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2021年11月18日
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张安明副主任医师 上海市公共卫生临床中心 儿科 肠旋转不良是新生儿十二指肠梗阻最常见疾病，可合并其他严重畸形，一旦发生严重并发症（肠扭转坏死），致死致残率极高。 肠旋转不良生后一周发病率约50-60%，生后一个月发病率80%，正常人群中约0.2%有未被发现的肠旋转不良。 病理改变：盲肠及升结肠位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束带压迫十二指肠或空肠起始部。 肠旋转不良主要症吐为有胆汁性呕吐，腹胀不明显。腹平片双气泡征或三气泡征。钡灌肠显示盲肠位置异常（右上腹）。 治疗：有高位肠梗阻症状，怀疑肠扭转肠坏死，尽早确诊尽早手术。术中多用上腹横切口（术后不易裂开），中肠复位，十二指肠及空肠起始部束带完全松解，阑尾切除，小肠置右侧，盲肠升结肠置左侧。 术后肠再次扭转（先天因素如肠系膜上动脉细长，没系膜，不固定），肠坏死过多，早产儿免疫低下儿感染，多发畸形死亡率增加。 腹腔镜术中操作困难，术后较开放手术更容易再次扭转，故还需长期研究。2020年11月29日2363
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张先华主任医师 湖南省人民医院 儿童急诊综合科 先天性肠旋转不良是婴幼儿十二指肠梗阻中常见的原因，常常合并其他消化道畸形，65%左右新生儿期起病，部分患儿到婴幼儿或儿童期才发病。 临床表现症状很不典型，刚开始的时候可以没有任何的临床症状，常常在因为其他的疾病做钡餐检查或者手术时才发现。大部分表现为不同程度的肠梗阻的症状，肠梗阻可以呈慢性的经过，临床上呕吐常见，大部分呕吐物中有胆汁，可出现肠坏死 临床表现症状很不典型，大部分表现为肠梗阻的症状，肠梗阻可以呈慢性的经过，临床上呕吐常见，大部分呕吐物中有胆汁，可出现严重的脱水、血便、发烧、休克、肠坏死等严重危及生命的表现。 先天性肠旋转不良病死率高，要特别的注意，怀疑这类疾病的时候，应该尽快到医院做腹部平片或者上消化道造影或者钡剂灌肠或腹部彩色超声等检查。 先天性肠旋转不良引起肠梗阻，一旦确诊，都应该进行手术治疗，这是唯一的机会，除广泛的肠坏死病例外，一般经手术治疗后，预后良好，但是如果同时伴有其他的畸形的话，那么预后较差。 湖南省人民医院儿童医学中心 张先华 主任医师本文系张先华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月16日2711
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贾乾斌主任医师 华西医院 肝胆胰外科 患者，男，35岁，因“反复呕吐4月”入院。4月前不明原因出现呕吐，为胃内容物，严重时伴胆汁及宿食，经禁食、输液等治疗可缓解。近来症状加重，为进一步诊治以“十二指肠梗阻”住院。经胃镜、消化道造影、MRI等检查提示十二指肠梗阻扩张，水平部位于右髂窝（如图）。经术前准备后行“剖腹探查术，Ladd手术”。术中见小肠绕肠系膜顺时针旋转至十二指肠梗阻扩张，诊断为肠旋转不良。手术松解Ladd索带及腹腔粘连，复位旋转肠管，将升结肠及横结肠置于左侧腹腔，小肠置于右侧腹腔，并切除阑尾。术后恢复顺利，术后第2天排气后开始进食，无呕吐，第4天出院，随访3月无症状。先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉（SMA）为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。 80%发生在新生儿期，少数在婴儿或儿童期发病，成年期发病非常罕见。男性发病率比女性高1倍。肠旋转不良的类型有多种情况，当中肠异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方（如图C），同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面，本例为此种类型。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。诊断：依据临床表现、x线造影检查、胃镜、CT或MRI等，大多可以获得诊断。(1) 腹部直立平片：可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。(2) 钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病x线特征。(3) 上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值（如图A）。(4) 腹部B超检查，对肠系膜上动静脉(SMV)进行定位对本病具有重要诊断价值。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(如图C)。(5) CT及MRI检查对肠系膜上血管定位意义与B超相同。治疗：无症状者可不手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，作必要的手术前准备后，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。1.术前准备(1)因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。2.手术原则：解除梗阻恢复肠道的通畅。手术包括以下几个步骤：(1)总系膜手术：若肠管位置正常并有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。(2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位，此时小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。(3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开，并向左侧游离盲肠及结肠，使被覆盖的十二指肠得到显露(既ladd手术)。(4)肠反向旋转手术：整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。(6)阑尾切除术：Ladd’s手术后，回盲部最终位于左侧腹，若将来发生阑尾炎，会导致诊断治疗上的困难，故应顺便切除阑尾。预后：单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转不良但无肠坏死，手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍，贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。2012年04月28日9007
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