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永存原始玻璃体增生症介绍,什么是永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。

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发病机制

原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物随着玻璃体动脉长入视杯在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周 之后,晶状体囊膜形成,玻璃体与晶状体之间的关系中断原始玻璃体的发育终止永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长,并且玻璃体内 固有血管和来自睫状血... [更多]

临床表现

眼球多小于正常,90%为单眼发病,见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突,是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型青光眼的发生。尚可见晶状体前囊破裂,不常见的虹... [更多]

检查

行B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断;眼压测量:在出现青光眼症状时进行。

诊断

1.足月产新生儿,出生后已见白瞳症。男性多见。2.单眼发病,多伴小眼球,另眼正常。3.临床检查。视力减退,瞳孔区灰白,晶状体透明,但较小,扁平,晶状体后方可见白色膜状物,中央较厚,周边较薄,常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。4.增殖的纤维膜牵引可致视... [更多]

治疗

对本症的治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术,并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小在做切口时应十分小心,避免眼内的合并症。

并发症

自发性出血可发生在视网膜内、玻璃体及晶状体内当纤维块与视网膜粘连、牵拉还可产生视网膜脱离。其他不常见的并发症包括晶状体前囊破裂、虹膜血管增生、晶状体异位以及虹膜、脉络膜和视神经缺损等。PHPV常伴发斜视、眼球震颤、小眼球等先天异常。

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