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张治元副主任医师 东部战区总医院 神经外科 近期一位老教授来门诊就诊。因为近期经常一侧耳鸣，该侧接听手机时，听不太清楚，只能用另一侧打电话接电话。其实，这是很多听神经瘤患者就诊的最常见原因。听神经瘤（acousticneuroma）是指起源于前庭神经鞘膜的肿瘤，为良性肿瘤，准确的名称应是前庭神经鞘瘤，起源于前庭神经的雪旺氏细胞，少数发生于耳蜗神经，位于内听道或桥小脑角区的前庭神经鞘膜上，随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑桥脑角部，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥脑小脑角区肿瘤的80%～95%。听神经瘤多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。那么得了听神经瘤会有哪些症状？1、早期主要表现为耳部症状，肿瘤体积小时，多出现一侧耳鸣、听力减退，部分患者可表现为逐渐加重的眩晕，时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。易于误诊为耳石症、颈椎病、脑血栓等。2、中期可表现为面部症状，随诊肿瘤体积逐渐增大，肿瘤可压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫，面瘫较为少见。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。3、晚期症状，表现为小脑桥脑角综合征，和（或）后组颅神经相关症状，随着肿瘤体积进一步增加，肿瘤可压迫脑干和小脑，影响后组颅神经功能，引起偏瘫及偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。肿瘤体积较大者可导致脑脊液循环梗阻，表现为脑积水相关症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，甚至继发性视力下降。部分听神经瘤患者可发生肿瘤卒中，突发头痛、呕吐伴意识障碍等。总之，听神经瘤的生长速度因人而异，刚开始听神经瘤在内耳道里，压迫听神经，患者一侧耳朵听力下降，直到听力完全丧失，甚至突聋。随着肿瘤慢慢长大，就从内耳道里凸向桥小脑角区，逐渐压迫脑干、小脑、颅神经，产生相应症状。那么得了听神经瘤该如何治疗呢？听神经瘤的首选治疗方案是显微外科手术切除肿瘤。听神经瘤位于桥小脑角区，位置深在，属于侧颅底范畴，在脑干和小脑围成的三角区域内有许多重要的颅神经；有许多重要的动脉及分支，椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、小脑上动脉；有重要的静脉结构，横窦、乙状窦、岩静脉等。随着显微神经外科技术的进步、手术显微镜和神经内镜设备的进步，听神经瘤的手术效果越来越好，手术风险越来越低，术后面神经和耳蜗神经功能保留率越来越高。听神经瘤早期时体积越小，做手术时越方便灵活，手术风险也越低，留下后遗症的概率也越低，术后效果也就越好。如果肿瘤生长太大，特别是术前患者已经有严重的神经功能障碍，甚至出现意识障碍了，会增加手术难度和手术风险，增加手术并发症的发生率。因此，听神经瘤患者及时手术外科治疗非常重要！对于不适合外科手术治疗的听神经瘤患者，可以选择放射外科治疗和密切随访。2022年05月05日
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤的治疗以手术治疗为主，赵天智主任介绍：目前，听神经瘤手术面神经功能的保留率相对较高，经过一段时间，一般都能得到良好的恢复。只要肿瘤不是太大或者少数其他情况，手术过程中我们就不用太担心会出现“颜面”问题。如果肿瘤为2.5cm或更小，术后一般仅有听力的问题和早期轻度的面神经症状。一旦肿瘤增大到4-5cm或者更大，术后则可能出现较为严重的平衡共济功能障碍、吞咽和咳嗽困难、声音嘶哑、面部麻木。更严重的将出现肢体瘫痪、昏迷，并可能危及生命。这种情况下面神经功能保留的可能明显降低，即便功能保留，也不能恢复到“正常状态”。手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。提醒：病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。中年持续性耳鸣病人也可先到耳鼻喉科或神经外科检测听觉传导功能，该检测比较经济，若发现确有问题再做进一步检查。如果是听神经瘤一定要早诊断，早治疗。否则极有可能错过最佳治疗期，直致面神经受损，导致面瘫、耳朵失聪等严重后果。2022年04月24日346
