王祥瑞主译五分钟麻醉
发表者：王祥瑞 人已读
Nirvik Pal, MD
——奚丰(译),张晓庆(审校)
基础知识
概述
l 肺动脉闭锁是指肺动脉瓣相互融合为膜或隔膜，是一种少见的先天性心脏病，这种“关闭”导致正常的右心室（RV）血流需要通过某种形式的“分流”才能输送到肺部。主要有2大类：
–室间隔完整型（PA / IVS）：有心房间的沟通和未闭动脉导管存在，右心房的血液净房间隔缺损流入左心房、左心室和主动脉，部分又经未闭动脉导管进入肺动脉、肺循环，以提高动脉血氧饱和度。
–室间隔缺损型（PA/VSD）：表现为严重的法洛四联症，或称假性动脉干永存。
l 根据病变的形态通常需要多次分期手术；没有良好的护理，患者往往难以存活。
流行病学
发病率
l 新生儿患有PA/IVS：0.07/1000
l 所有先天性缺陷型心脏病中，PA/VSD约占3.4%。
死亡率
若不修复瓣膜，新生儿死亡率为50%，6个月以上婴儿死亡率为85%。
病因/风险因素
l 缺乏家人照顾
病理生理
l 肺动脉闭锁的特点在于PV发育不良导致从RV到肺部进行气体交换的正常血流受到阻碍。当胎儿在子宫内时，母体/胎盘提供胎儿氧气，因而胎儿可耐受肺动脉闭锁。
l PA / IVS的特点在于PV近端的病变。包括：
–右室肥厚，心腔容量小
–三尖瓣狭窄（TV）使血流量减少，最终导致RV发育不全。
–三尖瓣反流（TR）往往是因为结构缺陷或右室流出道梗阻。如果没有或TR较小，则RV室腔则小而肥厚，并且形成明显的窦状间隙。如果发生中度至重度TR时，较低的RV压力导致窦状间隙和瘘管的发生减低。
–扩大的右心房
–分流：几乎总是存在房间隔缺损（ASD）和卵圆孔未闭（PFO）。有时也可以发现动脉导管未闭（PDA）。
–血流量：超过50%的患者出现右室心肌窦状隙。较高的RV收缩压、较小的TV直径、较小的RV腔和TR较小或不存在，均会增加窦状隙的数量。正常主动脉冠状动脉血流和右心室冠状动脉瘘（来自RV窦状隙的不饱和静脉血）组成了一个“双倍”的心肌供血通路。这可以导致慢性心肌缺血。
l PA / IVS治疗目标：
–减少死亡率
–促进RV发育
–限制非确定性手术
–通过封堵ASD和PFO完成双心室修补（40%～60%的患者）
–不通过封堵ASD和PFO修复双心室
–通过吻合心肺动脉的“一个半”心室修补
l PA / IVS手术方式取决于RV与TV发育不全和右心室依赖型冠状动脉循环的程度。这些方式有：
–通过输注前列腺素（PG）保持动脉导管开放的RVOT补片瓣环成形术。
–通过体-肺分流术和RVOT补片瓣环成形术。
–肺动脉瓣膜切开术和体-肺分流术。
l PA/VSD通常被认为是法洛四联症的一种“极端”的形式，其病变部位通常位于PV的末端。解剖学上共有4种类型：
–（I）单纯瓣膜或漏斗部闭锁：在PV或漏斗部缩窄。常伴有专门的PDA。
–（II）没有PA主支，虽然PDA依赖性血流循环能维持肺主动脉（PA）支流的连续性。RV和PA之间不存在交集。
–（III）伴有多个大的主动脉-肺动脉侧支血管（MAPCA）的发育不全的PA。
–（IV）完全没有PA，而肺血流全部经由MAPCAs运行。肺血流量流动全部依赖于这多个来自主动脉的分支。
l PA / VSD治疗的目标是修复双心室通过以下方式：
–通过结合所有肺动脉血供重建肺血管床。
–修复RV至PA的连续性。
–闭合VSD。
l PA / VSD手术方式通常分期进行，个体化治疗：
–RV至PA导管或主肺动脉窗或分流
–集合手术或把所有MAPCAs连接到唯一的PA上（通过单次或多次手术）
–最终心内VSD修复术
l 通过MAPCAs的多余血流量可能导致充血性心力衰竭（1，2）。
麻醉目标/指导原则
l 从右室到冠脉供血的患者避免右心室减压（低前负荷）。
l 通过输PG维持动脉导管的通畅。高剂量PG会增加窒息的发生。
l 患者在术前可能需要通过心导管检查术在漏斗部狭窄处行球囊扩张或者MAPCA栓塞。
