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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。听神经瘤不会自动消失，如果不积极治疗的话会继续生长，而且生长速度因人而异。随着肿瘤慢慢长大，就会逐渐产生压迫，对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里，压迫听神经，患者一侧耳朵听力下降，直到听力完全丧失，甚至突聋。肿瘤变大后，就从内耳道里“冒”出来，压迫小脑，走路就会摇摇晃晃，容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活，没劲。肿瘤变得更大之后，就会压迫其他颅内神经，比如三叉神经、外展神经等，让人感觉到脸麻，看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理，继续长大，还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。如果听神经瘤特别小，仅仅局限在内耳道里，并没有“冒”出来，而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现，就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响，至少每年要做一次核磁共振，对比检查结果，来估算肿瘤的生长速度。如果肿瘤“冒”出来了，或者虽然没有“冒”出来，但引起了听力问题，就应该尽早手术处理了。如果出现单侧听力下降和耳鸣，应尽早就医。由于听神经瘤的生长速度较慢，很多患者早期难以察觉。因此许多患者出现耳鸣及听力下降时多去耳鼻喉科看病，被认为是一般的听力衰退或老年性耳聋。其实，当耳鼻喉科检查无明显病因时，就应引起重视及时前往神经外科就诊进行检查。2023年04月07日250
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孙娜副主任医师 上海市光华中西医结合医院 耳鼻咽喉科 那么这位患者问的是关于耳石症，它的症状和内听道的听神经瘤的症状有什么区别？听神经瘤的良性，呃，听神经瘤的听神经瘤它是一种良性的病变，嗯，但是呢，它长的部位比较特殊，是在内听道啊，内听道是非常非常小的，它的位置大概就是在颞骨，颞骨呢，就是我们这个耳廓里面的这一段啊，里面的这个骨头，这个骨头它里面有听觉器官，还有管平衡的，就是耳石也在那边管平衡的一个很微小的一个结构，那么内听到呢，是，呃，大概一到两公分的那个直径吧，很小，那么这个这里面穿着的是是，呃，面听神经，面听神经如果是他，他听神经瘤其实就是前庭神经鞘膜瘤，就是神经上面的膜上面的那个良良性的增生。 生病，但是它长的部位比较特殊，所以呢，它是按照恶性肿瘤的治疗的原则来的，嗯，比较小的，我们可以观察，超过一定的大小就需要做手术，它的发病率并不是很高，嗯，耳石症的症状，它和内听道听神瘤，有的听神肌瘤会引起眩晕的，眩晕面瘫和听力下降都会有。 所以说，嗯，眩晕的病人，我们都要做内听道的磁共振的，排除这个，呃器质性毛病，器质性毛病就是说是长东西呢，需要我们真正的治疗的，如果排除了这个，那么诊断你，嗯，耳食症做做复位啊，什么都可以了，就是怕2022年07月15日181
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夏海坚主任医师 重医大附一院 神经外科 听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤。听神经瘤占颅内肿瘤的6%~9%，占桥小脑角肿瘤的80%~90%。听神经瘤每年新发病例10/100万，严重危害人民健康（图1，图2）。在既往卫生健康水平较落后的年代，我国临床上听神经瘤发现较晚，一般手术都是较大的肿瘤，手术的目的是切除肿瘤、降低死亡率、降低致残率为主，即追求“保命”。近年来，随着卫生保健水平的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。手术治疗目标也从切除肿瘤、降低死亡率、降低致残率提高到保留神经功能、提高生命质量。目前，听神经瘤手术已经基本跨越了“保命”的阶段，进入了追求面神经及听神经解剖及功能保留的时代，其中相比面神经的保护（即“保面”），残余听力的保留（即“保听”）最具挑战。