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2023年04月22日 956 1 2
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2023年04月13日 497 0 2
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2023年01月18日 314 0 0
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 1.持续发热超过5天;2.双眼球结膜充血,且没有感染性分泌物;3.口唇潮红、干裂,草莓舌;4.急性非化脓性颈部淋巴结肿大;5.多形性红斑或猩红热样皮疹;6.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿,发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮,此症状为川崎病的特征性临床表现。在排除其他疾病的基础上,上述6个症状出现5个即可诊断为川崎病。如果出现4个主要症状,加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张,也可诊断为川崎病。多数病人治疗效果好。早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键,对于阻止川崎病导致的冠脉病变有重要作用。但是如果没有及时诊断,则容易损害患儿冠状动脉,是成年后发生冠心病的潜在危险因素。为了防止冠状动脉血栓及抗炎,通常会使用阿司匹林等抗血小板药物,是川崎病治疗的重要环节。川崎病如果能早期及时综合治疗,多数是可以完全治愈的,而且几乎不会复发。2022年09月07日 816 0 0
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2022年09月07日 468 0 0
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 川崎病的早期临床表现,可能只有发热,跟普通感冒的表现没有太大差异。因此川崎病早期不只是家长没办法辨认出,连医生也无法仅根据发热症状就诊断是川崎病。发病早期到医院就诊,医生可能会给孩子扎手指(末梢采血)查血常规+CRP;然后会发现WBC明显升高,而且以中性粒细胞升高为主,伴CRP升高;这时候医生可能会判定为细菌感染,可能会开处方用抗生素。这种做法在临床上很普遍,而且本质上也没有原则性错误。川崎病表现:超过5天的持续发热、结膜充血、唇红干裂、草莓舌、多形性皮疹或红斑、颈部淋巴结肿大及冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等。川崎病在早期经常被误诊为感冒、支气管炎等常见病,这并不是医生的错,而是疾病还没发展到能够引起医生对川崎病的警惕。也正因如此,在儿科,医生经常说“吃了药如果没有好转,还要回来给医生再评估一下。”换句话说,“观察和随访”是儿科医生避免漏诊和误诊严重疾病的武林秘籍。再高明的医生,在疾病尚未完全呈现出来的时候,都有可能误诊。只是高明的医生常常会动态观察病情变化。治疗-评估-再治疗-再评估,如此循环,是儿科临床诊治的精髓。对于儿童来说,多数发热见于急性感染性疾病,但是有些危险信号应该引起重视;对于儿童健康危害比较大的一些疾病要引起足够的重视,保持警惕心理,而川崎病属于对儿童健康危害甚大的疾病之一。2022年09月07日 376 0 0
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杜忠东主任医师 北京儿童医院 心内科 川崎病多发生在1-2岁宝宝,但大孩子也会得川崎病,且多数表现不典型,易被漏诊,因而更需要注意。前几天门诊看了个9岁大男孩,高烧6天了,看我门诊前在北京2家大医院因为高烧连续看了4天门诊了,除发热,孩子左侧颈部淋巴结肿大,化验血白细胞计数和C反应蛋白(CRP)都很高,CRP>160mg/L,之前在一家三甲医院儿科诊断急性淋巴结炎,输了2天三代头孢抗生素无效,转到北京儿童医院先是看了2天内科专家,诊断急性淋巴结炎改更强的抗生素输液,孩子还是烧,精神逐渐减弱,出现腹泻,家长挂了消化专家门诊,怀疑急性阑尾炎或其它腹腔炎症?做腹部超声只有少量腹腔积液,继续开了抗生素输液,在等待输液前,家长自己上网搜到了我过去写的一篇科普文章“孩子高烧不退想到川崎病”,正巧赶上我在门诊,就急着找我加了个号。看了孩子,精神很弱,仔细检查发现孩子眼结膜淡淡充血,我下意识想到应该就是川崎病,紧急做了个心脏超声,双侧冠状动脉都已经形成了冠状动脉瘤!即可收住院输丙球治疗,当天晚上孩子就退烧了。庆幸诊断及时,但还是稍微晚了点,已经形成了冠状动脉瘤,好在只是中型瘤,应该将来会有恢复的可能,但也要至少治疗3-5年啊!