先天性肥厚性幽门狭窄

新生儿幽门肌层肥厚性狭窄，主要临床表现为生后2-4周（纠正胎龄）出现吃奶后无胆汁，喷射状呕吐，体重不增，营养不良，严重者出现脱水，电解质紊乱等。超声，上消化道造影检查可确诊。手术目的就是解除梗阻，纵行切开幽门环形肌层，充分暴露粘膜层，挤压胃部气体内容物顺利通过即可达到目的。既往手术方式均采用经上腹部切口，提出十二指肠手术。目前国内大型有条件的儿童专科医疗机构几乎使用腹腔镜微创手术，暴露清楚，手术视野清晰，操作方便，手术时间与传统手术无差异，术后恢复更快。国际医学小儿外科新生儿外科团队始终以患儿健康，安全，微创以及加速康复为理念，不断坚持学习创新，让一流的技术服务光大患儿，不出家门就能同质同效享受到与经济发达地区一样的医疗水平和服务。

一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻，它主要是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄、延长，属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素：先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病，一般父母有本病史者，其子代发病率也较高；尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱：患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素：发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑：使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者：双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者：初生1-2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管，这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理：主要为幽门肌肉肥厚增生，以环肌为主，使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm（正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块，质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。（1）呕吐时间：呕吐在生后后3-4周开始，少数在7-10天或更早出现呕吐，出现在12周以后者很少，最终每次吃奶后必吐。（2）呕吐的特点：为进行性加重，最初患儿仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐，呈喷射状，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。（3）呕吐物：为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体，以后由于胃逐渐扩张，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前减少，有时奶后1-2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。（4）饥饿：患儿吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。2.右上腹肿块：为本病特有体征，具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪，可触及橄榄大小肿物，表面光滑，硬度如软骨，能移动。3.上腹部饱满，可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦，呈现“老年人”面容，皮肤松驰，严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差，嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎：因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症，多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难，全身紫绀，需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱：因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥，嗜睡等脱水症状，伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息：若呕吐物较多或处理不及时，呕吐物进入呼吸道，阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现，右上腹如能摸到橄榄核样包块，即可确诊。（几乎所有病例均能摸到包块，关键是检查要有耐心，也可给予镇静）。2、B超：幽门管长度≥15mm，肌层厚度24mm。（现为首选的辅助检查）。3、上消化道造影（个别不易确诊的）：胃腔扩大，胃蠕动增强，胃排空时间延长。幽门管变细变长，“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理：①禁食，胃肠减压，防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗，行“幽门环肌切开术”。

今天我们先了解一下什么是肥厚性幽门狭窄更多相关阅读肥厚性幽门狭窄系列楔子篇：宝宝频繁吐奶，小心这个病肥厚性幽门狭窄系列二病情篇：肥厚性幽门狭窄都有什么表现肥厚性幽门狭窄系列三治疗篇：肥厚性幽门狭窄如何治疗

这种吐奶的量通常比较大，次数非常多，呈喷射状，可能还伴随鼻腔一起喷出，宝宝伴有明确的不舒服或者呕吐感，这种不舒服感可能表现成剧烈的哭闹。形成这样「病理性吐奶」的原因一般有四个:1、胃食管反流食管与胃部连接的地方有一圈叫做食管下端括约肌的肌肉，正常情况下，一旦吞咽完毕，食物进入胃部以后，括约肌就会像一扇门把食物关在胃里，防止食物和胃酸反流到食管。反流主要是因为食管下端括约肌还未成熟，不但没关，反而开着，胃酸反流到食管，刺激或者灼烧敏感的食管内壁，引起疼痛。不是所有的婴儿都会反流，有的婴儿吐的多一些，有的吐的少一些。如果胃里的食物恰好反流到食管中部，宝宝会感觉疼痛，但不会吐，这叫隐匿性反流。有时反流的食物到达喉咙后部，引起恶心、噎住、咳嗽等，甚至会进入肺部，引起呼吸道感染、呼吸困难和类似哮喘的症状。针对这种类型引起的疼痛和吐奶，可以尽快带着宝宝去医院进行检查诊断。2、幽门狭窄婴儿期最为严重的呕吐是因为肠梗阻，有局部的，也有全部的。肠道内的堵塞物使乳汁无法通过，又涌回食管。其中最常见的是幽门狭窄。幽门狭窄的宝宝在出生后一两周内并不明显，慢慢的幽门周围的肌肉变窄，直到像皮筋儿一样紧紧勒住胃的下端开口。随着开口变得越来越窄，乳汁无法通过，全部堆积在胃里，形成喷射性呕吐。这种呕吐可以喷的非常远，最远可达60厘米。「幽门狭窄」的典型表现是宝宝喂完奶后肚子胀的像个又大又紧的球，吐完后就瘪掉；经常饿，急于吃奶，紧接着就呕吐和再一次如饥似渴的吃奶。如果宝宝持续出现喷射性呕吐；同时伴随着体重减轻或者没有增加；有脱水迹象：皮肤发皱，嘴部、眼睛干燥，尿的次数减少等这些情况时，需要立即就医。有的宝宝每天可能会出现一两次的喷射性呕吐，但不影响吃奶、睡觉、情绪、排泄和体重增长时，可以再继续居家观察。3、喂奶不当配方奶调配比例不当、过期、潮湿变质，或者劣质牛奶、奶粉；人工喂养奶具的清洁、消毒不符合要求被细菌污染。4、其他疾病导致由其他的疾病导致，比如呼吸系统感染、消化系统、中枢神经系统疾病甚至外伤等等，这些呕吐奶通常伴随其他的症状，需要及时就医。 妈妈和家人们区分清楚「溢奶」、「生理性吐奶」、「病理性吐奶」十分必要，「溢奶」和「生理性吐奶」不影响宝宝的生长发育和健康，不影响宝宝的情绪，不影响宝宝的吃奶和睡眠，没有其他的不适症状，随着年龄的增长和发育逐渐减轻或者消失，在接近出生后第1年末，生理性胃内容物反流或呕吐的次数减少，在18个月月龄以上的儿童中少见。其实大部分婴儿自己甚至不会注意到自己「溢奶」和「吐奶」了，而「病理性吐奶」则不然，宝宝的反应会更加剧烈，如果在呕吐物种除了乳汁还发现了血样物质或者黄绿色物质时，也需要及时就医。

