肺动脉瓣关闭不全

法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，有些患者在法四矫治术后10年左右再度发生严重的肺动脉瓣反流或狭窄。有效的治疗就是肺动脉瓣置换术。这类患者经常是大儿童和青年，焦点问题是肺动脉瓣的耐久性。目前，有两种有效的治疗：1、用Goretex人工血管和补片自制带瓣管道置换肺动脉瓣（图1、2）：采用经胸手术植入，最后超声评估带瓣管道肺动脉瓣是否通畅（图4），有无肺瓣反流。患儿通常很快痊愈（图5）图1缝制Goretex带瓣管道2、经导管肺动脉瓣置换术：只能是植入生物瓣，儿童生物瓣衰败快。前者是开胸手术，费用便宜，瓣膜耐久性长，无需终身服抗凝药，10年免手术率95%（图5）。后者微创，恢复快，费用贵，生物瓣置换，有远期生物瓣衰败、再手术可能。患者朋友可根据自身情况选择不同的治疗。

肺动脉瓣的作用是在心脏舒张充血的时候，关闭心脏与肺动脉之间的通道，使心脏打到肺里的血液不返流。关闭不全，就会使肺动脉里的血液返流，心脏负担加重。上海远大心胸医院李小波主任介绍，心脏瓣膜病是因为炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣某狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。肺动脉瓣轻度的关闭不全需要进行治疗吗？肺动脉瓣的作用是在心脏舒张充血的时候，关闭心脏与肺动脉之间的通道，使心脏打到肺里的血液不返流。关闭不全，就会使肺动脉里的血液返流，心脏负担加重。轻度肺动脉瓣关闭不全，对机体的影响不大，平时注意不要太劳累就行，注意预防感冒但要一定要注意定期检查。避免使肺血管压力增高的疾病和症状。本文系李小波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

摘要：瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂、瓣叶脱垂，老年性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能。肺动脉瓣关闭不全，最常见心血管内科疾病，因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病，尤其是肺动脉高压者更易发生，单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见，由于关闭不全的程度往往较轻，常无症状。肺动脉瓣关闭不全的治疗方案以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。人体的心脏如同一个动力血泵，推动全身血液反复循环，维持各器官组织新陈代谢。心脏有四个瓣膜：主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣。这些瓣膜如同一个个“单向活门”，保证血液循环向一定方向和通过一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性风湿、细菌感染发生病变，就会失去正常的解剖结构和生理功能，发生狭窄或关闭不全，导致通过血液受阻或返流，从而影响心脏“血泵”功能，久之，心脏肥大“泵衰竭”，威胁生命。肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现浮肿，阵发性呼吸困难，肝大、尿少、心律不齐等。轻度的先天性瓣膜病可观察、随访，早期的风湿瓣膜病也可药物治疗。一旦临床症状明显，心功能减退，就应考虑手术。瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂、瓣叶脱垂，老年性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能。对于瓣膜畸形严重，或有增厚钙化、僵硬变，或细菌性赘生物，需要切除瓣膜，换置人工瓣。临床上应用的人工瓣膜种类很多，主要分为两大类：一类是用人工材料（如硅胶、高分子聚合物等）制成的人工机械瓣，另一类是用同种或异种生物组织制成的生物组织瓣膜。机构瓣膜耐久性久，不易失效，但有血栓栓塞危险，需要长期服药抗凝；生物瓣膜不需抗凝治疗，血栓发生率低，但易退行性变、钙化、失效，故再次手术率较高。国内外许多专家还在继续研究，努力寻找出一种既无血栓形成又不易损伤的完美人工心脏瓣膜。

1.病因：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如原发性肺动脉高压、艾森曼格综合症等；少见瓣环扩大由于特发性或马凡综合征肺动脉扩张；还有法洛氏四联症根治术后肺动脉瓣损伤。2.病理生理变化：肺动脉瓣关闭不全引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。3.治疗：一般以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病或原发性肺动脉高压为主。本文重点讨论TOF根治术后重度肺动脉瓣关闭不全的治疗部分法洛氏四联症的患者行根治术，需要应用跨瓣环补片加宽右室流出道和肺动脉主干，不可避免地损伤肺动脉瓣，引起肺动脉瓣关闭不全。一些婴幼儿患者术后随着年龄的增长，肺动脉瓣反流呈加重的趋势。术后重度肺动脉瓣关闭不全伴右心功能不全的处理仍是棘手的问题。1.治疗方法：肺动脉瓣膜置换。2.手术指证：1)严重肺动脉瓣反流，合并下列之一：不能耐受运动，进行性右室扩大，持续性房扑/房颤/室性心动过速，伴晕厥2)中-重度肺动脉瓣反流，伴重度右室扩大，伴/不伴右心功能减退/三尖瓣反流/室性或室上性心动过速。3.瓣膜的选择最常用的是同种异体带瓣管道，其次为生物瓣、机械瓣，肺动脉瓣支架等。前三种瓣膜的优缺点、置入方法及远期效果，很多研究已经明确，不赘述。4.人工肺动脉瓣支架：2000年，Bonhoeffer等首次为一例右心室流出道狭窄并肺动脉瓣关闭不全的12岁患者，采用介入方法于肺动脉瓣处置入一枚带瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等对155例经皮人工肺动脉瓣支架置入术（PPVI）的患者分析后发现，术后大部分临床症状得以改善，活动耐量明显提高。主要适应症：1)术后严重肺动脉瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室扩张的有症状的患者；2)术后严重肺动脉瓣反流以及有充分的右心功能不全证据，没有症状但运动耐量下降的患者。瓣膜支架的类型：应用球囊扩张带瓣膜铂铱合金支架和自膨胀型带瓣膜镍钛合金支架。另一种置入方法：在二次开胸、非体外循环下经右心室将带瓣支架置于右室流出道，瓣膜近侧和远侧外加锋线固定。虽然有多种方法可以改善患者的生活质量，但都有一定缺点，因此重度肺动脉瓣关闭不全的治疗仍是尚未解决的难题。（山东大学齐鲁医院心外科 谷兴华）