膈疝

一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔内或腹膜后内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺损部位疝入胸腔内的疾病状态，可分为创伤性膈疝和非创伤性膈疝。二、膈疝的分类①创伤性裂孔疝：是由于外伤致膈疝破裂，腹腔脏器病入胸腔所致，是胸外科急重症，常合并胸腹腔脏器损伤或严重的呼吸循环障碍。由于右膈有肝脏保护，故创伤性膈疝多见于左侧。临床表现：缺乏特异的临床表现，容易被延误诊断。典型体征：患侧呼吸音减弱或消失，叩诊呈鼓音或浊音并且合并恶心、呕吐、腹痛等消化系统症状，患侧胸部闻及肠鸣音是膈疝的特有体征。②非创伤性膈疝又分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔内脏器(主要是胃)通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包绕，膈食管膜为一弹力纤维膜，连接食管下段与膈食管裂孔，且食管下段与胃连接分别由上、下膈食管韧带、胃膈韧带固定于食管裂孔处，因此食管裂孔疝的发生原因可为先天性因素，如横膈肌发育不足，食管-横膈韧带薄弱，但近年认为后天因素更重要，如肥胖、过量进食、剧咳、猛抬重物等造成腹压长期增高有关。食管裂孔疝是膈疝中最常见的一类，占90%。多发于40岁以上，女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。(2)后外侧膈疝：Bochdalek疝，又称胸腹裂孔疝，腹内脏器通过膈后外侧的胸腹膜孔疝入胸腔则称胸腹膜疝，膈肌由多部分组成，其中外侧部由胸腹膜皱襞和胸壁肌肉组成，膈肌最后闭合的部分就是后外侧部三角区，即还在胚胎发育期右侧Bocadalek孔团合较左侧为早，故右侧胸腹膜疝较为少见：膈肌在发育过程中出现障碍，膈肌的胸腹膜裂孔延迟闭合，或肠管过早转入腹腔，腹内脏器容易经此孔脱出。因此胸腹膜疝是胎儿时期发生的一种疝，同时合并其他畸形，如肠旋转，先天性心脏病，肺发育不良等。此型大多无疝囊，疝内容物有小肠、结肠、肾脏、脾脏、胃、肝左叶。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，较少见。三、食管裂孔疝临床表现食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。患者的症状归纳起来有以下3方面的表现：1.胃食管反流症状表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼，可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物等均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。2.并发症相关症状(1)出血：裂孔疝有时可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，可致贫血。(2)反流性食管狭窄：在有反流症状病人中，少数发生器质性狭窄，以致出现吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐等症状。(3)疝囊嵌顿：一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，提示发生急性嵌顿。3.疝囊压迫症状当疝囊较大压迫心肺、纵隔，可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。四、得了膈疝怎么治疗？(1)创伤性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一经确诊应立即进行手术。(2)创伤性膈疝在慢性期，病情稳定，症状不严重者可继续严密观察，若发生嵌顿、绞窄应立即进行手术。(3)无症状或症状很轻的食管裂孔疝，通常不需要治疗。由于食管裂孔痛的症状主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此内科治疗原则主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。(4)外科治疗胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考虑其合并症及可能发生的并发症，并非基于其解剖缺损本身。而采用电视辅助镜进行裂孔疝修补及抗反流手术成为治疗食管裂孔新安全、有效的一种手术方式。五、膈疝手术后要注意些什么？(1)呼吸道管理：术后给予鼻塞吸氧3～5L/min,严密观察患者的呼吸频率，血氧饱和度的变化，及时发现有无缺氧及发绀等症状，遵医嘱使用化痰药物，教会患者咳嗽咳痰的方法，协助患者拍背，促进痰液排出，但应避免剧烈咳嗽，以免腹内压剧烈升高再次形成膈疝，鼓励患者采用呼吸训练器等方法进行训练，改善肺通气功能，促进肺部复张。(2)胃肠减压护理：保持胃管引流通畅并固定在位，根据医嘱给予持续胃肠减压，防止胃肠过度胀气及腹压增加致膈肌上升而影响呼吸功能，严密观察引流液的颜色、性质和量，出现大量血性胃液时应警惕发生应激性溃疡。(3)胸腔闭式引流管护理：妥善固定胸腔闭式引流管并保持引流管通畅，避免扭曲打折，防止引流液逆流，观察引流液的颜色、量、引流液性质，并详细记录。观察有无胸腔活动性出血，一旦出现应立即通知医生，尽快给予止血处理。(4)营养支持：术后患者应严格禁饮禁食，遵医嘱给予静脉高营养治疗，积极纠正低蛋白血症。控制输液速度及输液量，防止肺水肿的发生。患者胃肠功能恢复，胃管拔除后，给予少量温水口服，观察患者有无呛咳和吞咽困难、腹痛、腹胀等不良反应。后逐渐增加饮食量，由流食向普食逐渐过渡，以高蛋白、高热量饮食为主。(5)肢体功能锻炼：鼓励患者早期下床活动，加强患肢功能锻炼，注意锻炼的幅度、强度，循序渐进，以增强胃肠功能的恢复，防止静脉血栓栓塞症的形成。心理护理：加强巡视，主动沟通，取得患者的理解和信任，使其树立起战胜疾病的信心，以稳定的情绪和乐观的态度积极接受治疗和护理。六、膈疝术后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重体力劳动。(2)加强营养，饮食应循序渐进，进食高蛋白、高热量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)伤口敷料保持清洁、干燥，出现渗血渗液及时更换，3～4天换药一次，切口缝线术后10天拆线，引流管处缝线拔管后2周拆线。(4)定期复查。感谢胸外科刘淑云护士长为本文所做的贡献！如何才能找到赵金龙医生？门诊时间：每周周日胸外科专家门诊门诊地点：临沂市人民医院北城新区医院（临沂市兰山区卧虎山路与武汉路交汇处）门诊楼一楼A1诊区2诊室