这几天大男孩的情况反复浮现在我眼前,又想起了18年前刚回国时看过的一个8岁大女孩,当时也是因为高烧、淋巴结肿大和腹泻收住在医院的消化内科,抗生素治疗1周还是发烧,正当全力搜查何种难治的细菌感染时,孩子晚上出现后背剧疼,心电监护发现了心肌梗塞样心电图,第二天紧急找我们会诊,超声发现冠状动脉巨大瘤,冠状动脉血栓形成,已经发生了心肌梗塞,那时才想到川崎病,尽快按照川崎病治疗,但冠脉血栓溶栓效果不好,冠状动脉造影提示左冠状动脉主干完全闭塞,紧急作了冠状动脉搭桥手术,算是挽救了孩子的生命。想起来多可怕啊!川崎病真的很狡猾,有时实在太不典型,没有及时诊断或漏诊的川崎病还真是有,不只在基层医院,三甲医院都会发生。美国的一篇研究证实,在中青年心肌梗塞的急诊病人中,不少比例的冠状动脉造影发现了冠状动脉瘤和狭窄,提示这些心肌梗塞病人年幼时可能患过川崎病,但因为不典型被漏诊了。国内虽然没有这方面的统计资料,但在这么多年的临床工作中,我还真接诊过不少漏诊的孩子。思考了几天,我觉得有必要写点东西提醒基层儿科医生及家长们,还是那句话“孩子高烧不退,如果消炎药治疗无效,要想到川崎病”!什么是川崎病我想大家都比较清楚了,网上随便一搜,遍地都是川崎病科普!自从我们2008年写的第一本《川崎病》专著后,川崎病逐渐被医学界和家长们熟悉,一是这个病发病率逐年升高,我们从1995年开始监测北京的川崎病发病率,发现患川崎病的孩子数每5年增加一倍,另外川崎病有个非常不好的并发症,就是冠状动脉损伤,如果严重的达到了冠状动脉巨大瘤,孩子预后非常不好。好在虽然川崎病病因和发病机制至今尚不完全明确,但我们知道怎么治疗川崎病,一旦诊断及时输丙球,绝大多数孩子会痊愈的,但延误诊断或者漏诊了,形成了冠状动脉瘤,目前还没有特别理想的治疗方法。所以及时诊断和治疗是预防川崎病冠状动脉瘤的唯一方法!目前川崎病的诊断缺乏特异性诊断依据,一般是按照日本川崎病研究会制定的诊断标准进行诊断,即发热5天左右,同时符合下列5项临床表现中4项以上者,即可诊断:①唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;②双侧球结膜非化脓性充血;③多形性皮疹;④四肢变化:发病急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指/趾端出现膜状脱皮;⑤颈部淋巴结肿大,常为单侧。若5项临床表现中不足4项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,排除其它疾病的可能,亦可确诊为川崎病。但有的孩子按照以上标准不够川崎病诊断标准,孩子发热时间长,但出现了其他5项主要症状中的2-3项,甚至只有1项,如果对抗生素治疗无效,也要想到川崎病可能,需要做个心脏彩超。如果心脏超声发现有冠状动脉已经扩张,或者出现心包积液、二尖瓣反流、心功能减低,也可以诊断川崎病进行治疗。还有少部分孩子心脏超声检查没有异常,但化验WBC升高、CRP升高明显、贫血、发烧7天后血小板计数明显增多、低蛋白血症、肝脏转氨酶升高、尿白细胞增加也要考虑川崎病。这部分孩子称之为“不完全川崎病”。不完全川崎病发生率约10%~36%,主要见于年龄不到6月的小婴儿及超过5岁的大孩子。不完全川崎病并不是轻型川崎病,相反,因为表现不典型,具有一定的隐匿性,且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠,常因误诊或漏诊而导致严重冠状动脉瘤,甚至继发血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此对待年龄不到半岁或者超过5岁的孩子,如果发热时间长,血WBC和CRP升高,对抗生素治疗无效,都要想到川崎病,尤其是孩子精神很弱、出现了川崎病的其它表现,比如皮疹、眼红、口唇红、手脚红或颈部淋巴结增大任何1-2条以上的。川崎病越来越狡猾,医生和家长都有当心,那句话说三遍:“孩子高烧不退,如果消炎药治疗无效,要想到川崎病”! 北京儿童医院主任医师、教授 杜忠东2022年07月04日 1036 0 16
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2022年06月23日 2864 0 1
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 川崎病曾被称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”,所以主要的临床表现,也和这些部位有关系。首先是发烧:川崎病的发烧往往持续3~5天以上,常为反复发热,体温可达39~40℃,抗生素治疗无效。1周内发热自动消退或用药(如糖皮质激素)后消退者,不能排除川崎病。其次是四肢末梢的改变:急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3周后手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮),并可能延伸到手掌和脚底;在病程1~2个月,指甲上可出现深的横槽(Beau′s线)或脱甲现象。