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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 目前肌肉萎缩尚无统一分类,我们从临床实际出发,结合病原因分类如下。1、神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。2、肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。3、废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。4、其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。2023年07月09日 151 1 76
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2023年02月13日 635 1 10
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2022年04月23日 835 0 2
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徐敏主任医师 宣武医院 神经内科 很多人说,为什么我睡觉的时候会脚突然抽一下啊,我问那你那你这种情况叫做肌抽跃他实际上不是一种真正的抽搐,这种情况发生在往往就刚刚要入睡的时候啊,身体的一部分,比如说胳膊呀,腿呀,甚至全身发生突然的动作像串店一样,或者像有堕入深坑的感觉一样,这叫肌抽跃也叫睡惊是一种那个睡眠痉挛啊,这种情况的发生,跟这个大脑皮层下的这个活动相关,当然快要入睡的时候肌肉逐渐的放松啦,那大脑皮层得不到回馈认为这个身体正在下坠,失去控制,因此呢就是调动一下运动系统,然后产生了这么一个现象,这种现象往往见于过度疲劳缺乏睡眠工作压力大,这种情况下偶尔出现这都属于正常现象,但是需要提醒大家的是,如果这种情况经常出现或者伴有肢体的麻木无力不能缓解过后呢,嗯,有这个大小便失禁,这些属于异常。 的情况呢,就需要判断一下有没有特殊类型的癫痫,这是需要做睡眠脑电监测来判断的第二种情况,一种运动神经元病,我们就叫渐冻人他的早期呢,很多人肌肉的无力和萎缩还不明显的时候就表现为抽筋儿增多,两条腿四肢都可能经常出现,所以如果这种现象如果过多也一定要及时就诊,由有经验的神经内科医生帮您来。2021年06月01日 1790 0 9
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李启芳主任医师 上海市第四人民医院 睡眠中心 运动神经元病是一种罕见的、渐进性、原因不明的,以肌肉不断萎缩、无力为主要症状,最终导致呼吸衰竭,死亡的疾病。首先,这是一个罕见病,大约每10万人中仅0.4-2.6人发病,不必太过于担心。但是,当发生以下症状时应提高警惕,及时就诊。早期的诊断,由于疾病仍然较轻,健康神经元保留较多,可使治疗效果更好、更有益,使患者尽可能长的维持健康状态。主要症状包括:●手臂或腿部肌肉无力,通常始于单侧手臂或腿部,随后扩散至身体其他部分●说话或吞咽困难●动作缓慢、僵硬或笨拙●肌肉抽搐和痉挛若患者出现手部或手臂肌肉无力,可能会难以:●系纽扣或拉拉链●拿硬币或其他小物品●书写若患者出现足部或腿部肌肉无力,可能会难以:●行走和转向●保持平衡●爬楼梯●从椅子或地面上站起来出现这些症状的患者可能还有其他问题,比如:●感觉腿部沉重●行走时足前部在地面拖行●绊倒或跌倒若患者出现头部、颈部或胸部肌肉无力,则可能会:●颌部僵硬,难以张口●吞咽困难●难以活动口舌来清晰讲话●流口水●无法完全闭眼●因颈部肌肉无力而难以支撑头部●难以呼吸部分ALS患者会有心境改变,还可能出现不合时宜的大笑、哭泣或打哈欠。部分患者的ALS会影响心智,造成思维不清和语言障碍,例如患者可能难以找到恰当的词语来描述事物。如出现以上症状且不断加重,请立刻予以重视,及时就诊!2021年03月30日 3447 1 4
