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许诗琼副主任医师 上海第九人民医院 眼科 海绵状血管畸形是成人最常见的眶内原发性血管畸形。依脉管畸形分类属于先天性动静脉血管畸形,病理本质上是一类错构瘤,并非真性肿瘤,但其在临床表现、影像学特点和治疗方法等方面具有类肿瘤特性,因此旧称海绵状血管瘤。它在出生时即形成,随生长发育等比例生长,通常直至青壮年时期才显现出临床症状。至青壮年时期有临床体现,就诊年龄为28-65岁之间,以中年人居多。眼眶海绵状血管瘤多发生于女性,约占60%,女性在青春期和怀孕期间眶海绵状血管瘤体积增大,提示雌激素或血管生长因子推进了疾病的进程。眶海绵状血管瘤病程缓慢,部分患者因体检或头晕做头颅CT时发现“眼眶意外瘤”前来就诊,此类患者眼球突出症状不明显,视力、视野也无损害。部分患者因眼球渐进性突出或眼球移位前来就诊,表现为无痛性、单侧、持续性、渐进性突出,伴或不伴眼球移位,也很少伴有眼球移位或复视。位于眶深部、眶尖、颅眶沟通的海绵状血管畸形的患者则以单眼视力下降就诊居多,体检发现视野缺损,视乳头水肿。CT表现:肿块最常见的发生部位是球后眶外下方,其次是内下、内上间隙,较小的血管瘤见于内直肌内侧、内直肌和视神经之间、外直肌和视神经之间,眶尖、视神经管内段等。CT表现为眶内肿块,边界清晰,多数为单发,密度均质,CT值约55HU。CT动态增强扫描呈典型“渐进性强化”特征,即动脉期病变边缘出现明显结节状强化,静脉期见强化范围缓慢扩大,后期密度趋向均匀。MRI表现:MRI检查可清晰显示海绵状血管瘤与眼外肌和视神经的关系,T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈高信号。MRI对渐进性强化显影更敏感。眼科检查:海绵状血管瘤患者应行常规眼科检查,包括视力、验光,眼压、B超,眼底照相、视野、眼肌检查、眼位照相等。特别对于眶尖血管瘤患者,须行眼底照相、视野检查、电生理以明确病变对视神经、动眼神经、滑车神经的关系,充分评估病变已产生的功能损害和术后可能存在的短期并发症。3.病理海绵状血管瘤大体标本呈类圆形红色肿块,有完整包膜,镜下由扩张的薄壁大血管组成,管壁为扁平的内皮细胞,腔内充满血液。管腔内常见新鲜或机化的血栓,可伴内皮细胞的乳头状增生。部分畸形血管具有海绵状和脉细血管两种血管瘤的特征。(二)诊断和鉴别诊断1.诊断依据 结合海绵状血管瘤眼球突出,眼球移位,视野、视力损害的临床表现,典型CT或MRI表现,眶内边界清晰、密度均匀的单发肿块,增强扫描呈典型“渐进性强化”特征。可诊断为海绵状血管瘤。(三)治疗因肿瘤无恶性变,临床症状不明显者可观察。如肿瘤威胁视力或有严重的眼球突出,可手术切除。根据CT定位,采用前路开眶、外侧开眶或内外结合径路开眶,经鼻内镜,开眶下内镜摘除海绵状血管瘤。多数情况下瘤体可连同包膜完整切除。眶尖病变采用内窥镜辅助或导航系统引导,有助于提高手术成功率和安全性。2022年07月19日 574 0 1
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