对于术前患侧存在有用听力的患者，美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）采用听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前听力及术后听力评估，两者缺一不可。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力B级以上（含B级）为统计依据。关于残余听力保留，目前临床使用的三种手术入路比较：1.经枕下乙状窦后入路：可以保留听力，可做任何大小的听神经瘤手术（神经外科主要采用的手术入路）2.经迷路入路：没有听力保留可能（耳鼻喉科主要采用的手术入路）3.经中颅底入路：可以保留听力，但对肿瘤大小有严格要求，适合较小的听神经瘤，较少采用因此，听神经瘤的听力保留问题，仅在经枕下乙状窦后入路和经中颅底入路涉及，经迷路入路无保留可能。相比面神经的保护，听神经瘤残余听力的保留更具挑战。美国梅奥诊所在1978-1983年五年半期间对听神经瘤采用经枕下乙状窦后入路切除149例(151耳)的术后总结，其中术前有一定听力有119耳，用作数据分析。总结果中，105耳术后听力丧失，14耳保存一定听力；其中肿瘤＜2cm者47耳，术后9耳保存有残余听力。肿瘤达2.5cm者56耳，术后只5耳保存有残余听力；另16耳肿瘤＞2.5cm的术后无听力保存；术后总听力保存率仅为11.76%。因此，肿瘤大小对残余听力的保留具有重要影响。目前国内神经外科的领军北京天坛医院神经外科针对肿瘤小于2.5CM者尝试听力保留，而国内耳鼻喉科的领军上海九院报道直径1.6CM以下的听神经瘤方存在残余听力保留可能，足见对于残留听力保留的困难。综上，关于听神经瘤的残余听力保留，客观上是非常困难的。对于肿瘤大小在KOOS分级2级以内，存在残余听力的患者，需要求助于大的医疗中心及手术经验丰富的外科医师，他们的软硬件实力，是增加这种可能性的唯一保证。在此报告一例我最近主刀的保听病例：患者女，68岁，因右侧高调耳鸣半年，发现右侧听神经瘤，肿瘤约1.9CM1.7CM大小。患者术前存在有用听力（图4）经枕下乙状窦后入路切除肿瘤。术中发现面神经位于肿瘤前方，给与解剖及功能保留，术毕脑干段电反应良好；发现听神经位于肿瘤下方，显微镜下妥善解剖保留听神经及内听动脉。（图5）术后面神经功能良好（图6）。同时残余听力得到了有效保留，AAO-HNS听力分级达到了B级，即保留有实用听力（图7），患者可以用术侧接听电话。因此，该例患者是非常幸运的，在就诊时肿瘤体积中等，且存在不错的残余听力，同时经过多模态监测下的微创神经外科手术，最终在全切肿瘤同时，较好的到达了面、听神经的解剖及功能保留。重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。2022年06月17日493
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 耳朵“嗡嗡”作响，大多数人可能经历过，一般也不会太放在心上。然而，当出现单侧持续并且不断加重的耳鸣，同时伴有听力下降的情况时，就要警惕听神经瘤的可能了。以往，有相当一部分听神经瘤患者首先就诊于耳鼻喉科，常被误诊为神经性耳聋，不会想到这竟然是听神经瘤在作祟，由此可能延误针对肿瘤的治疗。持续耳鸣耳聋元凶可能是“它”!听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。听神经瘤诊断需要做哪些检查？1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。如何应对听神经瘤？听神经瘤是良性肿瘤，若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术，效果良好，故早期诊断成为关键。切除听神经瘤的手术，有的患者会问，这是开颅手术还是微创手术？听神经瘤手术是需要开颅的，在老百姓的观念里，微创就是切口小，在身上留下的伤口很小；而对于神经外科的医生来说，微创其实并不单纯是指切口小，而是对颅内神经、血管的干扰或者损伤很小。目前我们完全可以做到在切除肿瘤的同时，保护患者听力、面神经等功能没有损伤。2022年05月26日456