膈疝，先天性膈疝，是一种“讨厌”的疾病，一些重症膈疝，治疗效果确实不好。膈疝，属于隔开胸-腹腔之间的横隔肌肉发育缺陷，目前没有找到确切的致病原因。至少概率，我之前也写过文章，分析了一下，大概率也就5000分之一左右。既往文章：https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618564503&articleId=5552216356今天，再分享一篇数据文献，再次了解这个概率问题。《Prevalenceandriskfactorsforcongenitaldiaphragmatichernia:Aglobalview》“先天性膈疝的患病率和危险因素:全球观点”这是来自2020年JPediatrSurg《美国小儿外科杂志》的文章，作者来自加拿大、意大利。该文章主要是对文献进行了系统的回顾，搜索基于人口的流行病学研究，以评估全球和每个国家的CDH患病率。作者一共筛选了8230篇摘要。得出总体的数据是：（看图）先天性膈疝总体流行率为每1万名新生儿中有2.3人(73663,758名活产婴儿中有16710人患有该先天性疾病)。也就是4347名新生儿宝宝中，就有一例出现先天性膈疝的概率。另外，从统计数据看，发现该先天性疾病中，男婴概率大于女婴。而母亲年龄>35岁也是危险因素之一。该系列数据统计表明，世界范围内缺乏基于人口的研究，而那些报告流行率和危险因素的研究来自少数国家。在不同的地理区域内和不同的地理区域，CDH的流行程度各不相同。对这种先天性疾病的了解，就像一个圆圈，外围代表着未知；知道的越多，就越觉得还是存在很多疑问。所以才需要不断提出问题，解决问题。

