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2019年08月05日 1991 0 0
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2018年06月07日 10144 1 15
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 三岁半的甜甜最近双小腿上出现了很多针尖大小的出血点,甜甜的妈妈赶紧带她来到北京大学人民医院小儿血液科就诊,接诊她们的医生询问:“孩子最近两三周有没有得过感冒?这次生病还有哪里不舒服?”甜甜的妈妈回忆2周前孩子确实感冒过,但这次发病孩子除了腿上有出血点,没有别的表现。医生给甜甜经过仔细查体后发现,除了孩子腿上的出血点,没有别的异常。她让甜甜做了血常规检查,结果显示血小板是6×10^9/L(正常参考范围是100-300×10^9/L),白细胞和红细胞都是正常的。医生告诉甜甜的妈妈,甜甜很可能得的是一种儿童最常见的出血性疾病——免疫性血小板减少症。对于这个陌生的疾病,甜甜的妈妈感到十分焦虑与不安,心里也有好多问题想问一下医生。一、免疫性血小板减少症是一种什么疾病?是小儿最常见的出血性疾病,可见于小儿各年龄时期,又以3-6岁为高发年龄。主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板的破坏增多。发病前1-3周孩子常有过上呼吸道感染( “感冒”)或接种过疫苗。主要表现为皮肤、粘膜自发性出血,孩子的四肢常有针尖大小的皮肤出血点,有时表现为皮肤瘀斑,常伴有鼻子出血或齿龈出血。血常规主要表现为血小板计数降低,白细胞和血红蛋白一般正常。如果失血较多,可有贫血。二、该病一定要做骨髓穿刺确诊么?根据孩子的病史,免疫性血小板减少症可能性大,做骨髓穿刺并非必要,但做的目的主要是除外其他血液病,如白血病、再生障碍性贫血等。如果在血小板计数明显低下,例如小于10×10^9/L,同时临床表现又极其符合该病诊断时,为了保证患儿安全,医生会采取诊断性治疗的方式先给予相应的药物,观察孩子的治疗反应,而后决定是否做骨髓穿刺进一步确诊。骨髓穿刺有危险么?骨髓穿刺是儿科医生的一个常规操作,医生严格按照无菌原则和标准化操作流程来进行操作,一般没有太大危险。穿刺过程中大多无明显痛苦,孩子主要会在抽吸骨髓时有一过性的刺痛。可能会出现的一些少见的并发症有:1、 穿刺部位局部出血、血肿;2、 局部感染或败血症:局部穿刺点发生红、肿、热、痛,或全身感染如发热、寒战等;3、 局部麻醉药过敏,药物毒性反应;4、 穿刺操作失败,届时可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事项?1、 骨髓穿刺前不需要空腹,可以正常进食。2、 骨髓穿刺的针眼处包敷后需要稍加用力压迫数分钟。3、 骨髓穿刺部位1-2天内不要浸水。三、下面的治疗怎么做?医生会根据孩子的血小板数值和出血风险性来选择进一步治疗计划。血小板如果在20×10^9/L以上,又没有出血表现,则可以观察随诊,不予药物治疗。当血小板在20×10^9/L以下时,有内脏出血的危险性,因此需要积极治疗。该病的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。四、这种疾病能治愈吗?该病是一种良性自限性疾病,但病情容易反复,尤其是在感冒后血小板数常会下降。即便如此,大部分孩子在一年内血小板计数可完全恢复正常。五、孩子生病后平时需注意哪些事情?平时需特别注意预防感冒、避免外伤,教导孩子不要抠挖鼻子等。因预防接种会诱发该病反复,故近期不主张预防接种。避免应用血小板功能的药物,如阿司匹林等药物。(该文2016年11月8日刊登在《北京青年报》-健康守望版面,作者:吴珺)2016年11月12日 31753 6 8
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毛海斌医师 肇庆市端州区妇幼保健院 保健科 翻看以前的笔记本,发现一份2013年写的医案总结,重新发出来看看主诉:皮肤散在出血点伴血小板异常3月现病史:患者3月前始觉四肢皮肤散在出血点,在当地医院就诊,发现血小板减少,诊断为血小板减少性紫癜。予激素及丙种球蛋白治疗,2月前家长自行停用激素,致病情反复。曾在江西省儿童医院,赣南医学院附属医院住院治疗,效果均不甚明显。现证:四肢散在出血点,不高皮肤起,按之不退色。咽部充血,扁桃体2度肿大,无脓性分泌物。纳差,小便可,大便干,2日一次。脉数,食指指纹略紫。既往史:既往体健 辅查见:2011-8-3(省儿童)尿常规:隐血—,蛋白—,白细胞—血常规:红细胞4、55 白细胞9、68 血红蛋白119(L)血小板26(L)骨髓报告示:三系增生伴巨核细胞长板不良骨髓象。诊断:中医 西医紫癜风 特发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗:补脾摄血,滋肾填髓方药:生地黄6克 制首乌10 补骨脂10 肉苁蓉9丹参9 赤芍9 党参10 女贞子12旱莲草10 茜草炭9 甘草12 鸡血藤20(先煎)川断9 丹皮9 白茅根15 仙鹤草20(先煎)酒大黄4 山楂10 鸡内金10治疗心得:原发性血小板减少性紫癜大多数为自身免疫而起,血小板寿命短,骨髓巨核细胞增多,脾脏无明显肿大。