1、什么是先天性幽门肥厚性狭窄？ 先天性幽门肥厚性狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，导致幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻，是引起新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一，发生率大约1/3000。 2、先天性幽门肥厚性狭窄的病因是什么？ 先天性幽门肥厚性狭窄的病因有很多说法，如神经异常学说、肽能神经功能不全等，但是至今尚无定论。 3、先天性幽门肥厚性狭窄是否会遗传？ 本病少数病例有家族史，双亲患此病其子女的患病率高达7%左右。母亲患此病比父亲患此病的子女的发病率多4倍。所以，大多数学者认为此病的发生与遗传有关。 4、先天性幽门肥厚性狭窄会有什么表现？ 呕吐，是本病早期最主要的症状，多在生后2-3周出现，少数病例一出生后即呕吐，极少数会延迟至1-2个月后才出现。呕吐，是典型的有规律的进行性加重，刚开始是餐后溢奶，偶有呕吐，之后呕吐逐渐频繁，奶后即吐或奶后数分钟就吐，且为喷射性呕吐。随着呕吐加剧，宝宝初期表现为体重不增，之后则迅速下降，出现明显的营养不良、脱水。记住了，先天性幽门肥厚性狭窄宝宝的呕吐物都是奶，严重的会有咖啡样液体（混有血液），但是不会有黄绿色液体（胆汁）。 5、先天性幽门肥厚性狭窄可以通过什么检查来明确？ ①上消化道造影：服用稀钡后透视，可以看多胃腔明显增大，钡剂通过幽门的时间延长，可以看到胃窦部幽门前区呈鸟嘴状、十二指肠球底压迹等特有的X线表现。 ②彩超：幽门前后径＞13mm，幽门管长度＞17mm，肌肉厚度≥4mm，即可明确诊断。 6、先天性幽门肥厚性狭窄该如何治疗? 先天性幽门肥厚性狭窄诊断明确后，应尽早行幽门环肌切开术。 7、先天性幽门肥厚性狭窄术后需要注意什么？ 术后6小时即可喂养少量糖水，并逐步过渡至奶，48小时后即可正常喂养。部分宝宝术后仍会呕吐，多为粘膜水肿所致，可给予少量多次喂奶。手术切口采用美容缝合，且术后切口由特殊的医用粘合胶水保护，所以可以正常洗澡，无需拆线，减少宝宝痛苦。

先天性肥厚性幽门狭窄是小儿常见外科疾病，多于生后两周开始起病，临床症状为反复呕吐，进食后明显，呕吐物为胃内容物，不含胆汁，并且症状逐渐加重，部分患儿表现为眼眶凹陷等脱水貌。该类疾病小朋友无腹胀，所以处理可能延误，腹部超声绝大多数可以明确诊断，但对于早产儿需谨慎，必要时可以加做上消化道造影检查。临床处理先禁食，胃肠减压缓解胃的负担；择期手术治疗，术后依据恢复情况可术后12-24小时逐步恢复饮食。我们团队常规开展腹腔镜微创幽门环肌切开术，手术创伤小，切口美观，术后恢复快。追踪随访病人，无二次手术，术后恢复好，体重增长好，生长发育好。

肥厚性幽门狭窄，是婴儿期常见的消化道畸形。男孩多。表现：多在生后2周开始呕吐，吐物为奶汁，不含胆汁，呈喷射状，吐后食欲旺盛，体重不升或下降，营养不良貌。 右上腹包块由专业医生或镇静后容易触及。 常规检查： 彩超提示幽门肌层厚度大于4mm，幽门管直径大于15mm，幽门管长度大于18mm 上消化道造影提示胃排空延迟，幽门管狭窄，鸟嘴征，双轨征等。 幽门环肌切开术，效果好，死亡率不足1%。多采用右上腹斜切口，手术顺利约20分钟，术后4小时拔除胃管，6小时可进奶。现有腹腔镜或经脐切口手术，相对手术麻醉时间长些。

