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刘宏磊副主任医师 上海瑞金医院 风湿免疫科 血液科门诊上有很多因“血小板减少”患者，通常没有明确病因，往往被诊断为“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”，现在也叫“原发性血小板减少症”来对待，很多都是短期使用较大剂量的糖皮质激素（比如：强的松，泼尼松，甲泼尼龙等不同名称）来升血小板，效果也不错，通常也在血小板正常后，快速停药了。但是，往往疾病没有那么简单，在停药后的近期或较长一段时间后，又发现有皮肤黏膜出血点、经期异常变长或月经量异常增大、月经不止、大便发黑等表现，到医院再次化验，血小板又低了，这时候往往大部分血液科医生都会再次给予激素治疗，同样的方案再次治疗一遍，循环往复，本人在门诊中见过最长的病程有10年以上，也就是说这么长时间里，病人都是在血液科以ITP来看的。为什么这么说呢？这就是今天要讲的话题：血小板减少也是“风湿病”？随着风湿病学的逐渐发展和医生，尤其是非专科医生，对这类疾病的认识越来越深，大量的事实证明，很大比例的血小板减少/ITP是继发于自身免疫性疾病（俗称“风湿病”）的，比如风湿免疫科最常见的系统性红斑狼疮、干燥综合症、抗磷脂综合征、类风湿性关节炎等。上文中提到的那个10多年病程的患者，最终在我们风湿免疫科就诊时，才被诊断出是一个“系统性红斑狼疮”的患者，也就是说这十余年来，都没有正规的按照系统性红斑狼疮来治疗，仅仅是对于血小板减少按照血液科的治疗方案在治疗，是多么可怕也是多么遗憾的一件事啊！风湿免疫病伴血小板减少的严重危害其实，自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍，常见的除血小板减少减少之外，还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一，在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是参与凝血，血小板减少自然会增加自发性出血风险，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青，严重者会出现内脏出血，尤其是头颅内出血，可危及生命。风湿免疫病伴发血小板减少的临床特征是什么呢？风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度，即血小板计数在（30～90）×109/L，少数患者可出现重度血小板减少（血小板计数少于30×109/L），甚至可见血小板计数在10×109/L一下，接近0的患者，可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现，非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表现，临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变，因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪，定期复查有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者，及时积极的治疗是非常关键的。一旦发生血小板减少症，该如何进行治疗呢？在发现出血和血小板减少后，第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理，但是在病情稳定甚至治疗初期，就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排查，一旦有相关疾病的背景，一定要同时治疗原发疾病，本科单单治疗血小板减少。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可，对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲泼尼龙冲击治疗，必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG），同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物，甚至脾切除等外科治疗方案，但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，希望科学技术的发展，有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。2018年06月20日
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陈玉梅主任医师 中国医学科学院血液病医院 儿童血液病诊疗中心 人体血液里的“血小板”，正常值为100-300×109/L，血小板寿命平均为9-12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制，血小板减少可以分为以下三类： 1、血小板生成减少或障碍：先天性血小板减少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破坏或消耗过多：免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等； 3、血小板分布异常：脾大、巨大血管瘤等。遗传性血小板减少症（HT）: 是一组临床表现差异较大的遗传性疾病，由基因突变引起，可仅表现为不同程度的血小板减少，也可同时存在白细胞、红细胞的异常，和（或）合并骨骼等畸形。