谢新宝
主任医师
4.8
小儿感染科陆怡
副主任医师
4.5
小儿感染科葛艳玲
主任医师
4.1
小儿感染科俞蕙
主任医师
3.8
肝病科库尔班江·阿布都西库尔
副主任医师
3.8
肝病科王建设
主任医师 教授
3.8
小儿感染科曾玫
主任医师
3.6
小儿感染科沈军
主任医师 副教授
3.6
小儿感染科朱燕凤
副主任医师
3.5
小儿感染科王中林
副主任医师
3.5
方微园
副主任医师
3.5
小儿感染科叶丽静
主治医师
3.5
小儿感染科王晓红
主任医师
3.5
小儿感染科张公惠
副主任医师 副教授
3.5
小儿感染科叶颖子
副主任医师
3.5
小儿感染科赵国昌
副主任医师
3.4
小儿感染科蒋桂英
副主任医师
3.4
小儿感染科怀有为
副主任医师
3.4
小儿感染科蔡洁皓
副主任医师
3.4
小儿感染科姚玮蕾
副主任医师
3.4
王相诗
副主任医师
3.4
小儿感染科吴霞
副主任医师
3.4
小儿感染科常海岭
主治医师
3.4
小儿感染科田鹤
主治医师
3.4
小儿感染科韩书珍
医师
3.4
肝病科张雪媛
主治医师
3.3
肝病科李玉川
主治医师
3.2
复旦大学附属儿科医院肝病科,库尔班江·阿布都西库尔医生苯巴比妥最初是用于治疗癫痫或惊厥,但苯巴比妥也在国内外有几十年的历史用于治疗胆汁淤积症、高胆红素血症及胆汁淤积症引起的瘙痒。检查同位素肝胆显像(ECT)排查胆道闭锁之前也是建议口服3-5天的苯巴比妥增加胆汁流提高检查结果的准确性。苯巴比妥有肝酶诱导作用,通过诱导UDP-葡萄糖醛酸转移酶等溶酶体酶的作用,在小鼠中增加胆汁流,促进胆汁酸和胆红素排泄。针对猴子的研究中,苯巴比妥除了增加胆汁流,还可以增加胆汁酸的排泄。在人类肝内胆管缺失、良性复发性肝内胆汁淤积症、进行性家族性肝内胆汁淤积症、原发性胆汁性肝硬化,硬化性胆管炎及妊娠期胆汁淤积症等患者当中,苯巴比妥治疗后不仅可使胆汁酸下降,而且可以减轻瘙痒症状。也有研究表明,胆汁淤积症患者当中苯巴比妥治疗也可以降低胆红素及血脂。早在1980年,德国医生研究苯巴比妥治疗对难治性胆汁淤积症及健康儿童肝功能指标及胆汁酸谱影响。所有接受苯巴比妥治疗的儿童难治性胆汁淤积症明显好转,胆汁酸水平明显下降,皮肤瘙痒明显减轻。苯巴比妥治疗的患者胆汁酸葡萄糖醛酸化水平和羟基化水平明显升高,可能是因为苯巴比妥增加了胆汁流,促进了胆汁酸排泄,而且通过肝酶诱导促进胆汁酸羟基化、硫酸化及葡萄糖醛酸化改善了胆汁酸谱从而促进胆汁酸通过尿液和胆汁排除到体外。另一项研究表明苯巴比妥治疗肝内胆汁淤积症儿童后胆囊和粪便排泄的胆汁酸增加,葡萄糖醛酸化的胆汁酸水平明显升高,但羟化的胆汁酸水平没有升高。有研究观察4例肝内胆管缺失及1例胆道闭锁术后儿童苯巴比妥治疗后的疗效,皮肤瘙痒不仅有所好转,黄瘤数量及大小均有改善。总胆固醇和血脂平均下降50%,胆红素、转氨酶和碱性磷酸酶等指标没有明显升高。苯巴比妥降低血脂的机制尚不清楚,但考虑为通过促进胆汁酸代谢及排泄达到降血脂的效果,因为血脂是胆汁酸的原料。另一项研究纳入4例严重肝内胆汁淤积症儿童及4例阿拉杰里(Aalgille)综合征儿童,苯巴比妥治疗14天后皮肤瘙痒症状减轻,血清胆红素、胆汁酸及胆固醇等指标显著下降。谷丙转氨酶和谷草转氨酶没有上升,但碱性磷酸酶有所上升。胆汁里面排泄的总脂肪含量有所上升。Gent等长期随访2例家族性肝内胆汁淤积症兄弟,观察苯巴比妥治疗4年的疗效及安全性。治疗过程中瘙痒症状持续改善或缓解,胆红素水平下降,但胆汁酸水平下降幅度不大。治疗期间曾2次停药,停用苯巴比妥后症瘙痒状明显加重,胆红素水平反弹。苯巴比妥治疗没有明显影响患儿生长指标,也没有影响大剂量维生素D3的治疗效果。苯巴比妥治疗后患儿耐受性良好,没有发现明显嗜睡或中毒等副作用。治疗期间因间歇性感染出现瘙痒和胆红素短暂性反弹。Stiehl等先后研究4例患有慢性胆汁淤积症、先天性肝内胆管减少、胆道闭锁、肝内胆汁淤积症等疾病的婴幼儿,苯巴比妥治疗后黄疸及皮肤瘙痒明显好转,最短治疗5天,最长治疗三个月。血清胆汁酸水平和胆红素水平明显下降,瘙痒明显减轻或缓解,胆汁酸半衰期明显缩短,反映胆管排泄的相关指标明显增加。苯巴比妥治疗仅4-7天以后就可以看到瘙痒症状好转或缓解。苯巴比妥可以引起嗜睡,但神经系统副作用与用药剂量直接相关,所以建议用小剂量,需要大剂量时建议从小剂量逐渐加量避免副作用。苯巴比妥可能会引起呼吸抑制,有基础肺部疾病排痰困难或呼吸困难患者慎用或避免用大剂量的苯巴比妥。参考资料:1. PanditaA,GuptaV,GuptaG.NeonatalCholestasis:APandora'sBox.ClinMedInsightsPediatr.2018Dec 2. FeldmanAG,SokolRJ.Neonatalcholestasis:emergingmoleculardiagnosticsandpotentialnoveltherapeutics.NatRevGastroenterolHepatol.2019Jun;16(6):346-360. 