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赛克主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 患者，中老年男性，耳聋3年，磁共振显示右侧听神经瘤，最大径4.5cm。入院完善各项检查后，行“电生理监测下右侧听神经瘤显微切除术”，术中肿瘤全切，术后三个月复诊时，一般情况良好，无面瘫表现。在临床工作中，1.5~3cm左右大小的听神经瘤比较常见，而大于3.5cm的听神经瘤较少见，常多见与中老年患者，分析其原因：（1）听神经瘤为良性肿瘤，生长缓慢，耳鸣及耳聋症状发展十分缓慢，容易被忽视，待发现时，肿瘤体积已非常巨大；（2）中老年患者出现耳聋时，常被认为是年龄所致，未考虑肿瘤，因而被漏诊或误诊，延误治疗。巨大听神经瘤（>3cm）的手术难度显著增加，术后更易出现面瘫。因此再次提醒一下，若年轻人出现单耳突聋，或任何年龄段人群出现一侧持续耳鸣及进行性听力下降，要排除一下听神经瘤。（赛医生原创，若需转发，请注明。）2022年04月10日746
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 听神经瘤是一种良性肿瘤，好发于中年人，发病年龄为30-60岁，位于脑组织外面，早期症状多为听力下降、耳鸣、晕眩。随着肿瘤的增大可逐渐出现脸部麻木、疼痛，步态不稳；严重时可以引起梗阻性脑积水、脑干功能受损，导致病人昏迷，甚至危及生命。听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区，而该区域解剖结构相当复杂，除了脑干和小脑外，还有众多的颅神经及血管穿行其间，如此众多的重要结构包绕着肿瘤，受到肿瘤的压迫、粘连，使得听神经瘤手术风险较高，也是过去手术并发症多的重要原因。可以说，听神经瘤手术是考验神经外科医生技术的高难度、高风险手术，代表着神经外科医生的手术水平。随着显微外科的发展及设备、技术的日趋成熟，目前认为手术是治疗听神经瘤最佳选择，该观点也得到了众多国内外医学专家认可。目前我们针对听神经瘤采用的手术治疗：耳后半径3cm的弧形切口，骨窗半径大约1.5-2cm，利用小脑与岩骨之间的天然间隙，达到在不损伤脑组织的情况下切除肿瘤。与手术效果相关因素除了肿瘤的大小、质地、血供以及肿瘤与周围组织黏连轻重之外，手术医生的显微操作技术、手术理念、以及是否具备超声吸引、高速磨钻、神经电生理监测等先进的仪器设备都是决定手术效果的关键因素。对于同一家医院同一位大夫来说，决定手术效果的主要因素是肿瘤的大小。为什么呢？因为肿瘤越大累及周围脑干、颅神经、血管就越广泛，对脑干、颅神经、血管的压迫、黏连就严重，分离切除肿瘤的难度就越大。手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症，建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的面瘫！2022年04月05日299
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张家墅副主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科 前言：无须对听神经瘤“谈瘤色变”，患者往往对脑瘤很恐惧，以为是不治之症，害怕开颅手术，更担心术后“非死即残”。其实现在的神经外科手术已经今非昔比。大部分听神经瘤患者术后可以治愈，并重返社会。30个问题：1. 什么是听神经瘤？答：听神经瘤是起源于前庭神经施旺细胞的肿瘤2. 听神经瘤是如何分类的？答：肿瘤按照直径分为巨大（4厘米以上）、大（3-4厘米）、中（1-3厘米）和小型（1厘米以下）3. 听神经瘤是长在听神经上的肿瘤吗？听神经瘤好发于哪个部位？答：听神经瘤起源于前庭神经施旺细胞，好发于颅内桥脑小脑角区和内听道内。4. 听神经瘤发病率有多高？答：约占颅内肿瘤的8%，发病率0.2-1.7/10万5. 哪些人群容易患上听神经瘤？儿童得听神经瘤的机率大吗？答：中年高发，40-60岁之间。儿童发病率低。6. 听神经瘤是良性还是恶性肿瘤？会发生恶变吗？答：良性肿瘤，极少发生恶变。7. 听神经瘤是否与遗传因素有关？听神经瘤的发病原因是什么？答：有一定相关性，特别是神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病。8. 患上听神经瘤会有哪些症状？答：最常见是耳聋和耳鸣。9. 患者有头晕、听力下降、耳鸣的症状就一定是患有听神经瘤吗？答：不一定。需要进一步进行头颅磁共振检查。