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 听神经是脑内常见的良性肿瘤，起自前庭神经鞘膜，先在内听道内生长，然后突入桥小脑角，随着肿瘤越长越大，累及周围组织（神经、血管、小脑、脑干）越来越多，压迫及粘连越来越重，手术难度也会相应增大，手术并发症也会相应增多。最近有2例听神经瘤患者通过手术治疗，都做到了肿瘤全切，面神经完整保留，无面瘫。总结一下，这2例患者都有一个共同特点，瘤子大小在2cm左右，与脑组织及神经、血管粘连不紧，容易分离。术中我们先用高速磨钻磨开内听道后壁，暴露内听道内肿瘤并切除，这个地方肿瘤最容易残留，如果不切除干净，很容易引起术后复发。瘤内减压，分离肿瘤与小脑、脑干、面神经粘连，最后肿瘤全切，面神经及前庭下神经保存完好，术后病人20分钟苏醒送回病房，无面瘫。大量的临床实践证明，在患者身体允许的情况下，听神经瘤早发现早治疗，大多可以取得满意的治疗效果。2022年04月22日430
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日前，在颅底肿瘤专家赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我今年52岁了，发现右耳听力下降，右脸及头部间歇性麻木，面部痉挛，到医院去检查后考虑是听神经瘤，想问下要如何治疗？是否必须手术治疗？手术大概需要多少钱？能不能先伽马刀治疗？”赵天智主任介绍：从患者现提供的检查资料，考虑听神经瘤的可能性比较大，需要综合评估后再制定治疗方案，建议先到耳鼻喉科完成听力检查，把听力的言语测听，言语识别率、脑干诱发电位置这三项检查做了后，再看选择手术、伽马刀还是观察等治疗方法。如评估后需要手术治疗，手术费用大概7万，医保可以报销，报销比例需要咨询当地医保部门。听神经瘤的外科手术发展至今，手术的成功率达到95%以上。当然，开颅手术致残致死的风险肯定也是存在的，但是概率极低，在5%以下。听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净，而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净，二次手术甚至三次手术会越来越困难，所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲，手术基本上能够把肿瘤完全切干净。当然对于一些和脑干粘得特别紧的肿瘤，如果强行切干净，必然会干扰甚至损伤脑干，容易出现后遗症。因此医生会权衡利弊，选择性地留一部分肿瘤组织，术后可以考虑用放疗来抑制肿瘤复发。听神经瘤能不能用伽马刀治疗？什么情况下适合用伽马刀？目前显微神经外科的医生一致认为，听神经瘤首选手术治疗，争取首次手术就能将肿瘤完全清除。而对于年老体弱，或者合并有严重的心脏病、肝肾疾病等其他系统性疾病，承受不了外科手术的患者来说，可以使用伽马刀治疗。如果肿瘤与脑干粘连紧密，外科手术不得不残留小部分肿瘤细胞时，术后也可以用伽马刀补救。但不推荐患者一上来就做伽马刀。跟手术比，伽马刀的治疗效果如何，能完全清除肿瘤吗？伽马刀其实是一种放射线，这种放射线通过生物学效应控制肿瘤细胞的生长，使之逐渐坏死，很难达到完全清除肿瘤的目的。发现听神经瘤首选手术，特别是65岁以下的患者。听神经瘤早期手术，保护面听神经！手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。2022年04月18日493