这类病人，有的出血倾向并不明显，但部分病人可能发生严重出血而危及生命。 发生在婴幼儿时期的血小板减少症，需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症，这些患儿极易被漏诊或误诊为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）,从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗。 遗传性血小板减少症有哪些特征呢？ 1、出生后即出现血小板减少； 2、很长时间内血小板计数稳定，但可能受感染等因素的影响而波动； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史； 4、外周血涂片可见体积巨大或是体积减小的血小板； 5、对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白等无反应。 如何进行检查诊断？ 分子学检查对诊断很重要，通过相关的基因突变分析，结合患儿的临床表现，部分患儿可以做出明确的诊断。但是，由于引起一种疾病的基因突变有许多种，某些基因突变又能引起多种疾病，虽然基因突变筛查能检测出多种突变，但能确定诊断的并不常见，事实上，很多基因异常改变没有临床意义。 治疗： 1、遗传性血小板减少症的首要治疗是预防出血：避免应用任何损害血小板功能的药物，避免齿龈出血等。 2、许多遗传性血小板减少症没有或仅轻度出血，因此仅在有出血表现时，或是外科手术、侵入性操作、生育时需要医学干预。 3、出血的治疗：主要是血小板输注。 4、近年来，口服血小板生成素（TPO）受体激动剂为某些疾病类型提供了一个新的可能，如：MYH9相关的血小板减少症、WAS等，起到止血作用。 5、造血干细胞移植能够恢复正常巨核细胞的功能，到达治愈的目的。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月07日10144
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 三岁半的甜甜最近双小腿上出现了很多针尖大小的出血点，甜甜的妈妈赶紧带她来到北京大学人民医院小儿血液科就诊，接诊她们的医生询问：“孩子最近两三周有没有得过感冒？这次生病还有哪里不舒服？”甜甜的妈妈回忆2周前孩子确实感冒过，但这次发病孩子除了腿上有出血点，没有别的表现。医生给甜甜经过仔细查体后发现，除了孩子腿上的出血点，没有别的异常。她让甜甜做了血常规检查，结果显示血小板是6×10^9/L（正常参考范围是100-300×10^9/L），白细胞和红细胞都是正常的。医生告诉甜甜的妈妈，甜甜很可能得的是一种儿童最常见的出血性疾病——免疫性血小板减少症。对于这个陌生的疾病，甜甜的妈妈感到十分焦虑与不安，心里也有好多问题想问一下医生。一、免疫性血小板减少症是一种什么疾病？是小儿最常见的出血性疾病，可见于小儿各年龄时期，又以3-6岁为高发年龄。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板的破坏增多。发病前1-3周孩子常有过上呼吸道感染（ “感冒”）或接种过疫苗。主要表现为皮肤、粘膜自发性出血，孩子的四肢常有针尖大小的皮肤出血点，有时表现为皮肤瘀斑，常伴有鼻子出血或齿龈出血。血常规主要表现为血小板计数降低，白细胞和血红蛋白一般正常。如果失血较多，可有贫血。二、该病一定要做骨髓穿刺确诊么？根据孩子的病史，免疫性血小板减少症可能性大，做骨髓穿刺并非必要，但做的目的主要是除外其他血液病，如白血病、再生障碍性贫血等。如果在血小板计数明显低下，例如小于10×10^9/L，同时临床表现又极其符合该病诊断时，为了保证患儿安全，医生会采取诊断性治疗的方式先给予相应的药物，观察孩子的治疗反应，而后决定是否做骨髓穿刺进一步确诊。骨髓穿刺有危险么？骨髓穿刺是儿科医生的一个常规操作，医生严格按照无菌原则和标准化操作流程来进行操作，一般没有太大危险。穿刺过程中大多无明显痛苦，孩子主要会在抽吸骨髓时有一过性的刺痛。可能会出现的一些少见的并发症有：1、 穿刺部位局部出血、血肿；2、 局部感染或败血症：局部穿刺点发生红、肿、热、痛，或全身感染如发热、寒战等；3、 局部麻醉药过敏，药物毒性反应；4、 穿刺操作失败，届时可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事项？1、 骨髓穿刺前不需要空腹，可以正常进食。2、 骨髓穿刺的针眼处包敷后需要稍加用力压迫数分钟。3、 骨髓穿刺部位1-2天内不要浸水。三、下面的治疗怎么做？医生会根据孩子的血小板数值和出血风险性来选择进一步治疗计划。血小板如果在20×10^9/L以上，又没有出血表现，则可以观察随诊，不予药物治疗。当血小板在20×10^9/L以下时，有内脏出血的危险性，因此需要积极治疗。该病的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。四、这种疾病能治愈吗？该病是一种良性自限性疾病，但病情容易反复，尤其是在感冒后血小板数常会下降。即便如此，大部分孩子在一年内血小板计数可完全恢复正常。五、孩子生病后平时需注意哪些事情？平时需特别注意预防感冒、避免外伤，教导孩子不要抠挖鼻子等。因预防接种会诱发该病反复，故近期不主张预防接种。避免应用血小板功能的药物，如阿司匹林等药物。(该文2016年11月8日刊登在《北京青年报》-健康守望版面，作者：吴珺）2016年11月12日31753
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