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李启芳主任医师 上海市第四人民医院 睡眠中心 运动神经元病,这个名词可能有点陌生,但渐冻症或者渐冻人,人们肯定不会陌生。坚守在抗疫前线武汉金银潭院长张定宇,还有大名鼎鼎的著名理论物理学家霍金,他们都是渐冻症患者,渐冻人。2014年在风靡全球的冰桶挑战赛,就是为了这项罕见病进行筹款募捐。这是一种罕见的、渐进性、原因不明的,以肌肉不断萎缩、无力为主要症状,最终导致呼吸衰竭和死亡的疾病。运动神经元病的不同名称广义的肌萎缩侧索硬化,也被称为运动神经元病。运动神经元病最早由法国神经内科意识马丁夏科于1874年首次发现并报道的,在法国也称之为夏科(Charcot)病。在美国,因曾经的纽约洋基队著名的棒球选手卢伽雷患此病并因此去世,故也称为卢伽雷(Lou Gehrig)病。因该病患者的肌肉会不断萎缩,就像是一个人在冰天雪地李站立了很久,逐渐得冻僵一样,故又称渐冻症,此类患者又叫渐冻人。什么是运动神经元?什么是运动神经病?运动神经元,也称外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官——也就是肌肉和内分泌腺的神经元。运动神经元病就是运动神经元出了问题,功能逐渐丢失,大脑无法将信息传到肌肉。失去信息的刺激,肌肉就逐渐萎缩了,没力气。受累的肌肉逐渐失去功能,随着时间推移,疾病逐渐加重会导致呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受侵犯,他并不影响患者的智力、记忆和感觉。其实运动神经元病一共包括四个临床亚型,包括肌萎缩侧索硬化(ALS),进行性肌萎缩(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧索硬化(PLS)。其中ALS是其中最常见的。是由什么导致的?导致运动神经元病的病因和发病机制未知,仍在研究。20%病例可能与遗传缺陷有关。另外环境中重金属中毒也可导致。目前认同的主要理论包括神经毒性物质积累、自由基氧化损伤神经细胞、神经因子缺乏导致神经细胞无法生长发育。主要有哪些症状?早期可有无力、肉跳及容易疲劳,可从一侧肢体开始。逐渐发展成全身肌肉萎缩、无力和呼吸困难。部分从四肢肌肉开始,称为肢体起病型;还有部分先出现吞咽和讲话不清,流口水等,称为延髓起病型。还能活多久?运动神经元病一般进展迅速,从发现症状开始,预期寿命在2-5年。但有20%患者可超过5年,10%的患者可超过10年。著名的霍金从21岁确诊为运动神经元病,至其去世一共活了75年。需要进行什么检查?运动神经元病的诊断,除了神经内科临床检查,还需要肌电图、神经传导速度。另外可能需要进行MRI和血尿检查以排除其他疾病。如何治疗?目前唯一有效的,被证实能延缓疾病发展的药物为利鲁唑。依达拉奉也有可能有助于缓解部分患者的进展。其他能够改善患者症状的措施,包括无创呼吸机,可帮助通气,主要适用于呼吸机收到影响的患者;经皮胃造瘘,可将营养直接送入胃部,主要适用于有吞咽困难的患者。2021年03月24日 2142 0 2
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2020年11月28日 6494 0 5
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朱冬青主治医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.什么是运动神经元病 ?运动神经元病,学术名是肌萎缩侧索硬化,也叫渐冻人,这种病损害控制肌肉的运动神经元,从而造成肌肉无力。受累肌肉会缓慢失去功能,使得患者无法活动。随着时间推移,疾病会加重并导致呼吸衰减而死亡。2.患者有何症状?其主要症状包括:●手臂或腿部肌肉无力,通常开始于单侧手臂或腿部,随后扩散至身体其他部分●说话或吞咽困难●动作缓慢、僵硬或笨拙如果患者出现头部、颈部或胸部肌肉的无力,则可能会出现:●颌部僵硬,难以张口●吞咽困难●难以活动口部和舌部来清晰讲话●流口水●无法完全闭眼●因颈部肌肉无力而难以支撑头部●难以呼吸患者会有情绪变化,还可能偶尔出现不合时宜的大笑、哭泣或打哈欠。对于少数患者,(例如,患者可能难以找到恰当的词语来描述事物3.有针对性的检查吗?有。通过了解您的症状和进行体格检查,医生也许能够判断您是否患有此病。但是,医生很可能实施肌电图检测,以评估神经和肌肉的功能状况。您可能还需要其他检测,以确定您的症状不是由其他问题引起的,其中可能包括:●MRI–这是一种可对您的脑部和脊髓进行成像的影像学检查。●血液和尿液检测4.如何治疗?治疗方法包括利鲁唑,该药可以延缓此病进展。依达拉奉也可能有助于缓解部分患者的进展。其他的治疗方法也可以改善患者的症状,包括:●呼吸支持–进行这项治疗时,您需佩戴一个紧贴面部或鼻部的面罩,其能提供空气和氧气以帮助您呼吸。●胃食管-这是一根可弯曲的细管,它穿过您的腹部皮肤进入您的胃部,然后将特殊的液体食物和饮料直接送入您的胃部。●帮助行走和讲话的装置,比如:手杖、拐杖或机动轮椅。一种代替您”的特殊计算机,可用手部或眼部动作控制。●治疗肌肉痉挛和无力、流口水、睡眠问题、疼痛和抑郁的药物2020年05月16日 4959 1 11