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赛克主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 听神经瘤是较为常见的良性肿瘤，多以耳鸣耳聋及眩晕为症状。手术是治疗听神经瘤的主要手段之一。而面瘫是听神经瘤术后最主要的，且对患者生活质量影响最大的并发症。那么，为什么听神经瘤术后容易出现面瘫？这是因为，面神经与听神经瘤起源的前庭神经关系十分密切，它们在脑干的发出点十分接近，并且在行程中靠在一起，就像两股贴在一起的两根电线（图1）。当发生听神经瘤时，肿瘤紧挨面神经，甚至与面神经黏在一起，不容易分辨。另外，随着肿瘤的长大，面神经不断受到压迫与牵拉，甚至可能被压迫如薄膜，贴敷于肿瘤表面。面神经本身就比较娇嫩，再加上肿瘤的压迫与粘连，在手术中非常容易受到损伤，术后出现面瘫。 图1面神经与听神经瘤起源的前庭神经的关系十分紧密 那么，如何才能最大限度的减少面神经的损伤？一是要早治疗。肿瘤越小，面神经形态就越完整，手术时较易发现与保留。而对于大型听神经瘤，除了必备的术中电生理检测外，还需要主刀医生有非常丰富的手术经验与熟练的显微手术技术。 由于面神经比较娇嫩，肿瘤压迫及手术中的牵拉都有可能导致术后面神经功能的紊乱，因此，即使面神经术中保留，部分患者术后也会出现面瘫的表现。如果出现这种情况，患者与家属也不必焦虑，大部分患者经过1年左右的功能康复锻炼多可改善。（本文为赛医生原创，若需转载，请注明来源）2022年04月11日436
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 日前，在颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“近期，我父亲出现头晕现象，到当地医院做核磁共振检查查出2.21.2cm大小的听神经瘤，医生建议做伽马刀治疗，还是想咨询下您，我父亲的情况更适合伽马刀还是手术？两个方法做完分别会有哪些影响？我父亲已经70岁了，能做头部手术吗？”赵天智主任介绍：根据患者提供的检查资料，从片子上看中了大小算中等，手术主要取决于患者的身体条件，如患者身体较比较差，心肺功能比较差，建议进行放疗治疗，因为他已经70岁了，如患者身体还可以，将来预期寿命还比较常，建议还是考虑手术治疗。在我治疗这些病人中也有75岁的患者，肿瘤也比较大，术后恢复的也都挺好，而且现在听神经瘤保留面神经的可能性已经达到90%以上、保留听力的可能性也比原来高，目前该手术的技术比原来要成熟，建议结合患者的身体条件，选择手术治疗还是放疗治疗。患者疑问：想找您看是先挂您的号？如果想要手术或者其他治疗，需要等吗？手术的话会有什么后遗症？赵天智主任介绍：是的，需要先挂号门诊评估，目前我的坐诊时间每周二下午、每周四上午，如想手术的话，可能需要等到两到三个月的时间，在手术顺利的情况下，就没有什么特殊的后遗症，听神经瘤手术治疗常见的并发症就是面瘫，前面也跟您说过了，目前该手术较成熟，发生面瘫的几率很低，最严重的话就是有生命危险，但是这种只是理论上存在的，发生的几率就更低了，关于手术或其他治疗方法的一些疑问，可以门诊沟通。听神经瘤的外科手术发展至今，手术的成功率达到95%以上。当然，开颅手术致残致死的风险肯定也是存在的，但是概率极低，在5%以下。听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净，而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净，二次手术甚至三次手术会越来越困难，所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲，手术基本上能够把肿瘤完全切干净。当然对于一些和脑干粘得特别紧的肿瘤，如果强行切干净，必然会干扰甚至损伤脑干，容易出现后遗症。因此医生会权衡利弊，选择性地留一部分肿瘤组织，术后可以考虑用放疗来抑制肿瘤复发。听神经瘤能不能用伽马刀治疗？什么情况下适合用伽马刀？目前显微神经外科的医生一致认为，听神经瘤首选手术治疗，争取首次手术就能将肿瘤完全清除。而对于年老体弱，或者合并有严重的心脏病、肝肾疾病等其他系统性疾病，承受不了外科手术的患者来说，可以使用伽马刀治疗。如果肿瘤与脑干粘连紧密，外科手术不得不残留小部分肿瘤细胞时，术后也可以用伽马刀补救。但不推荐患者一上来就做伽马刀。跟手术比，伽马刀的治疗效果如何，能完全清除肿瘤吗？伽马刀其实是一种放射线，这种放射线通过生物学效应控制肿瘤细胞的生长，使之逐渐坏死，很难达到完全清除肿瘤的目的。发现听神经瘤首选手术，特别是65岁以下的患者。2022年03月25日396