手足硬性水肿(图源:UpToDate)膜状脱皮(图源:UpToDate)Beau′s线(图源:ChildhoodVasculitis:https://doi.org/10.3389/fped.2018.00421)皮疹:皮疹通常在发热后5天内出现,常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹,而荨麻疹或小脓疱疹较少见;皮疹通常广泛分布,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。注意,川崎病还可以导致卡介苗接种处红肿,这也属于川崎病导致的皮肤改变。结膜充血:发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血,也就是眼睛发红。需要注意和腺病毒感染导致的咽结合膜热鉴别,后者往往表现为单侧眼白发红,另一侧不发红,或者双眼眼白发红程度不一致。图源:UpToDate口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血;草莓舌;口咽黏膜弥漫性充血。口唇发红、皲裂(图源:UpToDate)草莓舌(图源:UpToDate)颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧,直径≥1.5cm。全身其他系统表现:虽然川崎病以前叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”,但是影响的部位,却不仅仅只是皮肤、黏膜和淋巴结。本质上来说,川崎病属于全身性的血管炎,所以,只要是有血管分布的地方,都可以导致相应的症状。消化系统:呕吐、腹泻、腹痛,肝炎、黄疸,胆囊炎,胰腺炎,肠梗阻等。呼吸系统:咳嗽、流涕等,胸部X线片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积液甚至肺部结节等。神经系统:易激惹,无菌性脑膜炎(脑脊液细胞数增多),面神经麻痹,感音神经性耳聋等。泌尿系统:无菌性脓尿,尿道或尿道口炎,鞘膜积液等。心血管系统:在所有系统中,最容易导致后遗症的系统,是心血管系统,川崎病导致的冠状动脉病变(coronaryarterylesions,CAL),是儿童最常见的后天性心脏疾病。KD引起的冠状动脉瘤图源:JAMAPediatr.2016;170(11):1124.doi:10.1001/jamapediatrics.2015.25682022年05月21日 1011 0 0
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王本臻主治医师 青岛大学附属妇女儿童医院 儿童心脏中心 经常常听到很多家长就诊时的疑问:“医生,我家孩子发烧六七天了,打抗生素也不管用,身上也出疹子,这两天眼睛还红了,到底怎么回事啊?”那么这个孩子就很有可能是我们今天要谈到的疾病——川崎病! 川崎病(Kawasaki disease,KD)也称皮肤粘膜淋巴结综合征。由日本川崎富作于1967年报道,该病以全身非特异性血管炎为主要病理基础,最常累及中小动脉,尤其是冠状动脉,也是儿童最常见的获得性心脏病。 一、流行病学特点 KD主要发生于5岁以下儿童,在不同的地区、种族、季节,发病率均可不同。目前该病的病因仍不明,可能的致病因素包括感染、遗传易感性、免疫系统功能失调等。 二、临床表现 大部分KD患儿可具有多项以下临床表现: (一)高热为最初表现,39℃以上的高热多见,热程不定,且常规退热及抗生素治疗效果差。 (二)双侧球结膜充血,无脓性渗出物。(三)口腔及咽部黏膜充血,口唇充血、干燥、皲裂、出血,草莓舌。(四)皮疹常广泛分布,主要涉及躯干和四肢。卡介苗接种处红斑再现被视为是KD的特征性表现之一。 (五)急性期手掌和脚掌充血、硬肿。恢复期可出现手指和脚趾的膜状脱皮,可延伸至手掌和脚掌。 (六)非化脓性颈部淋巴结肿大,多为单侧,直径≥1.5cm。 三、辅助检查 (一)血常规:常表现为白细胞增多,中性粒细胞为主,可伴有贫血;血小板增多是KD的特征之一。 (二)C反应蛋白及血沉:急性期血沉和CRP往往是升高的,且CRP可作为观察治疗效果的指标之一。 (三)血生化:50%孩子血清转氨酶会升高;低白蛋白血症、低钠血症常见。 (四)尿液分析:多达80%可见无菌性脓尿,所以一部分患儿疾病早期易误诊为尿路感染。 (五)心脏超声:具有无创、重复性好的优点,可评估冠脉损伤、血栓形成等,是川崎病诊疗过程中的重要技术。 (六)冠状动脉CT:常用于后期冠脉损害的随访,具有创伤小、图像清晰等优点。 四、治疗方法 急性期的标准治疗包括静脉输注丙种球蛋白(IVIG)、阿司匹林口服、激素等。IVIG的应用显著降低了冠脉并发症的发生率。但对上述疗法反应不好的患儿,称之为“IVIG无反应型KD”或者“难治性KD”,我们还有很多办法,比如糖皮质激素、TNF-α抑制剂以及免疫抑制剂等,临床上也取得了很好的效果。 五、预后 KD是一种急性自限性血管炎,大多预后良好,多数可自行恢复,且不影响生活质量,但伴有冠状动脉瘤、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎等严重并发症的患儿病情复杂,严重者可导致死亡。2021年10月08日 1594 0 6
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