术前评估
症状
充血性心力衰竭；水肿、呼吸浅短、呼吸急促、肝淤血。
既往史
紫绀
体格检查
l 血管杂音：PDA连续性血管杂音
l 单个第二心音
治疗史
分期治疗：详见上。
药物治疗
输注PG防止PDA闭合。
诊断性试验&解释
实验室/研究
l 心电图：心电轴右偏，右心房增大。
l 胸片：正常到低肺血管分布取决于动脉导管的通畅程度。
l 超声心动图：无论产前还是产后都是诊断的主要依据。
l 心导管检查术：超声心动图确诊后进一步明确诊断，并排除右心室冠状动脉瘘。
合并器官功能障碍
18或21三体综合征
手术推迟情况/条件
急性充血性心力衰竭
分类
PA / IVS和PA/VSD：见病理生理
治疗
术前准备
特别关注知情同意
l 讨论术后气管插管的可能
l 输血同意书
术中管理
麻醉选择
l 气管插管全身麻醉
l 对于集合手术，可以考虑胸段硬膜外阻滞/连续导管肋间神经阻滞
监护
l 标准ASA监护仪
l 动脉压监测
l 中心静脉压监测；由于结构缺陷不能使用PA导管监测。
诱导/气道管理
l 可用静脉或吸入麻醉诱导。
l 集合手术常常需要使用支气管堵塞器隔离肺。
维持
l MAPCA结扎可能导致去饱和作用。如果预料到这种情况发生或患者的基础SpO2<70%时，可以考虑中度低体温和心率的心肺转流术。为了防止氧合后的肺血流量对脑的灌注不足，应当在开始CPB前结扎尽可能多的MAPCAs。
l 集合手术后，一个单一的心排量被肺循环灌注。如果平均PAP<30mmHg，VSD将关闭。如果平均PAP>30mmHg，开窗术关闭延迟可能造成有窗封闭。
l 一旦外科手术出血被控制后，分流术后可开始注射肝素（1,2）。
拔管/紧急事件
拔管取决于患者基本条件、术中情况（例如心肺转流术、失血量）和标准的拔管指征（代谢状态、呼吸参数）。
术后护理
床位管理
ICU
药物/实验室研究/咨询
逐步减少PG输注量
维持O2饱和度高于70%
继续肝素化
使用米力农或多巴酚丁胺降低RV前负荷
注意“循环分流”：血流从主动脉经PA→PDA→RA→无效PV→LA→ASD在返回主动脉，可导致高输出量性心力衰竭。
并发症
l 心肌缺血，特别在右心室依懒性冠状动脉循环中
l 右心室衰竭
l 肺内出血
l 由于心输出量的突然增加导致肺再灌注损伤
l 集合手术后肺动脉高压
参考文献
1. Lake CL, Booker PD. Anomalies of pulmonary valves and right ventricular outflow tract. Pediatric Cardiac Anesthesia, 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
2. Andropoulos DB, Stayer SA, Russell IA. Anesthesia for right sided obstructed lesion. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 2nd ed. Wiley-Blackwell, 2009.
3. Bailey PD Jr, Jobes DR. The Fontan patient. Anesthesiol Clin. 2009;27(2):285–300.
4. Qu JZ. Congenital heart diseases with right-to-left shunts. Int Anesthesiol Clin. 2004;42(4):59–72.
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发表于：2020-05-15
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