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张家墅副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科 前言：无须对听神经瘤“谈瘤色变”，患者往往对脑瘤很恐惧，以为是不治之症，害怕开颅手术，更担心术后“非死即残”。其实现在的神经外科手术已经今非昔比。大部分听神经瘤患者术后可以治愈，并重返社会。30个问题：1. 什么是听神经瘤？答：听神经瘤是起源于前庭神经施旺细胞的肿瘤2. 听神经瘤是如何分类的？答：肿瘤按照直径分为巨大（4厘米以上）、大（3-4厘米）、中（1-3厘米）和小型（1厘米以下）3. 听神经瘤是长在听神经上的肿瘤吗？听神经瘤好发于哪个部位？答：听神经瘤起源于前庭神经施旺细胞，好发于颅内桥脑小脑角区和内听道内。4. 听神经瘤发病率有多高？答：约占颅内肿瘤的8%，发病率0.2-1.7/10万5. 哪些人群容易患上听神经瘤？儿童得听神经瘤的机率大吗？答：中年高发，40-60岁之间。儿童发病率低。6. 听神经瘤是良性还是恶性肿瘤？会发生恶变吗？答：良性肿瘤，极少发生恶变。7. 听神经瘤是否与遗传因素有关？听神经瘤的发病原因是什么？答：有一定相关性，特别是神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病。8. 患上听神经瘤会有哪些症状？答：最常见是耳聋和耳鸣。9. 患者有头晕、听力下降、耳鸣的症状就一定是患有听神经瘤吗？答：不一定。需要进一步进行头颅磁共振检查。10. 听神经瘤该如何与相似症状的疾病进行鉴别诊断？答：需要与一些耳鼻喉科疾病如美尼尔病、耳石症等鉴别。11. 听神经瘤患者需要做哪些检查？答：听力学检查、头颅磁共振检查、颞骨CT检查等。12. 听神经瘤如果不及时治疗，会给患者造成哪些危害？会威胁生命吗？答：肿瘤逐渐生长可能压迫脑干造成走路不稳、吞咽困难，压迫中脑导水管和四脑室造成脑积水，引起认知功能下降、大小便失禁，严重者可以危及生命。13. 听神经瘤都有哪些治疗方法？答：手术切除、立体定向放射外科等等。14. 听神经瘤可以完全治愈吗？答：是可以完全治愈的。15. 哪些听神经瘤的患者需要接受手术治疗？答：肿瘤造成听力损害、压迫脑干等正常神经结构。16. 听神经瘤手术是开颅手术吗？答：是一种后颅窝开颅手术。17. 听神经瘤手术能微创吗？答：现在大部分听神经瘤手术通过微创手术完成。18. 听神经瘤手术过程需要多长时间？答：主要取决于肿瘤体积大小，平均需要3-4个小时。19. 听神经瘤手术难点在哪里？答：手术难点在于如何保留重要神经基础上全切除肿瘤。20. 听神经瘤手术会给患者留下后遗症吗？答：大部分患者术后不会有后遗症，极少数患者可能会有面瘫等后遗症。21. 听神经瘤手术会引起面瘫吗？机率高不高？手术后患者出现面瘫怎么办?答：术后主要风险就是面瘫，发生概率并不高，而且出现面瘫目前可以通过神经吻合重建方法治疗。22. 听神经瘤手术切除后，切除部分还会再长吗？答：理论上是可能复发和再生长的，目前统计复发概率是5%。23. 听神经瘤切除后，再次生长该如何处理？答：肿瘤复发或再次生长还可以手术切除或者选择立体定向放射外科。24. 术后患者能够恢复正常生活工作吗？答：术后绝大多数患者可以回归正常生活工作。25. 患者手术后需要住院多长时间？答：术后需要7天左右。26. 术后患者需要注意什么问题？答：术后需要早期活动锻炼，如果出现面瘫可以早期康复训练和高压氧等治疗。27. 团队听神经瘤每年完成多少例听神经瘤手术？答：每年完成100例以上听神经瘤手术。28. 团队手术效果怎么样？答：手术效果很好，特别是面神经和听力保留率达到国内领先水平。29. 团队有哪些特色技术？答：在国内较早开展面神经运动诱发电位，术中耳蜗神经动作电位监测等技术。30. 听神经瘤应该如何预防？答：应该定期查体，出现听力下降等应该及早排查就医。2022年03月17日679
