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凝血因子缺乏性疾病
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凝血异常？看这篇干货就够了！手把手教你看凝血功能化验单凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 正常参考值：12-16 秒。与正常对照超过 3s 以上异常。 临床应用： 凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、凝血酶原和凝血因子 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的缺陷或抑制物的存在，同时用于监测口服抗凝剂的用量，是监测口服抗凝剂的首选指标。据报道，在口服抗凝剂的过程中，维持 PT 在正常对照的 1-2 倍最为适宜。 PT 异常的意义： 1. 延长：先天性因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 缺乏症和低（无）纤维蛋白原血症；获得性见于 DIC、原发性纤溶症、维生素 K 缺乏、肝脏疾病；血循环中有抗凝物质如口服抗凝剂肝素和FDP以及抗因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的抗体。 2. 缩短：先天性因子 Ⅴ 增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病。 3. 口服抗凝剂的监测：详见 INR。 国际标准化比值（international normalized ratio，INR） 正常参考值：0.8-1.5。 临床应用： INR 是病人凝血酶原时间与正常对照凝血酶原时间之比的 ISI 次方（ISI：国际敏感度指数，试剂出厂时由厂家表定的）。同一份在不同的实验室，用不同的 ISI 试剂检测，PT 值结果差异很大，但测的 INR 值相同，这样，使测得结果具有可比性。目前国际上强调用 INR 来监测口服抗凝剂的用量，是一种较好的表达方式。 世界卫生组织（WHO）规定应用口服抗凝剂时 INR 的允许范围如下： 非髋部外科手术前 1.5—2.5 髋部外科手术前 2.0—3.0 深静脉血栓形成 2.0—3.0 治疗肺梗塞 2.0—4.0 预防动脉血栓形成 3.0—4.0 人工瓣膜手术 3.0—4.0 活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplatin time, APTT） 正常参考值：24-36秒。与正常对照比较超过10s以上异常。 临床应用： 活化部分凝血活酶时间（APTT）是检查内源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性凝血因子 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 的缺陷或是否存在它们相应的抑制物，同时，APTT 也可用来凝血因子Ⅻ、激肽释放酶原和高分子量激肽释放酶原是否缺乏，由于 APTT 的高度敏感性和肝素的作用途径主要是内源性凝血途径，所以 APTT成为监测普通肝素首选指标。 APTT 异常的意义： 1. 延长: (1) 因子 Ⅷ、Ⅸ、和 Ⅺ 血浆水平减低，如血友病甲、乙。因子 Ⅷ 减少还见于部分血管性假血友病患者。 (2) 严重的凝血酶原（因子 Ⅱ）、因子 Ⅴ、Ⅹ 和纤维蛋白原缺乏。如肝脏疾病、阻塞性黄疸、新生儿出血症、肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂、应用肝素以及低（无）纤维蛋白原血症。 (3) 纤溶活力增强，如继发性、原发性纤溶以及血循环中有纤维蛋白（原）降解物（FDP） (4) 血循环中有抗凝物质，如抗因子 Ⅷ 或 Ⅸ 抗体、SLE 等。 2. 缩短： （1）高凝状态，如 DIC 的高凝血期、促凝物质进入血流以及凝血因子的活性增高等。 （2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不稳定性心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征和肾病综合征等。 纤维蛋白原（Fibrinogen FIB） 正常参考值：2—4g/L。 临床应用： 纤维蛋白原即凝血因子 Ⅰ，是凝血过程中的主要蛋白质，FIB 增高除了生理情况下的应激反应和妊娠晚期外，主要出现在急性感染、烧伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症及急性肾炎、尿毒症等。FIB 减少主要见于 DIC、原发性先溶亢进、重症肝炎、矸硬化和溶栓治疗时。 凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原三者同时检测已被临床用于筛查病人凝血机制是否正常，特别是心胸外科、骨科、妇产科等手术前检查病人的凝血功能尤为重要。 纤维蛋白原异常的意义: 1. 纤维蛋白原减少:（徐佳医生的科普号