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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述永存动脉干（PTA），又称共同动脉干（CAT），是一种罕见的紫绀型先天性心脏畸形，占儿童先天性心脏病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，只留下共同的动脉干，由这条动脉干再分出冠状动脉、主动脉、肺动脉，且只有一组半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室连接正常，最常见的是同时伴有高位室间隔缺损（图1）。图1.永存动脉干示意图PTA患者的临床表现差异较大，临床症状取决于心脏畸形的程度、共同动脉瓣反流的程度、肺循环和体循环的相对阻力大小。经胸超声心动图是诊断PTA的主要依据。二、分类根据肺动脉分支的起源，分为以下四型。图2永存动脉干分类示意图Ⅰ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，此型常见，约占48%；Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于共同动脉后壁，约占29%；Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于共同动脉干两侧，约占11%；Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。目前此型不归属PTA。三、病理生理PTA患者通过共同动脉的血，氧含量较正常人减低。在进入共同动脉之前，来自右心室的静脉血和来自左心室的动脉血混合在一起，混合血的一部分进入主动脉供应全身，产生紫绀（皮肤、口唇、甲床呈蓝色）和杵状指。另一方面，共同动脉干的肺动脉部分得到比主动脉多的血液，因为肺循环的压力比体循环压力低，故血液容易流入，导致肺内血流量增多，肺内血管被过多的血流损伤，进而肺内血管压力增高，肺的血流减少，而到全身的血量增加。随着到全身的血液携带的氧量减少，紫绀变得更严重。根据程度不同，患者出现的症候群有所不同，包括紫绀、疲劳、心慌、多汗、皮肤发凉、呼吸困难和心力衰竭等。四、咨询要点1.产前检查发现永存动脉干，建议终止妊娠。2.对坚持继续妊娠者，要更仔细观察是否伴有其他畸形，同时羊水穿刺染色体及基因芯片检查。如果发现有羊穿结果异常，建议终止妊娠。3.分娩时要有儿科医生在场，做好抢救准备，及时转入儿科治疗。4.多数出生的永存动脉干患儿有严重的肺动脉高压，出生后早期死亡。一旦确诊，及早手术治疗。2022年10月28日
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述共同动脉干是中罕见的先天性心脏病。正常主动脉与肺动脉两大动脉将心脏内的血分别引入身体和肺脏，共同动脉干患者两大动脉合为一根。通常合并室间隔缺损，氧和血和非氧和血混合，引起循环异常。不加治疗共同动脉干可能致命，手术成功率较高，特别是生后一个月内手术预后较好。症状共同动脉干经常生后几天内出现症状，包括以下：紫绀，皮肤颜色青紫；喂养困难；心跳剧烈；嗜睡；增重缓慢、发育差；气短、呼吸困难；气促。什么时候看医生孩子出现以下表现需要尽快联系医生：紫绀，皮肤颜色青紫；喂养困难；嗜睡。共同动脉干患者有些情况需要紧急处理，如果孩子出现以下表现需要立刻联系急救：呼吸浅快或呼吸困难；皮肤颜色青紫加重；意识丧失。发病原因共同动脉干是心脏先天性发育异常，通常原因未知。了解心脏的一般结构和功能帮助理解共同动脉干的变化。1. 心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。2. 心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧合。正常心脏发育心脏发育过程复杂。起初心脏仅发育为一根大血管，后期发育分化为两根。一部分连接主动脉根部，连接左心室，另一部分连接肺动脉根部，连接右心室。同时心室分化出室间隔将心室分为左右两部分。新生儿共同动脉干：共同动脉干的患儿动脉干未能分化为两大动脉，室间隔发育也不全导致巨大的室间隔缺损和单一的共同动脉出口。同时连接心室和动脉干的瓣膜经常功能异常，导致血液反流。危险因素尽管共同动脉干等先天性心脏病的具体原因未知，以下因素可能增加心脏患病风险：孕期病毒感染：孕期感染风疹等病毒可能增加先天性心脏病发病率。孕期糖尿病控制不佳：孕期糖尿病控制不佳会增加畸形风险，包括先天性心脏病。孕期用药：一些孕期禁用的药物可能增加发病风险。某些染色体病：DiGeorge综合征或者心面综合征等染色体病增加共同动脉干患病风险。孕期吸烟：运气吸烟可能增加先天性心脏病发病风险并发症共同动脉干可能导致循环系统严重并发症。由于心室分隔不全和共同的动脉出口，氧和血和非氧和血混合导致组织缺氧。混合血部分流入肺，部分泵往全身各处。共同动脉干的异常循环可能导致以下并发症：呼吸系统疾病：心脏大血管结构异常导致肺内血流过多，引起呼吸困难。肺动脉高压：肺内血流过多导致后期肺血管狭窄、阻力增加，引起肺血减少。心脏增大：肺动脉高压和过的的血流使得心脏负担过重，引起增大、收缩力下降。心力衰竭：增加的心脏负担和低氧供导致心脏泵血功能下降，无法完成足够的泵血导致心力衰竭。远期并发症即使新生儿期顺利完成手术，也可能面临以下远期并发症：肺动脉高压；心脏瓣膜返流；心律失常；手术相关并发症。这些并发症表现包括运动后气短、乏力、头晕、腹水、下肢水肿、心跳和脉搏急促或浮动。成人共同动脉干少数共同动脉干患者未经治疗可存活到成人期。这部分患者几乎都会发展为心力衰竭和不可逆的肺动脉高压，即艾森曼格综合征。艾森曼格综合征是由于肺动脉内血流过多导致肺动脉高压造成不可逆的肺血管损伤。预防大多数情况下共同动脉干等先天性心脏病不能完全避免。有先天性心脏病家族史或者有过先天性心脏病的孩子备孕时需要咨询医生探讨相关风险。备孕时以下措施可能有益于孩子健康：孕前接种疫苗：风疹等病毒感染可能影响胎儿发育，孕前需要确定疫苗已接种。避免不合理用药：备孕时和孕期服药要先咨询医生，有些药物会影响胎儿发育。摄入叶酸：每天摄入400微克叶酸能减少神经系统和心脏畸形发病率。控制糖尿病：孕妇糖尿病需要严格控制血糖以减少胎儿患病率。2021年03月23日4356
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