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王丽平副主任医师 北医三院 神经内科 医学是一个很复杂的过程,每个疾病的诊断都是需要抽丝剥茧认真考虑的,即便是一个感冒,鉴别诊断都很可能有很多,更何况很多专业性比较强的疾病,比如 运动神经元病。在咨询中,我接触了不少患者,因为一点点的“肉跳”,开始百度搜索,结果不得了,搜索的结果指向了一个非常可怕的疾病,于是乎惶惶不可终日,每天在痛苦紧张当中无法自拔,而且对照着疾病每天给自己更多的负面心理暗示,感觉活不下去了。于是各种检查各种咨询,但是最关键的是根本听不进去医生的解释说明,一个医生解释过了,告知不是运动神经元病;不信,于是再去找第二个医生;三个五个医生都说了不是,但是总有个别的非常谨慎的医生会告知:不好说,定期复查吧。这个嘱咐本身没有问题,问题出现在这些患者非要愿意带上显微镜去揣摩医生的这句话是否意味着确诊的判断......这样的自我“诊断”要不得,特别是对于相对罕见的疑难疾病,只会给自己增加惶恐,不解决任何问题。对于运动神经元病的诊断,至少需要以下四个方面;第一,典型的症状,这里的症状是指因为肌肉萎缩无力而导致的功能受限,比如,有些人是上肢远端(手)起病的,往往会出现持筷不能,拿不了筷子,吃饭时受影响;或是不能拧开瓶盖儿,不能拿钥匙开门,等等。而有很多人完全没有上述无力感就非常强调自己的“肌肉萎缩”,给医生展示的照片也往往挑选他们认为的角度,但是并不符合实际观察的要求。所以,这时医生往往会建议就近医院门诊进行检查一下。第二,典型的体征,在医院门诊,医生面对面给患者进行检查时,会发现比较明确的肌肉容积是否有变化,即客观评估是否有肌肉萎缩,还是因为过度紧张茶不思饭不想而致消瘦(脂肪消耗为主),还可以判断肌力情况,腱反射情况,病理征等等,这些都是客观检查,是非常重要的一部分内容,而且是不能被其他辅助检查所替代的。第三,相关辅助检查。这些辅助检查包括:影像学检查,如CT/MR等,有抽血化验,也包含肌电图。肌电图是非常重要的检查项目,但是绝对不是单独根据肌电图就能简单判断疾病的。而且肌电图检查需要有经验的检查医生做耐心细致的分析,很多时候是需要复查的。经常有患者咨询时只给一张肌电图的照片,让做出诊断,这里只想说“实在是做不到啊”第四,病情的发展演变。众所周知,运动神经元病是神经系统变性病,到目前为止,尚没有找到阻止病情进一步发展的好的治疗方法,但是有一些和运动神经元病有类似表现的其他疾病则有可能会有病情的波动好转等,所以定期随访观察就显得格外重要。比如,我的咨询患者中有“感到全身肉跳20余年,每年肌电图检查都是正常情况”单单从病情演变来看,就不考虑运动神经元病了。总之,有一个原则,有病不怕病(比如很多人不理解焦虑抑郁,实际焦虑也好抑郁也好,是疾病,不是过错,而且是有相应治疗方法的疾病,不要讳疾忌医),没病不找病(运动神经元病是一个非常罕见的疾病,不要自己瞎琢磨,自己吓唬自己呃)2020年03月23日 7648 2 30
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1. 什么表现?该病具有显性遗传的家族史,最常见的症状是成年人出现持续性或发作性的肌肉痉挛疼痛,同时出现四肢近端的进行性无力和肌肉萎缩,伴随肌肉跳动和下肢远端为主的麻木症状,病情发展短暂数年,长则10年死亡。2. 是什么病?近端性运动感觉神经病是原肌球蛋白受体激酶融合基因(TRK-fused gene, TFG)突变导致的一种运动神经元病伴随感觉神经病。基因突变导致内质网应急和神经元内蛋白的异常聚集,引起神经元死亡。按照传统命名为遗传性运动感觉神经病是一个不恰当诊断。3. 怎样确诊?该病刚刚被我们在国内诊断,罕见的原因之一是大家不认识。首先根据病史和查体结果判断患者是否存在近端为主的周围神经病,然后通过肌电图检查和二代基因测序。同时建议基因变异明确的患者家庭成员进行携带者检测,患者本人再次生育前应进行遗传咨询。4. 怎么治疗?该病的治疗主要是解决内质网应急和蛋白聚集,同时提高肌肉的力量和保护神经元。我们发现可以采取一些针对内质网应急和加强自嗜的治疗,促进细胞内过多的蛋白代谢,目前治疗方案依据该病的发病原因正在探索形成过程中,有望延缓疾病的发展。5. 找谁看病?该病是我们的研究课题之一,可以找我本人或王朝霞、吕鹤、张巍和孟令超,通过以下方式预约:① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号- 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约;④电话预约:(010)114。2020年02月20日 2907 1 1
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