10. 听神经瘤该如何与相似症状的疾病进行鉴别诊断？答：需要与一些耳鼻喉科疾病如美尼尔病、耳石症等鉴别。11. 听神经瘤患者需要做哪些检查？答：听力学检查、头颅磁共振检查、颞骨CT检查等。12. 听神经瘤如果不及时治疗，会给患者造成哪些危害？会威胁生命吗？答：肿瘤逐渐生长可能压迫脑干造成走路不稳、吞咽困难，压迫中脑导水管和四脑室造成脑积水，引起认知功能下降、大小便失禁，严重者可以危及生命。13. 听神经瘤都有哪些治疗方法？答：手术切除、立体定向放射外科等等。14. 听神经瘤可以完全治愈吗？答：是可以完全治愈的。15. 哪些听神经瘤的患者需要接受手术治疗？答：肿瘤造成听力损害、压迫脑干等正常神经结构。16. 听神经瘤手术是开颅手术吗？答：是一种后颅窝开颅手术。17. 听神经瘤手术能微创吗？答：现在大部分听神经瘤手术通过微创手术完成。18. 听神经瘤手术过程需要多长时间？答：主要取决于肿瘤体积大小，平均需要3-4个小时。19. 听神经瘤手术难点在哪里？答：手术难点在于如何保留重要神经基础上全切除肿瘤。20. 听神经瘤手术会给患者留下后遗症吗？答：大部分患者术后不会有后遗症，极少数患者可能会有面瘫等后遗症。21. 听神经瘤手术会引起面瘫吗？机率高不高？手术后患者出现面瘫怎么办?答：术后主要风险就是面瘫，发生概率并不高，而且出现面瘫目前可以通过神经吻合重建方法治疗。22. 听神经瘤手术切除后，切除部分还会再长吗？答：理论上是可能复发和再生长的，目前统计复发概率是5%。23. 听神经瘤切除后，再次生长该如何处理？答：肿瘤复发或再次生长还可以手术切除或者选择立体定向放射外科。24. 术后患者能够恢复正常生活工作吗？答：术后绝大多数患者可以回归正常生活工作。25. 患者手术后需要住院多长时间？答：术后需要7天左右。26. 术后患者需要注意什么问题？答：术后需要早期活动锻炼，如果出现面瘫可以早期康复训练和高压氧等治疗。27. 团队听神经瘤每年完成多少例听神经瘤手术？答：每年完成100例以上听神经瘤手术。28. 团队手术效果怎么样？答：手术效果很好，特别是面神经和听力保留率达到国内领先水平。29. 团队有哪些特色技术？答：在国内较早开展面神经运动诱发电位，术中耳蜗神经动作电位监测等技术。30. 听神经瘤应该如何预防？答：应该定期查体，出现听力下降等应该及早排查就医。2022年03月17日681
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。且不会自动消失，如果不积极治疗的话会继续生长，而且生长速度因人而异。随着肿瘤慢慢长大，就会逐渐产生压迫，对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里，压迫听神经，患者一侧耳朵听力下降，直到听力完全丧失，甚至突聋。肿瘤变大后，就从内耳道里“冒”出来，压迫小脑，走路就会摇摇晃晃，容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活，没劲。肿瘤变得更大之后，就会压迫其他颅内神经，比如三叉神经、外展神经等，让人感觉到脸麻，看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理，继续长大，还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。如果听神经瘤特别小，仅仅局限在内耳道里，并没有“冒”出来，而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现，就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响，至少每年要做一次核磁共振，对比检查结果，来估算肿瘤的生长速度。如果肿瘤“冒”出来了，或者虽然没有“冒”出来，但引起了听力问题，就应该尽早手术处理了。提醒：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。临床诊断1、病史：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。2、神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。2022年02月17日753
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