人只有1/3的可能痊愈。这都是由于免疫系统不同造成的。ITP在儿童中的发病率高吗?儿童的发病率与成年人差不多,大概有十万分之三~四。这个病虽然不像感冒发烧那样常见,但患病人群也不少。什么原因会导致儿童患病呢?外因通过内因起作用。那些破坏身体免疫系统稳定性的因素是外因,例如打疫苗、病毒感染等。内因是孩子的免疫系统对这些外因特别敏感,在内因和外因的共同作用下就会触发血小板减少的过程。本文系吴润晖医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月31日 15878 0 3
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