先天性膈疝，往往在胎儿期就能检查发现，产前怎么样能准确地预判，一直是我们在不断探讨的重点。文献学习，也结合自身实际情况给与评价分析。这是2021年以色列MeirMedicalCenter的一篇回顾性文献，主要是跨越13年，回顾了该中心的总共94例胎儿膈疝病例的预后情况。其中一些内容分享一下：1. 在其回顾的总共94例病例当中，孤立性膈疝有75例，有合并异常的，称之为非孤立性的膈疝有19例；我计算了一下，这个合并异常情况的胎儿膈疝，比例有20%。在我们既往处理的新生儿膈疝病例中，概率没那么高，但假如把一些不需要处理的问题，比如新生儿室管膜囊肿、小的心脏缺陷（不一定需要处理）、伴随膈疝存在的肺动脉高压一起算进去，应该就概率不小了。2. 该中心统计的94例胎儿膈疝，其中孤立性CDH（单纯只是膈疝问题），总体生存率为68%，列举其他机构发表的文献，孤立性CDH的总生存率为60-80%。我统计了2018年1月至2022年1月，我们共治疗了108例新生儿膈疝，总存活率78.7 %。所以说，先天性膈疝还是属于一种比较严重的出生缺陷的，需要重视。3. 胎儿膈疝-新生儿膈疝，这个疾病严重程度的预测指标包括疝的位置（左侧/右侧）、通过肺面积与头围比值(LHR)、O/ELHR、肝脏是否疝入胸腔。从数据曲线看，手术前总体死亡率和死亡率，与之更相关的是产前检查中测得的O/ELHR最小值。我们近几年强调胎儿膈疝一定需要做核磁共振，也就是希望多监测指标，同时要求连续2-3周复查胎儿超声，取得LHR、O/ELHR的变化曲线，因为在实际临床救治中，发现预后不能只看一个固定的指标，曲线变化很有预判意义。4. 该文献回顾追溯的年代跨度较大，2008年-2020年，13年；并且病例规模并不大(大约10/年)；没有孕期既定的定期、规律的指标检测，所以会存在偏差及局限性。所以也提醒对于胎儿膈疝的评估，一个规律的、定期的指数评估是多么重要。 

在处理先天性膈疝、先天性胸腔积液、先天性肺囊腺瘤之类的疾病的同时，我们在随访中也发现其他需要留意的情况。首先就是营养方面，是所有先天性肺部结构畸形疾病、肺部发育性疾病患儿出院后面临的问题。肺部功能，先天存在结构性异常。肺功能障碍可以影响患儿胃肠道功能、营养摄入与吸收，容易引起营养不良，而围术期可加重患儿的营养消耗，从而影响患儿正常生长发育。在围术期患儿机体代谢升高，营养消耗增加，导致机体功能不足，进一步加重其营养不良，形成恶性循环，从而影响其术后生长发育。特别就是先天性肺部结构畸形疾病中的先天性膈疝（CDH）。作为一个风险极高的先天畸形，先天性膈疝经过手术和复杂治疗，后续包括生长发育、肺部功能、营养状态，包括神经认知都需要跟踪随访；而先天性膈疝的一些孩子，需要医疗和手术包括长期药物治疗、家庭呼吸支持、血管活性药物治疗，以及多种辅助手术干预。出院后这一类患儿虽然在没有呼吸支持需求的情况下，在肺功能得以代偿的情况下，其静息能量消耗或胸廓的起伏有所增加，使得这一类患儿按照正常目标喂养，不易满足长期代谢需求；较差的肺功能和较低的BMI甚至延伸至儿童和青少年期。研究也表明患有影响肺部发育的先天性畸形的儿童有发生短期和长期呼吸道并发症的危险。

1.观察呼吸及面色，如果出现呼吸困难，口唇面色发绀，及时就医。2.观察胃肠道方面的问题，是否有腹胀，吐奶等。3.尽量避免腹腔压力增高的因素，如咳嗽、便秘、肠胀气等。4.保持切开处敷料清洁、干燥，切口敷料污染或有渗出物，及时就诊处理。5.出院后按时门诊随访，时间为1个月、3个月、6个月、1年，期间如有异常情况随时就诊处理。