急性发作以2~9岁小孩多见,起病急,发病前多有急性上呼吸道感染,然后四肢出现大小不一的瘀点瘀斑。血小板多在20以下,伴有体积增大,颗粒减少。骨髓见细胞小,幼稚型巨核增多,成熟型减少,可有空泡,变性,颗粒缺乏。慢性多再20~50岁间,女性是男性的三倍,以四肢大小不等的瘀点瘀斑,扁平,压之不褪色。重者可见颅内出血。80%~90%有血小板表面抗体。血常规见白细胞、嗜酸性细胞轻度增多,淋巴细胞增多,骨髓见巨核细胞增多,颗粒型增多,成熟型明显减少。需要与之鉴别的是过敏性紫癜,是一种变态反应性的毛细血管炎,表现为皮肤出血点,可伴有腹痛,关节疼痛,部分有血尿,蛋白尿。但血小板无异常,且骨髓中巨核细胞无质和量的变化。西医对这个病的治疗方法,首选肾上腺皮质激素,通过抑制血小板抗体生成,减少对血小板的破坏;降低毛细血管的脆性,改善出血症状;能刺激骨髓造血.一般选用强的松,40~60毫克每天,分三次口服,连用2~4周后逐减至每天5~10毫克,维持3~6月后能停药。当出血严重,血小板小于10时,选用甲基强的松或地塞米松冲击治疗,每日静滴200~300毫克。60~70%有效,但停药后容易复发,有高血压,糖尿病患者有应激性溃疡等副作用。其次选择脾切除,通过减少血小板抗体生产而起作用,适用用慢性成年人,病程时间达到6月,用激素治疗无效者;激素无效或者停药后复发者,或大剂量才能控制出血者;怀孕6月以上,严重出血者;颅内出血严重,控制不住者。其禁忌证有心脏病不耐手术者;急性儿童患者皆不宜手术。还有一种方法是用免疫抑制剂,适用激素效果差,不能脾切除或脾切除疗效差者,常用长春新碱。在中医来说,个人的经验不一样,其用药方法各异,但其公认的证型分为三种,热迫血行,阴虚火旺以及瘀血内阻型。在我实习的时候有幸跟随山西省名老中医,第三届全国中医传承指导老师李国章老先生门诊半年,对于血小板减少性紫癜有了一点的认识,李老认为ITP初起以血热为主,热迫血行。则血溢脉外,发而为瘀点瘀斑,治以“犀角地黄汤”加减。后期则发为慢性病,病情复杂,多以补脾,滋肾填髓为主,脾为后天之本,滋养先天之本,肾主骨生髓,髓化血小板,故后期注重补益脾肾,以补脾肾之阳为主。上方中以大量滋阴之品益精填髓,用血肉有情之生地,女贞子填补精髓,以复其造血之力。加用少量温而不燥之补阳药川断、补骨脂以益火之源。党参,甘草是为补气健脾摄血,或加黄芪、白术茯苓者。丹参,丹皮,鸡血藤赤芍皆为活血药,贯穿出血症的治疗始终或,或为桃仁,益母草,景天三七。白茅根,丹皮,赤芍有凉血止血之效。大便不畅者可用大黄,酒制后泻下力缓,增加活血作用。纳差则加山楂,鸡内金以健脾和胃。我非为名师,亦非经验丰厚者,难免差错,故将本人临床医案以示大众,望以指正,若遇一字之师,实为幸甚。本文系毛海斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月31日 5522 2 0
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吴润晖主任医师 北京儿童医院 血液二科 家长如何发现孩子得了免疫性血小板减少症?家长一般会在孩子的皮肤粘膜上看到出血点,例如,由于一般人的下肢毛细血管特别薄、脆,经常走路时,双下肢就会有小的出血点。如果家长发现孩子腿上的出血点突然增多,就 要来医院就诊。另外一个发现ITP的时机是查血常规时发现血小板减少。但是大多数的情况是家长发现孩子身上有出血点或者鼻出血时发现的。免疫性血小板减少的出血,最早出现在哪些部位?血小板减少引起的出血是皮肤黏膜的浅表性出血,所以最早的出血表现就在皮肤和黏膜上。例如手臂、腿等诊断ITP需要做哪些检查呢? ITP最直接的诊断标准是皮肤黏膜有出血和血小板数目的减少,但还需要进一步排除其它血小板减少性疾病,比如再生障碍性贫血,它也会引起血小板减少。简单来说,如果把再障和ITP比作两块地,再障是一片沙漠,根本就没办法长庄稼;而ITP是一块好地,本来可以长庄稼的,但是庄稼被蝗虫吃掉了,也没有庄稼。两者的表现虽然都是不能长庄稼,但是原因不一样。ITP的血小板减少是因为身体产生了对抗血小板的物质——血小板抗体,所以要筛查这种特殊的抗体。而对于再障,就是因为骨髓中没有巨核细胞形成,要通过骨髓穿刺或活检帮助查出来。因此,要判断这块不能长庄稼的地是沙漠,还是因为蝗虫将庄稼吃了,就要做骨髓穿刺来判断巨核细胞的数量。巨核细胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的,没有巨核细胞就是血细胞生成障碍,比如再障。同时,还可以通过尝试性治疗进行诊断。给孩子用激素治疗有效而输入血小板无效时,就可以说明孩子的血小板减少是由于免疫破坏导致的。骨髓穿刺对儿童有什么影响?家长总担心骨穿对孩子不好孩子的骨头非常娇嫩,导致家长觉得骨髓穿刺很可怕。其实骨髓穿刺已经简化了,可以选择扁平骨,如脊柱、胸骨等,这种骨头内的骨髓生长得最好,儿童期皮质也非常薄,容易穿刺。进行骨髓穿刺时,只需用一般的10毫升的静脉穿刺针头,轻轻扎进去,取大概0.2-0.5毫升骨髓即可,对孩子不会有影响。本文系吴润晖医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月31日 68740 6 11
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