无顶冠状静脉窦综合征

无顶冠状静脉窦综合征也叫冠状窦间隔缺损，属于一种低发病率的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为 0.2%-0.3%。

无顶冠状静脉窦综合征，单发比较少见，通常合并有永存左上腔静脉、三房心、三尖瓣闭锁等严重的先心病。

基本病因

无顶冠状静脉窦综合征的病因目前尚未明确，主要认为是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全所致。

高危人群

下述人群更容易患无顶冠状静脉窦综合征，需加以注意：

• 妊娠期，接触大量不良环境因素和行为因素的孕妇，所产下的婴儿：妊娠期接触大剂量 X 射线、γ 射线等电离辐射，或者服用大剂量致畸致突变药物、或者大量抽烟、喝酒等孕妇，容易引起基因突变，导致所产下的婴儿出现无顶冠状静脉窦综合征。
• 妊娠期感染病毒的孕妇，所产下的婴儿：孕妇在妊娠期，宫内感染病毒（如梅毒、风疹病毒、疱疹病毒）等，其生下来的胎儿，患无顶冠状静脉窦综合征的几率会上升。

无顶冠状静脉窦综合征的病理生理改变和临床表现取决于

• 是否合并永存左上腔静脉。
• 冠状静脉窦开口是扩大还是缩窄或闭锁。
• 有无心房间交通。
• 有无合并心脏畸形、是简单还是复杂畸形。

大多数患者无明显症状，或仅有合并症所引发的相应症状

• 对于部分存在永存左上腔静脉的患者，体静脉血回流至左房，可引起渐进性紫绀。
• 部分患者出现胸闷、气短、低氧血症等。
• 极少患者可导致红细胞增多致血液粘滞度增高，甚至并发脑脓肿和脑栓塞。

目前无有效的预防措施。为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。

• 孕期注意休息，加强营养，常吃蔬菜水果，每天补充多种维生素。
• 孕期服用叶酸。
• 禁止抽烟，尽量避免接触二手烟环境，不酗酒。
• 不可自行滥用降糖药、酒精类药、安眠药等药物，若必须服用，应在医生指导下进行。
• 避免接触放射线、污染的环境。

无顶冠状静脉窦的术前诊断困难，大部分为术中发现。超声心动图最常用，X 线胸片、心导管检查、造影检查有助于诊断。具体检查方法如下：

• 超声心动图：此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可见缺损的部位和大小，并常见右心房增大、冠状静脉窦开口的情况，以及是否合并左上腔静脉。
• X 线胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情况，是增多、减少，还是正常。
• 心导管检查：可显示病变的部位、形态和轻重程度，查明肺循环压力和肺血管阻力，并可判断并有的其他先天性心脏血管疾病。
• 造影检查：造影能显示心房、心室等结构的情况，且能较清晰地显示大动脉位置关系及循环发育情况，从而帮助判断病情。

手术治疗是无顶冠状静脉窦综合征的主要治疗方法。手术方案取决于无顶冠状静脉窦综合征的类型，但更取决于是否合并永存左上腔静脉，以及左上腔静脉能否直接结扎。

手术治疗

• 左心房内隧道法：目前临床最为常用的方法，使用自体心包补片在左房后壁建立内隧道，沿途覆盖分散的冠状静脉开口，重建冠状静脉窦，同时将永存左上腔静脉引流至右房，再修补合并的房间隔缺损。
• 房间隔重建法：该方法使用自体心包补片在心房内构建一个板障，将腔静脉血隔至三尖瓣，而肺静脉血被隔至二尖瓣。但该方法可能会减少左房容积，远期可能引起肺静脉梗阻。
• 永存左上腔连接右心法：该方法目前已很少使用。可将永存左上腔静脉切断，再将其直接连接至右心房，上腔静脉，左肺动脉等。

• 注意低脂肪、少盐、清淡饮食，避免辛辣、刺激的食物，多喝白开水。
• 保证充足的睡眠，避免劳累过度。
• 适当锻炼，提高抵抗力。
• 随天气变化及时增减衣服，预防感冒。
• 注意情绪变化，避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
• 严格按照的医生的要求，定期去医院复查。

本病预后情况取决于病情的严重程度，一般病情较轻的患者通过手术治疗，能够很大程度上缓解症状。