上个月，门诊上有一个罕见的病例，今天分享给大家。01李宝宝呕吐一个1月大的婴儿李宝宝，来自江苏某地。李宝宝吃奶后容易呕吐，体重长得慢。家长在当地儿科门诊看了好几次，当地医生说可能是“胃食管返流”，让吃完奶拍饱嗝，又开了一些益生菌调理肠胃，但没有什么效果。当地儿科医生又怀疑“牛奶蛋白过敏”，改为氨基酸配方粉喂养，仍然没有效果。家人很着急，于是就预约了我的门诊。0 2什么原因呢？李宝宝一家一大早就来到我门诊，在诊室门口等待。我让家长把孩子放到检查床上，一边体检，一边询问病史。婴儿吐奶原因很多，分生理性的和病理性的。生理性的——胃食管返流：主要是贲门功能发育不全，容易出现胃食管返流。喂奶后抬高体位，拍饱嗝减少胃胀气，宝宝大一点加稠食物，呕吐会好转。病理性的包括以下几个——胃食管返流病：胃食管返流太严重就会出现严重后果，例如食道炎，体重减轻，营养不良或呼吸系统并发症。牛奶蛋白过敏：这方面在我的科普文章里提过很多次，想了解的话可以搜一下，这里不占用篇幅了。乳糖不耐受：大便酸臭稀薄、泡沫多，口腔味道发酸，婴儿多屁、容易打嗝吐奶等。先天性消化道畸形：从食管到胃再到肠，先天发育出现了问题，不通畅了，容易呕吐。我们老祖先说过一句话，“痛则不通，通则不痛”，怎么想怎么有道理。李宝宝出生10天就吐奶，吃奶后就容易呕吐，时间数小时不等，近期吐奶时间开始有点频繁，但是没有呕吐咖啡色血液。出生体重4公斤，过了1个多月了，体重才4.1kg，仅仅长了100克（注：一般情况下，新生儿体重平均每天可以增加30~40克，如果满月增重不足600克，需要及时就诊）。我像福尔摩斯探案一样，根据孩子症状和近期的检查结果一一排除。最后，我锁定两种情况：胃食管返流病或者消化道畸形。在没有证据之前，我一时难以下结论，于是开了一些检查。0 3原来是这个病李宝宝的B超报告显示肥厚性幽门狭窄。李宝宝爸爸问，什么是肥厚性幽门狭窄？幽门肥厚引起婴儿先天性外科疾病，肥厚的幽门严重时引起胃的出口梗阻，小宝宝们容易反复呕吐，体重不增。李宝宝爸爸问，幽门肥厚有什么症状？多见于出生3~6周宝宝，吃奶后不久就容易呕，呕吐物不含胆汁，呕吐后新生儿有饥饿感，还想再吃。随着呕吐越来越严重，会吐血，会脱水、低氯性碱中毒（因胃酸吐了出来，酸碱平衡失调了）和营养不良。体检时候，有的宝宝右上腹可以摸到一个橄榄样的幽门肿块。李宝宝爸爸问，为什么他家宝宝会得这个病？目前原因不清，可能与环境、饮食、基因、妈妈孕期使用过某些大环内酯类药物有关。一千个宝宝里面大约有两个宝宝会患这个病。先天性肥厚性幽门狭窄：超声检查的标准包括幽门直径大于1.4cm，壁厚大于4mm，幽门管长度大于1.6cm。也可选择钡剂上消化道检查（UGI），以证实诊断。李宝宝爸爸问，这个病怎么治？外科手术治疗，以前是Fredet－Ramstedt幽门切开术，现在有内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术。门诊看多了，许多宝宝家长问的问题都是这个模式，宝宝得了什么病（What）？为什么会得这个病（Why），如何治疗（How）？消化科有时碰到呕吐、不吃奶、体重不增的小宝宝，最后发现不是消化科的疾病。这需要多年临床的跌打滚爬，才能练就一双火眼金睛。0 4后续我和小儿外科的同事联系了一下，得知李宝宝已经被收到病房去了。又过了几天，医院给李宝宝做了腹腔镜微创治疗，没多久，孩子就病愈出院了。我感到很开心。救人无数，但求内心无悔科普万家，只为众生平安

4个月的宝宝吐奶可能由多种原因导致，常见喂食过多导致积食、消化不良；喂奶姿势不当导致喝奶时吞下大量空气，诱发胃部不适，这种情况宝宝一般情况比较好；有的可能是牛奶蛋白过敏导致宝宝有胃食管反流反复吐奶、有吞咽动作、痛苦表情、湿疹、腹泻、血便、黏液便等；如果合并消化道发育畸形比如幽门肥厚也会大量吐奶，另外如果孩子合并发热、呕吐，需警惕秋季腹泻；如果合并发热、精神差、腹胀明显、肛门停止排便排气，需警惕肠梗阻，这些情况就需要立即就诊了。