生物素( biotin) 又称为维生素B8、维生素H, 是一种水溶性的含硫维生素, 和其他B 族维生素一样, 大部分从食物中摄取, 少数在机体肠道中的细菌体内合成。生物素广泛存在于天然食物中, 以动物肝脏、大豆、蛋黄、鲜奶和酵母中含量较高, 粮食、蔬菜、水果、肉类中含量很少。1. 生物素的生理功能和代谢 生物素是线粒体丙酰辅酶A 羧化酶、丙酮酰羧化酶、乙酰辅酶A 羧化酶和甲基巴豆酰辅酶A 羧化酶的辅酶, 作为羧化、脱羧和脱氢反应酶系的辅助因子参与碳水化合物、蛋白质和脂肪三大营养物质的代谢。生物素缺乏导致四种相关羧化酶活性下降, 线粒体能量合成障碍, 引起代谢性酸中毒、有机酸尿症及一系列神经与皮肤系统损害, 严重时致死。生物素在DNA 合成中也是一个重要的活性物质, 参与细胞的修复和再生。 2.生物素缺乏症的临床表现 生物素缺乏症以皮肤、粘膜和神经系统损害为主。在普通人群中, 长期的生物素缺乏可能导致毛发、指甲、皮肤的损害, 例如: 湿疹、脱发、皮肤干燥、脱皮、口角炎、口腔溃疡、舌炎、结膜炎、角膜炎、会阴炎、银屑病, 严重时引起食欲减退、四肢无力、瘫痪、共济失调、抽搐、抑郁、脱髓鞘病变、视神经萎缩、视力听力下降等神经精神损害。生物素缺乏亦可引起细胞免疫和体液免疫功能下降, 患者常合并念珠菌、细菌感染。 3.生物素缺乏症的治疗与预后 生物素补充治疗对于生物素缺乏症患者疗效良好, 一般剂量5 ~40 mg/d, 数日后尿异常代谢产物消失, 全身状况明显改善。生物素缺乏症患者经过短期生物素补充、饮食与生活调理后体内生物素水平可恢复正常。生物素酶缺乏症患者需要终身补充生物素。对于重症生物素酶缺乏症患儿, 如合并代谢性酸中毒或高氨血症, 尚需限制蛋白质, 补充葡萄糖, 纠正酸中毒。 患儿的预后取决于发现早晚与长期治疗两方面, 为提高患儿的生存率与生活质量, 除积极引进相关诊断、治疗技术外, 尚须提高认识, 对可疑患儿及早进行病因分析, 早期发现, 早期治疗。为了争取症前诊断, 一些国家开展了本症的新生儿筛查。我国一些机构采用气相色谱- 质谱尿液有机酸和串联质谱血液酯酰肉碱谱分析技术开展了本症的高危筛查, 随着应用技术的普及, 将有越来越多的患者受益。
那么癫痫病人不能吃什么?能吃什么?① 癫痫病人应限制钾的摄入量。脑外伤引起的癫痫病人和长期服用镇静药物的病人容易脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等,严重患者可出现电解质代谢紊乱(高血钾症)。含钾盐低的食物有油菜心、小红萝卜、白萝卜、芹菜、南瓜、番茄、茄子、葱头、黄瓜、冬瓜、丝瓜、西葫芦、鸭梨、苹果、葡萄、菠萝等。② 癫痫病人应适当限制碳水化合物的摄入量。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以每天不超过300克为宜;适当增加脂肪的供应量,宜占总热量的60%左右;限制水分,每天不超过1000毫升;盐每天不超过3克;充分供给维生素与矿物质,尤其是铁、钙等元素;禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。③ 癫痫病人不宜多吃含锌高的食物。对癫痫病人进行血锌浓度测定,发现几乎所有的癫痫病人血锌平均含量都比正常人明显增高。经长期的抗癫痫药物治疗后的病人,血锌浓度比用药前明显下降,有的甚至出现某些缺锌症状。④ 癫痫病人应增加镁的摄入量。癫痫患者经常会缺乏镁,尤其是需要长期药物治疗的病人,如长期服用苯妥钠时,易引起骨质疏松,除给予高钙饮食外,还应注意镁的摄入。成年人体内含镁20~25克,大约有一半集在中骨骼内,骨骼中的镁不能供给身体细胞使用。如果缺镁时,除影响骨骼的成骨外,还可导致肌肉颤抖、精神紧张。含镁丰富的食品有小米、玉米、红小豆、黄豆、豆腐干、绿色蔬菜、芹菜、牛肝、鸡肉等。成年男子每日需要350毫克,才能维持镁平衡。⑤ 癫痫病人应避免食用诱发癫痫的食物。羊肉、狗肉、雄鸡、野鸭、鲤鱼等“发物”均不宜多食用;烈酒、浓茶、咖啡应绝对禁止;胡椒、辣椒、芥末、大葱、大蒜等辛辣调味品也应适当限量。
癫痫是常见的神经系统疾病,我国目前有800万~900万癫痫患者,其中半数以上发生于小儿时期。世界各国临床观察证实,只要给予合理治疗,75%~80%的癫痫病患儿能够完全康复。因此,对于家中有小儿癫痫的父母来说,学习一下康复知识很有必要。1.对于小儿癫痫来说,高热、惊吓、过分激动及劳累等都会诱发癫痫发作,因此在平时的生活中要尽量控制这些因素对孩子的影响。 2.癫痫发作时患儿不能自控,为了防止意外发生,家长应该禁止患儿单独登高、游泳,不要单独外出,在孩子的卧室最好不要陈放棱角突出的家具。地板应保持清洁,条件许可时可铺设地毯。 3.家长应该培养孩子养成良好的生活习惯,生活应当有规律,可适当从事一些轻体力劳动,但要避免过度劳累、紧张等。患儿饮食应当给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。4.患儿服药期间,家长要注意药物的副作用,如有无眼球震颤、嗜睡、兴奋、走路不稳等。遵医嘱定时去医院检查血象、肝肾功能。 5.当孩子发作时,家长千万不可惊慌,立即将患儿平卧,头偏向一侧,松解衣扣。可用纱布包裹舌头,并将其放在上下牙齿之间,保持呼吸通畅,让痰液流出,避免咬伤舌头。家长不要强行压住患儿抽搐的肢体,以免骨折和脱臼。在患儿抽筋后,应保证其能在安静的环境下休息。