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤是桥小脑角区最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%-90%。听神经瘤占颅内肿瘤的10%，发病率约为1/10万人。临床上，听神经瘤患者的主要症状是听神经受到影响，出现听力下降，耳鸣等症状，需要同正常耳科疾患鉴别。据统计，57％的听神经瘤患者会出现耳鸣、听觉障碍或者有耳部症状；26%的听神经瘤患者会出现突发性耳聋。因此，当出现听力异常的时候，一定不要忽视听神经瘤的可能。除了耳部症状，听神经瘤患者可能会出现不稳感和平衡问题，表现为：眩晕、恶心及呕吐，面色苍白与多汗等迷走神经刺激症状。听神经瘤作为良性肿瘤，患者只要及时接受治疗，多数并不会造成严重后果。听神经瘤的治疗以手术治疗为主，临床上有的患者会问：能不能不手术？手术危险吗？手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。赵天智主任介绍：手术的关键点和难点是面神经的保护，由于面神经和听神经紧贴，肿瘤直接压迫面神经常常导致面神经变得极其菲薄，难以辨识。因此切除听神经瘤而保留面神经成为听神经瘤切除的一个难点。尤其是巨大听神经瘤术后面瘫是手术最常见的并发症。同时由于重度面瘫眼睑不能闭合、泪液减少，常导致暴露性角膜炎，出现患眼视力下降，甚至失明。我们遵循精准微创的理念应用显微镜和术中电生理监测，面神经保留率得到较大的提高。事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。2022年03月15日246
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。听神经瘤患者术后是否会复发？与残留的多少有关，因此，对于年轻患者来说，要尽可能第一次手术就切干净。如果有残留该怎么办？需要二次手术吗？如果是年老患者，若没有太大的影响，那么与残余的肿瘤和平共处是比较好的选择。而对于年轻患者，若残留得还比较多，为了避免复发，应该考虑二次手术。因此，提醒大家，如果已经确诊为听神经瘤，应尽早手术，切勿等到已经对周围神经、血管产生压迫再手术，导致手术的难度增加。听神经瘤治疗现状1、随访观察对于年龄较大（＞70岁）或寿命有限者，或有同侧听力丧失但没有脑干压迫或脑积水症状的患者，可定期行CT或MRI随访，并密切观察症状，反复神经系统查体。症状和体征因肿瘤增大加重或肿瘤生长每年大于2mm的患者需要积极治疗。2、外科手术治疗桥小脑角区的肿瘤多为良性肿瘤，治疗的主要方法为手术治疗，尽可能安全彻底的切除肿瘤。3、放射治疗可单独治疗或作为外科手术的辅助性治疗。多用于直径小于3cm肿瘤，还可用于不愿意进行显微手术，一般状况不稳定、有症状的老年患者、显微手术切除后复发和手术再次全切除后有残余病变的患者。2022年02月17日409
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 双侧听神经鞘瘤占听神经鞘瘤总数的1%-2%，多为神经纤维瘤病的一种或部分表现，也将其归入NF-2，为常染色体显性遗传，发病年龄较轻。患者除了有双侧听神经鞘瘤外，有时可伴有NF-1表现，如皮肤、皮下组织、周围神经和脊髓的多发性神经纤维瘤，有时还伴有颅内其他肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤等，或伴随各种先天性畸形，皮肤上还有棕褐色斑，也称为“牛奶咖啡斑”。双侧听神经鞘瘤的手术效果很差，术后听力损伤和面瘫的发生率较高，手术的关键在于如何保留面神经功能和听力，因双侧永久性面瘫将无法生活，而双侧完全失聪也是正常生活的重大障碍。因此如双侧听神经鞘瘤导致颅内高压，威胁生命时，可手术切除较大的一侧肿瘤，而保留较小的一侧，用伽玛刀或射波刀控制其生长。如双侧肿瘤均较大，可分期手术分别切除，但至少要功能保留一侧的面神经，如一侧保留面神经不佳，则对侧只能作包膜下切除或大部切除，残余肿瘤进行伽玛刀或射波刀治疗，绝不可强求双侧肿瘤的全切除。如双侧肿瘤直径均小于2cm，均有有效听力，同样建议分期手术分别切除，先手术一侧应全力保留听神经功能和听力，如成功，再切除另外一侧，同样力争保留面神经功能和听力；如不成功，另外一侧可行伽玛刀或射波刀治疗，不应勉强手术。2022年02月07日1162
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