3. CiesJJ,GiamalisJN.Treatmentofcholestaticpruritusinchildren.AmJHealthSystPharm.2007Jun1;64(11):1157-62.4. StiehlA,BeckerM,CzyganP,FröhlingW,KommerellB,RotthauweHW,SennM.Bileacidsandtheirsulphatedandglucuronidatedderivativesinbile,plasma,andurineofchildrenwithintrahepaticcholestasis:effectsofphenobarbitaltreatment.EurJClinInvest.1980Aug;10(4):307-16. 5. LinarelliLG,HengstenbergFH,DrashAL.Effectofphenobarbitalonhyperlipemiainpatientswithintrahepaticandextrahepaticcholestasis.JPediatr.1973Aug;83(2):291-8.6. BeckerM,vonBergmannK,RotthauweHW,LeissO.Effectsofphenobarbitalonbiliarylipidmetabolisminchildrenwithchronicintrahepaticcholestasis.EurJPediatr.1984Nov;143(1):41-4. 7. GhentCN,BloomerJR,HsiaYE.Efficacyandsafetyoflong-termphenobarbitaltherapyoffamilialcholestasis.JPediatr.1978Jul;93(1):127-32.
2023-03-0818:00 发表于上海 在临床上,经常遇到EB病毒感染儿童反复查血浆或全血病毒DNA的情况,及因持续的阳性结果,带来临床诊疗困扰和家长焦虑。 今天我们谈的是,儿童EB病毒原发性感染血浆中病毒DNA阳性,其特征及其变化规律。 首先需强调,免疫功能正常的EB病毒原发性感染患儿,一般无需检查或复查血EBVDNA;血浆和全血中病毒DNA阳性,可能有不同临床意义,对免疫功能正常儿童也不建议进行全血病毒DNA检测。诊断EB病毒感染及相关实验室检查,可参阅本公共微信号内既往EB病毒相关文章。 2023年3月份,我们在《中华儿科杂志》,发表题为“儿童EB病毒原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征”的一篇观察性、回顾性文章,主要回答几个问题:有多少比例的原发性EB病毒感染儿童,血浆和全血中病毒DNA阳性?血浆病毒DNA阳性和阴性儿童,临床特征的差异?血浆病毒DNA阳性持续时间?阳性的血浆和全血标本中,病毒DNA拷贝数的差异? 我们对1,132例原发性EB病毒感染儿童中,有完成血浆EBVDNA检测、免疫功能正常的共571例儿童,进行了随访时间最长达3年10个月的研究,主要结果如下:分别有44.7%和84.2%的儿童血浆和全血中病毒DNA阳性;血浆病毒DNA阳性较阴性儿童,易有发热、肝和(或)脾肿大、转氨酶异常临床表现;70例有进行血浆病毒DNA复查儿童中,除2例发展为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)外,余68例均在首次血浆阳性后28天内转阴性;全血标本中,病毒DNA拷贝数高于血浆。相关全文可见:1.张雨涵,李飞,周圆圆,施鹏,曹凌峰,王建设,沈军.儿童EB病毒原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征.中华儿科杂志,2023,61(03):245-249.2.张雨涵,李飞,施鹏,曹凌峰,王建设,沈军.儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关因素及变化规律.中华儿科杂志,2021,59(8) :640-644.3. 沈军,曹凌峰,施鹏,蔡启良,俞蕙. 原发性EB病毒感染患儿的临床和实验室检查特征分析.中华传染病杂志,2020,8(5):279-282.
库尔班江·阿布都西库尔副主任医师复旦大学附属儿科医院肝病科回肠胆汁酸转运体(IlealBileAcidTransporter,IBAT)又称顶端膜钠离子依赖型胆汁酸转运体(ApicalSodiumDe
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